BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH pot

BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH
Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease)

Đại cương
Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em
nhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn
(incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ). Khoảng 2/3
bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảm
số lượng của các desmosomes.

Dịch tễ học
Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh.
Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau.
Tuổi khởi phát: Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên hoặc 30-40
tuổi.

Lâm sàng
Bệnh nhân thường có tiền sử gia đình.
Tổn thương là những mảng đỏ, mụn nước phủ vảy tiết, vị trí ở vùng sinh
dục, ngực, cổ và các vùng kẽ; kèm theo cảm giác ngứa và bỏng; có có tiết dịch
trong một số trường hợp do bội nhiễm tụ cầu và nấm. Ngoài ra, còn có thể có
những dải trắng ở các ngón tay. Bệnh ít khi biểu hiện ở niêm mạc.
Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
Bệnh không ảnh hưởng đến tính mạng nhưng ảnh hưởng đến chất lượng
cuộc sống. Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên, biểu hiện những mảng hôi
và ngứa.

Cận lâm sàng:
Mô bệnh học.
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp âm tính.
Kháng thể kháng nhân âm tính.

Điều trị:
Chế độ ăn: để tránh sự trà sát, khuyên bệnh nhân giữ cân nặng ở mức độ
phù hợp.
Chăm sóc y tế:
Đắp gạc (nhôm acetate 1:40) để làm dịu tổn thương. Sau đó, bôi
corticosteroid nhẹ (corticosteroid nhóm V hoặc nhóm VI) và kháng sinh
(clindamycin hoặc erythromycin).
Nếu tổn thương lan rộng có thể dùng kháng sinh toàn thân: Erythromycin,
tetracycline hoặc theo kháng sinh đồ.
Ở những ca dai dẳng, khó chữa có thể dùng corticosteroids toàn thân,
methotrexat, retinoids (isotretinoin or acitretin), and etretinat. Đa số các tác giả
dùng liệu pháp chống nhiễm khuẩn và đợt ngắn corticosteroids. Một số tác giả
dùng tacrolimus bôi, liệu pháp quang hoá.
TUYẾN BÃ TĂNG SINH
(Sebaceous hyperplasia)
Đây là bệnh thường gặp ở người cao tuổi và dễ nhầm với ung thư tế bào
đáy (BCC). Tổn thương có đường kính 1-3mm, giãn mạch, lõm giữa. Hai đặc
trưng phân biệt tuyến bã tăng sinh với BCC: tuyến bã tăng sinh sờ mềm, không
chắc như BCC; với những tổn thương chắc, khi ép tổn thương thì lộ ra những hạt
nhỏ ở những chỗ lõm của tổn thương.
Điều trị: đốt điện hoặc laser CO2.