Bệnh học Nội khoa

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Lời nói đầu
Xuất phát từ nhu cầu cần tài liệu để học tốt môn Nội, chúng tôi copy, đánh
máy lại các bài powerpoint + handout của các thầy, các cô của Bộ môn Nội ĐH Y
DƯC TP. HCM. Tài liệu này chỉ nhằm mục đích học tập, phi thương mại. Lưu
hành nội bộ.
Tham gia biên soạn:
Hồ Hoài Nam
Lâm Bội Hy
Hà Thị Hải Đường
Vũ Lê Minh
Nguyễn Văn Hiền
Đỗ Minh Chi
Mục lục:
Trang
1. Bạch cầu cấp ..............................................................................................3
2. Bạch cầu mãn dòng tủy .............................................................................6
3. Lymphoma..................................................................................................8
4. Bạch cầu mãn dòng Lympho...................................................................12
5. Suy tủy ......................................................................................................14
6. Bệnh huyết sắc tố ...................................................................................17
7. Chỉ định truyền máu ................................................................................22
8. Tai biến truyền máu.................................................................................26
9. Choáng......................................................................................................32
10. Tăng huyết áp ..........................................................................................47
11. Tâm phế mạn ...........................................................................................51
12. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng..............................................................55
13. Viêm màng ngoài tim..............................................................................60

14. Xử trí phù phổi cấp ..................................................................................65
15. Thiếu máu cơ tim.....................................................................................70
16. COPD .......................................................................................................77
17. K phổi .......................................................................................................84
18. Hen phế quản...........................................................................................92
19. Suy thận cấp ..........................................................................................109
20. Suy thận mạn .........................................................................................114
21. Nhiễm trùng tiểu ...................................................................................121
22. Chẩn đoán xơ gan..................................................................................133
23. Helicobacter Pylori................................................................................138
24. Chẩn đoán viêm đại tràng mãn ............................................................142
25. Viêm gan................................................................................................153
26. Ngộ độc Phospho hữu cơ.......................................................................158

1


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

HUYẾT HỌC

HUYẾT HỌC

2


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

BỆNH BẠCH CẦU CẤP
ThS BS Suzanne MCB Thanh Thanh

I. CÁC GIAI ĐOẠN TĂNG TRƯỞNG CỦA DÒNG BẠCH CẦU
TẾ BÀO MÁU GỐC ĐA NĂNG

TẾ BÁO MÁU GỐC
CỦA DÒNG LYMPHO

TẾ BÀO MÁU GỐC
CỦA CÁC DÒNG TB MÁU CÒN

TB TIỀN THÂN CỦA
DÒNG BC THỂ TỦY &
DÒNG BC ĐƠN NHÂN

NGUYÊN BÀO
LYMPHO
TIỀN LYMPHO
BÀO
LYMPHO BÀO
Tb T & Tb B

NGUYÊN
BC ĐƠN
NHÂN
TIỀN BC
ĐƠN NHÂN

BC ĐƠN
NHÂN

TIỀN NGUYÊN
HỒNG CẦU

NGUYÊN MẪU
TIỂU CẦU

NGUYÊN
TỦY BÀO
TIỀN TỦY
BÀO

HỒNG CẦU

TIỂU CẦU

TỦY BÀO
HẬU TỦY
BÀO

II.ĐỊNH NGHĨA
Bệnh bạch cầu ác tính (Leukemia) là 1 bệnh về máu có sự tăng sinh quá độ của
tế bào máu chưa phân hóa hoặc phân hóa kém dẫn tới tử vong một cách nhanh
chóng nếu không điều trị hữu hiệu.

3

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

III PHÂN LOẠI BỆNH HỌC
Phân loại FAB :
Bạch cầu cấp nguyên bào limpho (ALL) ký hiệu là L, gồm 3 loại :
• L1 : tế bào ác tính nguyên bào limpho nhỏ đồng dạng.
• L2 : tế bào ác tính : tế bào nguyên bào, limpho trưởng thành, to hơn, đa dạng.
• L3 : tế bào giống tế bào Burkitt.
• Dòng tế bào limphô nhuộm PAS (+)
Bạch cầu cấp không liên quan đến dòng nguyên bào limpho : ký hiệu là M (dòng
tủy)
• Mo : Bạch cầu chưa biệt hóa
• M1 : Nguyên tủy bào chưa trưởng thành
• M2 : Nguyên tủy bào đã trưởng thành
• M3 : Tiền tủy bào
• M4 : hổn hợp nguyên tủy bào + nguyên bạch cầu đơn nhân
• M5 : Nguyên bạch cầu đơn nhân
• M6 : Nguyên tủy bào và tiền nguyên hồng cầu
• M7 : Nguyên tủy bào và nguyên mẫu tiểu cầu.
• Tế bào dòng tủy nhuộm sudan Black (+)

