CHƯƠNG x huyết học phác đồ điều trị nhi khoa bệnh viện nhi đồng 2

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

HEMOPHILIA
I. ĐẠI CƯƠNG
- Là một bệnh rối loạn chảy máu do không có hoặc bất thường yếu tố VIII (Hemophilia A)
hay yếu tố IX (Hemophilia B) (A: 80-85%; B 15-20%)
- Bệnh di truyền qua gen lặn theo nhiễm sắc thể giới tính, nữ mang kiểu gen, nam mang kiểu
hình.
II. LÂM SÀNG
1. Bệnh sử:
- Chảy máu khó cầm, xuất huyết dưới da dạng mảng: tự nhiên hoặc sau chấn thương, phẫu
thuật.
- Tiền căn hay bầm da từ bé.
- Gia đình có anh em trai ruột hoặc con trai phía họ ngoại (cậu, anh em trai bạn dì…) có
bệnh tương tự.
2. Triệu chứng: biểu hiện xuất huyết
- Nghiêm trọng:
+ Khớp chiếm tỉ lệ 70-80% (Gối: 45%, khuỷu: 30%, mắt cá: 15%, vai: 3%...)
+ Cơ/mô mềm 10-20%
+ Miệng/nướu/mũi
+ Tiểu máu
- Đe dọa tính mạng:
+ Thần kinh trung ương <5%
+ Dạ dày ruột
+ Cổ/họng
3. Phân độ:
MỨC ĐỘ
NỒNG ĐỘ YẾU TỐ VIII, IX
BỆNH CẢNH XUẤT HUYẾT

Nặng
< 1%
Sớm
Tự nhiên
Trung bình
1-5%
Biết đi
Sau chấn thương
Nhẹ
5-40%
Chảy máu sau phẫu thuật hoặc
chấn thương nặng
III.
-

CẬN LÂM SÀNG
Công thức máu: đánh giá mức độ mất máu
TS: bình thường
Đơng máu tồn bộ: TCK kéo dài, TQ bình thường
Định lượng yếu tố VIII, IX
Xét nghiệm tầm sốt kháng đơng lưu hành chống yếu tố VIII trước khi phẫu thuật, kém đáp
ứng với điều trị, mỗi 3 tháng, hoặc sau 10-20 ngày tiếp xúc với sử dụng thay thế yếu tố
đơng máu
Bethesda assay: khi có kháng đơng lưu hành

IV. CHẨN ĐỐN
1. Chẩn đốn xác định: dựa vào lâm sàng, cận lâm sàng
1

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

2. Chẩn đoán phân biệt:
- Bệnh Von Willebrand
- Các nguyên nhân gây TCK kéo dài khác
+ Thiếu yếu tố XI,XII
+ Kháng đông lưu hành chống yếu tố VIII (IX) mắc phải
+ Kháng thể kháng Lupus
V. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc:
- Bù lượng yếu tố đông máu bị thiếu càng sớm càng tốt để cầm máu.
Yếu tố
T1/2 (giờ)
Bù 1U/kg sẽ tăng(% ) Nồng độ cần thiết để cầm máu (%)

-

VIII

8-12

2

40

IX

24

1

30

Điều trị thay thế yếu tố đông máu:
+ HEMOPHILI A: sử dụng kết tủa lạnh hoặc yếu tố VIII đông khô
 Lượng yếu tố VIII={[VIII mong muốn]-[VIII bệnh nhân]}x Thể tích huyết tương
Thể tích huyết tương = 5% x cân nặng hoặc CN x 70 x (1-Hct)
Vị trí xuất huyết

Khớp (gối, khuỷu,
cổ tay…)
Khớp vai hoặc hơng
Khởi đầu
Duy trì
Cơ psoas
Khởi đầu
Duy trì
Não
Có triệu chứng
Khởi đầu
Duy trì
Khơng triệu chứng
Khởi đầu
Duy trì
Tiêu hóa
Khởi đầu
Duy trì

Nồng độ yếu tố VIII cần
nâng lên(%)

Khoảng thời gian giữa
2 liều (giờ)

30-50

12-24

30-50
100
50

12-24
12
12

50-100
100
50

12
12
12

80-100
50

8-12

12

80-100
50

8-12
12

100
30-50

12
12

2

Thời gian điều
trị
(ngày)
2-5
2-5
1
Có thể ngày 7
1-2
Đến khi
máu

cầm

1-3

Có thể ngày 21
1
Có thể ngày 14

1
Đến khi
máu

cầm


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

Tiết niệu-sinh dục
Khởi đầu
Duy trì
Sau phúc mạc
Khởi đầu
Duy trì
Thành sau họng
Khởi đầu
Duy trì
Hoặc
Khởi đầu
Duy trì
Răng,mũi họng
Phẫu thuật
Trước
Sau

2013

80-100
50

8-12
12

1
Đến khi
máu

cầm

80-100
50

12
12

1
Ít nhất
ngày

7-10

1
Đến khi
máu

cầm

100-150
50

8-12
12

100
50

TTM/ 24
12

30-50

12

1
Đến khi
máu
Đến khi
máu

cầm
cầm

1
Vết thương lành
(7-14)

 Kết tủa lạnh (Cryoprecipitated): KTL được điều chế từ HT tươi đơng lạnh
- Tính chất:
+ Yếu tố VIII (>80 đv), Von Willebrand, Fibrinogen (>150 mg), XIII.
+ Thể tích 10-20 ml
- Lưu trữ:
+ 3 tháng -180C đến -250C
+ 24 tháng < -250C
- Lưu ý:
+ Không cần chọn phù hợp nhóm máu ABO.
+ Sử dụng ngay sau khi giải đông ở +370C và không nên đông lạnh lại.
+ Sau khi rã đơng, nếu khơng sử dụng có lưu trữ ở t0 2-60C trong 6 giờ
+ Từ lúc giải đông  BN: trong 4 giờ nếu t0 phòng
 Yếu tố VIII đông khô (Factor VIII concentrate )
- Được điều chế từ Huyết tương, kết tủa lạnh hoặc pp tổng hợp (recombinant)
- Thời gian bán hủy 12 giờ.
- Liều lượng điều trị tùy thuộc: phòng ngừa, điều trị, mức độ chảy máu nặng nhẹ,
nồng độ yếu tố VIII ban đầu.
- Hemofil M 250 UI,500 UI bột pha tiêm tĩnh mạch.
+ Bảo quản trong tủ lạnh 2-80C hoặc nhiệt độ phịng khơng vượt quá 300C
+ Dùng ở nhiệt độ phòng, dung dịch pha được sử dụng trong vòng 3 giờ sau khi
pha
+ Tốc độ truyền tối đa là 10ml/phút
+ HEMOPHILIA B: sử dụng huyết tương tương đơng lạnh
- Tính chất:
100
50

