LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH (Neonatal lupus erythematosus - NLE) pptx

LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH
(Neonatal lupus erythematosus - NLE)
NLE là bệnh hiếm gặp do kháng thể của mẹ qua nhau thai. Chỉ có khoảng
1% trẻ em dương tính với kháng thể mẹ phát triển thành bệnh NLE. Biểu hiện lâm
sàng gồm bất thường tim mạch, da liễu, gan., một số còn có bất thường máu.
Hầu hết các bà mẹ trong thời kỳ mang thai khỏe mạnh, không có biểu hiện
của bệnh lupus ban đỏ hoặc các bệnh hệ thống khác. Sau đó, các bà mẹ này có thể
biểu hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh hệ thống khác không điển hình.
Nếu một bà mẹ có kháng thể kháng Ro có một trẻ bị NLE, tỷ lệ mắc bệnh lần sau
là khoảng 25%. Tỷ lệ nghẽn tim bẩm sinh là 15-30% trẻ NLE.

Dịch tễ học
Tần số: bệnh hiếm gặp.
Giới: trẻ nữ mắc bệnh nhiều hơn hơn trẻ nam.
Tuổi: bệnh khởi phát một vài tuần sau khi sinh.
Nguyên nhân: mẹ có kháng thể kháng Ro (SSA), La (SSB) và/hoặc U1-
RNP, những kháng thể này qua rau thai. Sự xuất hiện của các kháng thể kháng Ro,
kháng La làm tăng nguy cơ mắc bệnh NLE của trẻ. Tự KT của mẹ truyền qua rau
thai gây hiện tượng viêm và độc tế bào.

Lâm sàng
Da:
Mảng đỏ, bong vảy, bờ rõ, thường có hình nhẫn. Vị trí thường gặp ở da
đầu, cổ, mặt; điển hình nhất là vùng quanh mắt (mắt gấu trúc); có trường hợp xuất
hiện ở thân người, chi. Tổn thương phát triển vào những tuần tuổi đầu tiên sau khi
tiếp xúc với ánh nắng, hiếm khi xuất hiện ngay sau đẻ.
Nút nang lông thường không rõ.
Tổn thương lành trong năm đầu tiên, để lại vết da teo nhẹ, có hoặc không
có hiện tượng giãn mạch.
Tim:
Mẹ của bệnh nhân bị hội chứng Sjogren hoặc undifferentiated autoimmune

syndrome (UAS) có nguy cơ đẻ con bị block tim hoàn toàn bẩm sinh hơn là những
bà mẹ bị SLE.
Gan to
Thần kinh trung ương: Bất thường mạch máu.
Máu: Giảm tiểu cầu, huyết khối, KT kháng cardiolipin.

Cận lâm sàng
Mẹ: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng chuỗi kép DNA, kháng thể
kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể kháng anti–U1-RNP.
Con: kháng thể kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể
kháng anti–U1-RNP.
Công thức máu.
Chức năng gan.
Siêu âm tim, điện tâm đồ.
CT Scanner sọ não.
Mô bệnh học.

Điều trị
Da: thuốc bôi corticoid nhẹ, tránh nắng. Tổn thương hết khi KT của mẹ
giảm
Tim: tổn thương vĩnh viễn. Nghẽn tim khi còn trong tử cung dùng
dexamethason, thuốc qua được hàng rào rau thai, liều 4 mg/ngày, một số trường
hợp có thể đặt máy tạo nhịp.
Nguy cơ lâu dài: SLE, các bệnh tự miễn khác.

Mắt gấu trúc: