Chỉ định và kết quả kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn điều trị block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh tại bệnh viện nhi trung ương

ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

LƯƠNG MINH CẢNH

CHỈ ĐỊNH VÀ KẾT QUẢ KỸ THUẬT
ĐẶT MÁY TẠO NHỊP VĨNH VIỄN ĐIỀU TRỊ
BLOCK NHĨ THẤT HOÀN TOÀN BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

THÁI NGUYÊN – NĂM 2022


ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

LƯƠNG MINH CẢNH

CHỈ ĐỊNH VÀ KẾT QUẢ KỸ THUẬT
ĐẶT MÁY TẠO NHỊP VĨNH VIỄN ĐIỀU TRỊ
BLOCK NHĨ THẤT HOÀN TOÀN BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Chuyên ngành:

Nhi khoa

Mã số:

8.72.01.06

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
TS. ĐẶNG THỊ HẢI VÂN

THÁI NGUYÊN – NĂM 2022


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Lương Minh Cảnh, học viên lớp Cao học chuyên ngành Nhi khoa,
khóa 24, Trường Đại học Y Dược, Đại Học Thái Nguyên, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS. Đặng Thị Hải Vân.
2. Các kết quả trình bày trong luận văn là trung thực, khách quan, chưa từng
được công bố trong bất kỳ một cơng trình nào trước đây và được sự chấp
nhận của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết
này.
Thái Nguyên, ngày 10 tháng 07 năm 2022

Lương Minh Cảnh


LỜI CẢM ƠN
Để thực hiện và hoàn thành luận văn này, tôi đã nhận được sự hướng dẫn
và giúp đỡ quý báu của các thầy cô, các anh chị, các em và các bạn đồng nghiệp.
Tôi xin được bày tỏ lời cảm ơn chân thành và sự biết ơn tới
Ban Giám hiệu, Phịng Đào tạo Sau đại học, Bộ mơn Nhi - Trường Đại Học
Y Dược, Đại học Thái Nguyên đã tạo mọi điều kiện thuận lợi, giúp đỡ tôi trong

q trình học tập và hồn thành luận văn.
Tơi xin được bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới Ban Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương, Viện Đào tạo và Nghiên cứu Sức khoẻ Trẻ em,
Ban lãnh đạo và toàn thể cán bộ, nhân viên của Trung tâm tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương đã tạo mọi điều kiện thuận lợi để tơi hồn thành
nghiên cứu của mình.
Đặc biệt, tơi xin được bày tỏ lịng biết ơn sâu sắc và sự kính trọng tới
TS. Đặng Thị Hải Vân, là người đã tận tình dạy dỗ, giúp đỡ và trực tiếp chỉ
bảo, đóng góp cho tơi những ý kiến quý báu từ khi xây dựng đề cương cho đến
khi hồn thiện luận văn.
Cuối cùng, tơi xin gửi lời cảm ơn chân thành và sự biết ơn tới gia đình,
người thân và bạn bè, những người đã luôn đồng hành và động viên tơi trong
q trình thực hiện đề tài nghiên cứu.
Thái Nguyên, ngày 10 tháng 07 năm 2022

Lương Minh Cảnh


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ACC

: Trường môn tim mạch Hoa Kỳ
(American College of Cardiology)

AHA

: Hội tim mạch Hoa Kỳ
(American Heart Association)

EF

: Phân suất tống máu thất trái (Ejection fraction)

FS

: Phân suất co ngắn sợi cơ thất trái
(Fractional Shortening)

HRS

: Hội nhịp tim (Heart Rhythm Society)

L-TGA

: Đảo gốc động mạch có sửa chữa
(L- looped transposition of the great arteries)

LVEDD

: Đường kính cuối tâm trương thất trái.
(Left Ventricular End-Diastolic Diameter)

NTM

: Đặt máy tạo nhịp điện cực nội tâm mạc

TTM

: Đặt máy tạo nhịp điện cực thượng tâm mạc


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ .............................................................................................. 1
CHƯƠNG I TỔNG QUAN TÀI LIỆU ........................................................ 3
1.1 Giải phẫu hệ thống dẫn truyền của tim ...........................................................3
1.2 Tổng quan về block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh ..........................................4
1.2.1. Định nghĩa block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh .......................................4
1.2.2. Dịch tễ học..................................................................................................5
1.2.3. Nguyên nhân ..............................................................................................6
1.2.4. Sinh lý bệnh và tổn thương giải phẫu bệnh .............................................7
1.2.5. Lâm sàng ..................................................................................................10
1.2.6. Cận lâm sàng ............................................................................................11
1.2.7. Chẩn đoán .................................................................................................14
1.2.8. Chẩn đoán phân biệt ................................................................................15
1.2.9. Điều trị ......................................................................................................15
1.2.10.Tiến triển...................................................................................................17
1.3 Chỉ định và kỹ thuật đặt máy tạo nhịp tim vĩnh viễn điều trị block nhĩ thất
hoàn toàn bẩm sinh. ........................................................................................17
1.4 Hiệu quả của tạo nhịp tim vĩnh viễn ở trẻ em ..............................................22
1.5 Tình hình nghiên cứu về block nhĩ thất hồn toàn bẩm sinh......................25
CHƯƠNG II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .......... 27
2.1. Đối tượng, địa điểm, thời gian nghiên cứu:..................................................27
2.1.1. Đối tượng nghiên cứu ............................................................... 27
2.1.2. Địa điểm nghiên cứu ................................................................ 29
2.1.3. Thời gian nghiên cứu................................................................ 29
2.2. Phương pháp nghiên cứu ...............................................................................29
2.2.1. Phương pháp nghiên cứu. ......................................................... 29
2.2.2. Thiết kế nghiên cứu .................................................................. 29


