Phác đồ điều trị Phình đại tràng bẩm sinh pdf

Phác đồ điều trị Phình đại tràng bẩm sinh
(bệnh hirschsprung)
Phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS ) là một dị tật đường tiêu hoá do
đoạn cuối không có tế bào hạch thần kinh, gây tắc ruột cơ năng. Vị trí vô hạch chủ
yếu là trực tràng và xích ma.
1. Chẩn đoán
1.1 Lâm sàng
- Hội chứng tắc ruột thấp ở sơ sinh: không ỉa phân su, nôn,
bụng chướng có quai ruột nổi. Thăm trực tràng thấy có nhiều phân su, khi
rút găng khỏi hậu môn phân su tháo thoát ra ngoài rất nhiều, hết các triệu
chứng tắc ruột.
- Táo bón kéo dài ngoài giai đoạn sơ sinh
- Táo bón + són phân ở trẻ lớn
- Khám bụng thấy bụng chưóng, có thể sờ thấy khối phân chắc
ở một số bệnh nhân
- Đa số bệnh nhân có biểu hiện suy dinh dưõng ,thiếu máu.
1.2 Xét nghiệm
- Chụp đại tràng và trực tràng thẳng ngiêng thấy hình ảnh đặc
hiệu của phình đại tràng bẩm sinh : trực tràng nhỏ hẹp. đoạn ruột phía trên
dãn, giữa 2 đoạn dãn và hẹp là đoạn chuyển tiếp có đưòng kính nhỏ dần
kiểu hình chóp.
- Sinh thiết trực tràng trước hoặc trong mổ không thấy có tế bào
hạch thần kinh
Các xét nghiệm khác. Điện giải đồ, protit máu và các xét nghiệm cần
thiết cho phẫu thuật.
1.3 Các thể đặc biệt.
- Vô hạch toàn bộ đại tràng: lâm sàng là hội chứng tắc ruột
thấp. Chụp đại tràng thấy đại tràng có kích thước nhỏ, không có ngấn đại
tràng. Sinh thiết trực tràng không có tế bào hạch thần kinh.
- Thể vô hạch cực thấp hay phình trực tràng: táo bón nhẹ, hay
són phân . Chụp đại tràng thấy trực tràng dãn. Nếu có điều kiện đo áp lực

trực tràng thấy mất phản xạ trực tràng cơ thắt.
2. Điều trị
2.1 Điều trị và chăm sóc trước mổ.
- Thụt tháo đại tràng hàng ngày bằng dung dịch Natriclorua ấm 9%o.
- Chế độ ăn ít chất xơ
2.2 Làm hậu môn nhân tạo
a. Chỉ định :
- Tắc ruột thụt không kết quả.
- Viêm ruột điều trị nội không kết quả.
- Thủng đại tràng gây viêm phúc mạc.
- Suy dinh dưỡng nặng.
b. Vị trí làm HMNT:
Đoạn dãn phía trên chỗ chuyển tiếp.
c Kỹ thuật: Làm hậu môn nhân tạo kiểu nòng súng.
2.3 Mổ triệt để:
2.3.1 Tuổi mổ:
- Từ 2 tháng đến 6 tháng tuổi.
2.3.2 Chuẩn bị mổ :
- Ăn nhẹ ( sữa, cháo) trước một tuần
- Thụt hậu môn trước mổ một tuần, có thể hơn một tuần nếu có u phân.
- Cho uống kháng sinh đường ruột (Flagyn, bactrim.) trước mổ 3 ngày.
- Cho thêm magie sulfat với những bệnh nhân từ 1 tuổi trở lên, cho uống
trước mổ 7 ngày.
- Tẩy giun cho những bệnh nhân từ 1 tuổi trở lên.
* Các xét nghiệm trước mổ :
- Xét nghiệm cơ bản ( Nếu Hb < 10g phải truyền máu trước mổ )
- Protít máu ( truyền đạm trước mổ nếu < 50g/l)
2.3.3 Phương pháp mổ :
1. Phẫu thuật Soave cải tiến qua đường sau trực tràng :
- Bệnh nhân nằm sấp có độn dưới xương mu kiểu hình