IV NGUYÊN NHÂN
Cho đến nay vẫn chưa biết nguyên nhân chính xác.
Yếu tố thuận lợi:
9 Nhiễm phóng xạ
9 Nhiễm hóa chất benzen, thuốc điều trị ung thư, thuốc diệt sâu rầy.
9 Rối loạn nhiễm sắc thể : Bệnh Down tỉ lệ bệnh bạch cầu cấp cao gấp 20 lần so
với bình thường. Rối loạn nhiễm sắc thể (14, 18)

9 Nhiễm siêu vi nhất là RNA virus - HTLV1.

V TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG :
¾ Rất thay đổi : Bạch cầu cấp dòng limphô và Bạch cầu cấp dòng tủy có nhiều
triệu chứng tương tự nhau.
¾ Bệnh có thể khởi phát đột ngột với sốt cao, thiếu máu, xuất huyết hoặc có thể
xảy ra từ từ với triệu chứng thiếu máu, sốt nhẹ, chảy máu chân răng , lở miệng.
¾ Thiếu máu : xuất hiện từ từ và nặng dần lên.
¾ Sốt là triệu chứng thường gặp nhất với biểu hiện ở tất cả kiểu sốt. Rất có thể
có kèm 1 ổ nhiễm trùng răng miệng, lở loét miệng, nướu răng.
¾ Xuất huyết : Thường là xuất huyết da - niêm, đôi khi có xuất huyết não, màng
não, phổi.
¾ Biến đổi hệ võng nội mô :
4


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♣ Hạch to, hạch kích thước trung bình, đối xứng, di động, không dầy, phần lớn
là hạch ngoại biên cổ, hay toàn thân.
♣ Gan có thể to.
♣ Lách to.
¾ Đau nhức xương khớp.
¾ Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương. Bệnh nhân có thể nhức đầu, ói, lồi mắt,
mù, yếu liệt chi, tổn thương thần kinh sọ.
¾ Thâm nhiễm u bướu vào da, mắt, xương

VI CẬN LÂM SÀNG :

Chủ yếu là công thức máu và tủy đồ
♥ Công thức máu :
Thiếu máu đẵng sắc, đẵng bào do giảm sản xuất.
Giảm tiểu cầu
Bạch cầu có thể bình thường, có thể giảm và có thể tăng.
Có thể tìm thấy bạch cầu ác tính trong phết máu ngoại biên.
♥ Tủy đồ :
Thường quá sản tế bào
Và tế bào ác tính tăng trên 30%
♥ Acid uric máu tăng cao do hũy nhiều tế bào ác tính.
♥ Nhiễm sắc thể : 90% thấy có bất thường nhiễm sắc thể với nhiều loại khác nhau.

VIII CHẨN ĐOÁN :
Chẩn đoán xác định :
♥ Dựa vào bệnh cảnh lâm sàng
♥ Cận lâm sàng : Công thức máu
♥ Tủy đồ : Blast/tủy lớn hơn 30%.
Chẩn đoán phân biệt :
♥ Phản ứng giả bạch cầu : tăng bạch cầu già và trưởng thành do tình trạng nhiễm
trùng tủy bị kích động mạnh.
♥ Quá trình phục hồi sau suy tủy thì thấy có tăng sinh bạch cầu đầu dòng.

IX BIẾN CHỨNG
♥
♥
♥
♥
♥

Nếu không điều trị bệnh nhân sẽ chết trong 1-3 tháng vì các biến chứng.

Xuất huyết nặng : ở não, ở đường tiêu hóa.
Ứ trệ bạch cầu ở não, phổi.
Nhiễm trùng, choáng nhiễm trùng
Suy kiệt

X CÁC YẾU TỐ TIÊN LƯNG
♥ Tuổi càng cao tiên lượng càng xấu
♥ Số lượng bạch cầu : càng tăng càng xấu
♥ Dòng tủy tiên lượng xấu hơn dòng limpho
5


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♥ Rối loạn nhiễm sắc thể các rối loạn kiểu t (9 ; 22) (-5 , -7) có thể tiên lượng xấu.
♥ Số cơ quan bị tổn thương càng nhiều thì tiên lượng càng nặng.

BẠCH CẦU MÃN
(CHRONIC LEUKEMIA)

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

I. ĐỊNH NGHĨA
Bệnh bạch cầu mãn là :
ƒ Một bệnh lý ác tính về máu
ƒ Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều
ƒ Diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn bệnh bạch cầu cấp.

II. PHÂN LOẠI BỆNH HỌC
Gồm 3 loại chính
o Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở
VN.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân
(chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp.