2.2.3. Cỡ mẫu, chọn mẫu nghiên cứu ................................................. 29
2.3. Các biến số nghiên cứu ..................................................................................30

2.3.1. Thông tin cơ bản về đối tượng nghiên cứu............................... 30
2.3.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng......................................... 30
2.3.3. Chỉ định đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn ........................................ 34
2.3.4. Kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn và phương thức tạo nhịp 35
2.3.5. Kết quả điều trị ......................................................................... 36
2.4. Phương pháp thu thập số liệu.........................................................................36
2.4.1. Công cụ thu thập số liệu. .......................................................... 36
2.4.2. Phương pháp thu thập số liệu ................................................... 36
2.5. Xử lý số liệu ....................................................................................................41
2.6. Đạo đức trong nghiên cứu..............................................................................41
CHƯƠNG III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................. 42
3.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu.......................................44
3.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trước đặt máy tạo nhịp .....................46
3.3. Đặc điểm về chỉ định và kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn ...................47
3.4. Kết quả điều trị ................................................................................................51
CHƯƠNG IV BÀN LUẬN ........................................................................ 59
4.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu .....................................59
4.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ....62
4.3. Đặc điểm chỉ định đặt máy tạo nhịp và kỹ thuật đặt máy tạo nhịp ............64
4.4. Kết quả điều trị ................................................................................................66
4.5. Điểm mạnh và những hạn chế của nghiên cứu............................................74
KẾT LUẬN ................................................................................................ 75
KHUYẾN NGHỊ ........................................................................................ 77
TÀI LIỆU THAM KHẢO ..............................................................................
PHỤ LỤC .......................................................................................................


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: So sánh tạo nhịp tim TTM và NTM......................................... 19
Bảng 1.2: Mã máy tạo nhịp theo NASPE/BPEG 2002............................. 20

Bảng 1.3: Khuyến cáo về kỹ thuật đặt máy tạo nhịp, phương thức tạo nhịp
và vị trí điện cực ....................................................................... 21
Bảng 2.1: Phân loại suy tim theo NYHA và Ross .................................... 32
Bảng 3.1: Số bệnh nhân được theo dõi theo thời gian .............................. 43
Bảng 3.2: Đặc điểm về tuổi khi đặt máy tạo nhịp .................................... 44
Bảng 3.3: phân bố bệnh nhân theo cân nặng khi đặt máy tạo nhịp .......... 45
Bảng 3.4: Đặc điểm lâm sàng trước đặt máy tạo nhịp.............................. 46
Bảng 3.5: Đặc điểm về chỉ định đặt máy tạo nhịp.................................... 47
Bảng 3.6: So sánh phân loại chỉ định theo mức độ bằng chứng giữa nhóm
chẩn đốn .................................................................................. 48
Bảng 3.7: So sánh phân loại chỉ định theo triệu chứng lâm sàng và cận lâm
sàng giữa nhóm chẩn đốn ....................................................... 49
Bảng 3.8: Đặc điểm về kỹ thuật đặt máy tạo nhịp và phương thức tạo nhịp50
Bảng 3.9: Hiệu quả của đặt máy tạo nhịp trên mức độ suy tim................ 51
Bảng 3.10: Hiệu quả của đặt máy tạo nhịp trên đường kính cuối tâm trương
thất trái ...................................................................................... 52
Bảng 3.11: Hiệu quả của đặt máy tạo nhịp trên đường kính cuối tâm trương
thất trái ở nhóm bệnh nhân có rối loạn chức năng thất trên siêu
âm tim trước đặt máy tạo nhịp ................................................. 52
Bảng 3.12: Tỷ lệ bệnh nhân có EF < 56% theo thời gian ......................... 54
Bảng 3.13: Tổng hợp biến chứng sau đặt máy tạo nhịp ........................... 56


Bảng 3.14: Một số yếu tố liên quan đến cải thiện mức độ suy tim ngay sau
đặt máy tạo nhịp ở nhóm có triệu chứng suy tim ..................... 58
Bảng 4.1: So sánh tuổi khi đặt máy tạo nhịp giữa các nghiên cứu ........... 60
Bảng 4.2: So sánh tuổi khi đặt máy tạo nhịp giữa các nhóm thời điểm chẩn
đốn .......................................................................................... 61
Bảng 4.3: So sánh cân nặng khi đặt máy tạo nhịp giữa các nghiên cứu... 62
Bảng 4.4: So sánh đặc điểm holter điện tâm đồ ....................................... 63

