Những điều cần biết về bệnh xơ cứng bì pot

Những điều cần biết về
bệnh xơ cứng bì
Xơ cứng bì (hay còn gọi là bệnh Collagen) là bệnh rối loạn chất tạo keo, rối
loạn sản xuất protein trong cơ thể. Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, đa số đều
được phát hiện muộn, với những biến chứng nặng như: mũi và miệng nhỏ
lại, nuốt nghẹn, khó thở, suy tim, không nói được

Bệnh không chỉ có các biểu hiện ngoài da mà còn có nhiều biểu hiện ở nội
tạng và toàn thân. Khi bệnh ở mức độ nhẹ, chỉ khu trú ở da, trường hợp nặng
thì toàn bộ da bị xơ cứng, các cơ quan nội tạng bị tổn thương dẫn đến tử
vong.
Có hai thể bệnh là thể lan toả và thể khu trú: Ở thể khu trú, dày da chủ yếu ở
các ngón tay (sclerodactyly), từ ngón tay cho đến cổ tay và mặt, thể này
cũng liên quan hội chứng CREST (calcinosis cutis, Raynaud’s phenomenon,
esophageal dysmotility, sclerodactyl và telangectasias). Tuy nhiên các triệu
chứng lâm sàng này không khác nhau có ý nghĩa giữa thể bệnh khu trú và
lan toả.
Nguyên nhân

Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh. - Ảnh minh họa.
Y học vẫn chưa xác định chính xác nguyên nhân gây bệnh. Nhưng xơ cứng
bì có thể do các nguyên nhân như: do các yếu tố như nội tiết, di truyền, môi
trường. Trong đó, nội tiết là yếu tố làm khởi phát bệnh. Di truyền được tính
đến khi trong gia đình có nhiều thành viên nhiễm bệnh hoặc các bệnh tự
miễn khác. Điều đáng nói là những bất thường về nhiễm sắc thể xuất hiện
trên 90% bệnh nhân xơ cứng bì. Nhiều trường hợp phát bệnh sau khi nhiễm
độc một số hóa chất.

Triệu chứng
Về lâm sàng, bệnh nhân thường có hội chứng Raynaud - bị tê và mất cảm
giác ở các đầu chi, chuột rút khi tiếp xúc với nước lạnh hay ra ngoài trời
lạnh. Bàn tay có thể thay đổi màu sắc, lúc đầu trắng bệch, sau đỏ tím, đau
nhức rồi trở lại bình thường. Trường hợp nặng có thể bị loét và hoại tử đầu
ngón tay.

Các tổn thương da hay xuất hiện ở tay và chân. - Ảnh minh họa.
Tổn thương da thường xuất hiện ở mặt, tay, thân. Bộ mặt vô cảm, các chi
khẳng khiu như xác ướp. Có rối loạn sắc tố và bạch biến, xơ cứng ngón tay,
móng nứt và giòn dẫn đến bàn tay co quắp. Loét da đầu ngón và mu tay do
thiếu dinh dưỡng. Xơ hóa có thể lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân.
Tổn thương bộ máy vận động bao gồm đau mỏi cơ, teo cơ, yếu cơ gốc chi,
đau viêm, dính cứng khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay.
Tổn thương hệ tiêu hóa: chủ yếu ở thực quản, dạ dày và ruột. Bệnh nhân có
cảm giác khó nuốt, đặc biệt khi thức ăn khô, cứng. Tổn thương dạ dày, ruột
thể hiện bằng đau và chướng bụng, ỉa chảy, khó tiêu thức ăn. Đặc biệt hay bị
nhiễm khuẩn đường tiêu hóa.
Tổn thương phổi: bệnh nhân thấy khó thở tăng dần, bị phù do phổi bị xơ,
dẫn đến suy hô hấp, suy tim.
Tổn thương tim: hệ thống dẫn truyền tự động trong tim dễ bị xơ hóa, gây
loạn nhịp, đột tử.
Tổn thương thận: xơ các động mạch thận dẫn đến suy thận cấp hay tăng
huyết áp ác tính.
Điều trị

Ảnh minh họa.

Hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiện bệnh xơ cứng bì. Việc điều trị chủ yếu
giúp bệnh nhân kéo dài thời gian. Thường bệnh nhân sẽ được điều trị bằng

thuốc tùy vào các triệu chứng và tổn thương ở các bộ phận trên cơ thể:
- Điều trị vật lý làm mềm da, phục hồi chức năng vận động, đặc biệt là điều
trị suối khoáng.
- Điều trị hội chứng Raynaud bằng thuốc chẹn canxi như nifedipin,
diltiazem
- Trong trường hợp bị trào ngược thức ăn từ dạ dày lên thực quản, nhiễm
khuẩn tiêu hóa hay kém hấp thụ thức ăn, nên dùng các thuốc chống axit như
Cimetidin, Ranitidin, Famotidin, Omeprasol, kết hợp với kháng sinh phổ
rộng Tetracylin. Nếu không có tác dụng thì chuyển sang các kháng sinh khác
như Erythromycin, Metronidazol.
- Đối với tổn thương khớp, nên dùng các thuốc chống viêm không steroid,
vật lý trị liệu, tiêm tại khớp bị hủy hoại nhiều như khớp gối và háng. Dùng
Prednisolon 5 mg/ngày, uống cách ngày, giúp cải thiện toàn trạng và đau
khớp.
- Với tổn thương thận, đa số bệnh nhân có tăng renin nên dùng các thuốc ức
chế men chuyển có tác dụng bình ổn và bảo tồn chức năng thận như
captopril enalaprin, lisinopril, peridopril.
- Với tổn thương tim, cần theo dõi cẩn thận việc dùng trợ tim và thuốc lợi
tiểu, thuốc ức chế canxi.
Phòng bệnh
Nên mặc ấm, đi tất, găng tay trong mùa lạnh. Không dùng thuốc như
amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm.

Nên thường xuyên tập thể dục, thư giãn tinh thần. - Ảnh minh họa.
Hạn chế tiếp xúc với xà phòng và các hóa chất tẩy rửa. Tránh tối đa những
việc có thể gây tổn thương da.
Kê đầu cao khi nằm, tránh ăn đêm và không nằm ngay sau khi ăn.
Tránh cà phê, chè, chocolate, do các chất này gây giảm cơ lực cơ tròn ở
vùng thấp của thực quản.