12
12

3


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

+ Các yếu tố đông máu.
+ Albumine
+ Immunoglobuline
+ Fibrinogen
- Lưu trữ:
+ 3 tháng -250C đến -180C
+ 24 tháng < -250C
- Lưu ý khi truyền:
+ Nên chọn HT phù hợp nhóm máu ABO và thử thuận hợp trước truyền
+ Sử dụng ngay sau khi giải đông ở +370C và không nên đông lạnh lại.
+ Sau khi rã đơng, nếu khơng sử dụng có lưu trữ ở t0 2-60C trong 6 giờ.
+ Từ lúc giải đơng  BN: trong 4 giờ nếu t0 phịng
Tại BV Nhi Đồng 2 túi huyết tương tươi đông lạnh có thể tích 150ml
Xuất huyết nhẹ

Xuất huyết nặng

Khởi đầu

30 ml/kg

35-60 ml/kg

Duy trì

10 ml/kg mỗi 24 h trong 2-4 ngày

20-25 ml/kg mỗi 24 h

Tốc độ truyền plasma 1-2ml/kg/phút
-

Đánh giá đáp ứng với điều trị: đối với xuất huyết nặng:
+ Hemophili A :thử yếu tố VIII sau 1h và 8h truyền trong 1-2 ngày đầu
+ Hemophili B :thử yếu tố IX sau 12-18h truyền trong 1-2 ngày đầu
- Điều trị ở bệnh nhân có kháng đơng lưu hành
+ Low responder (Bethesda Unit < 5)
Sử dụng yếu tố VIII để nâng hoạt tính lên 30% hoặc cao hơn
+ High responder
 Xuất huyết nhẹ: sử dụng yếu tố VIIa
 Xuất huyết nặng:
Nếu < 5 BU  Sử dụng yếu tố VIII để nâng hoạt tính lên 30% hoặc cao hơn
Nếu > 5BU  sử dụng yếu tố VIIa
Liều lượng yếu tố VIII và VIIa:
+ Liều đầu 20-40UI/kg + 20UI/kg cho mỗi BU, đo lại yếu tố VIII ngay sau truyền
để điều chỉnh
+ Nếu <30 BU, bolus 70-140 UI/kg sau đó TTM liên tục 4-14UI/kg/giờ
+ Yếu tố VIIa (NovoSeven): 90 mcg/kg mỗi 2 giờ đến khi cầm máu hoặc đánh giá
là khơng có đáp ứng
- Điều trị hỗ trợ: RICE
R: REST
Nghỉ ngơi
I: ICE

Chườm đá
C:COMPRESS Băng ép
E: ELEVATE
Để cao vị trí tổn thương:
+ Giảm đau:
 Chống chỉ định NSAID
 Giảm đau an toàn với paracetamol hoặc paraetamol kết hợp codein.
4


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

-

2.
-

-

-

2013

+ Tranexamic acid (Transamin):tác dụng giảm đau tốt trong xuất huyết niêm mạc
Liều tĩnh mạch: 10mg/kg/lần x 3-4 lần trong 2-8 ngày
Liều uống: 20-25mg/kg (max,1.5g) x 3 lần/ngày
+ Thuốc kích thích giải phóng yếu tố VIII Desmopressin (1-deamino-8-D-arginine
vasopressin-DDAVP): dùng trong hemophilia
A thể nhẹ và một vài thể
VonWillebrand.

+ Bổ sung thêm sắt để tái tạo máu trong trường hợp xuất huyết ra ngoài
Điều trị dự phòng:
+ Điều trị dự phòng tiên phát:
 Bổ sung định kỳ các yếu tố đông máu bị thiếu hụt cho bệnh nhân Hemophilia thể
nặng nhằm mục đích duy trì nồng độ yếu tố đơng máu của bệnh nhân ln >1%
giúp hạn chế chảy máu bệnh nhân có thể sinh hoạt, làm việc như người bình thường
 Liều dùng thông thường: 25-40 đơn vị/kg 3 lần /tuần đối với Hemophilia A,
2lần/tuần đối với Hemophilia B
 Nên bắt đầu từ khi bệnh nhân chưa có bệnh khớp mạn tính
+ Điều trị dự phòng thứ phát:
 Sau khi chảy máu não, chảy máu khớp tái phát liên tục.
 Liệu trình kéo dài 1-3 tháng, liều lượng tùy thuộc vào điều kiện có sẵn các chế
phẩm máu
 Liều dùng thơng thường: 25 đơn vị/kg
Phịng ngừa và giáo dục sức khỏe
Giải thích bệnh cho thân nhân: là bệnh dễ chảy máu, tránh té ngã, va chạm mạnh, dặn dị
chế độ chăm sóc và theo dõi trẻ tại nhà. Báo cho nhà trường hay người chăm sóc bé biết
tình trạng bệnh.
Cấp thẻ hemophilia cho bệnh nhân: loại Hemophilia, mức độ nặng, nhóm máu (thẻ này luôn
được mang trong người bệnh nhân)
Nhập viện ngay khi có các triệu chứng xuất huyết trong cơ khớp (sưng, đau, giới hạn vận
động), chảy máu niêm mạc không tự cầm.
Khi nhập viện, thân nhân cần báo ngay cho nhân viên y tế về bệnh; tránh tiêm bắp, lấy máu
ở những tĩnh mạch lớn; tránh dùng aspirin và các thuốc gây rối loạn đông máu khác.
Tránh hoạt động thể lực mạnh, chơi các mơn thể thao có tính cạnh tranh
Chủng ngừa viêm gan siêu vi B
Hướng dẫn chăm sóc ban đầu khi chảy máu:
+ Răng: ngậm nước đá.
+ Mũi: ngồi cúi người ra trước, bịt chặt cánh mũi 2 bên, thở miệng trong 10 phút, không
được nằm hay ngửa đầu ra sau.