Bảng 4.5: So sánh phân loại chỉ định theo mức độ bằng chứng............... 65


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Giải phẫu hệ thống dẫn truyền của tim ....................................... 3
Hình 1.2: Hình minh hoạ các loại Block nhĩ thất ....................................... 4
Hình 1.3: Hình minh hoạ quá trình tổn thương nút nhĩ thất do kháng thể
kháng Ro/SSA và La/SSB .......................................................... 8
Hình 1. 4: Hình minh hoạ quá trình ức chế kênh canxi type L và T của
kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB ......................................... 9
Hình 1. 5: Hình minh hoạ tổn thương giải phẫu của hệ thống dẫn truyền . 9
Hình 1.6: Block nhĩ thất hồn tồn trên hình ảnh siêu âm tim thai M-mode ... 11
Hình 1.7: Điện tâm đồ đơn chuyển đạo của block nhĩ thất hồn tồn ...... 12
Hình 1.8: Điện tâm đồ 12 chuyển đạo ở trẻ nữ, độ tuổi bú mẹ bị block nhĩ
thất hồn tồn bẩm sinh ............................................................ 12
Hình 1.9: Điện tâm đồ kéo dài của bệnh nhân block nhĩ thất hoàn toàn: . 15
Biểu đồ 1.1: Thời gian đặt máy tạo nhịp theo tuổi chẩn đốn block nhĩ thất
hồn tồn bẩm sinh ................................................................... 16
Hình 2.1: Hình ảnh phân ly nhĩ thất trên siêu âm tim thai M-mode ......... 28
Hình 2.2: Hình ảnh phân ly nhĩ thất trên điện tâm đồ 12 chuyển đạo ở trẻ
bị block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh ........................................ 28
Hình 2.3: Sơ đồ lấy số liệu ....................................................................... 38
Hình 2.4: Sơ đồ nghiên cứu ...................................................................... 40
Biểu đồ 3.1: Số bệnh nhân được đặt máy tạo nhịp theo thời gian ............ 42
Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo giới tính......................................... 44
Biểu đồ 3.3: Phân bố bệnh nhân theo thời điểm chẩn đốn block nhĩ thất
hồn tồn bẩm sinh ................................................................... 45
Biểu đồ 3.4: Phân bố nhịp thoát trên điện đồ trước đặt máy tạo nhịp ...... 46
Biểu đồ 3.5: Biểu đồ thay đổi FS theo thời gian ...................................... 53
Biểu đồ 3.6: Biểu đồ thay đổi EF theo thời gian ...................................... 54

Biểu đồ 3.7: Biểu đồ thay đổi QRS theo thời gian ................................... 55


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Block nhĩ thất hoàn toàn được định nghĩa là tình trạng gián đoạn dẫn
truyền xung động của tim từ nhĩ xuống thất do tổn thương giải phẫu hoặc chức
năng của hệ thống dẫn truyền [39].
Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh là block nhĩ thất hoàn toàn được chẩn
đoán trong giai đoạn thai kỳ, khi sinh hoặc trong giai đoạn sơ sinh [13], [43].
Tuy nhiên không phải tất cả các ca bệnh đều được chẩn đoán tại thời điểm trẻ
được sinh ra, do đó những trường hợp block nhĩ thất được phát hiện muộn hơn
mà khơng có bằng chứng của viêm cơ tim, chấn thương, khơng có bất thường
tim bẩm sinh và những nguyên nhân khác thì nên được coi là block nhĩ thất
bẩm sinh, đặc biệt nếu bệnh có tính chất gia đình [53].
Block nhĩ thất hồn toàn bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, với tỷ lệ mắc
khoảng 1 trên 22.000 trẻ sinh sống [11], [30], [49], tỷ lệ tử vong cao, cần được
chẩn đoán sớm và tiếp cận điều trị tích cực [30].
Với biểu hiện lâm sàng đa dạng, block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh có thể
biểu hiện trong giai đoạn thai kỳ bằng nhịp tim thai chậm, các dấu hiệu phù thai,
hoặc trong giai đoạn chu sinh với nhịp tim chậm, các triệu chứng của suy tim sung
huyết. Đặc biệt có tới 40% số trường hợp biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn muộn
hơn với các triệu chứng như tiền ngất, ngất hoặc thậm chí đột tử [74].
Những trẻ bị block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh khơng có triệu chứng lâm
sàng và tần số thất khơng q thấp có thể chỉ cần theo dõi sát, trong khi những trẻ
có triệu chứng lâm sàng sẽ cần phải đặt máy tạo nhịp tim vĩnh viễn [74]. Hầu hết
các bệnh nhân (trên 90%) tiến triển cuối cùng đều phải đặt máy tạo nhịp bất kể
thời gian xuất hiện block nhĩ thất trong thai kỳ hay sau khi sinh [37].

