Tải bản đầy đủ (.pdf) (186 trang)

Luận Án Tiến Sĩ Y Học Nghiên Cứu Đặc Điểm Lâm Sàng, Cận Lâm Sàng Và Điều Trị Phẫu Thuật Dị Dạng Động Tĩnh Mạch Vùng Đầu Mặt Cổ

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (2.56 MB, 186 trang )

<span class="text_page_counter">Trang 1</span><div class="page_container" data-page="1">

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

<b>TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI </b>

<b>ĐỖ THỊ NGỌC LINH </b>

<b>NGHIÊN CỨU </b>

<b>ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH VÙNG ĐẦU MẶT CỔ </b>

<b>LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC </b>

<b>HÀ NỘI - 2022 </b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 2</span><div class="page_container" data-page="2">

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

<b>TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ======= </b>

<b>ĐỖ THỊ NGỌC LINH </b>

<b>NGHIÊN CỨU </b>

<b>ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG </b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 3</span><div class="page_container" data-page="3">

<b>LỜI CAM ĐOAN </b>

Tôi là Đỗ Thị Ngọc Linh, nghiên cứu sinh khóa 36, trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa (Chấn thương chỉnh hình và tạo hình), xin cam đoan:

1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của GS.TS. Trần Thiết Sơn

2. Cơng trình này khơng trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công b tại Việt Nam

3. Các s liệu và thông tin trong nghiên cứu là hồn tồn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

<i>Hà Nội, ngày 15 tháng 6 năm 2022 </i>

<b>Đỗ Thị Ngọc Linh </b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 4</span><div class="page_container" data-page="4">

ISSVA International Society for the Study of Vascular Anomalies (Hội nghiên cứu bất thường mạch máu qu c tế)

</div><span class="text_page_counter">Trang 5</span><div class="page_container" data-page="5">

1.5.2. Tại Việt Nam ... 38

<b>CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU... 40 </b>

2.1. Đ i tượng nghiên cứu ... 40

2.2. Phương pháp nghiên cứu ... 40

</div><span class="text_page_counter">Trang 6</span><div class="page_container" data-page="6">

2.2.1. Loại hình nghiên cứu ... 40

2.2.2. Thời gian, địa điểm nghiên cứu ... 40

2.2.3. Cỡ mẫu ... 41

2.2.4. Phương tiện và trang thiết bị ... 41

2.2.5. Quy trình nghiên cứu ... 43

2.3. Các biến s nghiên cứu ... 51

2.3.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ... 51

2.3.2. Đặc điểm lâm sàng dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ ... 51

2.3.3. Đặc điểm cận lâm sàng dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ ... 52

2.3.4. Điều trị dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ ... 53

2.3.5. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch ... 55

2.4. Cách thức thu thập và xử lý s liệu ... 56

2.4.1. Thu thập s liệu nghiên cứu ... 56

2.4.2. Phân tích và xử lý s liệu nghiên cứu ... 57

2.5. Đạo đức nghiên cứu ... 58

2.6. Sơ đồ thiết kế nghiên cứu ... 59

<b>CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ... 60 </b>

3.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ... 60

3.2.4. Giai đoạn lâm sàng ... 66

3.3. Đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ... 68

</div><span class="text_page_counter">Trang 7</span><div class="page_container" data-page="7">

3.3.1. Siêu âm ... 68

3.3.2. Cộng hưởng từ ... 68

3.3.3. Chụp cắt lớp vi tính và chụp mạch máu ... 68

3.4. Điều trị phẫu thuật ... 76

3.4.1. Can thiệp mạch máu ... 76

</div><span class="text_page_counter">Trang 8</span><div class="page_container" data-page="8">

4.4.4. Biến chứng phẫu thuật ... 122 <b>DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ CƠNG BỐ </b>

<b>TÀI LIỆU THAM KHẢO </b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 9</span><div class="page_container" data-page="9">

<b>DANH MỤC BẢNG </b>

Bảng 1.1. Phân loại bất thường mạch máu năm 2018 của ISSVA. ... 12

Bảng 1.2. Phân chia giai đoạn lâm sàng của dị dạng động tĩnh mạch theo Schobinger ... 17

Bảng 1.3. Chẩn đoán phân biệt dị dạng động tĩnh mạch với u mạch máu ... 18

Bảng 1.4. Chẩn đoán phân biệt dị dạng động tĩnh mạch với các dị dạng mạch máu khác ... 18

Bảng 1.5. Phân loại giai đoạn bệnh theo Richter ... 32

Bảng 1.6. Phân loại dị dạng động tĩnh mạch theo Cho ... 34

Bảng 1.7. Phân loại dị dạng động tĩnh mạch theo Yakes ... 35

Bảng 2.1. Tóm tắt các triệu chứng giúp chẩn đoán dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ ... 44

Bảng 3.1. Phân b theo nhóm tuổi ... 60

Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh ... 61

Bảng 3.3. Thời điểm bệnh phát triển nhanh ... 61

Bảng 3.4. Các can thiệp trước khi đến viện ... 62

Bảng 3.5. Vị trí dị dạng động tĩnh mạch so với trục cơ thể ... 62

Bảng 3.6. Phân b kích thước tổn thương ... 64

Bảng 3.7. Liên quan kích thước dị dạng động tĩnh mạch với s lượng vùng giải phẫu ... 64

Bảng 3.8. Triệu chứng lâm sàng ... 65

Bảng 3.9. Phân loại giai đoạn lâm sàng theo Schobinger ... 66

Bảng 3.10. Liên quan kích thước dị dạng động tĩnh mạch với giai đoạn lâm sàng ... 67

Bảng 3.11. Động mạch cấp máu cho dị dạng động tĩnh mạch ... 69

Bảng 3.12. Phân b vị trí của động mạch nuôi ... 71

</div><span class="text_page_counter">Trang 10</span><div class="page_container" data-page="10">

Bảng 3.13. Liên quan s lượng động mạch nuôi và kích thước dị dạng động

tĩnh mạch ... 71

Bảng 3.14. Liên quan s lượng động mạch nuôi và s vùng giải phẫu ... 72

Bảng 3.15. Phân loại hình thái dị dạng động tĩnh mạch theo Cho ... 72

Bảng 3.16. Liên quan giữa hình thái dị dạng động tĩnh mạch và tiền sử chấn

Bảng 3.24. Kết quả điều trị phẫu thuật gần ... 88

Bảng 3.25. Mức độ giảm giai đoạn lâm sàng Schobinger sau điều trị ... 90

Bảng 3.26. Thay đổi kích thước dị dạng động tĩnh mạch sau phẫu thuật ... 90

Bảng 3.27. Mức độ khỏi bệnh sau điều trị dị dạng động tĩnh mạch ... 91

Bảng 3.28. Liên quan khỏi bệnh sau điều trị với các đặc điểm của dị dạng động tĩnh

</div><span class="text_page_counter">Trang 11</span><div class="page_container" data-page="11">

Hình 1.5. Sơ đồ mơ tả sự thay đổi bệnh lý của dị dạng động tĩnh mạch ... 14

Hình 1.6. Sự phát triển của dị dạng động tĩnh mạch theo thời gian. ... 16

Hình 1.7. Hình ảnh chụp mạch máu của dị dạng động tĩnh mạch má phải. .. 17

Hình 1.8. Hình ảnh chụp mạch máu ... 24

Hình 1.9. dị dạng động tĩnh mạch vùng tai giai đoạn III ... 27

Hình 1.10. Phân loại dị dạng động tĩnh mạch theo Cho. ... 34

Hình 1.11. Phân loại dị dạng động tĩnh mạch theo Yakes. ... 35

Hình 2.1. Minh họa hình ảnh phương tiện nghiên cứu ... 42

Hình 2.2. Minh họa các vật liệu dùng trong nút mạch: Histoacryl và dung mơi Lipiodol. ... 42

Hình 2.3. Minh họa các vật liệu dùng trong nút mạch: Gelfoam, PVA ... 43

Hình 2.4. Dụng cụ và dao điện dùng trong phẫu thuật. ... 43

Hình 2.5. Chụp và nút mạch cho bệnh nhân tại khoa Chẩn đốn hình ảnh, ... 48

Hình 3.1. Các vị trí đa dạng của dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ ... 63

Hình 3.2. Dị dạng động tĩnh mạch lưỡi và sàn miệng ... 66

Hình 3.3. Minh họa dị dạng động tĩnh mạch kích thước lớn. ... 67

Hình 3.4. Minh họa hình ảnh cộng hưởng từ. ... 68

Hình 3.5. Minh họa hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch xâm lấn xương sọ. ... 69

Hình 3.6. Minh họa hình ảnh chụp mạch máu s hóa xóa nền ... 70

Hình 3.7. Minh họa hình ảnh chụp cắt lớp vi tính dựng hình mạch máu. ... 71

Hình 3.8. Dị dạng động tĩnh mạch loại IIIb theo phân loại Cho. ... 73

Hình 3.9. Nút tắc mạch trước phẫu thuật. ... 79

</div><span class="text_page_counter">Trang 12</span><div class="page_container" data-page="12">

