rối loạn cấu tạo máu

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
ThS. Đỗ Hoàng Long
Bộ môn Sinh lý bệnh - Miễn dịch
Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu,
cách tính và ý nghĩa của các chỉ số.
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và
đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu
máu.
3. Liệt kê và giải thích được những biện
pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu
máu.

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa
của chỉ số chuyển nhân.
5. Trình bày và giải thích được cơ chế
tăng giảm các loại bạch cầu trong máu.
6. Trình bày được đặc điểm, định tên và
xếp loại của bệnh bạch cầu.
7. Trình bày cơ chế và hậu quả của các
trạng thái tăng đông và giảm đông do
tiểu cầu.

máu
thuốc chống
đông
quay ly tâm

hồng cầu
quay ly tâm
-
- - -
- - - - -
- - - - - -
- - - - -
- - - - - -
- - - - -
- - - - - - bạch cầu
tiểu cầu
huyết
tương
tế bào máu

1. SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU
Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình
thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu
thông trong tuần hoàn
Định nghĩa
Hồng cầu

Hb’/HC’
CSNS = = 0,85 - 1,15
Hb/HC
- Thiếu máu đẳng sắc: CSNS = 0,85 -1,15
- Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85
- Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15
Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)

Hct
MCV = x 10 = 80 – 105 fl
HC
- Thiếu máu hồng cầu bình thường: MCV =
80 – 105 fl
80 – 105 fl
- Thiếu máu hồng cầu nhỏ: MCV < 80 fl
- Thiếu máu hồng cầu lớn: MCV > 105 fl
MCV – Thể tích trung bình hồng cầu
(mean corpuscular volume)

Hb
MCH = x 10= 27 – 32 pg
HC
- Thiếu máu đẳng sắc: MCH =
27 – 32 pg
27 – 32 pg
- Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg
- Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg
MCH – Số lượng Hb trung bình trong hồng
cầu
(Mean corpuscular hemoglobin)

Hb
MCHC = x 100 = 30 – 35 g/dl
Hct
- Thiếu máu đẳng sắc: MCHC =
30 – 35 g/dl
30 – 35 g/dl

- Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl
MCHC – Nồng độ Hb trung bình trong hồng
cầu
(Mean corpuscular hemoglobin
concentration)

Phân loại thiếu máu
 Thiếu máu do chảy máu
 Thiếu máu do vỡ hồng cầu
 Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu

1.1 THIẾU MÁU DO CHẢY MÁU
- do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, …
 Thiếu máu cấp
- thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào
 Thiếu máu mãn
- do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm giun móc
- thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ
. tủy tăng sinh hồng cầu
. hồng cầu nhỏ, nhược sắc, đa hình dạng, đa màu
sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn nhân
. sắt huyết thanh giảm

1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU
1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh
Màng hồng cầu
- Hemoglobin
- Men
- Ion: K
+

, Na
+
, …

Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường
nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ
 Bệnh hồng cầu hình cầu
- lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ thấm natri
- màng hồng cầu nhám do tác động qua lại một cách bất thường giữa
protein màng với ATP và calcium
Rối loạn màng hồng cầu
Cơ chế

- Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn
- Về đêm nước tiểu có hemoglobin
 Hemoglobin niệu về đêm
giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp
Cơ chế
màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể
ly giải màng hồng cầu

 Bệnh β-Thalassémie
Rối loạn tạo hemoglobin
• Rối loạn gen điều hòa
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α
 Bệnh α -Thalassémie

HbF (2α, 2γ) : bào thai
 Bệnh β-Thalassémie

HbA (2α, 2β) : sau sinh
Có hai dạng bệnh là β
0
-Thalassémie và β
+
-Thalassémie
Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gò má dô, mắt sếch,
gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia
hồng cầu hình bia
hồng cầu

 Bệnh α -Thalassémie
Hb Bart (4γ)
HbH (4β)

• Rối loạn gen cấu trúc
Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị
trí acid amin trong cấu trúc bậc 1
 Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS)
HbA (2α, 2β)
6 GAA Glutamin
6 GUA Valin
Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến
dạng hình liềm, dễ kết dính và gây tắc mạch

- Bình thường, người thiếu men không bị vỡ
hồng cầu hoặc bị vỡ rất ít
 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
Thiếu men
- Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất oxy hóa mạnh và

không được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH
2
thì Hb
sẽ biến tính thành thể hème, không hòa tan và gắn vào
mặt trong của hồng cầu
- Chất oxy hóa mạnh cũng gây tổn thương trực
tiếp màng hồng cầu

- thiếu ATP
 Thiếu men pyruvat kinase
- hồng cầu thấm natri và kéo theo nước gây vỡ hồng cầu

1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU
1.2.2 Do yếu tố ngoài hồng cầu
- Nhiễm độc
- Nhiễm ký
sinh trùng
và vi khuẩn
- Yếu tố cơ học
- từ ngoài đưa vào
- cơ thể tự sinh

 Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết
- Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào
- Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới,
nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc
- Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu tăng, vàng
da nhẹ và sắt huyết thanh tăng

1.3 THIẾU MÁU DO GIẢM SINH SẢN HỒNG CẦU

- Đặc điểm: thiếu máu đẳng sắc, số lượng hồng
cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo tế bào
 Suy giảm về số lượng
- Biểu hiện: + suy tủy giảm 3 dòng
+ suy tủy chỉ giảm một dòng hồng cầu
- Nguyên nhân: cốt hóa tủy xương, di căn của u
ác tính, ngộ độc thuốc và hóa chất,…

- Giảm tổng hợp ADN (giảm sự phân bào)
 Suy giảm về chất lượng
- Giảm tổng hợp Hb
+ do thiếu vitamin B12 và acid folic
+ hậu quả là số lần phân bào giảm
+ thiếu máu ưu sắc và hồng cầu khổng lồ
+ bệnh thiếu máu ác tính Biermer
bệnh thiếu máu giả ác tính
+ do thiếu protid, thiếu sắt và nhân porphyrin
+ hồng cầu nhỏ và thiếu máu nhược sắc
+ tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn bình thường