2

Đồng thuận của ACC/AHA/HRS năm 2008 về chỉ định đặt máy tạo nhịp
tim vĩnh viễn cho nhóm bệnh nhân block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh được
phân chia theo mức độ đồng thuận (Class I, Class IIa, Class IIb) và mức độ
bằng chứng (B, C) dựa trên đặc điểm lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim, holter
điện tâm đồ [25].
Kỹ thuật đặt máy tạo nhịp tim vĩnh viễn ở trẻ em theo đồng thuận của
của Hội nhịp tim Châu Âu và Hội Nhi khoa và Tim bẩm sinh Châu Âu năm
2013 bao gồm: đặt máy tạo nhịp điện cực thượng tâm mạc (TTM) hoặc điện
cực nội tâm mạc (NTM), tạo nhịp một buồng thất hoặc tạo nhịp hai buồng nhĩ
và thất. Lựa chọn kỹ thuật đặt máy tạo nhịp tuỳ thuộc nhiều vào cân nặng của
trẻ [14].
Hiện tại chưa có nghiên cứu phân tích về việc áp dụng các chỉ định và
kết quả kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn trong điều trị block nhĩ thất hoàn
toàn bẩm sinh ở trẻ em Việt Nam.
Xuất phát từ thực tế đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Chỉ định
và kết quả kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn điều trị block nhĩ thất hoàn
toàn bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương”.
Với 2 mục tiêu:
1. Phân tích chỉ định đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn điều trị block nhĩ thất
hoàn toàn bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Nhận xét kết quả kỹ thuật đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn điều trị block nhĩ
thất hoàn toàn bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương.


3

CHƯƠNG I

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Giải phẫu hệ thống dẫn truyền của tim
Tất cả tế bào cơ tim đều có khả năng dẫn truyền, tuy nhiên, một nhóm
nhỏ các tế bào cơ tim có những đặc tính điện sinh lý riêng biệt, có hình thái tế
bào và biểu hiện gen khác với những tế bào cơ tim khác, các tế bào cơ tim này
được gọi là hệ thống dẫn truyền biệt hoá của tim. Hệ thống dẫn truyền của tim
bao gồm nút xoang, nút nhĩ thất, bó His (hay cịn gọi là bó nhĩ thất), các nhánh
của bó His và mạng lưới Purkinje [3] (hình 1.1).

Hình 1.1: Giải phẫu hệ thống dẫn truyền của tim [3]
Tại mỗi lần tim đập, sự co bóp của cơ tim được kích hoạt bởi một sóng
điện thế hoạt động khởi phát tự nhiên tại nút xoang. Sóng khử cực sau đó lan
truyền nhanh chóng ra toàn bộ cơ nhĩ, rồi chậm lại tại nút nhĩ thất và sau đó
dẫn truyền rất nhanh qua bó His, các nhánh của nó và mạng lưới Purkinje tới
tồn bộ khối cơ thất, gây khử cực cơ tim và giúp tim co bóp [3].


4

1.2 Tổng quan về block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh
1.2.1. Định nghĩa block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh
Block nhĩ thất được định nghĩa là tình trạng trì hỗn hoặc gián đoạn dẫn
truyền xung động từ nhĩ xuống thất do tổn thương giải phẫu hoặc chức năng của
hệ thống dẫn truyền. Rối loạn dẫn truyền có thể tạm thời hoặc vĩnh viễn, dẫn
truyền xung động có thể bị chậm lại, gián đoạn hoặc không dẫn truyền được [74].
Các thuật ngữ thường dùng bao gồm:
- Block nhĩ thất độ I: Dẫn truyền từ nhĩ xuống thất bị chậm lại nhưng
không bị gián đoạn.
- Block nhĩ thất độ II: Dẫn truyền từ nhĩ xuống thất bị gián đoạn ngắt
quãng, được chia làm 2 loại: Block nhĩ thất độ II Mobitz I (Wenckebach)

và Mobitz II (hình 1.2).

Hình 1.2: Hình minh hoạ các loại Block nhĩ thất [57].
- Block nhĩ thất độ cao: hai hoặc nhiều sóng P liên tiếp khơng được dẫn
truyền [74].
- Block nhĩ thất độ III hay còn được gọi là block nhĩ thất hồn tồn: sóng
khử cực từ nhĩ hồn tồn khơng dẫn được xuống thất.