Hình 3.10. Biến chứng hoại tử da sau nút mạch. ... 80

Hình 3.11. Nút mạch trong phẫu thuật ... 84

Hình 3.12. Phương pháp tạo hình bằng vạt từ xa ... 87

Hình 3.13. Biến chứng nhiễm trùng sau phẫu thuật. ... 88

Hình 3.14. Minh họa kết quả phẫu thuật gần. ... 89

Hình 3.15. Minh họa khỏi bệnh sau điều trị. ... 91

Hình 3.16. Minh họa liên quan khỏi bệnh và các đặc điểm lâm sàng, cận lâm

</div><span class="text_page_counter">Trang 13</span><div class="page_container" data-page="13">

<b>DANH MỤC BIỂU ĐỒ </b>

Biểu đồ 3.1. Vùng giải phẫu dị dạng động tĩnh mạch... 63

Biểu đồ 3.2. S lượng động mạch cấp máu cho dị dạng động tĩnh mạch... 70

Biểu đồ 3.3. Phân b tĩnh mạch dẫn lưu ... 74

Biểu đồ 3.4. Cách thức điều trị ... 76

Biểu đồ 3.5. Phương pháp can thiệp mạch ... 77

Biểu đồ 3.6. Chất liệu nút mạch ... 77

Biểu đồ 3.7. Mức độ tắc mạch sau nút. ... 78

Biểu đồ 3.8. Biến chứng sau nút mạch ... 80

Biểu đồ 3.9. S lần phẫu thuật ... 81

Biểu đ 3.10. Chảy máu trong mổ ... 84

Biểu đồ 3.11. Phẫu thuật tạo hình sau cắt bỏ dị dạng động tĩnh mạch ... 86

Biểu đồ 3.12. Biến chứng sau phẫu thuật ... 87

Biểu đồ 3.13. S lượng bệnh nhân đến khám lại sau phẫu thuật ... 89

Biểu đồ 3.14. Phân b tái phát theo vùng giải phẫu ... 93

Biểu đồ 3.15. Phân b tái phát theo thời gian ... 94

Biểu đồ 4.1. Phân b giới tính ... 97

Biểu đồ 4.2. Phân b vị trí theo Kohout ... 100

</div><span class="text_page_counter">Trang 14</span><div class="page_container" data-page="14">

<b>ĐẶT VẤN ĐỀ </b>

Dị dạng động tĩnh mạch (DDĐTM) là loại dị dạng mạch máu có dịng chảy nhanh, đặc trưng bởi sự thông thương trực tiếp giữa động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu mà không qua mạch lưới mao mạch. Đây là loại bệnh lý tương đ i hiếm gặp, chiếm 10-15% các bất thường mạch máu.<small>1,2</small>

Tuy nhiên loại bệnh này có diễn biến bệnh bất ngờ, khó lường trước, tỷ lệ tái phát cao và nhiều biến chứng nặng nề như chảy máu khơng kiểm sốt, suy tim thậm chí tử vong.<sup>3-7 </sup>Chẩn đoán DDĐTM chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm Doppler, chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ và chụp mạch máu được sử dụng để đánh giá hình thái, sự lan rộng của tổn thương và đề ra kế hoạch điều trị.<sup>8-10 </sup>

DDĐTM vùng đầu mặt cổ chiếm tỷ lệ 47,4% và là loại bệnh lý thường gặp nhất trong các DDĐTM ngoài hộp sọ.<sup>1</sup> Việc điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ là thách thức lớn, vì vùng đầu mặt cổ là vùng tập trung nhiều cơ quan: mắt, mũi, tai, miệng…, các mạch máu lớn và hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm của DDĐTM ở vùng này vì thế cũng phức tạp hơn, gây khó khăn cho các phương pháp điều trị. Việc điều trị các kh i DDĐTM vùng đầu mặt cổ ngoài nhiệm vụ bảo tồn chức năng cịn phải mang tính thẩm mỹ.<sup>11-13</sup>

Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ đã được nhắc tới trong y văn như phẫu thuật, nút mạch, gây xơ, điều trị bằng thu c hay laser <sup>1,7,8,14-16</sup>…Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật cắt bỏ DDĐTM vẫn là phương pháp cơ bản và hiệu quả nhất với mục tiêu kiểm sốt t i đa bệnh lý khó điều trị này. <small>1,11-13</small>

Hiện nay ở Việt Nam, các danh pháp cũng như việc chẩn đoán, điều trị các bất thường mạch máu vẫn chưa được th ng nhất tại nhiều cơ sở y tế. Chưa có tài liệu nào trong nước nghiên cứu một cách hệ th ng các đặc điểm

</div><span class="text_page_counter">Trang 15</span><div class="page_container" data-page="15">

lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị phẫu thuật DDĐTM vùng đầu mặt cổ.

<b>Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu </b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 16</span><div class="page_container" data-page="16">

<b>CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN </b>

<b>1.1. Giải phẫu hệ thống mạch máu vùng đầu mặt cổ </b>

Các ĐM chính của đầu, mặt và cổ là hệ ĐM cảnh, bao gồm hai ĐM cảnh chung phải và trái, khi tới bờ trên sụn giáp chia thành hai nhánh tận: ĐM cảnh trong cấp máu cho não và mắt, ĐM cảnh ngoài cấp máu cho các phần còn lại của đầu, mặt và một phần cổ. Phần còn lại của cổ do các nhánh của ĐM dưới địn ni dưỡng.<small>17,18 </small>

<b>1.1.1. Hệ động mạch cảnh </b>

Tách trực tiếp hoặc gián tiếp từ cung ĐM chủ, nằm ở vùng cổ trước bên, mang máu từ tim lên nuôi dưỡng cho vùng đầu mặt cổ và đặc biệt là não.

<b>Động mạch cảnh chung. ĐM cảnh chung hay cảnh g c là ĐM lớn đi </b>

qua vùng cổ lên cấp máu cho đầu mặt và não.

ĐM cảnh chung bên phải tách từ thân ĐM cánh tay đầu ngay sau khớp ức đòn, ĐM cảnh chung bên trái tách trực tiếp từ cung ĐM chủ, sau đó từ nền cổ đi lên hơi chếch ra ngoài dọc hai bên khí quản và thực quản, tới bờ trên sụn giáp (ngang mức đ t s ng cổ 4) thì phình ra gọi là phình cảnh hay xoang ĐM cảnh rồi chia đôi thành ĐM cảnh trong và ĐM cảnh ngoài.

<b>Động mạch cảnh ngoài: Là ngành tận của ĐM cảnh chung lên cấp máu </b>

cho hầu hết các phần ngoài hộp sọ.

ĐM cảnh ngoài tách ra 6 nhánh bên: Nhánh trước gồm ĐM giáp trên, ĐM lưỡi và ĐM mặt; nhánh giữa là ĐM hầu lên; nhánh sau là ĐM chẩm và ĐM tai sau. Tại vị trí sau cổ xương hàm dưới, ĐM cảnh ngoài chia 2 nhánh tận là ĐM thái dương nông và ĐM hàm trên.

<i><b>ĐM giáp trên: Là nhánh bên đầu tiên của ĐM cảnh ngoài, xuất phát từ </b></i>

mặt trước của ĐM, chạy xu ng dưới phân nhiều nhánh cấp máu cho phần trên tuyến giáp và vùng kế cận: nhánh dưới móng, nhánh ức đòn chũm, nhánh thanh quản trên, nhánh nhẫn giáp và hai nhánh tận đến cực trên tuyến giáp.

</div><span class="text_page_counter">Trang 17</span><div class="page_container" data-page="17">

<i><b>ĐM hầu lên: là nhánh nhỏ nhất xuất phát từ mặt sau của ĐM cảnh </b></i>

ngoài, đi dọc thành bên và sau hầu tới tận nền sọ cấp máu cho thành bên và

<i><b>sau hầu bằng các nhánh: nhánh màng não sau, nhánh hầu và nhánh nhĩ dưới. ĐM lưỡi: là nhánh thứ hai xuất phát từ mặt trước của ĐM cảnh ngoài. </b></i>

Ban đầu chạy lên trên, sau đó vịng xu ng ra trước, u n cong lên trên về phía lưỡi, phân các nhánh: nhánh trên móng, nhánh dưới lưỡi, nhánh lưng lưỡi và nhánh lưỡi sâu, cấp máu chính cho lưỡi và khoang miệng.

<i><b>Hình 1.1. ĐM cảnh ngồi. </b></i>

<i>1 M m 2 M m 3 M 4 M d n n n 5 M c m 6 M cản trong. 7. M cản n o Nguồn: Netter <small>19 </small></i>

<i><b>ĐM mặt: là nhánh thứ ba xuất phát từ mặt trước của ĐM cảnh ngoài, </b></i>

tách ngay trên ĐM lưỡi trong tam giác cảnh, đi cong lên trên ra ngoài, ra trước giữa tuyến dưới hàm và cơ chân bướm trong rồi vịng quanh góc hàm lên mặt tới góc miệng rồi đi vào rãnh mũi má và tận hết ở góc trong ổ mắt. Trên đường đi tách nhánh cấp máu cho tuyến dưới hàm, cho hầu, màn hầu và hạnh nhân (ĐM khẩu cái trên); cho cằm (ĐM dưới cằm); cho cơ cắn (ĐM cắn), cho môi mép và cơ bám da mặt (ĐM môi trên và dưới, ĐM cánh mũi) và tận hết bằng cách đổi hướng gọi là ĐM góc.

</div><span class="text_page_counter">Trang 18</span><div class="page_container" data-page="18">

<i><b>ĐM chẩm: là nhánh lớn nhất, xuất phát từ mặt sau của ĐM cảnh ngoài, </b></i>

chạy ngoằn ngoèo theo hướng ra sau lên trên đi giữa xương chẩm và đ t s ng cổ 1, phân nhánh cấp máu cho vùng sau đầu và gáy rồi tiếp n i với ĐM cổ sâu.

<i><b>ĐM tai sau: cấp máu cho tai ngồi và vùng sau tai. </b></i>

Có 2 nhánh tận ở trong tuyến mang tai đó là:

<i><b>ĐM thái dương nông: là nhánh nhỏ hơn trong hai nhánh tận của ĐM </b></i>

cảnh ngồi, chạy phía sau lồi cầu xương hàm dưới, từ tuyến mang tai chạy lên trên, ở phía trước bình nhĩ, ĐM chạy nơng bắt chéo mỏm gò má rồi phân ra các nhánh cấp máu cho nửa da đầu và cơ thái dương.

<i><b>ĐM hàm trên: đi từ sau cổ lồi cầu xương hàm dưới, vào vùng chân </b></i>

bướm hàm, trên đường đi ĐM tách ra 14 nhánh bên và 1 nhánh tận cấp máu cho màng nhĩ, màng não, các cơ nhai, cho răng hàm, miệng, vịm hầu và cánh mũi.

+ Nhánh bên có 14 nhánh: Một ĐM cho tai (động mạch màng nhĩ); Hai ĐM màng não (ĐM màng não phụ và giữa). B n ĐM cho cơ (cơ chân bướm, cơ cắn, cơ thái dương sâu trước và cơ thái dương sâu sau). B n ĐM cho má miệng (ĐM răng dưới, răng trên, miệng, dưới ổ mắt). Ba ĐM cho vòm miệng hầu (khẩu cái xu ng, Vidien, chân bướm khẩu cái).

+ Nhánh tận: có 1 ĐM là động mạch bướm khẩu cái.

ĐM cảnh ngồi có nhiều nhánh bên và vịng n i với các ĐM khác:

<i>+ Vớ M cản n o bên đố d ện: Ở tuyến giáp là hai ĐM giáp trên; Ở </i>

quanh miệng là các nhánh môi trên và dưới của ĐM mặt; Ở hầu là 2 ĐM hầu lên; Ở vùng chẩm là 2 ĐM chẩm; Ở lưỡi do hai ĐM lưỡi.

<i>+ Vớ M cản ron : ở xung quanh ổ mắt bởi nhánh góc của ĐM mặt </i>

với nhánh mũi lưng của ĐM mắt.

<i>+ Vớ M d ớ đòn: ở tuyến giáp bởi ĐM giáp trạng trên và ĐM giáp </i>

trạng dưới.

<b>Động mạch cảnh trong: Là ĐM chính cấp máu cho não và mắt. </b>

Tách từ ĐM cảnh chung từ phình cảnh ngang mức bờ trên sụn giáp, ĐM cảnh trong đi lên qua vùng hàm hầu, tới mặt dưới nền sọ thì chui vào sọ

</div><span class="text_page_counter">Trang 19</span><div class="page_container" data-page="19">

qua ng ĐM cảnh trong xương đá, rồi vào xoang TM hang và tận hết ở mỏm yên trước bằng cách chia làm 4 nhánh: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐM thông sau, ĐM màn mạch trước. Ở trong xương đá tách nhánh cảnh như vào hòm nhĩ cấp máu cho màng nhĩ. Ở trong sọ cho nhánh ĐM mắt cấp máu cho ổ mắt và n i với ĐM mặt.

ĐM cảnh trong cho các vòng n i với ĐM cảnh ngoài ở xung quanh ổ mắt và với ĐM dưới đòn, cảnh trong bên đ i diện ở xung quanh yên bướm.

<i><b>Hình 1.2. Các động mạch não. Nguồn Netter <sup>19 </sup></b></i>

<b>1.1.2. Động mạch dưới đòn. </b>

ĐM dưới đòn là ĐM lớn nằm ở vùng trên đòn, cấp máu chủ yếu cho chi trên. Ngồi ra ĐM cịn cấp máu cho não, nền cổ và thành ngực.

ĐM dưới đòn tách ra 5 nhánh lần lượt từ trong ra ngoài: ĐM đ t s ng, ĐM ngực trong, thân sườn cổ, thân giáp cổ, ĐM vai xu ng, trong đó có 3 nhánh cấp máu cho vùng đầu mặt cổ:

<i><b>ĐM đốt sống: Tách ở mặt trên của ĐM dưới đòn gần nguyên uỷ của </b></i>

ĐM, đi lên trên chui qua lỗ mỏm ngang 6 đ t s ng cổ trên rồi vòng ra sau kh i bên đ t đội, qua lỗ chạm vào trong sọ hợp với ĐM đ t s ng bên đ i diện thành thân ĐM nền nằm trên rãnh nền ở mặt trước cầu não, tới rãnh cầu

</div><span class="text_page_counter">Trang 20</span><div class="page_container" data-page="20">

cu ng chia thành hai ĐM đại não sau và được n i với ĐM thông sau tham gia vịng n i đa giác Willis, để ni dưỡng cho não. Ngồi ra cịn tách nhánh ni dưỡng cho thân não, vùng trước s ng và chui vào ni dưỡng cho tuỷ s ng.

<i><b>Hình 1.3. ĐM dưới đòn. </b></i>

<i>1. n n c 2 M đố ốn 3 M cản c n 4 n p c 5 M d ớ đòn 6. M n c trong. N ồn: Netter <small>19 </small></i>

<i><b>Thân sườn cổ: hay ĐM cổ trên sườn. Có 2 nhánh: nhánh cổ sâu để đi </b></i>

tới cấp máu cho các cơ vùng cổ sâu và ĐM gian sườn trên cùng đi vào 3 khoang liên sườn trên I, II, III.

<i><b>Thân giáp cổ hay thân giáp nhị cổ vai: Có 4 nhánh tận: ĐM giáp dưới, </b></i>

ĐM trên vai, ĐM ngang cổ hay ĐM cổ ngang nông, ĐM cổ lên, cấp máu cho các cấu trúc vùng cổ.

<b>1.1.3. Hệ tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ </b>

Các TM của ĐMC chia làm 2 nhóm: Nhóm nơng dẫn lưu máu từ các phần nơng bên ngồi và nhóm sâu dẫn lưu máu từ các cấu trúc sâu.

<b>Các tĩnh mạch nông vùng đầu mặt cổ. </b>

<i> ĩn mạc m </i>

Máu từ phần trước da đầu và gần toàn bộ da mặt đổ vào TM mặt. Trên đường đi, TM mặt nhận các TM mi trên, các TM mi dưới, các tĩnh mạch mũi ngồi, TM mơi trên, các TM môi dưới, TM mặt sâu, các nhánh mang tai, TM

</div><span class="text_page_counter">Trang 21</span><div class="page_container" data-page="21">

khẩu cái ngoài và TM dưới cằm, nhánh trước của TM sau hàm dưới rồi tiếp tục đi xu ng dưới, bắt chéo mặt nơng của các ĐM cảnh trong và cảnh ngồi rồi đổ vào TM cảnh trong.

<i> ĩn mạc a m d ớ </i>

Máu từ phần bên da đầu và phần sâu của mặt đổ vào TM sau hàm dưới. Từ một mạng lưới TM trên đỉnh đầu, các TM đỉnh và trán chạy xu ng và hợp với nhau ở trên cung gò má tạo nên TM thái dương nông. TM này nhận thêm TM thái dương giữa, bắt chéo cung gò má rồi chui vào tuyến mang tai, hợp với các TM hàm trên từ đám r i chân bướm tới tạo nên TM sau hàm dưới. TM đi xu ng ở sau ngành hàm dưới, tới gần góc hàm thì chia làm hai nhánh trước và sau. Nhánh trước đổ vào TM mặt, nhánh sau hợp với TM tai sau tạo nên TM cảnh ngồi.

<i><b>Hình 1.4. Tĩnh mạch nơng vùng đầu mặt cổ. </b></i>

<i>N ồn: Sc enke <small>20 </small> ĩn mạc cản n o </i>

</div><span class="text_page_counter">Trang 22</span><div class="page_container" data-page="22">

Máu từ phần sau da đầu đổ vào TM chẩm và TM tai sau. TM tai sau nhận máu từ phần sau bên của đầu, chạy xu ng qua phía sau tai rồi tiếp n i với nhánh sau của TM sau hàm dưới ngay dưới tuyến mang tai, ngang mức với góc của xương hàm dưới, tạo nên TM cảnh ngoài. TM cảnh ngoài nhận các TM cảnh trước, TM trên vai và các TM ngang cổ.

<b>Các tĩnh mạch sâu của cổ. </b>

<i> ĩn mạc cản ron </i>

TM cảnh trong nhận máu từ não, cổ và một phần nông của mặt.

TM cảnh trong nhận các TM: TM c ng c tai, đám r i hầu, các TM hầu, các TM màng não, TM lưỡi, TM mặt, TM giáp trên, các TM giáp giữa, TM ức đòn chũm, TM thanh quản trên.

<i> ĩn mạc đố ốn </i>

TM đ t s ng nhận các TM chẩm và TM đ t s ng trước.

<i> ĩn mạc c </i>

Bắt đầu từ đám r i TM dưới chẩm và các TM nhỏ từ các cơ sâu ở vùng cổ sau, đổ vào phần dưới của các TM đ t s ng.

<i> ĩn mạc p d ớ </i>

Bắt đầu từ đám r i giáp đơn ở cực dưới tuyến giáp. Các TM giáp dưới nhận TM thanh quản dưới, các TM từ khí quản.

<b>1.2. Phân loại các bất thường mạch máu </b>

Đã có rất nhiều những PL bất thường mạch máu: PL theo đặc điểm hình thái học, đặc điểm mô bệnh học, đặc điểm bào thai học và đặc điểm sinh học. Những PL đầu tiên thường dựa trên việc quan sát và mô tả. <sup>21-24 </sup>

Năm 1757, William Hunter là người mô tả trường hợp giả phồng ĐM mắc phải đầu tiên. Sau đó, năm 1785 em trai của ông là John Hunter đã nghiên cứu sự hình thành tuần hồn bàng hệ sau khi thắt mạch và thực hiện hành công kỹ thuật thắt mạch cho trường hợp giả phồng ĐM khoeo. John Bells, một phẫu thuật viên người Anh đã nhận xét rằng không phải tất cả các

</div><span class="text_page_counter">Trang 23</span><div class="page_container" data-page="23">

tổn thương có mạch đập đều gi ng nhau. James Wardrop là người đầu tiên nhận ra sự khác nhau giữa u máu trẻ em và dị dạng mạch máu.<sup>25 </sup>

Năm 1863, Rudolph Virchow, cha đẻ ngành giải phẫu bệnh học đã PL bất thường mạch máu thành 3 loại là u mạch máu đơn giản, u mạch máu thể hang và u mạch máu thể chùm. Phân loại này dựa trên việc mô tả các tổn thương mô bệnh học.

Sau đó, PL theo tiến triển tự nhiên của bệnh được đưa ra bởi Edgerton.<sup>26 </sup>Theo tác giả, có 3 nhóm bất thường mạch máu: Nhóm khơng thay đổi nếu khơng điều trị, nhóm có thể tự thối triển và nhóm phát triển và phá hủy các tổ chức lân cận.

PL theo phôi thai học: Phôi thai học là một khoa học bắt đầu phát triển vào đầu thế kỷ XX. Các nhà nghiên cứu thời đó cho rằng bất thường mạch máu là kết quả của sự khiếm khuyết trong quá trình hình thành mạch máu. Sabin (1902) và Lewis (1905) đã nghiên cứu sự phát triển phôi thai của hệ bạch huyết. Các u máu trẻ em được cho là xuất phát từ phần sót lại của phơi các tế bào nguyên bào mạch (Fraser, 1919). Reinhoff (1924) nghiên cứu hệ th ng mạch máu phát triển trong phôi lợn và gà, ông kết luận rằng sự bất thường mạch máu là kết quả của lỗi trong quá trình phơi thai, và có thể là ĐM, TM, hoặc động tĩnh mạch. Malan <small>27 </small>

(1974)áp dụng PL LS theo đặc điểm phơi thai học của “u máu” thành các nhóm: TM, thông động tĩnh mạch, động tĩnh mạch và mao mạch.

Năm 1982, Mulliken và Glowacki <small>28 </small>đề nghị sự PL các bất thường mạch máu theo đặc điểm tế bào. Theo các tác giả, bất thường mạch máu được phân làm 2 nhóm chính:

- U mạch máu (hemangiomas) là những tổn thương tăng sinh, được đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào nội mô. Kh i u thường xuất hiện sau sinh, tiến triển nhanh và thoái lui qua nhiều năm.

- Dị dạng mạch máu (vascular malformation) được đặc trưng bởi sự loạn sản và bất thường về hình thể của các mạch máu. Các tế bào nội mô của các

</div><span class="text_page_counter">Trang 24</span><div class="page_container" data-page="24">

mạch máu này trưởng thành và ổn định. Nói chung các kh i dị dạng mạch lớn lên cùng với sự phát triển của cơ thể và khơng tự thối triển.

Trong đó dị dạng mạch máu được PL dựa theo đặc điểm huyết động

<i>học: Nhóm dịng chảy chậm bao gồm DDMM, DDBM và DDTM, nhóm </i>

<i>dịng chảy nhanh bao gồm DDĐTM và các thể ph i hợp. </i>

Về biểu hiện LS, u mạch máu thường không hiện diện lúc sinh, tăng sinh nhanh và thoái triển chậm, tỷ lệ mắc nữ/nam là 3/1. Trong đó, dị dạng mạch máu thường hiện diện lúc sinh, khơng bao giờ tự thối triển và có tỷ lệ mắc ngang nhau giữa hai giới.

Các kết quả chẩn đốn hình ảnh cũng khác nhau: U mạch máu thường có kh i, ranh giới rõ, mật độ mạch máu cao hoặc thấp tùy giai đoạn tăng sinh hay thoái triển. Ảnh hưởng của kh i u lên xương ít. Các dị dạng mạch máu thường khơng có kh i nhu mơ, có dịng chảy nhanh hay chậm trên siêu âm Doppler tùy loại dị dạng, gây biến dạng, phì đại hoặc phá hủy xương ở giai đoạn muộn, có hình ảnh mạch máu dị dạng trên phim CMM.

Hình ảnh mơ bệnh học của u mạch máu cho thấy các tế bào nội mô tăng sinh, căng tròn, tăng s lượng dưỡng bào, màng đáy nhiều lớp; các dị dạng mạch máu lại có tế bào nội mơ dẹt, s lượng bình thường, SL dưỡng bào bình thường, màng đáy mỏng bình thường

Sau sự thành lập Hội qu c tế nghiên cứu các bệnh lý bất thường mạch máu (ISSVA) tại Budapest vào năm 1992, sự PL bất thường mạch máu đã được th ng nhất dựa trên các đặc điểm LS, chẩn đốn hình ảnh và tổ chức học. ISSVA cũng PL bất thường mạch máu làm 2 nhóm là u mạch máu và dị dạng mạch máu:

- U mạch máu bao gồm u mạch máu trẻ em (thể thường gặp nhất) và u mạch máu bẩm sinh.

- Dị dạng mạch máu được phân loại dựa theo đặc điểm huyết động học: + Loại dòng chảy chậm: bao gồm DDMM, DDTM và DDBM

+ Loại dòng chảy nhanh: DDĐTM

</div><span class="text_page_counter">Trang 25</span><div class="page_container" data-page="25">

+ Các thể ph i hợp.

<i>Phân loại của ISSVA b n năm 1996 ại Rome <sup>29</sup></i>

- U mạch máu: Bao gồm u mạch máu nông (mao mạch hoặc u mạch máu thể dâu, u mạch máu sâu (u mạch máu thể hang) và thể hỗn hợp.

- Dị dạng mạch máu:

+ Đơn thuần: DDMM, DDTM, DDBM, DDĐM

+ Ph i hợp: DDĐTM, thông ĐTM, DDMM-TM, DDMM-BM, DDMM-TM-BM, DDTM-BM, DDMM-ĐTM, DDMM-BM-ĐTM.

- Loại khác: U nội mô mạch máu dạng Kaposi, u nguyên bào mạch, u mạch chu bào, u hạt sinh mủ, sarcoma Kaposi, angiosarcoma.