III. NGUYÊN NHÂN
Chính xác chưa rõ
Yếu tố thuận lợi :
o Tia xạ
o Bom nguyên tử
o Rối loạn nhiễm sắc thể
o Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh
này

IV. BỆNH BẠCH CẦU MÃN DÒNG TỦY
Diễn tiến qua 2 giai đoạn :
o Giai đoạn kinh niên
o Giai đoạn chuyển cấp

A) Giai đoạn kinh niên
1. Lâm sàng
- Khởi phát âm thầm
- Mệt mõi, da hơi xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái
- Lách to độ 3 , độ 4.
6

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

2. Cận lâm sàng

CTM
♥ -Hồng cầu: bình thường hoặc giảm nhẹ. Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào

♥ Bạch cầu :tăng rất cao từ 100.000 -500.000/mm3 hiện diện đầy đủ các giai đoạn
của BC hạt ( phết máu như phết tủy) Ỉ chẩn đoán xác định.

♥ Tiểu cầu :bình thường hoặc tăng
Tủy đồ
♠
♠
♠
♠
♠

Tủy rất giàu tế bào.
Có đầy đủ tất cả các giai đoạn của BC dòng tủy.
Dòng hồng cầu bình thường
Dòng tiểu cầu tăng
Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường .T(9,22), làm
NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh ra 1 gen sinh ung thư (ABL – BCR). 90% Bn
có NST Ph : Tiên lượng tốt

3. Chẩn đoán
o Lách to

o CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ các giai đọan của dòng tủy
o Tủy rất giàu tế bào
o Có NST Ph
o Kéo dài từ 2- 4 năm

B) Giai đoạn chuyển cấp
Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp
Gan to
Thiếu máu
Xuất huyết (do giảm TC)
Không đáp ứng với thuốc điều trị trước đây
CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm
♥ Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%
♥
♥
♥
♥
♥
♥

C) Diễn tiến và tiên lượng
♦ BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%
♦ BN tử vong do bệnh chuyển cấp
♦ Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp. Biểu hiện :thiếu máu ,
lách to không điều trị được, tủy đồ như một bạch cầu cấp.
♦ NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối
loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17

7

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

D) Điều trị
Giai đoạn kinh niên :
1.Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg.
9 Ức chế tổng hợp ANDỈ giảm sinh sản BC+ các TB khác (da niêm).
9 Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu. Điều chỉnh sao cho Bc từ
10.000-20.000. Ngưng thuốc khi BC <5000 m3 .
9 Hydroxyurea không làm thay đổi tỷ lệ NST Ph
9 Theo dõi CTM / w.
9 Phụ: lở loét da niêm sau 1 tg sử dụng
2. Interferon α (Roferon )
9 Liều 5.000.000 đv TDD x 3 ngày trong tuần . Dùng trong 1 năm
9 Interferon làm giảm tỷ lệ NST Ph. . Interferon kéo dài thêm 3 năm . Những BN
mất NST Ph có đời sống dài nhất .
3. Gleevec : ức chế phức hợp ABL-BCR qua cơ chế ức chế men ATP của phức hợp
này.
Liều :400mg -800mg /ngày .
Dùng từ 3-9 tháng
4.Ghép tủy:
9 BN <55 tuổi
9 Được thực hiện trong giai đoạn kinh niên.
9 Trong vòng 1 năm kể từ ngày chẩn đoán .
Giai đoạn chuyển cấp
9 Điều trị như bạch cầu cấp
9 -Hóa trị Aracytine liều cao:Aracytine 3g/m2 mỗi 12 giờ x 10 ngày

LIMPHÔM (LYMPHOMA)

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

I. ĐỊNH NGHĨA
• Lymphoma là danh từ để chỉ các bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ tế bào
lympho.
• U này có thể xuất phát từ hạch bạch huyết hoặc các mô bạch huyết ở ruột ,
lách , amygdale, hoặc từ bất cứ cơ quan nào .

II. PHÂN LOẠI BỆNH HỌC
Gồm 2 nhóm
o Bệnh Hodgkin
o Limphoma không Hodgkin
lympho T, limpho B
8


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

III. NGUYÊN NHÂN
Virus Epstein –Barr
Virus HTL V1
Vi khuẩn Helicobacter pylori
Dùng thuốc ức chế miễn dịch
Tia xạ
Hóa trị ung thư
♣ Rối loạn nhiễm sắc thể t(8,22), 14q marker

♣
♣
♣
♣
♣
♣

IV. LÂM SÀNG
1. Hội chứng hạch to
o Hạch có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trong cơ thể
o Hạch to ,lúc đầu riêng lẽ, sau thành đám, mật độ chắc ,ít di động
o Hạch không đối xứng

2.Thay đổi tổng trạng
o
o
o
o
o

Sốt cao, không liên tục , hoặc sốt có chu kỳ(Sốt Pel-Epstein)
Đổ mồ hôi về đêm
Xanh xao
Sụt cân (>10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng)
Ngứa thường gặp trong bệnh Hodgkin

3.Các thay đổi khác trong cơ thể
o Đau nhức xương
o Gan to, lách to
o Tràn dịch màng phổi

o Tổn thương da:nổi mẫn đỏ , chàm..