+ Khớp, cơ: RICE
Tư vấn di truyền: tầm soát, định lượng yếu tố thiếu hụt cho các thành viên có nguy cơ bị
thiếu.
+ Cha bình thường, Mẹ mang gen:
 50% con trai bị bệnh
 50% con gái truyền bệnh
+ Cha Hemophilia, Mẹ bình thường:
 Tất cả con trai bình thường
 Tất cả con gái truyền bệnh
5


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU
- Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là một nhóm các rối loạn có biểu hiện chung là
sự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các
đại thực bào Histiocytes. Lâm sàng biểu hiện với sốt kéo dài, lách to và/hoặc
gan to và giảm các dòng máu ngoại vi.
- HCTBM có hai thể:
- HCTBM tiên phát (gia đình):HCBTBM + tiền căn gia đình và cha mẹ gợi ý tuổi nhỏ
thường nhũ nhi, đáp ứng với ghép tủy.
- HCTBM thứ phát (liên quan đến nhiễm trùng, ung thư, bệnh tự miễn …)
I.
-

LÂM SÀNG
Hỏi tiền sử gia đình và bản thân đã có những đợt bệnh tương tự.

Sốt kéo dài
Lách to, gan to, vàng da, phù, rash (mẫn đỏ).
Hội chứng xuất huyết lan tỏa: da, niêm, mũi, họng, tiêu hóa.
Hội chứng thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, kém ăn.
Rối loạn tri giác, dấu hiệu màng não, dấu hiệu thần kinh định vị.
Các dấu hiệu khác: tràn dịch màng phổi, tràn dịch ổ bụng.

II. CẬN LÂM SÀNG
- Huyết đồ: giảm bạch cầu, thiếu máu, giảm tiểu cầu.
- Xét nghiệm giúp chẩn đoán:
 Tăng triglyceride.
 Đơng máu tồn bộ: giảm fibrinogen.
 Tăng ferritin máu >5000 ui/l.
 Tủy đồ.
 Sinh thiết cơ quan khác.
- Xét nghiệm đánh giá tổn thương:
 Ion đồ Máu (giảm natri), chức năng gan thận.
 Tổng phân tích nước tiểu.
 X quang phổi, echo bụng và ngực.
 Bilan nhiễm trùng: CMV, EBV,HIV, Rubella, Varicellae, Mycoplasma,
Tuberculosis …
III.
1.
-

CHẨN ĐỐN
Ngun tắc chẩn đốn:
Chẩn đốn chủ yếu dựa vào tiêu chuẩn lâm sàng, cận lâm sàng và mô học.
Loại trừ Các bệnh lý hệ thống khác (bệnh ác tính…)
Xác định các tác nhân nhiễm trùng mà cần điều trị đặc hiệu.

Đánh giá mức độ tổn thương của hội chứng thực bào máu ,đặc biệt là tổn thương
thần kinh trung ương.
1


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

2. Tiêu chuẩn chẩn đoán: (theo HLH 2004)
- Chẩn đoán hội chứng thực bào máu (HCTBM) khi có 1 trong 2 điều kiện sau:
 Chẩn đoán sinh học phân tử HLH.
 Tiêu chuẩn chẩn đốn HLH: có 5/8 tiêu chuẩn sau đây
3. Tiêu chuẩn lâm sàng
- Sốt ≥ 7 ngày với nhiệt độ tối đa ≥ 38. 5°c
- Lách to ≥ 3 cm dưới bờ sườn
4. Tiêu chuẩn cận lâm sàng
- Giảm ≥ 2 trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên:
 Hb < 9g/dl
 Tiểu cầu < 100 000/mm3
 Bạch cầu đa nhân trung tính < 1000/mm3
- Tăng triglyceride và/hoặc giảm fibrinogen máu
 Triglyceride máu lúc đói ≥ 3mmol/l (≥ 2,65mg/dl)
 Fibrinogen ≤ 1.5g/l
5. Tiêu chuẩn mơ học
- Có hiện tượng thực bào máu trong tủy xương hoặc lách, hạch và khơng có bằng
chứng của bệnh lý ác tính
6. Tiêu chuẩn mới
- Hoạt tính NK- cell thấp hoặc khơng có
- Ferritin ≥ 500 µg/l

- Soluble CD25 (soluble IL-2 receptor) ≥ 2400 U/ml
7. Chú ý:
- Nếu khơng có hiện tượng thực bào máu vào thời điểm nghi ngờ, ngồi tủy đồ có thể
làm thêm sinh thiết hạch hoặc lách hoặc lặp lại tủy đồ/sinh thiết tủy.
- Những biểu hiện sau gợi ý rất nhiều cho chẩn đoán:
 Tăng tế bào đơn nhân trong dịch não tủy.
 Hình ảnh giống viêm gan mạn tồn tại trên sinh thiết gan.
 Các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng khác phù hợp với chẩn đoán là: gan to,
dấu hiệu não-màng não, hạch to, vàng da, phù, phát ban, tăng men gan, tăng
ferritin máu, giảm protein máu, giảm natri máu, protein dịch não tủy
tăng, VLDL ↑, HDL ↓.
IV. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị ức chế miễn dịch
- Tấn công
 Etoposide ( VP16: 100mg/5ml/lọ)
 Truyền tĩnh mạch trong 1-3 giờ, pha loãng thành nồng độ ≤ 0,4 mg/ml trong
Glucose 5% hoặc NaCl 0,9%.
 Liều dùng:
 150 mg/m2 ×2 lần trong 1 tuần vào các ngày n1, n4, n8, n12 trong 2 tuần
đầu.
2


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

 Nếu bạch cầu hạt < 500/mm3 và tủy xương nghèo tế bào: 2 liều đầu có
thể bỏ qua.
 Sau đó 150 mg/m2 x 1 lần/tuần trong 6 tuần kế (tuần thứ 3 - 8).