Đến năm 2018 tại hội nghị ở Melbourne, phân loại các bất thường mạch máu được bổ sung thêm như sau:

<i><b>Bảng 1.1. Phân loại bất thường mạch máu năm 2018 của ISSVA. <sup>30 </sup></b></i>

DDĐTM là loại dị dạng mạch máu dịng chảy nhanh trong đó có sự thơng thương trực tiếp giữa ĐM nuôi và TM dẫn lưu qua mạng lưới mạch máu phức tạp (ổ dị dạng) thay cho hệ th ng giường mao mạch bình thường. <sup>1,3,25 </sup>

<i><b>1.3.2. Dịch tễ học và sinh bệnh học </b></i>

</div><span class="text_page_counter">Trang 26</span><div class="page_container" data-page="26">

DDĐTM chiếm 10 - 15% tổng s các loại dị dạng mạch máu. Trong đó, tỷ lệ mắc DDĐTM não cao gấp 20 lần DDĐTM ngoài hộp sọ. Vùng đầu mặt cổ là vùng có tỷ lệ DDĐTM cao nhất trong các DDĐTM ngồi hộp sọ, sau đó là vùng chi thể (47,4% theo Uller <small>1</small>

).

Nguyên nhân cũng như sinh bệnh học của bất thường mạch máu nói chung vẫn chưa được hiểu rõ. Các tác giả cho rằng chúng là kết quả của sự r i loạn của quá trình phát triển mạch máu trong tuần thứ 4 – 6 của bào thai. <sup>31 </sup> Sinh bệnh học của DDĐTM vùng đầu mặt cổ cũng chưa rõ ràng. Theo Kohout <sup>32</sup>, DDĐTM có thể xảy ra trong quá trình phát triển sớm của bào thai và là kết quả của sự thiếu hụt trong q trình thối triển của ng ĐTM trong đám r i mạng lưới sơ khai. Lý thuyết bào thai học giải thích cho sự vượt trội của bệnh lý này ở vùng đầu mặt cổ, bởi vì các phơi sớm được tạo thành chủ yếu từ cấu trúc đầu và cổ. Hơn nữa, vùng gò má và tai, hai vùng hay gặp nhất của DDĐTM vùng đầu mặt, là vùng có tỷ lệ diện tích bề mặt và thể tích lớn hơn các cấu trúc khác của mặt trong quá trình phát triển sớm của bào thai.

Loại bệnh lý này thường có tính chất đơn lẻ, mặc dù khuynh hướng di truyền xảy ra ở một s hội chứng như DDMM và DDĐTM – đột biến gien RASA1, hội chứng Cloves – đột biến gien PIK3CA, hội chứng u ma PTEN – đột biến gien PTEN hoặc hội chứng giãn mao mạch chảy máu di truyền – đột biến gien ENG, ACVRL1 và SMAD4. <sup>33-35 </sup>

<i><b>1.3.3. Mô bệnh học </b></i>

ĐM cấp máu cho kh i DDĐTM vùng đầu mặt cổ thường xuất phát từ các nhánh của hệ ĐM cảnh ngoài.<sup>36-38 </sup>Hiếm gặp hơn là từ các nhánh của ĐM dưới đòn và ĐM cảnh trong.

Về mặt đại thể, các ĐM này thường giãn to và dài ngoằn ngoèo. Có 3 kiểu cấp máu chính cho ổ DDĐTM: Cấp máu trực tiếp từ các nhánh tận của ĐM cấp máu, cấp máu gián tiếp qua các nhánh bên và cấp máu gián tiếp qua tổ chức phần mềm.

</div><span class="text_page_counter">Trang 27</span><div class="page_container" data-page="27">

Ổ dị dạng là vùng của DDĐTM nằm giữa ĐM cấp máu và TM dẫn lưu. Trung tâm của ổ dị dạng là các cuộn mạch có cấu trúc bệnh lý của cả hệ ĐM và TM. Các TM bị ĐM hóa, các ĐM bị tổn thương ở thành mạch do tình trạng tăng áp lực của dòng máu trong lòng mạch.

<i><b>1.3.4. Sinh lý bệnh </b></i>

Các thay đổi bệnh lý của DDĐTM được minh họa trong hình sau:

<i><b>Hình 1.5. Sơ đồ mơ tả sự thay đổi bệnh lý của DDĐTM. Nguồn: Mulliken<sup>25</sup></b></i>

+ Có sự thông thương của máu giữa vùng áp lực cao và vùng áp lực thấp (giữa hệ ĐM và hệ TM).

+ Hình thành 2 vịng tuần hồn: một của nơi sức cản thấp qua đường rò, một của nơi sức cản cao qua giường mao mạch ngoại vi.

+ Dịng chảy trong các ĐM ni tăng cao do sức cản thấp, làm cho ĐM nuôi giãn, thành dày và ngoằn nghoèo. Hiện tượng này có thể xảy ra ở các vị trí xa ổ dị dạng.

+ Các ĐM tới cấp máu cho ổ dị dạng sẽ khiến áp suất trong lòng mạch giảm và có thể gây thiếu máu tổ chức nơi ĐM đó cấp máu.

</div><span class="text_page_counter">Trang 28</span><div class="page_container" data-page="28">

+ Sự giảm áp lực của ĐM, kết quả của việc mất máu ĐM qua các đường rò vào hệ TM, có thể làm phát triển các tuần hồn bàng hệ từ các vùng lân cận nơi vẫn có áp lực cao.

+ Dòng máu chảy mạnh vào vòng tuần hồn TM sẽ làm tăng đường kính và lưu lượng của các TM giữa ổ dị dạng và tim. Các TM này sẽ thay đổi cấu trúc, gia tăng các tế bào xơ, cơ, dày lớp áo giữa và được mô tả là bị “động mạch hóa”.

+ Dịng máu ĐM chảy vào hệ TM có thể gây ra dịng chảy r i, nơi có thể nghe thấy tiếng thổi và rung.

+ Áp lực trong hệ th ng TM tăng, điều này càng làm cho tình trạng thiếu máu ĐM nặng hơn, có thể gây ra phù nề, đau, thậm chí loét và hoại tử tổ chức.

+ Áp lực tăng trong hệ th ng ĐM ni sẽ làm cho chính các ĐM này thối hóa. Thành mạch dày, đặc biệt là lớp trung mơ, sau đó có thể xuất hiện các mảng xơ vữa. Các mạch máu thối hóa có thể dài và ngoằn ngho.

+ Sự giảm áp lực ĐM làm tăng kh i lượng máu, tăng gánh cho tim, có thể gây ra nhịp chậm, giãn tâm thất, muộn hơn có thể gây tăng áp lực tâm nhĩ trái và tăng áp lực ĐM phổi.

<i><b>1.3.5. Chẩn đoán </b></i>

<i><b>1.3.5.1. Chẩn đoán xác định </b></i>

Chẩn đoán xác định DDĐTM vùng đầu mặt cổ thường dựa trên các đặc điểm LS và hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM hay CLVT dựng hình mạch. <sup>8-10 </sup>

Ở giai đoạn sớm, bệnh biểu hiện bởi đám da hồng hay đỏ, ấm.

Khi tổn thương lan rộng, các triệu chứng thường gặp là: kh i nổi trên bề mặt da, niêm mạc, tăng nhiệt độ bề mặt da, đập theo nhịp mạch, nghe tiếng thổi, rung miu, thay đổi màu sắc da.

DDĐTM có thể phát triển mạnh gây ra các biến chứng thiếu máu tổ chức gây đau dữ dội, hoại tử mô cục bộ, loét da, niêm mạc và chảy máu, suy tim

</div><span class="text_page_counter">Trang 29</span><div class="page_container" data-page="29">

tăng cung lượng. Tổn thương có thể gây phá hủy, xâm lấn, chảy máu ồ ạt hoặc suy tim tăng cung lượng ở giai đoạn muộn. <sup>3,39-43 </sup>

Bên cạnh đó, DDĐTM có thể làm biến dạng tổ chức, ảnh hưởng thẩm mỹ và giảm chức năng của các bộ phận liên quan: khó thở, nhìn kém, ngửi kém, ù tai, đau đầu, nói ngọng, ngứa…<small>44-47 </small>

Các vị trí hay gặp của DDĐTM là vùng má, da đầu, tai và xương hàm.

<small>32,48,49 </small>

Tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa nhiều khu vực cổ mặt khi lan rộng; DDĐTM có thể nằm nơng trong tổ chức dưới da nhưng cũng có thể xâm lấn vào cơ, xương, tuyến nước bọt. <sup>50-52 </sup>

<i><b>Hình 1.6. Sự phát triển của DDĐTM theo thời gian. Nguồn: Richter <sup>47 </sup></b></i>

Hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM hay CTVT dựng hình mạch là tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định DDĐTM vùng đầu mặt cổ. Các hình ảnh có thể gặp trên phim CMM là: ĐM nuôi giãn, không có mạch lưới MM, nhiều luồng thơng động tĩnh mạch nhỏ tạo thành các ổ dị dạng, máu trở về TM rất sớm, TM dẫn lưu giãn, xoắn ngoằn ngoèo.

