10 bệnh lý huyết học ác tính

BỆNH LÝ HUYẾT HỌC ÁC TÍNH

Người trình bày : TS. BS PHẠM XUÂN DŨNG
Khoa Nội 2 – BVUB TP.HCM
1


BỆNH BẠCH CẦU CẤP
- Bạch cầu tủy cấp (Acute Myelogenous Leukemia)
- Bạch cầu lymphô cấp (Acute Lymphoblastic Leukemia)
BỆNH BẠCH CẦU MẠN
- Bạch cầu tủy mạn (Chronic Myelogenous Leukemia)
- Bạch cầu lymphô mạn (Chronic Lymphocytic Leukemia)
LYMPHÔM
- Lymphôm không Hodgkin (Non-Hodgkin’s lymphoma)
- Lymphoâm Hodgkin (Hodgkin’s disease)
2


HỘI CHỨNG RỐI LOẠN TĂNG SINH TỦY
- Đa hồng cầu tiên phát (Poycythemia Vera)
- Xơ tủy tiên phát (Myelofibrosis with myeloid metplasia)
- Tăng tiểu cầu tiên phát (Essential Thrombocythemia)
BỆNH LÝ TĂNG SINH MIỄN DỊCH
- Đa u tủy (Muliple Myeloma)
- Bệnh Gamma-globulin đơn dòng (Monoclonal gammopathy)

3


BỆNH BẠCH CẦU

(Leukemias)

4


SỰ BIỆT HÓA TẾ BÀO MÁU BIỆT HÓA TẾ BÀO MÁUT HÓA TẾ BÀO MÁU

BỆNH BẠCH CẦU

(Leukemias)

5


ª Bệnh bạch cầu (BBC) chiếm 2% các ung thư ở
người lớn.
ª Thường gặp < 15 tuổi, 33% các trường hợp mới.
ªGhi nhận ung thư quần thể tại Tp.HCM 2010).
Xuất độ (ASR):
BBC dòng tủy:

Nam 1,5 - Nữ 1,4 /100.000 dân. 1,4 /100.000 dân.

BBC dòng lymphô: Nam 0,8 - Nữ 1,4 /100.000 daân. 1.7 / 100.000 daân
6


ª BBC là nhóm bệnh lý huyết học ác tính không đồng
nhất, bao gồm: rối loạn cấp tính và mạn tính.

ª Bạch cầu cấp và bạch cầu mạn khác nhau về sinh lý
bệnh.
ª BBC là loại bệnh lý đơn dòng.
ª Các tế bào ác tính gây rối loạn chức năng tủy
xương; xâm lấn gan ,lách, hạch lymphô, hệ TKTW ...

7


ª Chẩn đoán bạch cầu cấp dựa vào tủy đồ, bạch cầu
mạn thì không cần.
ª Chẩn đoán truyền thống (hình thái tế bào, sinh hóa)
đïc bổ sung bằng kỹ thật gen tế bào, miễn dịch, sinh
học phân tử.

8


ª Khác với bạch cầu mạn, bạch cầu cấp có nhiều khả
năng trị khỏi.
ª Hiện nay kết quả điều trị được cải thiện nhờ hóa trị
liều cao, ghép tủy, các phương tiện điều trị nâng đở
(kháng sinh, các yếu tố tăng trưởng, sản phẩm máu).

9


BẠCH CẦU TỦY CẤP
(Acute myelogenous leukemia)

10


BCTC
ª Bạch cầu tủy cấp (BCTC) là 1 nhóm những rối loạn
không đồng nhất, đặc trưng bởi sự tăng sinh không
kiểm soát của các tế bào tạo huyết nguyên thủy.
ª Sự chuyển thành ác tính có thể xảy ra ở những giai
đoạn khác nhau: tế bào gốc đa năng (chưa định hướng
biệt hóa) hay đơn năng (định hướng một phần).

11


BCTC
ª Phân biệt BCTC với bạch cầu lymphô cấp dựa trên
hình thái tế bào rõ ràng khi có hiện diện hạt
azurophile, nhất là thể Auer.
ª BCTC vẫn là 1 bệnh có tử vong cao.
ª Dù gần đây BCTC được cải thiện có ý nghóa về thời
gian sống còn, tuy nhiên trong 70-80% lui bệnh chỉ có
25-30% điều trị khỏi.
12


BCTC - DỊCH TỄ HỌC
ª Xuất độ: 2-3/ 100.000 dân.
ª Nam: nữ = 3:2.
ª Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi và có khuynh hướng gia
tăng theo tuổi

< 35 tuổi: < 1/100.000 dân
> 75 tuổi: > 15/100.000 dân
ª Không có sự phân biệt giữa giới tính và chủng tộc.
13


BCTC - NGUYÊN NHÂN

ª Chất độc
ª Bệnh bẩm sinh
ª Những rối loạn mắc phải

14


BCTC - CHẨN ĐOÁN

ªChẩn đoán xác định khi tủy đồ có sự hiện diện ít nhất
30% tế bào non thuộc dòng tủy.

15


BCTC - PHÂN LOẠI
M0 : Nguyên tủy bào chưa trưởng thành
M1 : Nguyên tủy bào trưởng thành ít
M2 : Nguyên tủy bào trưởng thành
M3 : Tiền tủy bào
M4 : Tủy bào - nguyên bào đơn nhân
M5 : Nguyên bào đơn nhân

M6 : Nguyên bào hồng cầu
M7 : Nguyên mẫu tiểu caàu
16


BCTC - TIÊN LƯNG
ª Yếu tố bất lợi
°Bạch cầu cấp thứ phát.
°Bạch cầu cấp sau hội chứng loạn sản tủy.
°Trên 55 tuổi.
°Hiện diện nhiễm sắc thể Philadelphia; t(9;22).

17


BCTC - TIÊN LƯNG
ª Yếu tố thuận lợi
°Bạch cầu < 30.000/mm³.
°Đáp ứng nhanh chóng với điều trị.
°LDH < 400 UI
°M2 với bất thường gen tế bào t(8;21).
°M4 với Eosinophil bất thường.

18


BCTC - TIÊN LƯNG
ª Thời gian sống còn
°Ở bệnh nhân đạt CR, sống còn trung bình 12-24
tháng.

°Thời gian lui bệnh trung bình 10-12 tháng.
°15-25% bệnh nhân đạt CR (chiếm 5-15% tổng số
bệnh nhân) sống còn  5 năm, một số có thể trị khỏi.
°Phần lớn tái phát trong 3 năm ñaàu.
19


BCTC - ĐIỀU TRỊ
- Giai đoạn tấn công
- Giai đoạn củng cố
ª Giai đoạn tấn công (Induction)
°Mục tiêu nhằm đạt được CR (blast < 5%).
°Ara-C + anthracycline: phác đồ điều trị chủ yếu từ
1970, 60-80% CR.
°Phác đồ “7+3”:
Ara-C 100 mg/m² TTM liên tục 24 giờ x 7 ngày
Daunorubicin 45-60 mg/m2 TTM ngaøy 1-3
20