 Dexamethasone (DMS) tĩnh mạch.
 Tuần 1 và 2 : 10 mg/m2 /ngày hoặc 0,3 mg/kg/ngày
 Tuần 3 và 4 : 5 mg/m2 /ngày 0,15 mg/kg/ngày
 Tuần 5 và 6 : 2,5 mg/m2 /ngày 0,075 mg/kg/ngày
 Tuần 7 :1,25 mg/m2 /ngày 0,0375 mg/kg/ngày
 Giảm liều và ngưng truyền trong tuần 8.
 Cyclosporin A:
 Liều 6 mg/kg/ngày chia làm 2 lần, ngay từ tuần thứ nhất nếu chức năng thận
bình thường.
 Điều chỉnh liều để giữ nồng độ (To) Cyclosporin A trong máu là 200 μg/l
 Methotrexate (MTX) tiêm kênh tủy: cẩn thận nguy cơ gây phù não.
 Cần đánh giá dấu hiệu thần kinh và khảo sát dịch não tủy vào lúc chẩn đoán
HCTBM và sau 2 tuần MTX chỉ cho nếu dấu hiệu thần kinh tiến triển hoặc
dịch não tủy vẫn không cải thiện (về Tế bào và protein). Tiêm kênh tủy mỗi
tuần. Trong 4 tuần liên tiếp (bắt đầu liều đầu tiên sau khi chọc dò tủy sống
lần 2) và phối hợp DMS 10 mg/m2 /ngày tiếp tục 2 tuần nữa trong tuần 3 và
4. Khi đó việc giảm liều DMS sẽ chậm đi 2 tuần.
 Liều mỗi lần tiêm kênh tủy MTX:
 < 1 tuổi: 6 mg
 1-2 tuổi: 8 mg
 2-3 tuổi: 10 mg
 > 3 tuổi: 12 mg
 Điều trị tổn thương thần kinh trung ương tái phát: Nếu có tổn thương thần
kinh trung ương, điều trị tương tự vào bất cứ lúc nào trong q trình điều trị
khi thấy có thêm những dấu hiệu thần kinh mới: tiêm kênh tủy MTX 4 tuần
như trên và DMS 10 mg/m2 /ngày trong 2 tuần + 5mg/m2 /ngày trong
2 tuần.
 Điều trị tiếp sau đó tùy theo từng cá nhân.
- Củng cố
 Nhằm giữ cho bệnh không tái hoạt động trong tuần 9-40. Thể HCTBM thứ phát

thường chỉ điều trị củng cố nếu bệnh tái hoạt động sau giai đoạn điều trị tấn
công.
 Etoposide: 150 mg/m2 mỗi 2 tuần (tuần 9-40).
 Dexamethasone (dms) tinh m?ch: 10 mg/m2 /ngày trong 3 ngày mỗi 2
tuần.
 Cyclosporine A: 6 mg/kg/ngày chia làm hai lần, giữ nồng độ thuốc trong
máu khoảng 200 μg/l, theo dõi chức năng thận.
- Duy trì
 Nhằm giữ cho bệnh ổn định ở bn thể HLH gia đình khơng thể ghép tủy.
3


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

-

2.
3.
-

2013

 Dùng một trong 4 phác đồ sau:
 Tiếp tục điều trị như giai đoạn củng cố.
 Cyclosporine A, VP 16 và DMS như đang dùng trước đó nhưng tăng khoảng
cách giữa các đợt vp 16 cũng như DMS lên 4 tuần. Khi đó bệnh nhân sẽ được
dùng xen kẽ mỗi 2 tuần (thay vì xen kẽ mỗi tuần như trong giai đoạn củng
cố) VP 16 hoặc DMS
 Cyclosporine A và DMS như trong giai đoạn củng cố, ngưng VP16.
 Cyclosporine A hoặc DMS như trong giai đoạn củng cố, ngưng VP 16.

Chú ý: Nhiều bệnh nhân phải quay lại giai đoạn củng cố vì phác đồ giảm liều khơng
đủ để giữ cho bệnh không hoạt động.
Điều trị bệnh tái hoạt động
 Bệnh tái hoạt động có thể xảy ra sau một đáp ứng miễn dịch nhu: nhiễm trùng,
chủng ngừa.
 Điều trị theo từng cá nhân với một số hướng dẫn sau:
 Điều trị tấn công lại từ tuần 2, nhưng thời gian tấn cơng có thể ít hơn 8
tuần.
 Điều trị thuốc vào kênh tủy nếu tổn thương thần kinh trung ương tái phát.
 Cân nhắc Dexamethasone mỗi ngày cũng như từng đợt trong giai đoạn củng
cố với sự chú ý các tác dụng phụ.
Ngưng điều trị
 Chỉ khi lui bệnh hoàn toàn. Theo dõi sát để phát hiện bệnh tái hoạt động.
Điều trị kháng sinh
Việc dùng kháng sinh tương tự như ở bệnh nhân bị nhiễm trùng huyết trên cơ địa
giảm bạch cầu hạt
Điều trị hỗ trợ
Immunoglobulin (IVIG): TTM 0,5g/kg/liều cho mỗi 4 tuần (trong giai đoạn tấn
công và củng cố)
Cotrimoxazole: 5mg/kg (liều tính theo Trimethoprim) 2 – 3 lần/tuần, cho từ tuần thứ
nhất.
Kháng nấm uống từ tuần 1 – tuần 9.
Bảo vệ dạ dày.
Truyền máu, hồng cầu lắng.
Truyền huyết tương đơng lạnh khi có rối loạn đơng máu.

V. THEO DÕI VÀ ĐÁNH GIÁ
- Theo dõi các xét nghiệm lặp lại theo thời gian tùy theo diễn tiến của bệnh:
 CTM,TC đếm, Ferritin, Triglyceride, Fibrinogen.
 Chức năng gan, thận,CRP, Natri máu.

 Tủy đồ kiểm tra vào N7-14 nếu trước đó tủy giảm sản.
 Dịch não tủy kiểm tra sau 2 tuần nếu có bất thường.
- Ngồi ra cần theo dõi:
 Tác dụng phụ của thuốc:
4


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

 Giảm tế bào máu là dấu hiệu của bệnh hoạt động và cũng là dấu hiệu độc trên
tủy xương có thể gặp vào giai đoạn đầu sau khi sử dụng VP16. Nếu khơng có
dấu hiệu hoạt động của bệnh có thể giảm liều. Ferritin khơng trở về bình
thường gợi ý nhiều bệnh còn hơn là do tác dụng phụ trên tủy của thuốc. Có
thể làm lại tủy đồ hoặc sinh thiết hạch để phân biệt
 Theo dõi dấu hiệu thần kinh (MTX tiêm kênh tủy), độc thận (Cyclosporine)
- Đánh giá tình trạng bệnh:
 Đáp ứng lâm sàng: sau điều trị 2 tuần – 4 tuần
 Không sốt.
 Lách nhỏ lại.
 Tiểu cầu >= 100 000/mm
 Fibrinogen bình thường.
 Ferritin giảm (25%).
 Bệnh không hoạt động: sau điều trị 8 tuần
 Không sốt
 Không lách to (lách to vừa phải đơn độc có thể tồn tại ở vài bệnh nhân).
 Khơng giảm tế bào máu (Hb >= 9 g/dl, Tiểu cầu >= 100 000/mm3, BC hạt
>= 500/mm3 ).
 Không tăng Triglycerid máu (<265 mg/dl).