5

Block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh được Morquio mơ tả lần đầu tiên vào
năm 1901 [55].
Định nghĩa cổ điển của block nhĩ thất bẩm sinh được Yater đưa ra năm
1929: “Là tình trạng block tim ở bệnh nhân trẻ tuổi, có bằng chứng chậm dẫn
truyền xung động tồn tại sớm trong giai đoạn đầu đời và khơng có bất kỳ tiền
sử nhiễm trùng nào có thể là nguyên nhân gây ra tình trạng block tim sau sinh
như bạch hầu, bệnh thấp, giang mai bẩm sinh” [13].
Năm 2003, Brucato và cộng sự đã phân tích 1825 ca bệnh từ 38 nghiên
cứu độc lập, tác giả thấy rằng block nhĩ thất hoàn toàn phát hiện trong giai đoạn
thai kỳ ở thai nhi khơng có bất thường tim bẩm sinh có các đặc điểm khác với
block nhĩ thất hồn tồn chẩn đốn ở giai đoạn muộn hơn. Từ đó Brucato và
cộng sự đã đề xuất một định nghĩa block nhĩ thất bẩm sinh mới, được các nhà
tim mạch học, sản khoa và nhi khoa chấp nhận đó là: “Block nhĩ thất được định
nghĩa là bẩm sinh nếu được chẩn đoán trong giai đoạn thai kỳ, khi sinh hoặc
trong giai đoạn sơ sinh (từ 0 đến 27 ngày tuổi)” [13].
Trong nghiên cứu này, chúng tơi sử dụng tiêu chuẩn chẩn đốn block nhĩ
thất hồn tồn bẩm sinh là tình trạng gián đoạn dẫn truyền xung động của tim
từ nhĩ xuống thất do tổn thương giải phẫu hoặc chức năng của hệ thống dẫn
truyền, được chẩn đoán trong giai đoạn thai kỳ hoặc trẻ em dưới 16 tuổi mà

không phải do các bệnh lý nhiễm trùng như bạch hầu, bệnh thấp, giang mai
bẩm sinh, không phải do viêm cơ tim hay hậu quả của chấn thương cơ học do
phẫu thuật hoặc can thiệp tim mạch.
1.2.2. Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh trong cộng đồng dân cư
khoảng 1 trên 22.000 tới 1 trên 15.000 trẻ sinh sống [11], [30], [49].


6

1.2.3. Nguyên nhân
Nguyên nhân của block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh bao gồm [74].:
- Bệnh tự miễn
- Bệnh lý tim bẩm sinh.
- Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh vơ căn có tính chất gia đình.
•

Block nhĩ thất hồn toàn bẩm sinh do bệnh lý tự miễn
Tổn thương hệ thống dẫn truyền của thai nhi do tự kháng thể của mẹ qua

rau thai liên quan tới Lupus ban đỏ hệ thống hoặc hội chứng Sjögren chiếm tới
60 – 90% số ca block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh nói chung [37], [38], [65].
Cơ chế bệnh sinh là do tình trạng phá huỷ sự phát triển và biệt hoá của
hệ thống dẫn truyền gây ra bởi kháng thể kháng Ro/SSA và/hoặc La/SSB [74].
•

Block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh liên quan tới bệnh lý tim bẩm sinh
Một số bệnh lý tim bẩm sinh kèm theo sự phát triển bất thường của hệ

thống dẫn truyền [4].

- Đảo gốc động mạch có sửa chữa (L-TGA)
Vùng đặc của nút nhĩ thất phát triển nằm ngoài tam giác Koch, thường
nút nhĩ thất trong bệnh lý này nằm ở phía trước gần với chân tiểu nhĩ phải. Nút
nhĩ thất bất thường này mỏng manh và có thể bị tổn thương theo thời gian dẫn
tới block nhĩ thất hoàn toàn gặp ở 5% bệnh nhân L-TGA khi mới sinh và ở
khoảng 25% khi những bệnh nhân này tới tuổi trưởng thành [4].
- Thông sàn nhĩ thất
Bất thường vị trí nút nhĩ thất cũng thấy ở bệnh nhân thơng sàn nhĩ thất.
Những bệnh nhân này khơng có giải phẫu tam giác Koch bình thường, phần
đặc của nút nhĩ thất thường nằm ở phía sau ngay dưới miệng xoang vành. Cũng
giống như L-TGA, block nhĩ thất hoàn toàn có thể xảy ra ở trẻ ngay khi sinh
hoặc có nguy cơ cao block nhĩ thất hoàn toàn sau phẫu thuật [4].


7

- Thông liên nhĩ đơn thuần
Tổn thương nút nhĩ thất bẩm sinh có thể thấy ở một số trường hợp thông
liên nhĩ đơn thuần đi kèm hội chứng Holt-Oram, một bệnh lý di truyền trội trên
nhiễm sắc thể thường gây bất thường tim và các chi trên liên quan tới đột biến
gen TBX5 [54].
•