</div><span class="text_page_counter">Trang 30</span><div class="page_container" data-page="30">

<i><b>Hình 1.7. Hình ảnh CMM của DDĐTM má phải. Nguồn: Cahill </b><sup>53 </sup><b>1.3.5.2. Chẩn đoán giai đoạn </b></i>

Năm 1971, Schobinger giới thiệu hệ th ng PL LS cho các DDĐTM, phân loại này được Hội nghiên cứu bất thường mạch máu thế giới (ISSVA) chấp thuận và đưa vào sử dụng vào năm 1990. <sup>54 </sup>

<i><b>Bảng 1.2. Phân chia giai đoạn lâm sàng của DDĐTM theo Schobinger <sup>55</sup> </b></i>

<b><small>Giai đoạn I: </small></b>

<i><b><small>Giai đoạn im lặng </small></b></i>

<small>Biểu hiện bằng đám da hồng hay đỏ, ấm. </small>

<b><small>Giai đoạn II: </small></b>

<i><b><small>Giai đoạn tiến triển </small></b></i>

<small>Xuất hiện kh i ít nhiều đỏ và kích thước lớn hơn, đập theo nhịp mạch, thổi hay rung miu, bao quanh là các tĩnh mạch giãn </small>

<b><small>Giai đoạn III: </small></b>

<i><b><small>Giai đoạn phá hủy </small></b></i>

<small>Xuất hiện loét, chảy máu, phá hủy xương </small>

<b><small>Giai đoạn IV: </small></b>

<i><b><small>Giai đoạn mất bù </small></b></i>

<small>Biểu hiện như ở giai đoạn III và có kèm theo các biểu hiện mất bù của tim </small>

<i><b>1.3.5.3. Chẩn đoán phân biệt </b></i>

DDĐTM vùng đầu mặt cổ được chẩn đoán phân biệt với các bất thường mạch máu khác bằng các đặc điểm LS và CLS điển hình. <sup>21-24 </sup>

</div><span class="text_page_counter">Trang 31</span><div class="page_container" data-page="31">

<i><b>Bảng 1.3. Chẩn đoán phân biệt DDĐTM với u mạch máu </b></i>

<small>trong thời kỳ có thai, dậy thì hay sau chấn thương </small>

<small>- Không bao giờ tự thoái triển </small>

<small>- Thường có các giai đoạn tăng sinh, ổn định và thoái triển </small>

<small>- Kh i đập, thổi, nóng, đỏ, rung miu, đau, loét, chảy máu. </small>

<small>- Kh i khơng đập, khơng có tiếng thổi và rung miu. </small>

<small>Siêu âm Doppler </small>

<small>giãn, khơng có mạch lưới </small>

<small>- Tăng sinh tế bào nội mơ </small>

<i><b>Bảng 1.4. Chẩn đốn phân biệt DDĐTM với các dị dạng mạch máu khác </b></i>

<small>nhanh trong thời kỳ có thai, dậy thì hay sau chấn thương </small>

<small>- Thường xuất hiện từ khi mới sinh đầy nhanh, thay đổi kích thước theo tư thế </small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 32</span><div class="page_container" data-page="32">

- Phân biệt với các bệnh lý mạch máu khác hoặc các tổn thương tăng sinh mạch khác bằng hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM hoặc CLVT.

<b>1.4. Các phương pháp điều trị dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ </b>

Kế hoạch điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ dựa trên hình thái của DDĐTM, các đặc điểm LS và đặc điểm GP vùng tổn thương. Mục đích chính của điều trị DDĐTM là kiểm soát t i đa các luồng thông và giảm nhẹ các triệu chứng LS. Trong khi các DDĐTM nhỏ, khu trú có thể được điều trị triệt để, mục tiêu của điều trị các DDĐTM lan tỏa là phòng ngừa làm nặng thêm bệnh, tránh phá hủy tổ chức và tránh tái phát sớm. <sup>1,11 </sup>Trong y văn đã đề cập đến nhiều PP điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ như PT, nút mạch, gây xơ, dùng thu c hay laser… Tuy nhiên, sự ph i hợp 2 PP nút tắc mạch và PT cắt bỏ rộng rãi DDĐTM được nhiều các tác giả lựa chọn và nhiều nghiên cứu đã chỉ ra tầm quan trọng của ph i hợp đa chuyên ngành để đạt mục tiêu điều trị hiệu quả. <sup>37,41,49,51 </sup>

<i><b>1.4.1. Nút mạch </b></i>

<b>Lịch sử </b>

Người đầu tiên sử dụng kỹ thuật nút mạch cho DDĐTM là Barney Brook, giáo sư phẫu thuật ở trường Đại học y Vanderbilt vào năm 1930. Cùng năm đó,

</div><span class="text_page_counter">Trang 33</span><div class="page_container" data-page="33">

Noland và Taylor đã thành công trong việc nút ĐM cảnh trong bằng một dải cơ mỏng. Sau đó, René Djindjang <sup>56 </sup>đã giới thiệu kỹ thật chụp mạch siêu chọn lọc năm 1965 và mô tả trường hợp nút mạch bằng mảnh cơ qua đường vào ĐM đùi để điều trị DDĐTM của dây s ng và não lần đầu tiên vào năm 1971.

Cùng thời gian đó, Rosch và cộng sự đã sử dụng phương pháp nút mạch qua catheter bằng cục máu đông tự thân để kiểm soát chảy máu của ổ loét tá tràng. Sau đó, Stanley và Cubillo đã sử dụng Gelfoam (gạc gelatin) để điều trị DDĐTM vùng thân mình và chi. Polyvinyl Alcohol (PVA) đã được giới thiệu năm 1975 và nhanh chóng trở thành loại chất liệu nút mạch thơng dụng nhất trong thời kỳ đó.<sup>25,57 </sup>

Nút mạch qua da có thể được coi là bước đầu tiên trong việc điều trị các DDĐTM. Kỹ thuật ít xâm lấn này có thể là bước can thiệp đầu tiên hoặc là bước điều trị hỗ trợ cho PT. Đ i với DDĐTM lớn, kỹ thuật có thể được tiến hành nhiều giai đoạn. Việc nút mạch qua đường nội mạch thành công khi ổ dị dạng và các TM dẫn lưu sớm của ổ dị dạng được nút tắc nhưng các nhánh mạch bình thường vẫn còn nguyên vẹn. Chất liệu nút mạch lý tưởng là loại chất liệu an tồn, cho phép kiểm sốt xâm nhập vào ổ dị dạng và các TM dẫn lưu và duy trì tác dụng bít tắc lâu dài. Tuy nhiên loại chất liệu lý tưởng như vậy không tồn tại. <sup>1</sup><b> </b>

<b>Chỉ dịnh </b>

Theo nhiều nghiên cứu trước đây<sup>56-58</sup>, nút mạch thường được chỉ định trong các trường hợp:

- Nút mạch cấp cứu để cầm máu.

- Nút mạch tiền phẫu để làm giảm chảy máu trong PT.

- Nút mạch điều trị đ i với các DDĐTM kích thước lớn, lan tỏa, khơng có chỉ định PT hoặc khơng thể lấy bỏ triệt để.

Khơng có ch ng chỉ định tuyệt đ i của nút mạch, ch ng chỉ định tương đ i bao gồm các trường hợp mắc bệnh suy gan, suy thận, dị ứng với chất liệu nút mạch.

</div><span class="text_page_counter">Trang 34</span><div class="page_container" data-page="34">

Các s liệu theo dõi lâu dài của can thiệp nút mạch thường rất giới hạn. Thời gian lý tưởng cho can thiệp mạch, đường vào hoặc thời điểm cu i cùng của điều trị vẫn chưa được th ng nhất và là vấn đề tranh cãi của các bác sĩ can thiệp mạch. Các nhà can thiệp mạch thường đề nghị thời điểm bắt đầu của điều trị vào lúc tổn thương có thể điều trị được và việc nút tắc các đường thông trở nên an tồn và có thể thực hiện được, hơn là chờ đợi đến khi xuất hiện các triệu chứng. Các DDĐTM ở giai đoạn III nói chung cần được điều trị, tuy nhiên việc làm tắc thêm các TM dẫn lưu vẫn chưa được công nhận rõ ràng là có cần thiết hay khơng, thêm nữa vẫn chưa có sự nhất trí về loại vật liệu nút mạch lý tưởng. <sup>58-60 </sup>

<b>Các vật liệu thường dùng để nút mạch </b>

Tùy vào bản chất mà các vật liệu được dùng có thể gây tắc cơ học lịng mạch, kích thích hình thành huyết kh i bằng phản ứng viêm hoặc phá hủy nội mạc gây huyết kh i.

