Các bệnh chất tạo keo docx

Các bệnh chất tạo keo
Th.S. Nguyễn Hữu Xoan (Bệnh học nội khoa HVQY)
1. Đại cương.
1.1. Định nghĩa:
Bệnh chất tạo keo là một nhóm bệnh viêm mạn tính lan toả chất tạo
keo của tổ chức liên kết do hệ thống tự miễn dịch.
1.2. Đặc điểm chung nhóm bệnh chất tạo keo:
+ Có hiện tượng viêm kéo dài nhiều nơi.
+ Tổn thương nhiều cơ quan, tạng.
+ Rối loạn thể dịch chủ yếu là tự miễn dịch.
+ Tổn thương giải phẫu bệnh lý có 3 đặc điểm:
- Thoái hoá dạng tơ huyết.
- Thâm nhập các tế bào có thẩm quyền miễn dịch.
- Viêm nội mạc mao mạch ở nhiều nơi.
1.3. Nguyên nhân:
+ Có bằng chứng về tự miễn dịch:
- Xuất hiện nhiều tự kháng thể trong huyết thanh như kháng thể kháng
nhân (AND, ARN…), kháng histon, kháng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.
- Lượng bổ thể trong máu (C3 ; C4 ; CH50) giảm, lắng đọng các phức
hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
- Điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả.
- Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng phương pháp miễn dịch.
- Phản ứng BW dương tính giả.
- Tỷ lệ lympho bào T và B trong máu thay đổi.
+ Yếu tố cơ địa:
Bệnh thường gặp ở nữ tuổi trẻ hoặc trung niên chiếm tỉ lệ rất cao; ở
những người mang yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA-DR3 chiếm tỉ lệ cao
hơn ở những người bình thường.
+ Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh:
Cho đến nay người ta chưa xác định vai trò của nguyên nhân trực tiếp
gây bệnh tự miễn. Một số giả thuyết được đặt ra đó là bệnh xảy ra sau một

nhiễm khuẩn (vi khuẩn, virut) tiềm tàng; sau khi dùng một số thuốc; sau khi bị
nhiễm độc.
1.4. Cơ chế tự miễn dịch:
Bình thường cơ thể không sản xuất ra những kháng thể chống lại các
thành phần của bản thận mình nhờ ở thời kỳ bào thai đã có một sự dung nạp
miễn dịch. Các tế bào có thẩm quyền miễn dịch đã nhận dạng được tất các các
thành phần của cơ thể trở nên quen thuộc
đối với chúng. Nên chúng không tự sinh kháng thể để phản ứng lại như
phản ứng với các vật lạ từ ngoài đưa vào. Vậy do đâu có sự nhầm lẫn đáng
tiếc: cơ thể tự sinh kháng thể để chống lại bản thận mình, trong lâm sàng người
ta giải thích theo 4 cơ chế sau:
+ Có một sự trùng hợp ngẫu nhiên giữa một kháng nguyên lạ với một
thành phần quen thuộc của cơ thể.
Đó là trường hợp kháng nguyên vi khuẩn có cấu trúc kháng nguyên
giống một trong những thành phần của cơ thể mà nó xâm nhập. Cơ thể sinh ra
kháng thể chống lại kháng nguyên đó đồng thời kháng thể đó cũng chống luôn
các bộ phận của cơ thể có cấu trúc kháng nguyên giống vi khuẩn. Kháng thể
này trở thành tự kháng thể chống lại mình. Trong thấp tim chất hexosamin có
trong polyozit của liên cầu khuẩn β tan huyết nhóm A cũng có mặt trong
glucoprotein ở van tim, ở sụn khớp, ở động mạch chủ, ở da, cho nên kháng thể
kháng liên cầu khuẩn cũng kháng luôn cả van tim, sụn khớp, gây nên viêm tim,
viêm khớp.
+ Một bộ phận nào đó trong cơ thể bị tổn thương (nhiễm khuẩn, nhiễm
độc) làm thay đổi cấu trúc, mất tính đặc hiệu của kháng nguyên trở thành lạ đối
với cơ thể. Các tế bào có thẩm quyền miễn dịch không nhận dạng thành phần đó
của cơ thể, mặc dù vẫn quen thuộc từ thời kỳ bào thai nên coi như kháng nguyên
lạ. Cơ thể sinh ra kháng thể chống lại như viêm gan siêu vi trùng.
+ Trong cơ thể có những bộ phận vẫn có từ thời kỳ bào thai, nhưng do
cấu tạo của cơ thể mà bộ phận này ở vào một chỗ không có máu lui tới, nên
các tế bào có thẩm quyền miễn dịch không bao giờ tiếp xúc với chúng. Khi

chúng bị tổn thương, vào máu trở thành kháng nguyên lạ, cơ thể sinh ra kháng
thể chống lại, ví dụ: thủy tinh thể, thủy tinh dịch trong nhân mắt khi bị vỡ ra
vào máu cơ thể sinh ra kháng thể kháng nhân mắt gây mù mắt có thể gây nhãn
viêm giao cảm, mù nốt mắt còn lại.
+ Các tế bào có thẩm quyền miễn dịch bị tổn thương hay suy yếu, không
có khả năng kiểm soát được chính mình, làm cho các tế bào có thẩm quyền
miễn dịch vốn bị cấm nay bừng tỉnh dậy, sinh sôi nẩy nở phát sinh kháng thể
chống lại các thành phần quen thuộc của cơ thể.
Thí dụ bệnh thiếu máu huyết tán, bệnh Hodgkin.
1.5. Nhóm bệnh chất tạo keo bao gồm:
+ Bệnh luput ban đỏ hệ thống.
+ Bệnh xơ cứng bì toàn thể.
+ Bệnh viêm đa cơ, da cơ.
+ Bệnh viêm nút quanh động mạch.
Một số đề nghị xét thêm vào như:
+ Bệnh viêm khớp dạng thấp.
+ Bệnh thấp tim (thấp khớp cấp).
+ Viêm cầu thận cấp.
+ Viêm gan mạn tính tiến triển đến xơ gan.
+ Bệnh Basedow.
+ Bệnh viêm giáp trạng Hashimoto.
+ Thiếu máu huyết tán mắc phải tự miễn.
+ Bệnh giảm tiểu cầu do miễn dịch.
+ Bệnh giảm bạch cầu tự miễn dịch.
+ Bệnh đái tháo đường.
+ Bệnh Addison không do lao.
+ Bệnh thận hư nhiễm mỡ.
+ Bệnh nhược cơ.
2. Điều trị các bệnh tự miễn dịch.
Có nhiều phương pháp điều trị.

+ Nội khoa: dùng các thuốc ức chế miễn dịch như corticoid, endoxan,
azathioprin…
+ Điều trị bằng quang tuyến.
+ Dùng huyết thanh chống lymphocyt
+ Thay máu.
+ Ngoại khoa.