XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 3) potx

XƠ CỨNG BÌ
(Sclrodermie )
(Kỳ 3)
Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY

4- Tiên lượng và tiến triển :
Tiên lượng nặng lên phụ thuộc vào týp theo bảng phân loại của
Barnett nhng thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên . Nguyên nhân
1/2 do tổn thương thận ( týp 2 và 3 ) ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân tử vong là
do tim, phổi, dạ dày, ruột.
5- Các thể lâm sàng và hội chứng biên giới :
- Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn,
nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các
triệu chứng nặng lên.
- Trong các tiến triển gây tử vong, tổn thương tim gây tử vong 1/2.
- Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn.
- Trẻ em chậm lớn chậm lên cân.
- Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén : Có vẻ không ảnh hưởng đến
sinh sản nhưng hiện tượng xảy thai tự phát, chết non, chết lu có tỷ lệ cao khoảng
1/3 các ca đã công bố, có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ
thống . 2/3 các ca cha thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng khi
có chửa , có tác giả lại cho rằng bệnh đỡ đáng kể khi có chửa , nếu tổn thương
nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai.

6- Chẩn đoán : Theo tiêu chuẩn của ARA.( Hội thấp khớp Mỹ )

Tiêu chuẩn chính : Thâm nhiễm da viễn đoạn.
Tiêu chuẩn phụ : - Xơ cứng ngón thay chân hoặc loét hoặc sẹo ở
múp ngón tay chân.
- Xơ phổi ở 2 nền .
Chẩn đoán quyết định : Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính .

Nếu không có tiêu chuẩn chính cần 2/3 tiêu chuẩn phụ ( nhng phải
có xơ cứng ngón tay chân ).
Chẩn đoán khác :
1- Hội chứng Raynaud' .
- Nếu hội chứng này ở cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn
đoán cần tìm kỹ : giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai.
- Nếu hội chứng Raynaud' có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng
bì.
2- Acrosclérose ( xơ viễn đoạn ).
Bẩm sinh, do chuyển hoá bị rối loạn , do độc , do tự miễn, viêm da
loang lổ bẩm sinh.
Bệnh Porphyrie, Mucinose, nhiễm độc Bléomycine, D.Penicilline,
xơ phù típ Buschke, xơ phù trẻ sơ sinh.

7- Điều trị :

- Kết quả điều trị rất dè dặt.
- Điều trị thử :
+ Dùng các thuốc vận mạch chống hội chứng Raynaud's và xơ cứng
viễn đoạn.
Nifédipine ( Adalate) 20 mg / lần x 4 lần / ngày ( không dùng cho
ngời có thai ).
+ Dùng các thuốc chống viêm : Prednisolon liều 1 mg/ kg / ngày và
giảm liều khi có tiến bộ lâm sàng khoảng 2 tháng.
+ Nếu dùng được Cyclosporin A càng tốt .
+ Có thể dùng M Interferol.
+ Dùng D. Pénicillamine ( Trolovol ) liều tăng dần bắt đầu 50 mg
lên 100 mg lên đến 300 mg / ngày trong tháng 1 cho lên đến 600 mg/ ngày trong
tháng thứ 2.
( Chú ý không quá 900 mg / ngày ).

+ Yếu tố 13 của sự đông máu : ( Fibrogammine) nhỏ giọt tĩnh mạch
chậm 2 lọ / ngày trong vòng 21 ngày . Sau đó từng đợt 10 ngày / lần x 1 lọ.
+ Vit D
3
liều tăng dần.
+ Vật lý trị liệu : tắm ngâm nớc ấm .