Đôi khi bệnh nhân chỉ có 1 khối u bất kỳ trong cơ thể sinh thiết mới chẩn đoán được
Lymphoma

V. CẬN LÂM SÀNG
1. Sinh thết là xét nghiệm quan trọng nhất
Kết qua GPBL:
9 Hodgkin
9 Lymphoma không Hodgkin

Phân loại bệnh Hodgkin theo REY
Mô học

Tần xuất (%)

Týp 1 : Lymphô bào chiếm ưu thế
Týp 2 : Dạng xơ nốt
Týp 3 : Hổn hợp tế bào
Týp 4 : Nghèo lymphô bào

5 - 10%
30 - 60%
20 - 40%
5 - 10%
9


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Phân loại lymphoma theo WF
Độ ác tính thấp:
♦ Limphôm lympho bào nhỏ
♦ Dạng nang tế bào nhỏ có khía
♦ Dạng nang loại hổn hợp tế bào nhỏ có khía và tế bào lớn
Độ ác tính trung gian :
♦Dạng nang loại tế bào to
♦Dạng lan tỏa loại tế bào nhỏ có khía
♦Dạng lan tỏa loại hổn hợp tế bào lớn tế bào nhỏ
♦ Dạng lan tỏa tế bào lớn, tế bào nhân có khía, nhân không khía
Độ ác tính cao:
♦
Loại tế bào to, nguyên bào miễn dịch
♦
Loại nguyên bào lympho
♦
Loại tế bào nhỏ không khía.
2.CTM:
♣ Hồng cầu giảm thường gặp trong bệnh Hodgkin hơn là ở các limphôm
không Hodgkin.
♣ Bạch cầu tăng nhất là bạch cầu ưa acid ở các bệnh nhân có triệu chứng
ngứa.
♣ Tiểu cầu giai đoạn đầu tăng hoặc bình thường, về sau giảm.
♣ LDH (Lactate Dehydrogenase)
- Bình thường < 200 đv / L.
- Khi LDH tăng có giá trị tiên lượng xấu.
- LDH phản ánh khối lượng bướu và tốc độ tăng trưởng của bướu

3.Các Xét nghiệm cần thiết khác
♥
♥
♥
♥
♥
♥
♥

X quang phổi
Siêu âm bụng
CT scan ngực bụng để tìm hạch, cơ quan bị tổn thương.
Tủy đồ
Xạ hình xương nếu có đau xương.
MRI nếu nghi ngờ có tổn thương màng tủy
Chức năng gan , thận , tim ,đường huyết....

Phân giai đoạn theo Ann Arbor
Giai đoạn

Vị trí tổn thương

Giai đoạn I

Một nhóm hạch ( I )
Một cơ quan hay một vị trí ngoài hạch ( IE )
10


Bệnh học nội khoa

Giai đoạn II

Giai đoạn III

Giai đoạn IV

Hồ Hoài Nam

Hai hay nhiều nhóm hạch ở một bên cơ hoành
(II)
Một nhóm hạch và một vị trí ngoài hạch ở
một bên cơ hoành ( II E )
Nhiều nhóm hạch ở hai bên cơ hoành (III)
và 1 vị trí ngoài hạch ( III E )
hoặc lách to ( III S )
Lan tỏa khắp nơi (IV)

Mỗi giai đoạn còn phân ra giai đoạn A hoặc B:
A: Không triệu chứng
B: Có 1 trong 3 triệu chứng : sốt , đổ mồ hôi, sụt cân

Chỉ số tiên lượng quốc tế (IPI)
International prognostic index
Tuổi

< = 60t hoặc >60 tuổi

Giai đoạn

I,II hoặc III, IV

Vị trí ngoài hạch

0,1 hoặc >=2

Tình trạng bệnh nhân

0,1 hoặc >=2

LDH

Bình thường hoặc tăng

Phân loại nguy cơ
Thấp

0-1 yếu tố

Trung bình

2-3

Cao

4-5

11

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

VI ĐIỀU TRỊ
•
•

Giai đoạn I và II A : hóa trị 4 đợt và sau đó xạ trị củng cố .
Giai đoạn III và IV : hóa trị 8 đợt . Nếu sau khi hóa mà vẫn còn hạch thì xạ trị
tiếp tục.

BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG LYMPHO
ThS.BS. Suzanne MCB Thanh Thanh

I. GIỚI THIỆU
9 Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho là sự tăng sinh ác tính của tế bào lympho B.
9 Nguyên nhân chưa rõ, có thể do tiếp xúc với hố chất dùng trong nông
nghiệp, chất độc màu da cam
9 Bất thường về nhiễm sắc thể:
9 50 – 80% bệnh nhân có bất thường về nhiễm sắc thể.
9 Thông thường là mất 13q (55%), 3 nhiễm sắc thể 12q, mất nhánh 11q, mất
17q.
9 Bệnh nhân bệnh bạch cầu mạn dịng lynpho có tiên lượng tốt khi chỉ có 13q;
tiên lượng xấu khi có 17q và 11q

II. LÂM SÀNG.
♥ Hầu hết bệnh nhân khơng có triệu chứng gì vào lúc khởi phát. Nhiều khi bệnh
nhân cảm giác yếu, mệt mõi, sốt, vã mồ hôi, sụt cân.
♥ Đơi khi bệnh nhân có kèm nhiễm trùng, nhiễm siêu vi, thiếu máu tán huyết tự

miễn, xuất huyết giảm tiểu cầu.
♥ Một số bệnh nhân có hạch to và lách to.
♥ Khám lâm sàng.
♥ Hạch to: kích thước từ nhỏ đến lớn.
♥ Lách to.
♥ Gan to.

III. CẬN LÂM SÀNG.

- Số lượng tế bào lympho trong máu ≥ 5000/mm3
- 30% bệnh nhân bệnh bạch cầu mạn dịng lympho có thiếu máu và giảm tiểu cầu
khi bệnh đã diễn tiến nặng.
- Một số bệnh nhân Coomb test (+). 10 – 25% bệnh nhân có thiếu máu tán huyết
tự miễn.
- 15 – 20% bệnh nhân có giảm tiểu cầu.
- Giảm gamma globulin máu.
- Tuỷ đồ: tăng số lượng tế bào tuỷ và số lượng tế bào lympho tăng > 30%.
- LDH, β microglobulin, acid urique tăng.

III. CHẨN ĐOÁN.
Dựa theo tiêu chuẩn chẩn đốn của Viện Ung thư quốc gia và Nhóm làm việc:

12


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

1. Tăng tế bào lympho máu ngoại biên ≥ 5000/mm3, tế bào lympho trưởng thành

mà khơng tìm thấy ngun nhân nào khác.
2. ≥ 30% tế bào lympho trong tuỷ xương. Số lượng tế bào có thể tuỷ bình thường
hay tăng.
3. Quần thể tế bào B đơn dịng có thể có CD5, CD22, CĐ1 và CD20.

IV. CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT.
- Bệnh bạch cầu cấp dịng lympho
- Ung thư hạch

V. XẾP GIAI ĐOẠN
Theo RAI

Theo BINET

VI. ĐIỀU TRỊ
Giai đoạn sớm của bệnh: thường khơng điều trị vì bệnh tiên lượng tốt và điều trị kết quả
cũng không thay đổi.
- Chỉ theo dõi.

B. Chỉ định điều trị:
1. Bệnh có triệu chứng sốt, lạnh run, vã mồ hôi, sụt cân.
2. Thâm nhiễm tuỷ xương: thiếu máu, giảm tiểu cầu.
13


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

3. Lách to.

4. Hạch to > 10cm.
5. Thiếu máu tán huyết tự miễn, giảm tiểu cầu do miễn dịch.
6. Thường bị nhiễm trùng.
7. Tăng nhanh số lượng tế bào lympho.

C. Phác đồ điều trị.
1. Fludarabine: 25mg/m2 , tiêm tỉnh mạch N1 – N5. Lập lại 6 chu kỳ với mỗi chu kỳ
28 ngày.
Tỉ lệ đáp ứng cao và thời gian sống không bệnh dài hơn nhưng khơng có ý
nghĩa kéo dài đời sống hơn những phác đồ khác.
2. CAP.
- Cyclophosphaminde.
- Doxorubicine ( Adriamycine).
- Prednisone.
3. CHOP.
- Cyclophosphamide.
- Doxorubicine.
- Vincristine.
- Prednisone.
4. Kháng thể đơn dòng.
ALEMTUZUMAB ( Campath – 1H)
Là anti-CD52.
CD 52 có ở hơn 95% tế bào B, T trưởng thành.
Liều 30mg tiêm mạch 3 lần/ tuần. Tối đa 12 – 18 tuần.

