Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 9) doc

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
(Adult congenital heart disease)
(Kỳ 9)
TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY)
7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis).
7.1. Đại cương:
Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh.
Là hiện tượng hẹp
đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:
- Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất.
- Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp trên van.
Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.
Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra
thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên
thất.
Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động
mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch.
7.2. Bệnh sinh:
ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc
rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình
thường của động mạch phổi.
Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu
thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại
thất phải và nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực
nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang
trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải
giãn to.
7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng:
7.3.1. Lâm sàng:

Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa
và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình.
- Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh
ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất
thô ráp; thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình
thường hoặc mờ.
Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường.
Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi
trống.
Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có
tiếng thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng.
- Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống
máu mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa
vùng trường phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng
thổi liên tục vì máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp
lực động mạch phổi thấp.
7.3.2. Cận lâm sàng:
- X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ
hẹp. Nếu hẹp vừa và
nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động
mạch phổi.
- Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp
lực thất phải không cao nên điện tim bình thường.
Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp
lực thất phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước
tim.
- Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước
giảm áp lực giữa thất phải và động mạch phổi.
- Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi

vào động mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do
tốc độ dòng máu tăng).
7.4. Chẩn đoán:
7.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2
mờ, có rung miu tâm thu.
- X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng.
- Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải.
- Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp
động mạch phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler.
- Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp
buồng tim cản quang thấy đoạn hẹp.
7.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp,
phổi không sáng mà
mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn.
- Tứ chứng Fallot.
- Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông
tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
- Hẹp động mạch chủ bẩm sinh.
7.5. Điều trị:
7.5.1. Điều trị nội khoa:
Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi
bệnh nhân có tím và
suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông.
7.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi
lớn hơn 50 mmHg.
7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở
trẻ nhỏ.