 Khơng tăng Ferritin máu.
 Dịch não tủy bình thường (có bất thường trước đó).
 Giảm sCD25.
 Bệnh hoạt động: bệnh nhân khơng có các tiêu chuẩn bệnh khơng hoạt động như
trên.
 Bệnh tái hoạt động: bệnh nhân đã đạt lui bệnh và phát triển lại >= 3/8 dấu hiệu
sau:
 Sốt.
 Lách to.
 Tiểu cầu < 100 000/mm3
 Tăng triglycerid máu (>265 mg/dl).
 Giảm fibrinogen máu <=1.5 g/l.
 Hiện tượng thực bào máu.
 Tăng ferritin máu.
 Soluble CD25 >= 2400 U/ml.
Sự phát triển chỉ một dấu hiệu thần kinh mới để chẩn đoán bệnh tái hoạt động.

5


THALASSEMIA
I. ĐỊNH NGHĨA
- Khiếm khuyết di truyền trong sự tổng hợp chuỗi globin, gây ra bất thường về Hemoglobin,
hồng cầu bị vỡ sớm, gây thiếu máu.
- Bệnh được gọi tên theo chuỗi globin bị khiếm khuyết.
II. LÂM SÀNG
1. Bệnh sử:
- Thời gian bắt đầu phát hiện thiếu máu, diễn tiến của thiếu máu.
- Tiềncăn :
+ Bản thân: chậm phát triển tâm thần, thể chất, vận động, dễ gãy xương, sâu răng.

+ Gia đình: anh chị bị thiếu máu tương tự.
2. Biểu hiện lâm sàng:
- Thiếu máu mạn: da xanh, niêm nhợt, lòng bàn tay nhợt.
- Tán huyết mạn: vàng da, gan lách to, da xạm.
- Biến dạng xương: trándô, mũi tẹt, u trán, u đỉnh.
- Chậm phát triển thể chất: nhẹ cân, thấp bé, chậm dậy thì.
III. CẬN LÂM SÀNG
- Huyết đồ: hồng cầu nhỏ, nhược sắc.
- Sắt huyết thanhvà Ferritine: bình thường hoặc tăng. Bilirubin gián tiếp tăng.
- Điện di Hb (trước khi truyền máu).
IV. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: dựa vào kết quả điện di Hb: HbA, HbF, HbA2 , hiện diện
HbE hay HbH.
- α Thalassemia (thể HbH): HbA< 96%, hiện diện HbH và có thể có Hb Constant Spring.
- β Thalassemia (thể trung bình, nặng, đồng hợp tử): thiếu máu nặng, sớm, gan lách to. Điện
di Hb có HbA< 80%, HbF 20-100%.
- Β Thalassemia (thể nhẹ, dị hợp tử): khơng thiếu máu hay thiếu máu nhẹ, khơng có gan lách
to. Điện di: HbA2 > 3,5%, HbF 5-15%
THỂ BỆNH
α Thalassemia
β Thalassemia
(thể nhẹ/dị hợp
tử)
β Thalassemia
(thể trung gian)
β Thalassemia
(thể trung bình
hay nặng / đồng
hợp tử)

LÂM SÀNG

Thiếu máu trung bình/nhẹ
Gan lách to
Biến dạng xương ít
Khơng triệu chứng
Thiếu máu vừa

Thiếu máu nhẹ đến trung
bình
Thiếu máu sớm, nặng
Gan lách to nhiều
Biến dạng xương nặng

CẬN LÂM
SÀNG
HC nhỏ nhược
sắc
HbH 5 – 30 %
Hb> 10g/dl
HC nhỏ nhược
sắc
HbA2 > 3,5%
HbF> 5%
Hb 7 – 10 g/dl
Hb< 7 g/dl
HC nhỏ nhược
sắc, HC đa sắc,
HC bia, HC
nhân

XỬ TRÍ

Tùy diễn tiến

Khơng cần truyền
máu

Tùy diễn tiến
Cần truyền máu


β Thalassemia/
HbE

V.
1.
2.
-

3.
-

4.
5.
-

Thiếu máu trung bình đến
nặng
Gan lách to
Biến dạng xương trung bình

HbF> 20-80%

Hb< 10g/dl
HC nhỏ nhược
sắc, HC đa sắc,
HC bia, HC
nhân
HbA1 < 80%
HbF> 20-80%
HbA2/E > 8%

Cần truyền máu

ĐIỀU TRỊ :
Nguyên tắc:
Truyền máu
Thải sắt
Điều trị hỗ trợ
Cắt lách khi có chỉ định
Chủng ngừa
Truyền máu:
Chỉ định: khi Hb<7g/dl
Duy trì Hb 9 – 10 g/dl
Truyền 10-15ml/kg hồng cầu lắng/lần trong 3-4 giờ (5ml/kg/giờ).
Thiếu máu nặng (Hb< 5g/dl) hoặc suyt im: truyền 2ml/kg/giờ, Furosemide 1-2mg/kg.
Khoảng cách giữa các lần truyền máu # 4-6 tuần tùy theo mức độ tán huyết.
+ Tán huyết miễn dịch thứ phát do cơ thể tạo kháng thể chống hồng cầu cho: xử trí: truyền
hồng cầu phenotype.
Thải sắt :
Chỉ định: khi Ferritine > 1000ng/ml hay sau truyền máu 10 – 12 lần (ở trẻ > 3 tuổi)
+ Viên uống – Desferiprone :
 Liều 75 mg/kg/ngày chia 3-4 lần.