SUY TUYÛ
BS Suzanne Mcb Thanh Thanh

I. ĐỊNH NGHĨA
♥ Suy tuỷ là sự suy giảm chức năng tạo máu của tuỷ xương

♥ Biểu hiện là giảm HC, BC, TC,
♥ Tủy xương nghèo tế bào, mô tuỷ được thay bằng mô mỡ, thâm nhiễm tế
bào lympho, tế bào đơn nhân, tương bào

II. DỊCH TỄ HỌC
Tần suất 2-5 /1.000.000 dân
Các Bệnh xuất hiện nhiều nơi trên thế giới
♦
nước phương đông :Trung quốc , nhất bản , Thái lan , n Độ có tần suất cao
gấp 2-5 lần so với châu u và châu Mỹ.
♦
♦

III. PHÂN LOẠI
Phân loại theo bệnh học :
- Suy tuỷ thật sự
14


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

- Suy tuỷ tiêu hao: có sự xâm lấn của tế bào ung thư, nang lao.
Phân loại theo diễn tiến bệnh
-Suy tuỷ cấp : Xảy ra trong vài ngày
-Suy tuỷ mạn : bệnh khởi phát âm thầm , vài tháng trở lên

IV. SINH LÝ BỆNH
Cơ chế bệnh sinh :

♣
♣
♣
♣

Tổn thương tế bào máu gốc
Tổn thương môi trường tuỷ xương
Tổn thương yếu tố tăng trưởng của tế bào máu
Ức chế miễn dịch của tuỷ xương qua cơ chế MD dịch thể hoặc MD qua
trung gian tế bào

V. NGUYÊN NHÂN
1.Bẩm sinh :
1.1 Thiếu máu Fanconi: di truyền trên NST lặn
LS :Da có đốm màu cafe , dị dạng xương quay và ngón cái, dị dạng tim , thận
CLS:tuỷ nghèo tế bào, NST rất dễ gãy.
Điều trị Androgen có thể cải thiện tình trạng suy tuỷ
1.2 Bệnh loạn sản sừng bẩm sinh: bất thường móng ,da niêm, suy tuỷ

2. Mắc phải:
9 -Hoá chất:thuốc trừ sâu,Benzen và các sản phẩm có chứa benzen
9 Thuốc:muối vàng, Penicillamine, Phenylbutazone, sulfonamide,
carbamazepine, chloramphenicol, acetazolamide
9 Thuốc điều trị ung thư: Cyclophosphamide, busulfan, daunorubicin
9 Tia xạ
9 Nhiễm trùng:siêu vi viêm gan , EBV
9 Thai kỳ
9 Bệnh collagen

VI. LÂM SÀNG

Khởi phát thường âm ỉ, từ từ:chóng mặt mệt mõi ,xanh xao, kém tập trung, khó thở khi
gắng sức.
Toàn phát
-Triệu chứng liên quan đến dòng HC như thiếu máu, dòng BC như nhiễm trùng, dòng TC
như xuất huyết.
-BN không có biến đổi về hệ võng nội mô, không đau nhức xương khớp, không sụt cân ,
không sốt nếu không nhiễm trùng

VII. CẬN LÂM SÀNG
1.CTM:
♠ HC Ð, BC Ð,TC Ð:giảm 3 dòng máu.
♠ Thiếu máu đẵng sắc HC to, Hb Ð, HC mạng Ð
♠ BC giảm nhất là BC hạt giảm
15


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♠ TC giảm
2.TUỶ ĐỒ :tuỷ nghèo tế bào, dòng HC nhân và BC hạt giảm,mẫu TC biến mất.Tuỷ
chủ yếu là TB lymphô, tương bào, đại thực bào.
3.SINH THIẾT TUỶ thấy các ổ tạo máu giảm nặng, chỉ có tổ chức mỡ, tế bào
lympho, tương bào, tế bào đơn nhân
Ví dụ CTM của 1 BN suy tuyû
♠ HC :2 T/L
♠ Hb : 6,2 g%
♠ Hct: 22%
♠ MCV :110 fL

♠ MCH :31 pg
♠ MCHC :310 g/L
♠ BC :9 G/L
(N:13%, L :66% , E: 0%, B:0%, M:21%)
♠ TC :5 G/L
♠ HCL :0,1%

VIII. CHẨN ĐOÁN
1.Chẩn đoán xác định dựa vào LS và CLS
2.Chẩn đoán phân biệt
- Rối loạn sinh tuỷ: Giảm 3 dòng máu ngoại vi,tuỷ nghèo tế bào, Blast trong tuỷ
tăng sinh nhưng chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ung thư máu.
- Suy tuỷ tiêu hao:có tế bào ác tính trong tuỷ.
- Xơ tuỷ:LS , CLS giống như suy tuỷ, Sinh thiết tuỷ có nhiều mô xơ.

