3 benh hirschsprung

1

1.
2. B
3. T
4. Mô
5. T
6. C

ph

Hirschsrpung

7.

nguyên

v

8.
I.
Hirschsrpung

II.
B

c mô t l

u tiên b i Hirschsprung-m t th y thu
e

h i ngh Nhi khoa

1940, Tiffin, Chandler và Faber, báo cáo m

thi u t bào h ch

ờng h p

thuy t rằ
ng

L ch sử

M ch t i

1901, Tittel tìm ra s v ng m t c a t bào h ch th n

kinh trong b

do s r i lo

ờ

u tr b

n ru t vô h ch.
u từ 1948, khi Swenson và Bill

i tràng vô h ch và n
ũ

i tràng là

ờ

pháp Duhamel (1956),
c áp dụng trong ph u thuậ
thuật Soave bằng cách sử dụng n

xuất kỹ thuật mổ c t bỏ

i tràng lành phía trên v i ng hậu môn. Nhi
ã

u tr :

Soave (1964). Trong thập niên vừa qua, n
u tr Hirschsprung. Georgeson (1995) ã
i tràng và h

1998, De La Torre-Mondragon và Otega-Salgado l

ã
i ti n kỹ

i tràng qua ng hậu
u tiên mô t


2

pháp h

ã

i tràng hoàn toàn qua ng hậ

nhi

c áp dụng r ng rãi

c trên th gi i.

III.
T n suất: 1/5000 trẻ sinh ra s

Ư

ờng

v tính nam rõ r t trong th lo

g p nhất c a b nh (tr c tràng- i tràng xích ma), tỷ l nam/nữ là 4/1. Tuy nhiên
tính này gi

Y ut

n vơ h

kho ng 3,6-7,8%

c bi t

v

c ghi nhận

ờng h p vô h ch dài và phái nữ.

nhữ

D d ng ph i h p chi m 11-30%, bao gồm: d tật ti t ni u - sinh dục (11%), d tật
D w (6%)…

tim - m ch (6%), d tật h tiêu hoá (6%), h i ch
IV.
ấ

C
5
ấ –

ừ
Sau

ậ

ừ

,

,

ấ

e

5

1

1 ,

K
ữ

N ữ

ừ
ừ

1

16

S
N

V.
ng c

i tràng bao gồm m

Ho

ng tác co th t x y ra sau m

ng tác dãn.

u hòa b i chi ph i th n kinh n i t ng c a ru t bao gồm các s i

kích thích ti t acetylcholin và các s i c ch ti t adrenalin. Trong b nh Hirschsprung, do
khơng có h th ng th

- ru t ch

,

n ru t b nh lý b co th t thuờng

ng. Chính vì th , phân v

ng l i
ờ

n ru t này b dãn d n. Thành ru
g

t qua c n tr

cho trẻ b “

Các bi n ch
dãn n ng.

tb
”,

n ru t phía
c

i. Phân b tích tụ lâu ngày làm

ỡng, chậm phát tri n th chất.
ỡ

i tràng, viêm ru t có th x y ra do

ng phân và ru t b


3

VI.
1.
Chi

ổi. Th

n ru t tổ
i tràng xích ma (75-80%). Th

ờng g p nhất

ch dài khi gi i h n trên c

i tràng (10%). Th lan r

tr c

n vô h ch

(8,5%),

i tràng xích ma, bao gồm vơ h
ngang (2,5%), tồn b

ổn

i tràng

n hồi tràng hay hỗng tràng hi m

g p (1%).
n vơ h

ờ ,

c nhỏ

Giữ

ng.

n chuy n ti p có hình ph u.
n ru t lành b

m i, các d

u

l n c a hình ph u. Thành dày, thơ, mất s m m
,

c b xóa mờ

ch máu dãn to, ngoằn ngoèo. Kh u kính và b

dày ru t tùy thu c tuổi b nh nhân và m

t c nghẽn. Niêm m c dày, phù n , có th

lt.
ờng h p vơ h ch tồn b

,

n chuy n ti p khơng rõ ràng nên vi c

2. Vi
ổn tổ ch c h
i niêm m c (

a b nh là khơng có các t bào h ch th n kinh

i Meissner) và giữa hai l

m t c a các thân th

(

i khơng có myelin

các v

i Auerbach) cùng v i s có
ờng mà lẽ ra có t

bào h ch.
VII.

