CHUYỂN HOÁ HEMOGLOBIN

Chuyển hoá Hemoglobin

TS. Trần Huy Thịnh
Dept. of Biochemistry - HMU

Mục tiêu

1.  Trình bày được sơ đồ thối hóa hemoglobin.

2.  Trình bày được ngun nhân, các đặc điểm hóa
sinh của hội chứng vàng da

3.  Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem
và globin.

Mở đầu

•  Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.

•  Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày
–  Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mơ
giải phóng Hb
–  Hb thủy phân thành Hem và Globin
–  Hem thối hóa thành bilirubin
–  Globin thối hóa thành acid amin

•  Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin
–  Tổng hợp hem
–  Tổng hợp globin

Thối hóa hemoglobin Lách,

Hồng cầu già tủy xương,

Đại tế bào
thực Kupfer của
bào
gan

Gan

Thối hóa Hemoglobin

Thối hóa hem

•  Bilirubin là sản phẩm thối hóa của hem

Thối hóa hem

Thối hóa hem (tiếp)

Thối hóa Hem (tiếp)

UDP-Glucuronyl Bilirubin liên hợp Theo mật
transferase (Bilirubin diglucuronat) xuống ruột

Vi khuẩn ở ruột giải phóng bilirubin tự do
và thối hóa thành urobilinogen

Phần nhỏ được tái hấp Phần lớn chuyển thành
thu về gan theo tĩnh stercobilinogen

mạch cửa, tới thận và
bài tiết ra ngoài nước stercobilin, sắc tố chính
tiểu urobilin của phân

Tan huyết nội mạch

•  Bình thường <10% Hb được giải phóng trực tiếp
vào tuần hồn

Tan huyết nội mạch

Hb tự do Hem tự do
Hematin tự do + Hemopexin
+ Haptoglobin
Hb- Haptoglobin Hem- Hemopexin
Hematin -Hemopexin

Tế bào võng nội mô: Gan: thối hóa tiếp
Thối hóa Hem như đã bởi Hemoxygenase

trình bày