ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 3) pptx

ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ
(Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica)
(Kỳ 3)
* Đặc điểm lâm sàng của các nhóm:
+ Nhóm I:
Biểu hiện lâm sàng chỉ hạn chế ở các cơ ngoài mắt (như cơ nâng mi) có thể
có yếu các cơ khác nếu thăm khám lâm sàng kỹ càng. Một vài bệnh nhân của
nhóm này có biểu hiện bệnh cơ của các cơ ngoại vi trên điện cơ đồ. Đây chính là
nguy cơ rất lớn chỉ điểm cho sự tiến triển nặng của bệnh. Gần 40% bệnh nhân
thuộc nhóm I ở giai đoạn đầu tiến triển thành nhược cơ toàn thân.
+ Nhóm IIa:
Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ có tổn thương các cơ sọ, chi và thân; có thể
gây tổn thương các cơ hô hấp. Các triệu chứng thường đáp ứng tốt với các thuốc
kháng cholinesteraze. Tỷ lệ tử vong thấp.
+ Nhóm IIb:
Các bệnh nhân này bị nhược cơ toàn thân mức độ vừa. Các biểu hiện lâm
sàng thường là nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốt sặc, nghẹn, ăn uống khó khăn,
yếu các chi, không luyện tập được.
+ Nhóm III:
Bệnh diễn biến nhanh, thường khởi phát rất đột ngột. Bệnh nhân có đầy đủ
các triệu chứng và đạt mức độ nặng nề nhất trong vòng 6 tháng. Tổn thương các
cơ hô hấp xuất hiện sớm cùng với yếu các cơ vận nhãn, thân, các chi. Các triệu
chứng chỉ đáp ứng rất kém với thuốc kháng cholinesterase. Nhóm này thường có
các cơn nhược cơ nặng nề và có tỷ lệ tử vong cao, u tuyến ức hay gặp ở các bệnh
nhân nhóm này.
+ Nhóm IV:
Bệnh nhân nhóm này có bệnh cảnh lâm sàng nặng nề nhưng tiến triển từ từ,
xuất hiện sau khi bệnh nhân đã có các triệu chứng của nhóm nhược cơ nhẹ từ hai
năm trở nên, tỷ lệ bệnh nhân có u tuyến ức của nhóm này cao hơn của nhóm I và
II. Tiên lượng dè dặt.
4. Cận lâm sàng

4.1. Kháng thể kháng thụ cảm thể achetylcholin:
Khoảng 74% bệnh nhân nhược cơ toàn thể mắc phải và 50% nhược cơ vận
nhãn có kháng thể kết hợp với thụ cảm thể ACh tìm thấy trong huyết thanh. Nồng
độ kháng thể rất khác nhau ở từng bệnh nhân mặc dù mức độ nặng lâm sàng của
họ tương đương nhau. Điều đó chứng tỏ nồng độ kháng thể ACh không thể lấy
được làm tiêu chí để đánh giá mức độ nặng nề của bệnh ở từng bệnh nhân. Gần
10% bệnh nhân không có kháng thể kết hợp (gắn kết) kể trên nhưng có các kháng
thể khác. Các kháng thể này làm thay đổi sự tái hồi của thụ cảm thể ACh trong
môi trường tổ chức.
Nồng độ của kháng thể kết gắn có thể thấy ở giai đoạn khởi phát và tăng
dần sau đó. Nhiều nghiên cứu cho thấy ở giai đoạn đầu của bệnh nồng độ này hầu
như bình thường. Nồng độ các kháng thể kết gắn đôi tăng ở các bệnh nhân có
lupus ban đỏ hệ thống, các bệnh viêm hệ thần kinh ngoại vi, sơ não – tuỷ rải rác,
bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có dùng D-penicilamine và u tuyến ức có nhược
cơ và ở người có quan hệ huyết thống với bệnh nhân nhược cơ.
Nói chung tăng nồng độ kháng thể kết gắn với thụ cảm thể ACh ở một bệnh
nhân với bệnh cảnh lâm sàng tương ứng có thể khẳng định chẩn đoán. Tuy nhiên
nồng độ bình thường của kháng thể này không thể loại trừ nhược cơ.
4.2. Nghiên cứu điện cơ
4.2.1. Kích thích liên tục dây thần kinh:
Khi kích thích liên tục dây thần kinh bằng các kích thích tần số thấp, biên
độ của điện thế đáp ứng thứ 4 hoặc thứ 5 sẽ giảm đi ít nhất 10%. Sự giảm biên độ
điện thế đáp ứng với kích thích tần số thấp này thường thấy ở các cơ gốc
(proximal) như các cơ mặt, cơ nhị đầu cánh tay, cơ delta, cơ thang hơn là ở các cơ
bàn tay.
Donald và cs thấy rằng ở bệnh nhân nhược cơ 61% có giảm biên độ điện
thế đáp ứng ở các cơ bàn tay hoặc cơ thang.
4.2.2. Ghi điện cơ bằng điện cực kim:
Với phương pháp ghi điện cơ bằng điện cực kim, người ta có thể loại trừ
các bệnh giống như nhược cơ hoặc đồng phát cùng bệnh nhược cơ như viêm cơ

hoặc bệnh cơ do tuyến giáp. Bệnh rối loạn dẫn truyền thần kinh – cơ có thể gây
nên những thay đổi hình dáng hoặc biên độ của điện thế các biên độ vận động.
4.2.3. Ghi điện sợi cơ:
Đây là phương pháp chẩn đoán nhậy nhất đối với bệnh lý dẫn truyền thần
kinh – cơ. Người ta thấy rằng ở hầu như tất cả bệnh nhân nhược cơ. Jitter lớn nhất
ở các cơ bị yếu nhưng ở các cơ bình thường nó cũng thay đổi. Những bệnh nhân bị
yếu cơ nhẹ hoặc chỉ bị yếu các cơ vận nhãn có thể chỉ có tăng Jitter khi ghi điện
sợi cơ ở các cơ mặt.
Tuy Jitter có độ nhậy rất cao nhưng nó không đặc hiệu cho sự rối loạn dẫn
truyền thần kinh – cơ. Các bệnh khác của đơn vị vận động cũng cho thấy tăng
Jitter, chính vì vậy khi ghi điện cơ từng sợi mà thấy tăng Jitter thì cần ghi EMG
thông thường để loại trừ bệnh neurro (neuron pathy) và bệnh cơ. Một cơ yếu có
Jitter bình thường sẽ loại trừ tổn thương dẫn truyền thần kinh – cơ.
4.2.4. Phản ứng Jolly:
Kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1 – 2 phút thấy mức độ co cơ
giảm dần và tới mức độ mất co cơ. Sau 1 – 2 phút nghỉ ngơi khả năng co cơ lại hồi
phục.