ếch ngồi.
- Rạch da từ đỉnh xương cụt đến sát rìa hậu môn thì vòng
sang hai bên quanh hậu môn khoảng 1 cm. Phía trên kéo dài thêm
khoảng 1 cm, dừng đường rạch khi thấy các sợi cơ thắt ngoài
- Dùng panh tách đúng đường giữa tìm cơ mu trực tràng.
Kéo cơ mu trực tràng xuống dưới bộc lộ bóng trực tràng
- Phẫu tích bóng trực tràng khỏi niệu đạo hoặc âm đạo.
Cắt rời bóng trực tràng cácch rìa hậu môn khoảng 2 cm. Khâu lại
đầu trên trực tràng. Tiếp tục giải phóng trực tràng và xich ma lên qua
đoạn chuyển tiếp đến đoạn đại tràng dãn vừa. Sinh thiết trực tràng và
đoạn đại tràng dãn.
- Dùng van dây mở rộng hậu môn. Tách niêm mạc hậu
môn trực tràng từ trên bờ răng lược khoảng 0,5-1 cm.
- Kéo đại tràng qua ống hậu môn . Cắt đoạn đại tràng vô
hạch và đoạn đại tràng dãn nhiều. Nối đại tràng với ống hậu môn
một lớp bằng chỉ tiêu 5/0
- Có thể để mỏm thừa đại tràng ngoài hậu môn và cắt sau
3 tuần nếu phẫu thuật viên thấy miệng nối không an toàn.
- Kết hợp với nội soi ổ bụng nếu mạch máu mạc treo
căng.
2. Kỹ thuật nội soi.
- Bệnh nhân nằm ngửa. Dùng 1 troca qua rốn để cho ống
soi, 1 troca ở hố chậu phải và 1 ở hố chậu trái để cho dụng cụ phẫu
thuật, áp lực hơi ổ bụng duy trì từ 6-8 mm Hg tuỳ theo tuổi.
- Sinh thiết trực tràng và đại tràng dãn.
- Cắt mạc treo xich ma và bóc tách trực tràng như kỹ
thuật quy ước.
- Dùng van dây kéo hậu môn. Bóc tách niêm mạc hậu môn
trên đường răng lược từ 0,5- 1 cm. Khi lên cao khoảng 1 cm thì cắt
qua lớp cơ đi ra ngoài trực tràng. Bóc tách trực tràng cho đến khi gặp

bình diện phẫu tích từ phía trên.
- Kéo đại tràng ra ngoài hậu môn tiến hành cắt nối giống
như kỹ thuât mô tả trên.
3. Kỹ thuật Swenson-Soave qua đường bụng
- Chỉ định cho các trường hợp bệnh nhân đến muộn trên 3 tuổi hoặc
vô hạch cao từ hết đại tràng xích ma trở lên.
- Đường mổ : sử dụng đường Pfannenstiel cho vô hạch thấp và
đường cạnh giữa trái cho vô hạch cao.
- Cắt mạc treo và giải phóng trực tràng như kỹ thuật trên cho đến
cách rìa hậu môn khoảng 2 cm. Cắt rời trực tràng.
- Dùng van dây mở rộng hậu môn.
- Các thì còn lại tiến hành như kỹ thuật trên
4. Kỹ thuật mổ hạ đại tràng phải.
- Chỉ định cho các trường hợp vô hạch cao từ đại tràng góc lách
trở lên.
- Mở bụng đường giữa trên và dưới rốn. Giải phóng đại tràng
trái, đại tràng phải.
- Cắt bỏ đại tràng vô hạch. Giữ lại động mạch hồi manh đại trùng
tràng
- Kéo đại tràng ngang hoặc đại tràng phải xuống nối với ống hậu
môn giống như kỹ thuật trên
5. Chăm sóc sau mổ:
Nong hậu môn hàng ngày sau mổ 3 tuần trong thời gian 3 tháng. Hẹn tái
khám sau 3 tháng.