Đánh giá mức độ suy tuỷ

Nhẹ

HC mạng
<1%

BC hạt
<2.5 G/L

TC
<100 G/L

SL tế bào tuỷ
<30 G/L

Trung bình

<1%

<1.5 G/L

<20 G/L

Nặng

<0,5%

<0.5 G/L

<20 G/L

Rất nặng

<0,5%

<0.2 G/L

<20 G/L

TB tạomáu
<25%
TB tạomáu
<25%
TB tạomáu

<25%

IX. ĐIỀU TRỊ
1.Điều trị nguyên nhân
2.Điều trị hỗ trợ
-Truyền HC khi Hb< 8g%.Túi máu phải qua tia xạ và nên có lọc BC.
16


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

- Truyền TC khi TC < 20G/L ,hoặc khi có xuất huyết trên LS. Sử dụng epsilon
aminocaproic acid 4-12 g/ngày có thể hạn chế xuất huyết.
- Kích thích BC :GM-CSF, G-CSF
- Dùng kháng sinh khi có dấu hiệu sốt hoặc nhiễm trùng ngay sau khi cấy máu,
cấy đàm…
3. Điều trị đặc hiệu.
a.Ức chế miễn dịch
- Anti-lymphocyte globulin(ALG), hoặc Anti-thymocyte Globulin(ATG)
-Cyclosporine A (Neoral):thuốc ức chếmiễn dịch trên tế bào T. Liều 3-7 mg/Kg. Từ 46 tháng
-Corticoide: Methylprednisolone
nên kết hợp 3 loại thuốc trên sẽ làm tăng tỷ lệ thành công .
b. Androgen
Nandrolone decanoate (durabolin 50mg )3-5 mg /kg / tuần (tiêm bắp )
Testosterone enathate 250 mg , liều 200- 600mg /tuần
c.Ghép tuỷ
o Chỉ định cho những người dưới 45 tuổi
o BN không được truyền máu đáp ứng tốt hơn BN được truyền máu.

o Ghép tuỷ đáp ứng tốt từ 75%-85% BN chưa được truyền máu,55%-65% đã được
truyền máu.

X. DỰ HẬU
Sau 8 năm điều trị ức chế miễn dịch , BN có thể có 1 trong những vấn đề sau :
- Tiếp tục thiếu máu, và giảm TC
- Suy tuỷ vẫn còn
- Tiểu Hb kịch phát về đêm
- Bệnh ung thư máu
- HC rối loạn sinh tuỷ

BỆNH HUYẾT SẮC TỐ
BS Suzanne MCB Thanh Thanh

I. ĐỊNH NGHĨA
Bệnh huyết sắc tố là bệnh của Hb

II. SINH TỔNG HP Hb
•
•

1 phân tử Hb gồm 1 Heme và 4 chuỗi globin. Heme giống nhau ở tất cả các Hb,
các globin thì khác nhau.
Chuỗi Globin gồm các axit amin. Các chuỗi globin khác nhau là do trật tự sắp xếp
các aa khác nhau hoặc do số lượng aa khác nhau.
17


Bệnh học nội khoa

•

Hồ Hoài Nam

Chuỗi α gồm 141 aa

• Chuỗi β,γ , δ gồm 146 aa

III. BỆNH LÝ CHẤT LƯNG Hb
•
•

Gene cấu trúc bảo đảm trật tự các aa, đột biến gene cấu trúc làm cho aa này thay
thế bằng 1 aa khác.
VD:Hb S, Hb C, Hb D, Hb E,…
- Hb S: α2β2 6 glu----> valine
- Hb M:đột biến ngay vị trí histidine

Lâm sàng
•
•
•
•
•
•

Khi thiếu oxy HC có HbS sẽ biến thành hình liềm, mất tính mềm dẻo và gây tắc
mạch.
Tán huyết mãn , HC sống 10-15 ngày.
Bn dễ bị tắc mạch: não (mê) ,chi (loét chân ), bụng (đau bụng ), ngực (đau ngực )

Hb M :BN bị xanh tím do HC không gắn oxy
Bn vàng da , vàng mắt, thiếu máu , gan to ,lách to
CLS : HC hình liềm
Điện di Hb Hb S , hoặc Hb C,…

IV. BỆNH LÝ SỐ LƯNG Hb
•
•
•

•

Gene điều hoà điều hoà tổng hợp các chuỗi Hb.
Khi đột biến gene điều hòa thì thay đổi toàn bộ chuỗi globin này bằng chuỗi
globin khác.
Thay đổi 1 chuỗi globin gọi là bệnh Thalassemia
Thalassemia có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi:phôi, thai, sau sinh

THALASSEMIA
Bs Suzanne Mcb Thanh Thanh

I. ĐỊNH NGHĨA
ƒ Là một nhóm bệnh di truyền về sự tổng hợp của 1 hoặc nhiều chuỗi globin.
ƒ Khi mất cân bằng tổng hợp chuỗi globin sẽ tổng hợp Hb không hiệu quả, ảnh
hưởng đến sự sản xuất hồng cầu,thiếu máu và tán huyết.

II. DỊCH TỄ HỌC
α thalassemia :
♠
♠

♠
♠

Châu Phi
Địa Trung Hải
Trung Đông
Đông Nam Á
18


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

β thalassemia
♠
♠
♠
♠
♠
♠
♠

Địa trung hải
Trung đông
n độ
Pakistan
Đông nam á
Trung quốc
Nam nước Nga

III. SINH LÝ
•
•
•
•

Phân tử Hemoglobine (Hb) gồm Heme và globine
1 phân tử Hb gồm 2 đôi globin
Gene sinh chuỗi α nằm trên nhiễm sắc thể 16, có 2 gene α
Gene sinh chuỗi β nằm trên nhiễm sắc thể 11, có 1 gene β

IV. CÁC LOẠI Hb
Phôi:3 tháng đầu thai kỳ
♣ Hb Gower 2:(α2 ε2)

♣ Hb Gower 1(ζ 2 ε 2 )
♣ Hb Porland (ζ2 γ 2 )

Thai :6 tháng sau thai kỳ
♥ Hb F(α2 γ2)
Người trưởng thành
♦ Hb A (α2 β2) :96%
♦ HbA 2 (α2δ2) : 2,5-3%

♦ Hb F(α2γ2) :1%

V. CÁC DẠNG KHÁC NHAU CỦA THALASSEMIA
β thalassemia
β+ thalassemia: thiếu chuỗi β

βo thalassemia: mất chuỗi β

α thalassemia : do mất 1- 4 gene α
9 Nếu mất 1 gene: α9 Nếu mất 2 gene:- 9 Do đó Bn mất gene α : α- / α- hoặc αα/--, hoaëc
9 α- / - - , -- / -δ Thalassemia: thiếu chuỗi δ: không ảnh hưởng đến thai và ngøi trưởng thành vì rất
ít.

γ Thalassemia :chỉ ảnh hûng đến đời sống bào thai
19


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

VI. SINH LÝ BỆNH
β thalassemia
• Không tổng hợp chuỗi β gây ra hồng cầu nhỏ nhược sắc , tăng Hb A 2 hoặc

Hb F
α thalassemia
• Sản xuất quá nhiều chuỗi γ ----> γ 4

(Hb Bart’ s)

• Sản xuất quá nhiều chuỗi β ------> β4 (Hb H)
Hậu qủa :
• Thiếu máu nặng
• Thiếu oxy mô gây tăng sản xuất eythropoietine ---> bành trướng tủy xương
gây biến dạng hộp sọ làm dễ bị nhiễm trùng tai ,mũi,xoang.., gãy xương bệnh lý.

• Lách to
• Dư sắt , ứ đọng sắt ở các tuyến nội tiết: tiểu đường, suy giáp, suy tuyến
yên , suy tim

VII. LÂM SÀNG
β thalassemia major (thể nặng)
• Đồng hợp tử
• Thiếu máu rất nặng sau khi sinh và ngày càng nặng dần
• Thường Hb <7 g%
• Không được truyền máu đầy đủ bé se õchậm phát triển, đầu to, biến dạng
xương mặt, gan lách to, sạm da, loét chân, kiệt sức, thường xuyên nhiễm trùng ,
thiếu acide folic, gãy xương.
• Truyền máu đủ bé sẽ phát triển bình thường cho đến khi có dấu hiệu ứ sắt.
β thalassemia thể trung gian
♥ Không triệu chứng hoặc nhẹ ,không phụ thuộc vào nhu cầu truyền máu
♥ Hb thường 7-10 g%
β thalassemia thể nhẹ
♥ Thường không biêu hiện lâm sàng , chỉ khi xét nghiệm máu mới nhận biết
qua hồng cầu nhỏ nhược sắc (MCVÐ MCH Ð)
α thalassemia
♣ Người bình thường αα /αα
♣ Người mang bệnh tìm ẩn α-/αα
♣ α thalassemia thật sự α-/α- , - -/α α
♣ Mất 2 gene α thường không có biểu hiện lâm sàng ,chỉ có thay đổi về huyết
học M CVÐ MCH Ð
♣ Điện di Hb có Hb Bart ‘s với nhiềi mức độ khác nhau.
♣ Mất 3 gen (- -/ α -) : Hb H, HC nhược sắc nặng . Thiếu máu tán huyết từ
trung bình đến nặng. Tán huyết nhiều, lách to , Hb H( β4 )
♣ Mất 4 gene (--/--) Hb Bart ‘:thai thoái hoá nước

20