Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 8) ppt

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
(Adult congenital heart disease)
(Kỳ 8)
TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY)
6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis).
6.1. Đại cương:
+ Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh.
Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác.
+ Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp:
- Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ.
. Van động mạch chủ chỉ có một lá van.
. Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
. Van động mạch chủ có 3 lá van.
- Týp 2: hẹp dưới van.
. Hẹp màng dưới van.
. Phì đại vách.
- Týp 3: hẹp trên van.
. Hẹp màng trên van.
. Thắt hẹp trên van.
. Thiểu sản động mạch chủ trên van.
Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh;
trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1
loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp
với dị tật van 2 lá.
6.2. Bệnh sinh:
Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng
máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương
lực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.
Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.
6.3. Triệu chứng:
6.3.1. Triệu chứng lâm sàng:

- Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực,
ngất, khó thở.
- Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch
cảnh đập yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung
miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh
ức, tiếng T2 mờ.
Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh
ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra
tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng
thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).

6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ
giãn cả thất phải.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở DII, DIII, V5,
V6 (có thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-
Parkinson-White.
- Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng
chẩn đoán được từng týp của bệnh:
. Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm;
trên siêu âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van.
. Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đại
vách liên thất phần tống máu.
. Týp 3: thấy màng ngăn trên van hoặc thấy kích thước của động mạch
chủ trên van nhỏ lại, thành thất dày.
- Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và động
mạch chủ tăng (nhưng thường < 30 mmHg).
6.4. Chẩn đoán:
6.4.1. Chẩn đoán xác định:

- Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thường
có rung miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vi
thấp, huyết áp tay phải cao hơn tay trái.
- X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác.
- Thông tim: chênh lệch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưới
30 mmHg.
6.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Hở van 3 lá.
- Hẹp, phình giãn động mạch cảnh.
6.5. Điều trị:
6.5.1. Điều trị nội khoa:
Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêm
màng trong tim nhiễm khuẩn.
Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảm
sự hẹp tắc: dùng propranolol 40mg x 1 viên/ngày.
6.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệ
tử vong trong phẫu thuật còn cao tới 5-10%.