Block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh vơ căn có tính chất gia đình
Block nhĩ thất khơng liên quan tới bệnh lý tự miễn ở những bệnh nhân

có cấu trúc tim bình thường đã được mơ tả là những rối loạn vơ căn và thường
có tính chất gia đình.
Một nghiên cứu hồi cứu ở 141 trẻ được chẩn đoán block nhĩ thất từ độ
tuổi thai nhi tới 15 tuổi. Sàng lọc điện tim cho gia đình được tiến hành ở 130

cha, mẹ của những bệnh nhân này so với 130 người thuộc nhóm chứng khoẻ
mạnh. Những cha/mẹ của trẻ mắc block nhĩ thất bẩm sinh có tỷ lệ bất thường
dẫn truyền trên điện tim cao hơn so với nhóm chứng khoẻ mạnh, bao gồm block
nhánh phải hồn tồn và khơng hồn tồn (39% so với 2%), block nhánh trái
hồn tồn và khơng hồn tồn (15% so với 3%), và khoảng PR kéo dài (19%
so với 0%) [7].
1.2.4. Sinh lý bệnh và tổn thương giải phẫu bệnh
Ro và La là những kháng nguyên dưới nhóm của những kháng nguyên
nhân có thể chiết xuất được (Extractable Nuclear Antigens - ENAs). Chúng là
những protein trong tế bào được mô tả lần đầu tiên vào những năm 1970 ở bệnh
nhân hội chứng Sjưgren (Sjưgren’s syndrome - SS), do đó chúng cịn được gọi
dưới tên khác là SSA và SSB [15].
Các kháng nguyên Ro/SSA và La/SSB đều tích luỹ đủ ở tim thai khi thai
được 18-24 tuần. Tế bào chết theo chương trình làm bộc lộc Ro/SSA và La/SSB
trên bề mặt tế bào cơ tim của thai nhi, từ đó các kháng thể kháng Ro và La tương
ứng đến gắn vào bề mặt tế bào cơ tim thai nhi, kích thích đại thực bào giải phóng


8

yếu tố hoại tử mơ và dẫn tới q trình xơ hố. Block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh
có tổn thương tiên phát do kháng thể kháng Ro/SSA và/hoặc kháng La/SSB gắn
vào nút nhĩ thất và tổ chức quanh nút nhĩ thất [74] (hình 1.3).

Hình 1.3: Hình minh hoạ quá trình tổn thương nút nhĩ thất do
kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB [5].
Một cơ chế khác làm phá huỷ mô là các kháng thể kháng Ro/SSA và
kháng La/SSB ức chế kênh canxi hoạt hoá hoặc kênh canxi type L và T của
tim, trong đó kênh canxi type L có chức năng quyết định tới khả năng dẫn
truyền điện thế hoạt động trong nút nhĩ thất. Hậu quả của sự ức chế này dẫn tới

block nhĩ thất ở các mức độ khác nhau [74]. Về lâu dài, quá trình ức chế này
làm ảnh hưởng tới khả năng thu nhận canxi của các kênh nói trên. Những tác
động này làm rối loạn vận chuyển canxi trong tế bào, góp phần làm tế bào chết
theo chương trình, dẫn tới quá trình viêm và xơ hố sau đó (hình 1.4) [5].


9

Hình 1. 4: Hình minh hoạ quá trình ức chế kênh canxi type L và T của
kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB [5].
Khi block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh xảy ra ở trẻ có cấu trúc tim bình
thường, hình thái tổn thương giải phẫu của hệ thống dẫn truyền có thể bị một
trong ba dạng sau [14]: (hình 1.5).
- Mất liên tục với tâm nhĩ
- Gián đoạn giữa nút nhĩ thất với tâm thất
- Gián đoạn tại tâm thất

Hình 1. 5: Hình minh hoạ tổn thương giải phẫu của hệ thống dẫn truyền [14].


10

Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh ở những bệnh nhân kèm theo tim bẩm
sinh có liên quan trực tiếp với sự phát triển và biệt hoá bất thường của hệ thống
dẫn truyền nhĩ thất trong bào thai dẫn tới bất thường vị trí và tổn thương chức
năng của nút nhĩ thất và/hoặc bó His [74].
1.2.5. Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh khác nhau phụ
thuộc vào tuổi biểu hiện, bệnh lý nền, tần số thất và chức năng thất.
•

Biểu hiện trong giai đoạn thai kỳ
Block nhĩ thất bẩm sinh có thể biểu hiện bằng nhịp tim thai chậm xuất

hiện trong khoảng 18 đến 28 tuần tuổi thai [74]. Nhịp tim thai chậm được định
nghĩa khi nhịp tim thai dưới 110 lần/phút, biểu hiện cách hồi hoặc liên tục [46].
Nhịp tim thai chậm liên tục thường do block nhĩ thất hoàn toàn, do nhịp
chậm xoang hoặc ngoại tâm thu nhĩ nhịp đôi bị block. Nhịp thất chậm dưới 60
lần/phút thường là biểu hiện của block nhĩ thất hoàn toàn, trong khi tần số giữa
60 đến 80 lần/phút có thể do ngoại tâm thu nhĩ nhịp đôi bị block hoặc block nhĩ
thất độ II, độ III; nhịp tim thai từ 100 đến 110 lần/phút thường là biểu hiện của
nhịp chậm xoang [23]. Ngoài ra, hội chứng QT kéo dài có thể gây nhịp chậm
với tần số từ 100 đến 110 lần/phút [51].
•

Biểu hiện trong giai đoạn sơ sinh
Bệnh nhân thường ít biểu hiện triệu chứng đặc hiệu khi thăm khám lâm

sàng. Trẻ có thể biểu hiện da tái, vã mồ hôi do giảm cung lượng tim. Những
triệu chứng lâm sàng khác có thể bao gồm [74]:
- Tĩnh mạch cổ nổi.
- Thay đổi cường độ tiếng T1.
- Các dấu hiệu của suy tim sung huyết (rale ẩm ở phổi, tĩnh mạch cổ nổi,
phù ngoại vi…).


