Tìm hiểu về Bilirubin ppsx

Tìm hiểu về Bilirubin



Bilirubin là sắc tố mật chính hình thành từ sự
thoái giáng của heme (nguyên tử sắt giữa một
vòng hữu cơ có tên gọi porphyrin) trong tế bào
hồng cầu. Heme phân hủy di chuyển đến gan và
được gan tiết ra qua mật. Bình thường, có một
lượng nhỏ bilirubin lưu thông trong máu.
Bilirubin huyết thanh được xem là một xét
nghiệm chức năng gan thực sự, vì nó phản ánh
khả năng hấp thu, xử lý, và bài tiết bilirubin vào
mật của gan.



Cấu trúc phân tử Bilirubin

Sản xuất và bài tiết bilirubin đi theo một lộ trình
cụ thể. Khi hệ thống lưới nội mô
(reticuloendothelial system) phá hủy các tế bào
hồng cầu, bilirubin là một trong những sản phẩm
phế thải. "Bilirubin tự do" này ở dạng hòa tan
trong lipid và phải được chế biến thành hòa tan
trong nước mới có thể được bài tiết. Bilirubine
tự do, hoặc chưa liên hợp, được albumin mang
đến gan. Tại gan, nó được chuyển đổi hoặc liên
hợp và trở thành tan trong nước. Một khi được
liên hợp thành dạng hòa tan trong nước,

bilirubin được bài tiết qua nước tiểu.


Hồng cầu bị phá hủy >Bilirubine gián tiếp
>Liên hợp ở gan >Bilirubine trực tiếp >Bài tiết
theo đường mật


- Glucuronyl transferase - một loại enzyme,
cần cho sự liên hợp của bilirubin. Thiếu enzyme
này, hoặc hiện diện của những thuốc ngăn cản
glucuronyl transferase sẽ làm suy yếu khả năng
liên hợp bilirubin của gan.

- Do bilirubin sẽ thay đổi tính chất hóa học sau
khi trải qua quá trình liên hợp trong gan, các xét
nghiệm sẽ có khả năng phân biệt được giữa
bilirubin chưa liên hợp (unconjugated) hoặc
bilirubin gián tiếp và bilirubin liên hợp hoặc
bilirubine trực tiếp. Các thuật ngữ "trực tiếp" và
"gián tiếp" phản ánh cách phản ứng của hai loại
bilirubin này với một số thuốc nhuộm được pha
vào mẫu máu. Bilirubin liên hợp hòa tan trong
nước, phản ứng trực tiếp khi thuốc nhuộm được
thêm vào mẫu máu. Bilirubin tự do, không tan
trong nước, chỉ phản ứng với các thuốc thử khi
thêm cồn vào dung dịch. Do đó, việc đo lường
loại bilirubin này là gián tiếp.

- Nồng độ bilirubin tăng trong máu khi sản xuất

tăng, giảm sự liên hợp, giảm bài tiết của gan,
hoặc do tắc nghẽn đường mật. Trong trường
hợp gia tăng sản xuất, hoặc giảm liên hợp, dạng
bilirubine chưa liên hợp hoặc gián tiếp sẽ tăng
lên.

- Tăng bilirubine chưa liên hợp trong máu gây ra
do sự tăng nhanh nhịp độ phá hủy hồng cầu ở
trẻ sơ sinh (erythroblastosis fetalis), khiếm
khuyết enzyme glucuronyl transferase, hoặc do
bệnh lý của tế bào gan.

- Tăng bilirubin liên hợp trong máu xảy ra khi tắc
nghẽn các ống dẫn mật, như trong trường hợp
sỏi mật hay bệnh của tế bào gan như xơ gan
hoặc viêm gan.

- Tăng bilirubin huyết thanh cũng có thể xảy ra
do tác động của nhiều loại thuốc khác nhau như
các thuốc kháng sinh, barbiturates, steroid hay
thuốc tránh thai.

- Trong các bệnh gan mạn tính mắc phải, nồng
độ bilirubin huyết thanh thường là bình thường
cho đến khi các tổn thương gan trở nên đáng
kể, và đã có sự hiện diện của xơ gan.

Trong bệnh gan cấp tính, bilirubin thường tăng tỉ
lệ thuận với mức độ nghiêm trọng của tình trạng
cấp tính.