 Theo dõi huyết đồ mỗi 3-4 tuần, Ferritine mỗi 3-4 tháng
 Ngưng thuốc khi:
- Ferrintine< 1000 ng/ml
- Bạchcầu< 3000/mm³, Neutrophile< 1000/mm³, Tiểu cầu< 100000/mm³
- Giảm chức năng gan thận, đau khớp
+ Truyền dưới da – Desferrioxamine :
 Desferal liều 25 – 35 mg/kg truyền dưới da 8 – 12 giờ/đêm × 5 – 6 đêm/tuần
Điều trị hỗ trợ:
Acid folic 5mg/ngày
Calci D
Vitamin E
Cắt lách: khơng phải điều trị triệt để, có nhiều nguy cơ
Chỉ định :
+ Truyền HCL quá 225 – 250 ml/kg/năm, khoảng cách giữa 2 lần truyền máu< 3 tuần, hay
khối lượng truyền tăng gấp đôi.
+ Lách to quá rốn (độ IV)
+ Trẻ ≥ 6 tuổi (giảm nguy cơn hiễmtrùng)


- Sau cắt lách :
+ Kháng sinh phòng ngừa đến năm 16 tuổi : Penicillin 250mg/viênuống 2 lần/ngày, hay
Erythromycin 250mg mỗi ngày.
+ Tăng tiểu cầu: Aspirin liều thấp
6. Chủng ngừa: chủng ngừa Viêm gan siêu vi B, Streptococcus pneumonia, Hemophilus
influenza type B, Neisseria meningitides trước cắt lách 2-4 tuần, lặp lại sau mỗi 5 năm.
7. Ghép tủy phù hợp HLA: biện pháp hiệu quả trong điều trị.
8. Tái khám :
- 4-6 tuần sau truyền máu.
- Cân nặng, chiều cao, Ferrintinemỗi 6 tháng.
- Tổng kết truyền máu, Ferritine sau mỗi 12 tháng.

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

THIẾU MÁU THIẾU SẮT
I. ĐỊNH NGHĨA
- Sắt là nguyên liệu tổng hợp hồng cầu. Thiếu máu thiếu sắt là nguyên nhân thiếu máu
do dinh dưỡng thường gặp nhất ở trẻ em.
- Thiếu máu thiếu sắt là loại thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc.
II. CHUYỂN HÓA SẮT
- Sắt là chất dinh dưỡng thiết yếu của con người. Phân bố sắt/ cơ thể: 75% heme protein
(Hb, Myoglobin); 22% Hemosiderine, Ferritin; 3% enzyme (Catalase, cytochrome).
- Nhu cầu sắt ở trẻ em: 1,5-2 mg/ngày, thay đổi tùy theo giai đoạn phát triển.
- Sắt được cung cấp từ thức ăn, 10% sắt ăn vào hấp thu qua tá tràng. Sau đó, sắt nhờ
Transferrin vận chuyển đi đến các mô cần sử dụng sắt và lượng sắt dư thừa được dự
trữ dưới dạng Ferritin và Hemosiderine. Ngoài ra, sắt được cung cấp từ quá trình tiêu
hủy hồng cầu chết (khoảng 1% mỗi ngày), đây là nguồn sắt chính trong cơ thể.
III. NGUN NHÂN
Nắm được q trình hấp thu và chuyển hóa chất sắt giúp chẩn đốn được nguyên nhân
thiếu máu thiếu sắt:
- Giảm cung cấp sắt từ chế độ ăn.
- Tăng nhu cầu sắt: giai đoạn tăng trưởng, tim bẩm sinh tím.
- Giảm hấp thu sắt: do tổn thương tá tràng, viêm ruột, điều trị kháng acid dạ dày.
- Xuất huyết rỉ rả kéo dài: XHTH, giun móc, rong kinh…
- Thiếu Transferrin bẩm sinh, sắt khơng vào được tủy xương.
IV. LÂM SÀNG
- Xảy ra mọi lứa tuổi, thường xảy ra ở trẻ < 2 tuổi.
- Triệu chứng xuất hiện từ từ, phụ thuộc vào mức độ thiếu sắt, giai đoạn đầu thường

chưa có triệu chứng, giai đoạn tồn phát với các biểu hiện:
 Quấy khóc, vật vả, ngủ ít, hoạt động châm, chán ăn, giảm tập trung, hay quên…
 Giảm trương lực cơ, chậm biết ngồi, lật, đi.
 Da xanh, niêm nhạt.
 Gan lách thường không to, có thể to nhẹ ở trẻ nhũ nhi.
- Thiếu máu nặng, kéo dài gây triệu chứng kém nuôi dưỡng ở:
 Tóc: gãy, rụng, bạc màu.
 Móng: dẹt, lõm, mất bóng.
 Xương: gãy, đau nhức.
V. CẬN LÂM SÀNG
- Công thức máu: Hb giảm, MCV, MCH, MCHC đều giảm, RDW tăng. Tiểu cầu có thể
thay đổi từ giảm đến tăng (giảm trong thiếu máu thiếu sắt nặng, tăng trong trường hợp
thiếu máu kèm xuất huyết tiêu hóa).
1


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

-

-

-

2013

Phết máu: hồng cầu nhỏ, nhược sắt, to nhỏ không đều, biến dạng.
Hồng cầu lưới: thường bình thường, tăng trong trường hợp thiếu máu thiếu sắt nặng
kèm xuất huyết.
Ferritin huyết thanh: < 12 ng/ml có giá trị chẩn đốn thiếu máu thiếu sắt, đây là dạng

dự trữ sắt, giảm đầu tiên trong thiếu máu thiếu sắt. Tuy nhiên, ferritin có thể bình
thường trong những trường hợp thiếu máu thiếu sắt kèm: nhiễm trùng, ký sinh trùng,
bệnh ác tính, tình trạng viêm nhiễm mạn tính.
Protoporphyrine tự do trong hồng cầu (FEP) tăng: do thiếu chất sắt, hồng cầu
không tổng hợp được hemoglobin làm cho lượng protoporphyrine tự do trong hồng
cầu tăng.
Sắt huyết thanh: khoảng dao động rất lớn, giảm rõ trong giai đoạn tồn phát.
Transferrin tăng, hệ số bảo hịa transferrin (TIBC) giảm.
Xét nghiệm chẩn đốn ngun nhân: soi phân tìm HC, ký sinh trùng đường ruột,
H.Pylori trong viêm loét dạ dày, tá tràng, tổng phân tích nước tiểu, nội soi tiêu
hóa…Đây là bước chẩn đốn quan trọng quyết định thành cơng của điều trị.

VI.CHẨN ĐỐN
1. Chẩn đốn xác định: lâm sàng thiếu máu (nêu trên) + hồng cầu nhỏ nhược sắt + xét
nghiệm thay đổi tùy giai đoạn:
Giai đoạn
Bình
Báo động
Tiềm ẩn
Tồn phát
thường
Ferritin huyết tương ng/ml
100
10
10
20
Fe huyết thanh µ%
115
115
60

40
Transferrin huyết thanh
330
360
390
410
µ%
TIBC %
35
30
10
15
FEP µ%
30
30
200
100
Hình dạng hồng cầu
Bình
Bình
Bình
Nhỏ, nhược
thường
thường
thường
sắc
2. Chần đốn mức độ (xem bài thiếu máu).
3. Chẩn đốn ngun nhân:
Ngun
Tuổi

Bệnh lý
Cần tìm hiểu thêm
nhân
Tăng nhu < 6 tháng Sinh non, nhẹ cân, tim bẩm sinh Tiền sử sinh, lâm sàng
cầu
tím, đa hồng cầu
tim bẩm sinh
Giảm cấp
6-12
Chế độ ăn không phù hợp
Chế độ ăn
tháng
Mất máu rỉ Trẻ lớn
Viêm dạ dày ruột, polype ruột, Nội soi tiêu hóa, tìm
rả
nhiễm giun móc, rong kinh...
giun móc/phân…
4. Chẩn đốn phân biệt:
Các bệnh lý thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc:
2


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

Bệnh
Thiếu sắt
Viêm nhiễm
Atransferrin
Sideroblaste
Ngộ độc chì

Thalassemia

Fe ht
↓
↓
┴
↑
↑
↑

Ferritin ht
↓
↑
┴
↑
↑
↑

2013

Xét nghiệm đặc hiệu
Ferritin giảm
VS, CRP, xét nghiệm tùy nguyên nhân
Transferrin = 0
Tủy: sideroblaste +
δAla niệu >10mg/L, chì tăng
Điện di Hb

VII. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị triệu chứng:

Chỉ truyền máu khi thiếu máu nặng ảnh hưởng đến dấu hiệu sinh tồn hoặc khi Hb <
4g% : truyền HCL 2-3ml/kg/ngày.
2. Điều trị đặc hiệu:
- Chế độ ăn: giàu đạm.
Bổ sung những thức ăn giàu sắt: các loại thịt đỏ đậm, rau xanh đậm, gan, huyết…
Tăng cường những thức ăn giàu vitamin C: cam, quýt, khoai tây, cà chua.
Hạn chế thức ăn ức chế hấp thu sắt: trà, sữa, phosphate, phytates.
- Thuốc sắt uống:
 Thuốc Fe nguyên tố: 4-6 mg/kg/ngày chia 3 lần, uống xa bữa ăn. Những trẻ bị tác
dụng phụ trên đường tiêu hóa: uống 1 lần/ cách ngày có thể dung nạp tốt hơn. Sắt
sulfat là dạng hấp thu tốt nhất, hay được sử dụng, viên 200mg chứa 20% sắt
nguyên tố.
 Vit C: 3mg/kg/ngày có thể sử dụng kết hợp để tăng hấp thu sắt ở ruột.
 Đáp ứng điều trị:
 12-24h: phục hồi enzyme, ăn được, giảm kích thích.
 36-48h: đáp ứng tủy, HC non tăng sinh.
 48-72h: Reticulocyte ↑, tối đa ngày 5-7.
 4-30 ngày: Hb ↑.
 Thời gian điều trị: kéo dài thêm 2-3 tháng sau khi hemoglobin trở về bình
thường hoặc 1 tháng sau khi ferritin về bình thường để phục hồi dự trữ sắt.
 Bệnh nhân không đáp ứng điều trị có thể do:
 Khơng tn thủ điều trị hoặc dung nạp kém.
 Không đủ liều.
 Không đủ thời gian.
 Chưa giải quyết được nguyên nhân: xuất huyết, chế độ ăn…
 Chẩn đốn khơng đúng: Thalassemis, thiếu máu ngun bào sắt.
 Có bệnh kết hợp gây cản trở hấp thu hoặc sử dụng sắt: bệnh ác tính, viêm ruột,
viêm nhiễm mạn, bệnh gan, thận, thiếu B12, acid folic…
- Thuốc sắt tiêm bắp:
 Sắt- dextran 50 mg/ml có thể dùng đường tiêm bắp, an toàn, hiệu quả và dung nạp

tốt ngay cả ở trẻ nhũ nhi đang bị tiêu chảy cấp.
 Chỉ định:
3


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013






Không dung nạp hoặc khơng tn thủ điều trị.
Bệnh đường tiêu hóa nặng: viêm ruột nặng.
Tiêu chảy cấp.
Xuất huyết mạn: từ tiêu hóa, rong kinh, tiểu hemoglobin trên bệnh van tim
nhân tạo.
 Cần bổ sung sắt nhanh.
 Cần điều trị erythropoietin: lọc thận.
 Liều dùng = (Hbbình thường – Hb bệnh nhân )x Thể tích máu x 3,4 x 1,5/100
Thể tích máu: 80 ml/kg.
3,4 là lượng sắt trong hemoglobin.
1,5 lần nhu cầu để tái lập lượng sắt dự trữ.
- Thuốc sắt tĩnh mạch:
 Sodium ferric gluconate (Ferrlecit) or iron (III) hydroxide sucrose complex
(Venofer) dùng đường tiêm mạch hiệu quả tốt, nhất là những trường hợp suy thận
và chay thận nhân tạo.
 Liều dùng: 1-4 mg/kg/tuần.

 Test liều nhỏ và quan sát bệnh nhân trong 30 phút để theo dõi phản ứng phản vệ.
3. Điều trị nguyên nhân:
Điều trị nguyên nhân: giải quyết được nguyên nhân thiếu máu thiếu sắt là bước quan
trọng tạo nên thành cơng của điều trị, vì nếu khơng giải quyết được nguyên nhân thì
tình trạng thiếu máu sẽ không cải thiện với điều trị hoặc sẽ tái phát sau khi ngừng
điều trị.
VIII. PHỊNG NGỪA
- Duy trì bú mẹ ít nhất là đến 6 tháng tuổi.
- Dùng sữa có tăng cường chất sắt (6-12 mg/L) ít nhất đến 1 tuổi (nếu phải uống sữa
cơng thức).
- Dùng bột có tăng cường chất sắt từ 6-12 tháng.
- Chế độ dinh dưỡng tốt cho hấp thu chất sắt (nêu trên).
- Bổ sung sắt cho trẻ sinh nhẹ cân:
1,5-2 kg: 2 mg/kg/ ngày
1-1,5 kg: 3 mg/kg/ngày
< 1 kg: 4 mg/kg/ngày.

4


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

THIẾU MÁU
I. GIỚI THIỆU
- Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin hữu dụng lưu hành.
- Tiêu chuẩn chẩn đoán thiếu máu thay đổi theo lứa tuổi (WHO):
Tuổi
Thông số

Sơ sinh
2 - 6 tháng
6 th - 6 tuổi
6 - 12 tuổi
Hct %
< 34,5
< 28,5
< 33
< 34,5
Hb g/dl
< 13,5
< 9,5
< 11
< 11,5
II.
1.
-

TIẾP CẬN BỆNH NHÂN THIẾU MÁU
Hỏi bệnh sử và tiền sử:
Hỏi thời điểm phát hiện bệnh để chẩn đoán thiếu máu cấp hay mạn.
Hỏi triệu chứng liên quan mức độ nặng của bệnh: mệt, khó thở, chóng mặt khi thay đổi
tư thế, nhức đầu, kém tập trung, trẻ nhỏ hay quấy khóc, bỏ ăn…
- Hỏi triệu chứng liên quan đến tán huyết: màu sắc nước tiểu, vàng da niêm. Bé trai, tiểu
màu xá xị thường liên quan đến thiếu men G6PD.
- Hỏi triệu chứng liên quan đến mất máu: ói máu, tiêu phân đen, rong kinh, xuất huyết
da…
- Hỏi về điều trị trước và sau khi thiếu máu.
- Hỏi về tiền căn tiếp xúc thuốc, độc chất: thuốc có tính oxy hóa, nguồn nước nhiễm
nitrate, ngộ độc chì…

- Hỏi về tiền căn sản khoa: bất đồng nhóm máu mẹ con ở giai đoạn sơ sinh, vàng da
chiếu đèn có thể liên quan đến bệnh lý thiếu máu tán huyết di truyền, sinh non có thể
liên quan đến thiếu máu thiếu sắt, vitamin E, hồng cầu nhỏ giai đoạn sơ sinh có thể do
mất máu mạn trong tử cung hay alpha Thalassemia.
- Hỏi tiền căn phát triển tâm vận: trẻ chậm phát triển tâm vận có khả năng thiếu máu
hồng cầu to do rối loạn con đường chuyển hóa cobalamin hay acid folic.
- Hỏi tiền căn dinh dưỡng: thiếu máu do giảm cung cấp sắt, B12, acid folic…
- Hỏi tiền căn bệnh lý viêm nhiễm mạn tính như lao, viêm gan, sốt rét…
- Hỏi tiền sử gia đình, chủng tộc, vùng địa lý: tiền sử gia đình vàng da, sỏi mật, lách to
liên quan đến bệnh lý thiếu máu tán huyết, Thalassemia thường xảy ra ở vùng Địa
Trung Hải, Đông Nam Á, bệnh hồng cầu hình cầu thường xảy ra ở Bắc Âu.
2. Khám lâm sàng:
- Đánh gía thiếu máu dựa vào khám da niêm nhạt: lịng bàn tay, niêm mạc mắt, móng
tay. Tuy nhiên, chẩn đoán thiếu máu chỉ dựa vào khám da niêm nhạt đơn độc dễ bỏ sót
chẩn đốn.
- Khám tìm dấu hiệu tán huyết: vàng da, vàng mắt, gan lách to.
- Dấu hiệu gợi ý nguyên nhân: sốt, xuất huyết da niêm, phát ban, đau khớp, hạch to…
3. Cận lâm sàng:
- Công thức máu, phết máu ngọai biên.
1


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

4.
-

2013

Hồng cầu lưới.

Bilirubin toàn phần, trực tiếp, LDH, Haptoglobin máu.
Điện di Hemglobin, định lượng men G6PD.
Định lượng vitamin B12, acid folic, Homocysteine, Manolic acid nếu có dấu hiệu gợi ý.
Tổng phân tích nước tiểu, hemoglobin nước tiểu.
Tủy đồ (nếu cần)
Chẩn đoán thiếu máu:
Chẩn đoán xác định thiếu máu: dựa vào tiêu chuẩn WHO
Chẩn đốn mức độ:
Mức độ thiếu
máu
Nhẹ
Trung bình
Nặng

Lâm sàng
Da niêm nhạt kín đáo
Nhịp tim nhanh, da niêm nhạt
Nhịp tim nhanh, chóng mặt, ngất
Da niêm rất nhạt

2

Hb (g/dl)
>9
6-9
<6


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

-

2013

Chẩn đoán ngun nhân:
Thiếu
máu

MCV
78100fL

< 78fL

Thiếu máu thiếu sắt.
Ngộ độc chì.
Bệnh mạn tính.
Thalassemia.
Bệnh hemoglobin.
Th. máu nguyên bào sắt.

Coomb's
trực tiếp
dương: tán
huyết miễn
dịch

Thiếu B12, acid folic.
Trẻ sơ sinh.
Tăng hồng cầu lưới.
Suy giáp, Down.

Bệnh gan,Do thuốc.
Sau cắt lách.
Suy tủy, loạn sinh
tủy.

Hồng
cầu lưới

> 3%

Bilirubin
gián tiếp
tăng: tán
huyết

>100fL

< 3%

Bilirubin bình
thường: xuất
huyết.

BC, TC bình
thường

Suy tủy dịng
HC
Nhiễm trùng
Do thuốc

Bệnh thận
mất máu cấp

Coomb's trực tiếp
âm:
Bệnh
Hemoglobin
Thiếu men G6PD
Bệnh hồng cầu
hình cầu

3

BC, TC giảm

Ung thư
Suy tủy
Nhiễm
trùng