11

•

Biểu hiện lâm sàng muộn ở thời kỳ trẻ nhỏ
Có tới 40% trẻ bị block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh biểu hiện muộn hơn

ở giai đoạn trẻ nhỏ. Nguyên nhân được cho là do biểu hiện block nhĩ thất cách
hồi hoặc nhịp thoát với tần số thất cao [60].
Biểu hiện lâm sàng ban đầu là nhịp tim chậm, có thể có hoặc khơng có
triệu chứng lâm sàng liên quan tới nhịp chậm như giảm khả năng gắng sức, tiền
ngất hoặc ngất. Có thể gặp đột tử [67], [50], [40].
Mặc dù block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh có thể biểu hiện cách hồi khi
mới phát hiện, tuy nhiên qua thời gian thường sẽ chuyển thành liên tục [37].
1.2.6. Cận lâm sàng
•

Siêu âm tim thai
Siêu âm tim thai hiện vẫn là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán block nhĩ

thất bẩm sinh giai đoạn thai kỳ. Tiêu chuẩn chẩn đoán block nhĩ thất hồn tồn
khi có sự phân ly nhĩ thất trên siêu âm M-mode (hình 1.6) hoặc siêu âm
Doppler. Khảo sát được tiến hành khi thai được 16 đến 24 tuần tuổi, đây là giai
đoạn thai nhi có nguy cơ cao nhất tiến triển thành block nhĩ thất hoàn toàn [10].

Hình 1.6: Block nhĩ thất hồn tồn trên hình ảnh
siêu âm tim thai M-mode [34].


12

•

Điện tâm đồ

Hầu hết các trường hợp block nhĩ thất hồn tồn sau sinh được chẩn đốn

bằng điện tâm đồ bề mặt, lý tưởng nhất là bằng điện tâm đồ 12 chuyển đạo. Đôi
khi điện tâm đồ đơn chuyển đạo (hình 1.7) là đủ để chẩn đốn trong trường hợp
khơng làm được điện tâm đồ 12 chuyển đạo [74].

Hình 1.7: Điện tâm đồ đơn chuyển đạo của block nhĩ thất hoàn toàn [73].
Điện tâm đồ bề mặt của bệnh nhân block nhĩ thất hồn tồn cho thấy
sóng khử cực của nhĩ (sóng P) và sóng khử cực của thất (phức bộ QRS) hoạt
động độc lập với nhau (phân ly nhĩ thất) (hình 1.8). Trong hầu hết các trường
hợp, tần số nhĩ sẽ nhanh hơn tần số thất và khơng có sự liên quan giữa sóng P
và phức bộ QRS [73].

Hình 1.8: Điện tâm đồ 12 chuyển đạo ở trẻ nữ, độ tuổi bú mẹ bị block nhĩ thất
hoàn toàn bẩm sinh. Tần số nhĩ 120 lần/phút và nhịp thoát bộ nối
70 lần/phút [19].


13

Tần số tim trung bình lúc nghỉ ở những bệnh nhân block nhĩ thất hoàn
toàn bẩm sinh theo các nghiên cứu nằm trong khoảng 40 đến 60 lần/phút, tần
số này giảm dần theo tuổi [2].
Nhiều thử nghiệm sử dụng tần số tim lúc nghỉ để dự báo ngất và đột tử.
Nghiên cứu của Michaelsson và Engle cho thấy tỷ lệ tử vong ở nhóm trẻ em độ
tuổi bú mẹ bị block nhĩ thất hồn tồn bẩm sinh khơng có bất thường cấu trúc
tim với tần số thất trên 55 lần/phút và tần số nhĩ dưới 140 lần/phút là 4,3%.
Trong khi đó, tỷ lệ tử vong ở nhóm trẻ có độ tuổi tương tự với tần số thất thấp
hơn và tần số nhĩ cao hơn lên tới 27% [49].
Độ rộng của phức bộ QRS được sử dụng để gợi ý sự ổn định của nhịp

thoát. Nhịp thoát với QRS giãn rộng được coi là nhịp thốt khơng ổn định. Mặc
dù được chấp nhận, tuy nhiên các nghiên cứu chưa chứng minh được đây là
yếu tố làm tăng nguy cơ ngất hoặc tử vong ở bệnh nhân block nhĩ thất hồn
tồn khơng có bất thường cấu trúc tim [27], [50], [67].
QTc kéo dài gặp ở 7% đến 22% bệnh nhân block nhĩ thất hoàn toàn bẩm
sinh và là một dấu hiệu tiên lượng bất lợi [28], [50].
•