Theo Muliken <sup>25</sup>, có hai kỹ thuật can thiệp nội mạch cơ bản để điều trị DDĐTM: Nút mạch (embolization) là phương pháp đưa vật liệu nút mạch vào trong lòng mạch bằng cách sử dụng catheter và gây xơ (schlerotherapy) tức là sử dụng tác nhân dạng lỏng tiêm trực tiếp qua da vào trong lòng mạch hoặc ổ dị dạng.

Ông phân loại các chất liệu nút mạch như sau:

<i>Loại tiêu: Gelfoam ( bọt gelatin); hạt Avitene (collagen vi fibrin). Loại không tiêu: PVA, vi cầu gelatin – acrylic, cầu SAP. </i>

<i>Tác nhân dạng lỏng: NBCA (n-butyl-2-cyanoacrylate), IBCA </i>

(isobutyl-cyanoacrylate), Onyx (ethylene vinyl alcohol copolymer), Ethibloc (prolamine, ethanol, corn amino acids), ethanol 95- 98%.

<i>Chấ y x : ethanol 95 – 98%, sodium tetradecyl sulphate, sodium </i>

morrhuate, doxycycline, polidocanol.

<i>Tác nhân gây tắc c ọc lòng mạch: bóng, vịng xoắn, dù… </i>

Một s tác giả khác lại phân chia các vật liệu nút mạch làm 3 dạng chính: Dạng hạt, dạng lỏng và dạng rắn.<sup>61-63 </sup>

</div><span class="text_page_counter">Trang 35</span><div class="page_container" data-page="35">

Các vật liệu dạng hạt thường được sử dụng để gây tắc mạch của các kh i u và làm giảm nhẹ các triệu chứng liên quan đến kh i u. Có 2 loại chính là tiêu và không tiêu. Loại vật liệu hạt hay dùng nhất là dẫn chất của Polyvinyl Alcohol. Đây là loại vật liệu nút mạch không tiêu, có đường kính từ 150 đến 2000 µm, thường được sử dụng để nút tắc các ĐM phế quản, các DDĐTM, các kh i u chảy máu vùng đầu mặt cổ từ năm 1983, sau đó nó cũng dược áp dụng rộng rãi cho các bệnh lý ở thận, tiểu khung hoặc cho các kh i u gan. Ưu điểm của loại vật liệu này là có thể nút tắc ĐM ở nhiều vị trí, phụ thuộc vào việc lựa chọn kích cỡ của hạt.

Các vật liệu nút mạch dạng lỏng bao gồm các chất gây xơ, chất trùng hợp (gây dính hoặc khơng). Các chất gây xơ vĩnh viễn phá hủy thành mạch bằng các cơ chế khác nhau tùy từng loại tác nhân: Hóa học (cồn, iode), thẩm thấu (Salixylat, mu i ưu trương) hoặc chất tẩy rửa (Polidocanol). Khi được tiêm vào ĐM, nó đến giường ĐM và gây tắc xa, vì vậy được dùng chủ yếu trong loại bỏ tổ chức u, DDTM hoặc DDĐTM .

<i>Chất trùng hợp gây dính mơ là một trong các chất keo sinh học, các hợp </i>

chất của cyanoacrylate, được đưa vào sử dụng từ năm 1981. N-Butyl Cyanoacrylate (NBCA) - tên thương mại là Hystoacryl là một dạng keo sinh học được sử dụng để làm liền vết thương. Keo NBCA có khả năng tự trùng hợp và đông đặc khi tiếp xúc với dịch chứa anion (nhóm hydroxyl trong máu). Keo sẽ đông cứng ngay khi tiếp xúc với các chất ion hoá như máu, huyết thanh, chất cản quang và mô tổ chức. Keo NBCA đã được sử dụng rất rộng rải và cho kết quả khả quan vì ít độc tính và an tồn. NBCA thường được trộn với ethiodol (hay dùng nhất là Lipiodol) theo các tỷ lệ khác nhau. Loại chất liệu này ngày càng được sử dụng nhiều trong việc gây tắc các dị dạng mạch ngoại vi (DDĐTM, giãn TM, chảy máu tiêu hóa…). <sup>64-66</sup>

<i><b>Gần đây, chất trùng hợp khơng gây dính (Ethylene vinyl alcohol </b></i>

copolymer – Onyx) đang được phát triển và ngày càng được sử dụng rộng rãi, đặc biệt trong việc làm tắc các ổ DDĐTM não. Sau khi được tiếp xúc với dung mơi nước hay máu, q trình tự trùng hợp bắt đầu và tạo thành huyết

</div><span class="text_page_counter">Trang 36</span><div class="page_container" data-page="36">

kh i mềm, khơng dính vào thành mạch và vi ng thông. Onyx được sử dụng rất hiệu quả trong việc nút tắc các phình mạch não, phình mạch ở cổ và các DDĐTM ở phổi. <small>67-69</small>

Tuy nhiên hạn chế của nó là giá thành còn cao.

<i>Cồn tuyệ đối là loại vật liệu dạng lỏng gây tắc mạch vĩnh viễn ở ngay từ </i>

vị trí đầu ng thơng nên khi sử dụng phải hết sức thận trọng. Nó gây phá hủy thành mạch và gây phản ứng viêm đau lan rộng quanh thành mạch và các tổ chức lân cận, có thể gây loét và hoại tử da, niêm mạc, phù nề, liệt thần kinh, trụy mạch… Tuy vậy, một s tác giả cho rằng tác dụng của cồn tuyệt đ i với các tổn thương dịng chảy nhanh là hạn chế và khơng cầm máu tức thời được. Vì vậy khi tiến hành thủ thuật thường cần phải gây mê toàn thân và việc nút mạch siêu chọn lọc sẽ làm giảm tổn thương các tổ chức lành.<sup>70-71 </sup>

Các vật liệu dạng rắn: vòng xoắn (coils) và dù (amplatzer vascular plug) thường được dùng để làm tắc ĐM nuôi, tuy nhiên trong bệnh lý DDĐTM, nếu ổ dị dạng khơng bị nút tắc thì nó sẽ hút máu từ các nhánh ĐM khác. Loại vật liệu này không lấp kín được ổ dị dạng, khơng làm tổn thương lớp nội mạc và gây khó khăn cho việc tiếp cận đường ĐM ở lần nút mạch sau. Do vậy nó hay được dùng để gây tắc chỗ n i thơng động tĩnh mạch hoặc lỗ rị. Ngồi ra việc kết hợp vòng xoắn kim loại và cồn tuyệt đ i làm giảm dòng chảy và lượng cồn dùng trong mỗi liệu trình điều trị.<sup>72 </sup>

<b>Biến chứng </b>

Theo các nghiên cứu trước đây, <sup>73-75 </sup>biến chứng sau điều trị nút mạch DDĐTM vùng đầu mặt cổ được phân chia thành biến chứng nhẹ và biến chứng nặng.

- Biến chứng nhẹ: là loại biến chứng không để lại di chứng như dị ứng, phản ứng với các chất cản quang hoặc chất nút mạch, tụ máu, chảy máu do tổn thương ĐM, đau mặt, sưng nề, đau đầu, hoại tử da, niêm mạc mức độ nhẹ, đổi màu da, tổn thương thần kinh có thể hồi phục hồn tồn sau điều trị.

- Biến chứng nặng: bao gồm các biến chứng để lại di chứng vĩnh viễn, cần phải điều trị lâu dài như: hoại tử da hay tổ chức tổ chức lành thuộc vùng cấp máu của ĐM bị tắc phải tạo hình da che phủ, tăng áp lực ổ mắt phải PT

</div><span class="text_page_counter">Trang 37</span><div class="page_container" data-page="37">

giải áp, nhồi máu não do tắc mạch nội sọ, tổn thương thần kinh không hồi phục, nhồi máu phổi do vật liệu nút mạch trơi về TM hoặc tử vong.