:
1. Trẻ sơ s n và n ũ n
3 %

B nh bi u hi n bằng t c ru t:

ờng h p sau sinh m t ngày và 60%

sau hai ngày. T c ru t có th nhanh chóng hay từ từ, gồm các tri u ch ng theo th t thời
gian: chậm tiêu phân su (94% sau 24 giờ), trướng bụng (82%), nôn d ch mật (70%).
Tiêu chảy ũ

Trẻ

c ghi nhận, khi có tiêu ch y ph

ờng xanh xao, b t r t hay ng l m. Th nhanh do các quai ru

ng làm gi i h n ho
ch ng c a gi m th tích ho c nhi
thân nhi t ph

n bi n ch ng viêm ru t.

n toan chuy n hoá. M ch nhanh là bằng
ù

n nhi m trùng huy t Gram âm.

c ghi nhậ ,

uh


4

Khám bụng cho thấy tình tr
K

ng ru

,

ng bụng, dấu r

ờ

ns

ng ru t ph i s bi n ch ng th ng hay nhi m trùng

huy t.
ng tác b t bu c, cho thấy bóng tr c tràng rỗ
hậu mơn. Khi cho ngón tay qua khỏ
ũ

c

n vơ h ch có th

làm bụng x p g i là dấu hiệu tháo cống
c mu i sinh lý ấ

,

i

t thông tr c tràng m m và thụt tháo bằng

làm x p bụng n u ng thông qua khỏ

n ru t b nh

lý.
M t s trẻ

u ch ng và chỉ bi u hi n

cách từ từ ho
õ

6

t ng
ữ

t bán t c ru t l

m i giúp trẻ

c. Có nhữ

ờng, những trẻ này chậ

ờng h p bi u hi n b nh không
,

p l i ho
t viêm ru t làm mấ
ẻ

ờng ph

ậu môn

nh c nh lâm sàng. Thơng

ờng.

n

2. Trẻ

Ti n sử nổi bật là tình tr
t

u, có nhữ

tu n th 2 ho c th 3 m t

u từ sau sanh và táo bón dai dẳng ph i sử dụng
,

c, nhuận tràng hay thụt tháo. Hi m khi g
ng l n phân có th

t

ng trong nhi u tu n. Theo thời gian có nhữ

ch y. Bụ

n tiêu

c v i tình tr ng chậm phát tri n th chất.
ờng kính

Th m khám: bụng nhơ cao, tay chân m nh kh nh, lồng ng c ng n, t ng
tr

ng s ờn nằm ngang, c hoành nâng cao. Trẻ xanh xao, g y m. Khám

c sau, x

bụng thấy u phân
Bụng tr

i tràng xích ma, giữa bụng ho c l ch ph i, nhão hay c ng nh

á.

ng, gõ vang. Gõ làm xuất hi n dấu hi u r n bò khi thành bụng mỏng. Th m

tr c tràng cho thấy ng hậu mơn co c ng và bóng tr c tràng rỗng
VIII.
1. X quang:
Là xét nghi

u tiên c n th c hi n, chính xác 83%. Tuy nhiên, trong các

h p vơ h ch tồn b

i tràng và

ờng

trẻ sau sinh vài ngày, X quang có th cho k t qu sai.

X quang bụng khơng sửa so n: Ghi nhận hình nh c a t c ru t thấp. Các quai ru t
ã

õ

có th
t

ã

,

t nhất

tồn b

i tràng hay ru t non và kèm theo những m
c l i là s v

ã

i tràng ngang. Hi
c-

ậu và bóng tr c tràng.

u di n ti n


5

thẳ ,

i tràng cản quang:

õ

i

tràng sigma.
Có s chênh l ch kh u kính giữ
chi

n vơ h

n vơ h ch có vẻ c

h ch, vùng chuy n ti p có hình nh d ng ph
ổi tùy theo tuổi và m
sau 24 giờ v n thấ
ờng h

;

n vô
n dãn mà chi u

ấy s

ng phân. Phim chụp

ng chất c n quang ngay trên vùng chuy n ti p.
õ,

n chuy n ti
,

, ờ, bờ nhẵ

c

n hình; k ti

t c ru t,

cs

ã ,

n ru t b

ờng kính l n nhất c

ỉ s R I:

nh v trí tr c tràng

i tràng chậu hơng (CD) và c a tr c
1

tràng (AB) vng góc trục c a nó. Tính tỷ s AB/CD, n u nhỏ

c xem là b nh.

