ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 6) doc

ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ
(Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica)
(Kỳ 6)
* Những chỉ định xử trí đặc biệt:
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, chiếu tia Roentgen vào tuyến ức và những biện
pháp điều trị khác sẽ do các cơ sở chuyên khoa chỉ định áp dụng cho từng trường
hợp cụ thể.
* Chống chỉ định:
+ Tuyệt đối: cura, dẫn chất của morphin, ete, chlorofoc suxamethonium
(thuốc giống curare), largactil, valium, prervinamine, những loại thuốc giãn cơ,
một số thuốc kháng sinh như : neumycine, oxytetracyclin, kanamycin,
streptomycine.
+ Tương đối: thuốc ngủ, sulfonamida, những thuốc chẹn hạch thần kinh
(ganglion – blocker). Chinin, chinindin.
* Sinh đẻ ở bệnh nhân nhược cơ:
+ Đối với sản phụ: nửa giờ trước giai đoạn đẩy thai nhi ra cho tiêm bắp thịt
từ 1 – 4mg prostigmin.
+ Đối với trẻ sơ sinh: phát hiện những triệu chứng nhược cơ sau: tiếng khóc
nhẹ hoặc không thành tiếng, chân tay luôn ở tư thế mềm nhẽo, ít vận động. Có thể
pha vào sữa: pyridostigmin từ 5 – 10mg hoặc prostigmine từ 1 – 2mg. Cứ cách 4
giờ cho trẻ uống một liều như vậy, nếu không trẻ sẽ chết sớm do thiểu năng hô
hấp.
Theo W.King Engel, Marinos Dalakas (1984), về chẩn đoán nhược cơ đối
với trẻ sơ sinh, cho tiêm tĩnh mạch 0,5mg Edrophoniumchlorid hoặc tiêm bắp thịt
1 – 2mg (phản ứng sẽ xuất hiện trong 5 – 10 phút sau khi tiêm bắp thịt). Về liều
lượng thuốc dùng chẩn đoán và điều trị đạt hiệu quả tác dụng kéo dài khi dùng
pyridostigmin 0,05 – 0,15mg/kg thể trọng tiêm bắp thịt hoặc neostigmine
méthylsulfate 0,10mg tiêm bắp thịt. Trước hoặc sau khi tiêm thuốc ức chế
cholinesteraza, cho tiêm dưới da hoặc bắp thịt atropin với liều lượng 0,007 –
0,01mg/kg thể trọng, chuẩn bị phương tiện hô hấp hỗ trợ và cho ăn theo đường
ống thông qua mũi – dạ dày. Tình trạng yếu cơ của trẻ sơ sinh nhược cơ kéo dài từ

2 – 3 tháng nhưng thường trung bình là 18 ngày. Trong quá trình điều trị nếu bệnh
tiến triển tốt lên thì cho giảm liều dần đồng thời chống những biến chứng về phổi
và các biến chứng khác. Có thể đạt hiệu quả điều trị tốt bằng biện pháp rút bớt
huyết tương (plassmaphérése) (J.M. Dunn), điều đó đã khẳng định vai trò bệnh
sinh là những IgC độc của người mẹ đã được truyền tiếp qua rau thai.
* Phẫu thuật:
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức không có ảnh hưởng một cách chắn chắn đến
tiến triển của bệnh nhược cơ nếu còn tồn tại u tuyến ức. Ngược lại cắt bỏ tuyến ức
với hình thể bình thường như có khả năng ảnh hưởng dài hạn tới tiên lượng của
các thể nhược cơ.
Các tiến bộ về phẫu thuật lồng ngực đã giúp cho việc mở rộng chỉ định cắt
bỏ tuyến ức trong các bệnh nhược cơ người trẻ mà nhược cơ đã lan rộng ra ngoài
hệ cơ mắt. Kết quả càng khả quan nếu can thiệp phẫu thuật càng sớm.
6.2. Xử lý những biến chứng đe doạ tính mạng bệnh nhân:
6.2.1. Cơn nhược cơ:
Bảng lâm sàng nhược cơ tiến triển nặng lên nhanh hoặc đột ngột yếu cơ
tăng lên nhanh, vật vã, xao xuyến, đặc biệt xuất hiện rối loạn hô hấp (triệu chứng
hành tuỷ).
Biện pháp xử lý:
+ Tiêm ngay prostigmin 1mg bắp thịt hoặc 0,50mg tĩnh mạch.
+ Nếu vẫn tiếp tục thiểu năng hô hấp: mở khí quản, luồn ống vào khí quản,
hô hấp nhân tạo.
Đưa bệnh nhân tới ngay cơ sở gây mê hồi sức hoặc thần kinh.
+ Cần thường trực theo dõi, săn sóc bệnh nhân. Những biện pháp xử trí sẽ
tuỳ thuộc vào tình trạng cụ thể của bệnh nhân và hiệu quả của từng biện pháp mà
chỉ định sử dụng từng biện pháp cho phù hợp chứ khônng theo thứ tự xử trí một
cách máy móc.
Lúc này, chẩn đoán phân biệt với cơn viết cholin có thể gặp khó khăn. Có
thể xuất hiện những cơn hỗn hợp. Trường hợp còn nghi ngờ, khẩn cấp cứ cho mở
khí quản, luồn ống thông vào khí quản, hô hấp nhân tạo và đưa tới cơ sở điều trị.