<i><b>Hình 1.8. Hình ảnh CMM. Chụp (A) và nút mạch siêu chọn lọc bằng Onyx </b></i>

<i>(B) cho bệnh nhân có khối DD M vùng m t. Hình ảnh tắc gần hồn tồn dị dạng trên phim kiểm tra sau nút (C). Nguồn McMillan <b><sup>76 </sup></b></i>

<i><b>1.4.2. Phẫu thuật. </b></i>

<b>Lịch sử </b>

Trong su t thế kỷ 19 và những năm đầu của thế kỷ 20, PT thắt mạch là kỹ thuật đầu tiên và cùng gần như là duy nhất để điều trị các phình mạch sau chấn thương, do giang mai hoặc xơ vữa mạch.John Hunter là người đầu tiên thực hiện kỹ thuật này, tiếp theo là Cooper (1808), Travers (1909), Mott (1818), Mussey (1829) và Warren (1845). Đã có nhiều trường hợp được ghi nhận trong thế kỷ 19 khi các phẫu thuật viên sử dụng kỹ thuật khâu các kh i “u cương” để c gắng kiểm soát sự phát triển rộng và biến chứng chảy máu của nó (Brodie 1829, Scarpa 1930, Warren 1867). <sup>25 </sup>

Năm 1911, Halsted <small>77 </small>

thực hiện kỹ thuật thắt mạch để điều trị sự thơng thương giữa ĐM cảnh ngồi và đám r i tĩnh mạch cổ cho 1 bệnh nhân. Bệnh nhân này sau đó được PT lại đường rị vào năm 1918. Ơng là một trong những người đầu tiên đề cập đến sự khó khăn của việc điều trị DDĐTM bẩm sinh và tỷ lệ tái phát cao của loại bệnh lý này. Tiếp theo, Reinhoff (1924) điều trị thông động tĩnh mạch bằng cách thắt 8 kênh thông thương giữa ĐM và TM cảnh ngoài. Gerdobe và Holman (1947) sử dụng một mảnh cơ ức đòn chũm để làm tắc đường rò bẩm sinh giữa ĐM hàm trong và đám r i TM bướm ở

</div><span class="text_page_counter">Trang 38</span><div class="page_container" data-page="38">

một bé gái 6 tuổi. Sau đó là Clay và Blalock đã thắt nhánh mạch nuôi của kh i DDĐTM trong xương hàm dưới.

Tuy nhiên, các tác giả nhận thấy rằng việc thắt mạch này chỉ kiểm soát được thơng động tĩnh mạch mắc phải hoặc phình mạch trong một thời gian ngắn. Nếu dùng PP này cho các bất thường mạch máu có dịng chảy nhanh, tổn thương khơng được kiểm sốt t t thậm chí cịn trở nên nặng thêm. Việc thắt ĐM cảnh ngoài sẽ gây ra sự giảm áp lực máu trong các nhánh tận, do dó sẽ tạo ra các tuần hoàn bàng hệ và hướng các luồng máu ngược dòng từ ĐM cảnh trong tới qua các vòng n i giữa ĐM cảnh trong và ĐM cảnh ngồi. Nó cũng có thể gây ra hiện tượng ăn cắp máu từ các vòng n i khác, đặc biệt là từ ĐM màng não. Coleman <small>10 </small>

và Hoopes (1971), Habal và Murray (1972) đã ghi nhận trong y văn các trường hợp DDĐTM phát triển mạnh và phá hủy tổ chức sau PT thắt mạch.

Năm 1993, Tanner và Pickford <small>78 </small>đã mô tả kỹ thuật sử dụng các mũi khâu lớn kiểu thịng lọng để kiểm sốt việc chảy máu đe dọa tính mạng cho 3 BN có kh i DDĐTM lớn vùng cổ mặt. Họ gọi đó là “kỹ thuật Popescu thắt mạch bên trong kh i u”, kỹ thuật được mô tả để điều trị u máu trẻ em hoặc DDTM. Năm 2005, Jackson <sup>79</sup> đã sử dụng kỹ thuật này để chia kh i DDĐTM lớn vùng mặt thành nhiều phần nhỏ, sau đó tiến hành gây xơ. Ơng cho rằng kỹ thuật này có thể được sử dụng trong 3 trường hợp: Phòng ngừa chảy máu đ i với các kh i DDĐTM lớn không đáp ứng với PP nút mạch và khơng thích hợp cho PT cắt bỏ; Để kiểm soát chảy máu trong quá trình PT; Để cầm máu trong tình hu ng cấp cứu. Năm 2009, Chen <sup>14 </sup>dã mô tả PP điều trị cho các DDĐTM trong xương hàm bằng kỹ thuật nhồi sáp xương tẩm iodoform vào khoang tủy xương, sau đó sáp xương và gạc được lấy bỏ sau 4 tuần và được thay thế bới xương nhân tạo. Đây được cho là PP điều trị hữu ích cho các DDĐTM trong xương hàm.

</div><span class="text_page_counter">Trang 39</span><div class="page_container" data-page="39">

Gần đây, nhiều tác giả đã th ng nhất rằng PT sớm là cần thiết để phịng ngừa q trình phát triển và phá hủy tổ chức của kh i dị dạng.<sup>80-84 </sup>

Việc PT cắt bỏ DDĐTM địi hỏi phẫu thuật viên có nhiều kinh nghiệm với các kỹ thuật cầm máu và tái tạo tổ chức.<sup>1 </sup>Đôi khi việc chảy máu trong mổ trở nên rất khó kiểm sốt. Sự phát triển của kh i dị dạng vào tổ chức lành làm cho việc đánh giá rìa PT khó khăn hơn và cần phải lấy bỏ rộng rãi tổn thương. Năm 1930, Brooks là người đầu tiên sử dụng kỹ thuật nút mạch để điều trị dị dạng mạch máu. Sau đó vào năm 1965, Djindjian <sup>56</sup> và cộng sự đã giới thiệu kỹ thuật chụp mạch siêu chọn lọc. Từ đó, sự phát triển của chuyên ngành can thiệp mạch máu và việc sử dụng các vạt tự do đã tạo ra giải pháp mới cho việc điều trị DDĐTM.

<b>Chỉ định </b>

Trong các nghiên cứu trước đây, nhiều tác giả cho rằng PT cắt bỏ triệt để DDĐTM được coi là PP lý tưởng để kiểm soát bệnh. Tuy nhiên nhiều DDĐTM lớn, lan toả, ranh giới không rõ, đặc biệt là DDĐTM vùng đầu mặt cổ khơng thể cắt bỏ tồn bộ được mà chỉ được cắt bỏ một phần và cần ph i hợp nhiều PP điều trị khác. <sup>11, 25, 32,60, 75,84. </sup>

PT được chỉ định trong các trường hợp:

- PT cắt bỏ triệt để các DDĐTM nhỏ, khu trú.

- PT cắt một phần các tổn thương lớn, lan tỏa, có biến chứng, ảnh hưởng thẩm mỹ, suy giảm chức năng, tái phát sau điều trị; sau đó ph i hợp với PT tạo hình, tái tạo.

PT có thể tiến hành đơn thuần nếu tổn thương nhỏ, khu trú, chưa điều trị hoặc ph i hợp với nút mạch tiền phẫu để giảm chảy máu trong mổ và giúp bộc lộ rìa tổn thương để việc PT được triệt để hơn.

Các DDĐTM không rõ ranh giới không phải là lựa chọn t t cho PT. Trong các trường hợp này, diện bệnh lý cũng như rìa PT rất khó cho kết quả phẫu thuật t t. Kế hoạch theo dõi sát sao cùng với chụp mạch định kỳ và nút

</div><span class="text_page_counter">Trang 40</span><div class="page_container" data-page="40">

mạch có thể là sự lựa chọn t t nhất cho các BN này. Các điều trị hỗ trợ đang được nghiên cứu để kiểm soát các tổn thương này.

<b>Kế hoạch phẫu thuật </b>

Mục tiêu của PT là cắt bỏ hoàn toàn DDĐTM, như là điều trị các kh i u ác tính vùng đầu mặt cổ. <sup>1,11,46,60 </sup>

PT cắt bỏ DDĐTM trong vòng 24 - 48 giờ sau nút mạch là t t nhất cho việc đánh giá tổ chức lành và phòng ngừa các biến chứng cấp có thể xảy ra với các chất liệu nút mạch. <sup>1,13,25,32 </sup>

Việc chuẩn bị các vạt tại chỗ hoặc các vạt tự do là t t nhất sau khi cắt bỏ rộng rãi tổn thương với rìa phẫu thuật rộng. Đ i với các kh i dị dạng lan tỏa, nút mạch trước mổ là lý tưởng cho việc kiểm soát thời gian PT, chảy máu, các biến chứng cũng như tái phát. <sup>1,11,12,32,39 </sup>

PT cắt bỏ DDĐTM trước đây thường đòi hỏi thời gian PT kéo dài vì cần phải cầm máu tỉ mỉ và cẩn thận. Vùng đầu mặt cổ là vùng có tỷ lệ DDĐTM cao nhất, tuy nhiên việc điều trị lại gặp nhiều khó khăn nhất vì vùng này chứa nhiều cơ quan tổ chức quan trọng. Việc cắt bỏ triệt để DDĐTM sẽ làm giảm nguy cơ tái phát, tuy nhiên lại là PT tàn phá lớn. Do vậy PT tạo hình trở thành một chuyên khoa không thể thiếu trong đội ngũ đa chuyên ngành điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ.

<i><b>Hình 1.9. DDĐTM vùng tai giai đoạn III theo </b></i>

<i><b>PL Schobinger: trước, trong và sau mổ. Nguồn: Wu <sup>60 </sup></b></i>

</div>

×