Holter điện tâm đồ
Holter điện tâm đồ 24 giờ cho phép đánh giá nhịp tim trung bình cũng

như ghi nhận những khoảng RR kéo dài [10].
Một nghiên cứu báo cáo khơng có sự khác biệt trong tần số tim tối thiểu,
tần số tim tối đa, tỷ lệ ngưng tim trên 3 giây hoặc số lượng ngoại tâm thu thất
giữa nhóm có triệu chứng với nhóm khơng có triệu chứng [67].
•

Test gắng sức
Phần lớn số bệnh nhân (một số báo cáo lên tới 90%) có thể có kết quả

test gắng sức bình thường, đặc biệt ở những bệnh nhân khơng có bất thường
cấu trúc tim [27], [35], [75].


14

Khả năng gắng sức và nhịp tim tối đa khi gắng sức khơng thể dự đốn
được dựa trên nhịp tim lúc nghỉ. Ngoại tâm thu khi gắng sức gặp ở 50% đến
70% số bệnh nhân [10].
•

Siêu âm tim
Siêu âm tim là một thăm dò cận lâm sàng quan trọng với mục đích đánh

giá cấu trúc tim và chức năng của tâm thất [10].
•

Thăm dị điện sinh lý
Thăm dị điện sinh lý được thực hiện ở một số ít bệnh nhân block nhĩ thất

hồn tồn bẩm sinh. Thăm dị điện sinh lý có thể xác định vị trí bị block, trong
đó block phía trên His là thể hay gặp [60], [69]. Vị trí bị block khơng dự đốn
được ngất và đột tử. Hiện tại, thăm dị điện sinh lý khơng có vai trò trong việc
xác định bệnh nhân nào cần đặt máy tạo nhịp trong block nhĩ thất hoàn toàn
bẩm sinh [2].
Thăm dò điện sinh lý chỉ được chỉ định trong một số rất ít trường hợp
ngoại lệ như bệnh nhân khơng có triệu chứng, khơng rõ vị trí bị block và những
trường hợp block có khả năng hồi phục [73].
•

Các xét nghiệm khác
Một khi đã chẩn đoán block nhĩ thất ở trẻ em, cần xét nghiệm sàng lọc

bệnh lý mô liên kết cho mẹ của bệnh nhân. Nên làm xét nghiệm các kháng thể
kháng Ro/SSA và La/SSB [10].
1.2.7. Chẩn đoán
Chẩn đốn block nhĩ thất hồn tồn dựa vào sự phân ly nhĩ thất trên siêu
âm tim trong giai đoạn thai kỳ dựa và trên điện tâm đồ bề mặt giai đoạn sau
sinh. Với những trường hợp khơng thể chẩn đốn bằng điện tâm đồ bề mặt,
thăm dò điện sinh lý giúp khẳng định chẩn đoán cũng như định khu được vị trí

bị block [73].


15

1.2.8. Chẩn đoán phân biệt
Một số hiếm các trường hợp block nhĩ thất hồn tồn có tần số nhĩ gấp
đơi so với tần số thất, do vậy biểu hiện trên điện tâm đồ giống với block nhĩ
thất độ II (block 2:1) (Hình 1.9).

Hình 1.9: Điện tâm đồ kéo dài của bệnh nhân block nhĩ thất hoàn toàn:
Tần số nhĩ ~ 85 lần/phút, tần số thất ~ 42 lần/phút, nhịp thoát bộ nối,
hình ảnh đoạn đầu với tần số nhĩ gấp đơi tần số thất khiến cho hình ảnh
điện tim giống block nhĩ thất độ II 2:1, tuy nhiên, khi ghi điện tim kéo dài
sẽ thấy khoảng PR thay đổi và chứng minh có sự phân ly nhĩ thất [44].
Trong giai đoạn thai kỳ, cần phân biệt ngoại tâm thu nhĩ bị block với
block nhĩ thất hồn tồn.
1.2.9. Điều trị
•

Giai đoạn thai kỳ
Dựa trên giả định rằng điều trị block nhĩ thất giai đoạn thai kỳ có thể có

hiệu quả nếu liệu pháp điều trị có thể làm giảm tình trạng viêm, làm giảm nồng
độ tự kháng thể của mẹ. Một số liệu pháp điều trị đã được đề xuất ví dụ như
dùng corticoid khơng bị chuyển hố bởi rau thai (Dexamethasone) [29]. Tuy
nhiên, kết quả một nghiên cứu tổng quan hệ thống năm 2019 cho thấy ngoại trừ
hiệu quả làm giảm mức độ block, khơng có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về
tỷ lệ tử vong thai nhi, tỷ lệ tử vong sơ sinh và số trường hợp cần đặt máy tạo