Cách đo đường kính trực tràng và đại tràng chậu hơng
ờng h p vơ h ch tồn b

ồng d ng, kh u

i tràng, trên phim ghi nhậ

ờng v i ru t non dãn có nhi u m
Khi b nh có bi n ch ng viêm ru t, chụ
é,

tràng co th t, niêm m c phù n

i tràng có c n quang thấy hình

i

n chuy n ti p khơng rõ vì viêm làm cho ch c

ổi.

2.

o áp ực ậu môn rực ràng
K

n vơ h ch và khơng có ph n x

c ch hậu môn-tr c

tràng.
Ph n x này là m t thành ph n quan tr
ờng,

giữ và bài xuất phân. Bình

t trong ln trong tình tr ng co th t. Khi bóng tr

,

trong sẽ dãn ra lập t c và thống qua. Ph n x này là m t ph n x ng n, n
hỏi s toàn v

i h ch th n kinh n i t i c a thành tr c tràng và c

t trong.

t


6

Trong b nh Hirschsprung, s v ng m t c a
này b mấ

,

i th n kinh làm cho ph n x

tình tr ng co th t liên tụ ,

t trong

c khơng h

ổi khi

áp l c trong bóng tr
tin cậy c a ch
uc

n x này khơng có

c phát tri n hồn chỉ
n

trẻ sanh non do các h ch th

chính xác khơng cao n

ngày tuổi do ph n x

3.

ờng h p.

ng 85-95%

c th c hi

c 15

o.

ế rực ràng

C n thi t cho vi c khẳ

nh ch

u tr v

chính xác cao nhất và

ờng h p, sinh thi t là bằng ch ng quan tr ng nhấ

trong m

k t luận.

:
 Sinh

ậ

 Sinh

ụ

 Sinh
ịn

4.

ượng men ce y c o nes erase

ữ

ấ

IX.

e

e

e

T
o

1.

vô

c đo n dà

M ts y ut g

ờ

 Khơng có dấu tháo c


c ghi nhận:
õ

t sonde tr c tràng.

i tràng có kh u kính nhỏ, vùng chuy n ti
tràng ngang trên X quang c

i tràng.

Th lo i này d gây l m l n ch

i h i ch

t c ru t tái lập nhanh chóng sau thụt tháo và s
giờ

n b nh Hirschsprung

ờng

ng c n quang

i

ng
các phim chụp sau 24

ỏi thêm những xét nghi

nh ch
2.

o

vơ

c

ồn bộ đ

ràng

th hi n lâm sàng ngay sau sanh bằng h i ch ng t c ru
có dấu tháo c ng.

khẳng

7

ù

X quang bụng không sửa so n cho thấy s v
Hình

c trên phim c
ổi kh u kính

ã

ru t non.

ừa th y thu c vì khơng có s

i tràng d

ờng g

i tràng, tuy nhiên v n có những dấu hi u g

ờ v i hai bờ song song nhau, khơng có các ngấ

i tràng có vẻ ng n l i, c

u và b
ờng có s

y d t ra ngồi t

c c n quang vào

cho thấy s

ậ

i tràng

i tràng có hình dấu hỏi.

n cu i hồi tràng; X quang mu n sau 24 giờ

ng c n quang trong hồi tràng và s bài xuất kém c

i

tràng .
ờng h p).

t cao (30-40%
o

3.