Nếu chưa có điều kiện xử trí trên, cho tiến hành ngay thử nghiệm bằng
thuốc.
Tiêm tĩnh mạch 2mg tensilon (edrophoniumchlorid) hoặc tiêm tĩnh mạch
atropinum sulfuricum 1mg.
+ Thẩm phân plasma: đây là phương pháp can thiệp phức tạp và tốn kém,
chỉ nên sử dụng trong trường hợp tính mạng bệnh nhân bị đe doạ hoặc bệnh tiến
triển nhanh nhưng không còn chịu tác dụng của thuốc ức chế men ACh E và các
thuốc khác đã được sử dụng. Số lần thẩm phân plasma không cố định cũng như
khoảng cách giữa các lần thẩm phân plasma và số lượng thẩm phân plasma mỗi
lần.
Dau và cộng sự thẩm phân mỗi lần một lượng plasma = 5% thể tích máu và
thay mỗi ngày 1 lần. Sự cải thiện tình trạng lâm sàng của bệnh nhân có thể liên
quan tới sự giảm đi của chỉ số kháng thể thụ cảm thể ACh. Nếu dừng điều trị lại
thì chỉ số này lại tăng lên. Như vậy thẩm phân không phải là giải pháp lâu dài cho
việc điều trị nhược cơ.
A.Sepharose resin (một loại protein) có thể làm giảm chọn lọc kháng thể
kháng thụ cảm thể ACh trong plasma, tuy nhiên nó lại giải phóng vết protein A
vào máu và nó vẫn chưa được sử dụng ở người.
+ Điều trị bằng globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được áp dụng từ 1984;
hai nhóm tác giả đã điều trị 90 bệnh nhân nhược cơ bằng phương pháp này. Các
tác giả truyền 400mg/kg thể trọng cách 5 ngày một lần, hoặc 1g/kg thể trọng cách
2 ngày một lần.
Trong số 48 bệnh nhân nặng có 70% cải thiện tốt, tình trạng bệnh tốt lên
trong vòng 2 – 3 tuần sau khi bắt đầu điều trị. Kết quả kéo dài 64 ngày ở bệnh
nhân dùng corticoid và 35 ngày ở bệnh nhân không dùng corticoid.
Đây là phương pháp điều trị tương đối an toàn cho các trường hợp bệnh
nặng.
6.2.2. Cơn tiết cholin:
Trường hợp dùng quá liều thuốc chống nhược cơ, tác dụng xấu của
muscarin và nicotin xuất hiện: toát mồ hôi, chảy nước bọt, mệt tử, nôn, co thắt

ruột, ỉa lỏng, cảm giác buốt mót bàng quang, co đồng tử, tăng tiết phế quản, khó
thở, phù phổi, yếu chung các cơ, giật thớ cơ, cứng hàm, chuột rút, loạn vận ngôn
(nói lắp bắp), rối loạn nuốt, rối loạn hô hấp, bộ mặt bệnh cơ (lãnh đạm, vô tình
cảm). Ngoài ra còn có thể thấy: trạng thái kích thích, vật vã, sợ hãi, xao xuyến,
chóng mặt, nhức đầu, co giật, lú lẫn, ý thức u ám, hôn mê.
Cần chẩn đoán phân biệt với cơn nhược cơ.
Biện pháp xử trí: tiêm ngay atropinum sulfuricum 1 – 2mg tĩnh mạch hoặc
dưới da. Trước hết cho ngưng thuốc ức chế cholinesteraza, sau này nếu cần thiết
có thể tiếp tục cho dùng với liều thấp hơn. Có thể cho tiếp tục atropine, nếu tình
trạng bệnh không thuyên giảm cho đến khi bắt đầu những dấu hiệu nhiễm độc
atropine (giãn đồng tử, khô niêm mạc miệng). Cuối cùng tiến triển bệnh không tốt
lên rõ rệt cần phải áp dụng những biện pháp điều trị hồi sức tích cực và những chỉ
định như trong cơn nhược cơ.