Các bệnh lý có thể gây vàng da: tán huyết, viêm
gan, xơ gan, di căn gan, viêm túi mật, sỏi túi
mật, bệnh Hodgkin, sỏi ống mật chủ, ung thư
bóng Vater, ung thư tụy …

- Hầu hết bilirubin sản xuất được bài tiết như
một trong những thành phần của muối mật.
Bilirubin là sắc tố khiến mật có màu đặc trưng
xanh, vàng nhạt.

- Khi các muối mật đến ruột qua ống mật chủ,
bilirubin được các vi khuẩn tác động để tạo
thành những hợp chất hóa học gọi là
urobilinogen. Hầu hết urobilinogen được bài tiết
qua phân, một lượng khác được tái hấp thu và
qua gan một lần nữa, một lượng nhỏ được bài
tiết qua nước tiểu.

- Urobilinogen khiến phân có màu sậm. Khi
không có bilirubin trong ruột, như trường hợp
tắc nghẽn ống dẫn mật, sự chuyển đổi bilirubin
thành urobilinogen sẽ bị ngăn chặn, kết quả là
phân sẽ có màu đất sét.

Sau đây chúng ta sẽ điểm lại lộ trình bình
thường của việc sản xuất và bài tiết bilirubin
cùng mối tương quan của nó với các lượng giá

về chức năng gan của phòng xét nghiệm:

+ Bước 1: Các tế bào hồng cầu được phá hủy
bởi hệ thống nội mô và bilirubin chưa liên hợp
trong máu được albumin mang đến gan.
Bilirubin này được gọi là "trước-gan", "tự do",
"chưa liên hợp," hoặc "bilirubin gián tiếp" (trị số
bình thường= 0,1-1,0 mg / dl)

+ Bước 2: Gan chuyển đổi hoặc liên hợp
bilirubin và khiến nó trở thành tan trong nước.
Bilirubin này được gọi là "sau-gan", "liên hợp"
hoặc "bilirubin trực tiếp" (trị số bình thường=
0,0-0,4 mg / dl)

+ Bước 3: Bilirubin liên hợp được bài tiết vào
ruột qua các muối mật. Vi khuẩn trong ruột phân
hủy bilirubin thành urobilinogen để bài tiết qua
phân (trị số bình thường của urobilinogen phân=
40-280 mg/ngày)

Vàng da là sự đổi màu các mô của cơ thể gây
ra bởi gia tăng bilirubin bất thường. Bilirubin với
mức độ lớn hơn 3mg/dl thường gây ra vàng da.

- Một khi vàng da đã được nhận biết trên lâm
sàng, điều quan trọng là phải xác định xem mức
độ tăng bilirubin là do trước hoặc sau gan.

- Tăng bilirubin chưa liên hợp cho thấy vàng da

là trước gan hoặc tại gan và được điều trị nội
khoa, trong khi tăng bilirubin liên hợp cho thấy
vàng da là sau gan, một tình trạng đôi khi phải
cần đến phẫu thuật đường mật hoặc điều trị nội
soi mật tụy ngược dòng (ERCP).


Nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) để giải
quyết tắc nghẽn ở ống mật chủ

- Vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh là hậu quả khi
gan còn non yếu và thiếu enzym để liên hợp.

- Thiếu khả năng liên hợp ở gan của trẻ sơ sinh
dẫn đến hậu quả bilirubin gián tiếp lưu thông
trong máu với mức độ cao, nếu không chữa trị
sẽ vượt qua hàng rào máu-não. Trong các
trường hợp này, lượng bilirubin trong máu phải
được theo dõi chặt chẽ để ngăn ngừa những
thương tổn ở não. Có thể giảm thiểu mức độ
bilirubin khi phơi trẻ sơ sinh dưới ánh sáng cực
tím.
Tia cực tím tác dụng bằng cách trùng phân
bilirubin (isomerisation) từ đó biến đổi bilirubine
thành các hợp chất có thể được trẻ bài tiết ra
ngoài qua nước tiểu và phân. Đèn cực tím đặc
biệt sủ dụng cho việc điều trị này có tên là Bili
light.

Chiếu tia cực tím để điều trị vàng da ở trẻ sơ
sinh