vô

c đo n cực ngắn

C n phân bi t thêm lo i c c ng n khi
tràng sát v

n vô h ch chỉ khu trú

t trong (ph n tr

h ch dài kho ng 2-4cm, khu trú

½

vài cm cu i c a tr c

i sàn chậu). Theo Holschneider,
i c a tr c tràng từ

ờ

n vô

t s ng cùng

th 3.
Tri u ch ng ch y u là tình tr ng táo bón m n tính, hi m khi có bi u hi n trong giai
o n s sinh. X quang

i tràng c n quang có th khơng thấy hình nh vùng chuy n ti p.

o áp l c hậu môn tr c tràng cho thấy gi m ph n x dãn hậu môn-tr c tràng. Khơng có
các s i th n kinh ti t nitric oxide và t ng ho t tính Acetylcholinesterase trong l p c

niêm và ám r i d
X.

CHẨ

i niêm m c là các y u t quan tr ng

Á

T:

B nh Hirschsprung chi m 33%

60%

ờng h p t c ru

não do s n khoa, nhi m trùng huy ,

,

ấn

ờng phó giáp, và thi u

ng thận có th bi u hi n m t b nh c nh t c ru t. T c ru t phân su, teo ru t non,
e

i tràng là những b nh c n phân bi t v i b nh Hirschsprung. Thông tr c tràng giúp

ch

t khá d dàng. Tuy nhiên c n chú ý

mà trẻ có th

c phân su m t ho c hai l n sau khi sinh.

ờng h p teo ru t non

nhữ

XI.
B nh Hirschsprung
ờng tiêu hoá. M
trùng Gram âm.
1.

êm ruộ

trẻ
,

é

nên n
ấm bất

,

y,

d ch trong

ờng c a niêm m c d

n nhi m


8

Có th x

c hay sau ph u thuật tri

. Viêm ru t là bi n ch

và là nguyên nhân chính làm cho b nh tr nên tr m tr ng và d
ổi tùy nghiên c u, trung bình là 25%. Viêm ru t
ờng h

và trong nhữ
cấ ,

nhất

n tử vong. T n suất

ờng g p nhấ

3

u

n vô h ch dài v i bi u hi n lâm sàng là b nh tiêu ch y

ng bụng và s t.

Viêm ru

c chia thành 3 m



1: tiêu ch y nh ,



2: tiêu ch

:

ng bụng nh ho c trung bình, khơng bi u hi n tồn thân.
,

ng bụng trung bình, tri u ch ng tồn thân nh

ho c trung bình.


3: tiêu ch y n

,

ng bụ

, s c ho c d a s c.

Viêm ru t là m t tình tr ng viêm cấp tính xâm nhập vào trong các nang tuy n và l p
niêm m c c a bi u mô ru t non và ru t già. Khi b nh ti n tri n l p bi u mô ru t b loét
và

y những s i m . N

b nh có th

c tìm thấy

u tr ru t sẽ b th ng. Di n ti n

ru t có h ch l n nhữ

n ru t không h ch.

Sinh lý b nh c a viêm ru t trên b nh Hirschsprung v

c bi t rõ tuy nhiên
ã

d a trên những kinh nghi m và những nghiên c u lâm sàng, m t s y u t thuận l

nh có th giúp cho vi c gi i thích q trình di n ti n c a b nh. Do vơ h ch
tình tr ng

ng c a ru t non và ru t già xuất hi n (n
),

viêm ru
khu

ng

ng này d

u tr thì m

n s phát tri n quá m c c a vi khu n, vi

phát tri n vào trong bi u mô ru t do s thi

ổi thành ph n c a chất nh y mucin và s

ru t. Hai y u t khi m khuy
khi m khuy t v s
c ng c

ng các immunoglobulin A hi n di n trong ru

i m t suấ

t
D w

v i h i ch ng Down. B

c
è

những b

c bi t là có s thi u sót

mi n d ch t bào và d ch th . Do

c hai h th ng

n m i có th xâm nhập vào l p bi u mô

ập và phát tri n trong thành ru t và n

ru

kháng c a

ậy b nh c nh viêm ru t phát

tri n.
2.

ủng

T n suất kho

không ph

6%,

ờng x

ũ

c tìm thấy. Th ng có th x y ra

ờng

3

u. Vai trò c a viêm ru t ph i h p
bất k

vùng chuy n ti p và manh tràng hay ru t thừa (th


9

ờng h p th

áp l c trong lòng ru t). Tỷ l tử vong cao, kho ng 30-50%
sonde tr c tràng (th ng tr c tràng,
ũ

ã

i tràng xích ma) hay sau chụp c

ờp h p này, lỗ th

c ghi nhận

ờng khu trú

t
i tràng

tr c tràng hay

i tràng sigma.
B nh c nh lâm sàng là b nh c nh viêm phúc m c v i các tri u ch
,

bụng

ật và ph n ng phúc m c; X quang có tràn khí phúc m c.

Ch

n khi m bụng thấy có hi

ng dãn c a ru t bên trên m t
ẽ

n ru t khơng dãn mà khơng có ngun nhân th c th và ch
nh bằng vi c sinh thi

n ru

c khẳng

i.

XII.
1.

ỉ địn :

2.

guyên ắc

ậ

 C t bỏ toàn b

n chuy n ti

ổ

t h ch và m t ph n

é

 Gi m áp và b

t trong.
ổn cho th n kinh ni u dục.

ều rị

3.

,

n h p vơ h

n phình dãn có ch


ấ

m

ờ

ều rị đ ều dưỡng

a.

 Thụt tháo 2 l n/ngày v

ẳ

c mu

ấm pha d u v

ờ

hay 18 F), k t h p huấn luy

to (16

có th h p tác th c hi n t i nhà lâu

dài sau xuất vi n.
 Ch

ỡng và nhuậ

 Tái
b.

ậu môn

ờng.
u qu c

m.

 Khi bi u hi n t c ru
h

ữ

u tr
:

õ

i tràng c n quang thấy chi

th ng ru t.
ều rị r ệ đ
a.

n

i tràng: thụt tháo sẽ không hi u qu .

 Khi x y ra bi n ch ng c a b nh lý: Viêm ru t non

4.

ỡng.

uẩn bị rư c mổ

i tràng, nhi m trùng huy t,


10

 Từ

3

c mổ

 Từ 3

5

c mổ ph i thụ

 Kháng sinh : ef
b.

ít chất bã

100

ác p ương p áp p ẫu

/

i tràng mỗi ngày

/

,1

c ph u thuật

uậ

 Đoạn ruột bệnh lý không vượt quá đại tràng sigma : Ph u thuật H
ng hậu môn

i tràng qua

n.

 Đoạn ruột bệnh lý vượt quá đại tràng sigma: H
h p v i tri t m

i tràng qua ng hậu môn k t

i tràng vô h

i tràng sigma bằng ng

bụng hay ph u thuật n i soi hỗ tr .
 Vơ hạch tồn bộ đại tràng :
khi trẻ ≥ 6

Ph u thuật tri

ổi (6kg)

K t h p ng hậu mơn và ng bụng.
Có th làm túi ch a chữ J bằ

n cu i hồ

ng hậu

mơn.
 Ngồi Hạ đại tràng qua ngả hậu mơn, một số phương pháp khác có thể áp
dụng :
Ph u thuật SWENSON
Ph u thuật DUHAMEL
Ph u thuật SOAVE-BOLEY

1. Georgeson K. E., (2010), Hirschsprung’s disease. Ashcraft’s Pediatric Surgery, 5th
edition, Elsevier Sauders, 35, pp. 456-467.
’

2. Holschneider A., Ure B. M. (2005),

e e. Pediatric surgery,

4th

edition, Elsevier Sauders, 34, pp. 477-495.
3. Langer J. C. (2011), Fundamentals of Pediatric Surgery, Springer, 61, pp. 475-484.
L

4.
tiêu hóa. P ẫ
5. Puri P. (2003),
513-533.

( 000),
ậ

ờ

á rẻ e ,
’

ấ

Y

,

17-250

e e. Newborn surgery, 2nd edition, Arnold, 55, pp.


11

’ D e e

6. Puri P. (2009),

V

. Pediatric surgery Diagnosis

and management, Sringer, 46, pp. 453-462.

L

7. T
r

(2002),
i nhi, N

.
ấ

Y

, 2002, 113-130.