Bệnh xơ cứng bì toàn thể docx

Bệnh xơ cứng bì toàn thể

Đây là một bệnh tự miễn dịch với biểu hiện: da cứng lại, giảm hoặc
mất độ chun giãn. Tổn thương cũng có thể xuất hiện ở thực quản, phổi, tim
và thận. Hiện chưa có phương pháp điều trị thật hiệu quả; vì vậy việc chẩn
đoán sớm rất quan trọng trong việc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và phục
hồi chức năng.
Xơ cứng bì toàn thể thường gặp ở nữ (80%), lứa tuổi 40-50. Về lâm
sàng, bệnh nhân thường có hội chứng Raynaud: Khi tiếp xúc với nước lạnh,
đá, hay ra ngoài trời lạnh, người bệnh tê, mất cảm giác ở các đầu chi, bị
chuột rút, bàn tay có thể thay đổi màu sắc (lúc đầu trắng bệch, sau đó đỏ,
tím), đau nhức rồi trở lại bình thường. Trong trường hợp nặng, đầu ngón tay
bị loét, hoại tử. Khuôn mặt bệnh nhân vô cảm, các chi khẳng khiu như xác
ướp. Da bị rối loạn sắc tố và bạch biến, có hình ảnh như khảm xà cừ. Người
bị xơ cứng bì toàn thể còn bị xơ cứng ngón tay, móng nứt và giòn dẫn đến
bàn tay co quắp; loét da đầu ngón và mu tay do thiếu dinh dưỡng. Xơ hóa
lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân.
Ngoài ra, bệnh nhân còn có tổn thương ở các cơ quan sau:
- Bộ máy vận động: Đau mỏi cơ, teo cơ, yếu cơ gốc chi; đau, viêm,
dính và cứng khớp; tiêu xương ở các khớp ngón tay.
- Hệ tiêu hóa: Tổn thương chủ yếu gặp ở thực quản, dạ dày và ruột.
Bệnh nhân có cảm giác khó nuốt, đặc biệt là khi ăn thức ăn khô, cứng. Tổn
thương dạ dày, ruột thể hiện bằng triệu chứng đau bụng, chướng bụng, tiêu
chảy, khó tiêu, khiến bệnh nhân gầy sút và hay bị nhiễm trùng đường tiêu
hóa.
- Phổi: 1/4 trường hợp có tổn thương này. Bệnh nhân cảm thấy khó
thở tăng dần, phù do phổi bị xơ, dẫn đến suy hô hấp, suy tim.
- Tim: Gặp trong 1/6 trường hợp xơ cứng bì toàn thể. Hệ thống dẫn
truyền tự động trong tim bị xơ hóa, gây loạn nhịp, có thể dẫn đến đột tử.
- Thận: Xơ các động mạch thận, có thể dẫn đến suy thận cấp hay tăng
huyết áp ác tính.

Về điều trị, chưa có phương pháp nào tỏ ra thực sự hiệu quả. Bệnh
nhân chỉ có thể dùng một số thuốc để kéo dài thời gian sống và nâng cao
chất lượng cuộc sống như D-penicillamin, thuốc chẹn canxi và ức chế men
chuyển. Một số thuốc khác như vitamin E, dầu thực vật cũng được thử
nghiệm, song hiệu quả chưa rõ ràng. Ngoài ra, có thể áp dụng các phương
pháp vật lý trị liệu để làm mềm da, phục hồi chức năng vận động, đặc biệt là
điều trị bằng suối khoáng (nước nóng).
Các bệnh nhân bị trào ngược thức ăn từ dạ dày lên thực quản, nhiễm
trùng tiêu hóa hay kém hấp thu thức ăn có thể dùng thuốc chống axit kết hợp
với kháng sinh phổ rộng như tetracyclin. Nếu không có tác dụng thì chuyển
sang các kháng sinh khác như erythromycin, metronidazol.
Đối với tổn thương khớp, có thể sử dụng các thuốc chống viêm không
steroid, vật lý trị liệu, tiêm tại khớp, ghép khớp giả (đối với các khớp bị hủy
hoại nhiều như khớp gối, háng). Với tổn thương phổi, cần điều trị triệu
chứng và biến chứng (nhiễm trùng phổi, dùng kháng sinh). Nếu thiếu ôxy thì
phải cho thở ôxy nồng độ thấp.
Việc phát hiện sớm các tổn thương ở thận đóng vai trò quan trọng
trong việc bảo tồn chức năng của cơ quan này. Do đa số bệnh nhân có tăng
renin nên có thể dùng thuốc ức chế men chuyển (để bình ổn và bảo tồn chức
năng thận). Việc chạy thận nhân tạo được chỉ định trong trường hợp tổn
thương thận tiến triển. Còn đối với tổn thương tim, cần theo dõi cẩn thận
việc dùng thuốc trợ tim và thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế canxi.
Để phòng chống xơ cứng bì toàn thể có hiệu quả, trước tiên cần chú ý
phát hiện sớm những biểu hiện của bệnh, đặc biệt là với những người sống
trong gia đình có người bị xơ cứng bì hoặc làm việc trong môi trường độc
hại. Người bệnh có thể tránh được các biến chứng của hội chứng Raynaud
bằng cách mặc ấm, đi găng tay, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không
dùng các thuốc như amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm. Bệnh nhân
cơ cứng bì vẫn có thể dùng thuốc tránh thai chứa oestrogen và progesteron.
Để đề phòng các tổn thương da, bệnh nhân cần chú ý:

- Tránh tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ.
- Tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và
độ nhạy cảm của da; xoa bóp da vài lần trong ngày.
- Tránh làm da bị chấn thương để khỏi gây loét. Các vết loét da phải
được chăm sóc cẩn thận bằng thuốc rửa sát trùng hay cắt lọc ngoại khoa, kết
hợp với thuốc kháng sinh. Khi cần thiết, có thể bôi mỡ nitroglycerin
(trinitrin, kem lenitral 2%) hay mỡ prostaglandin E2 (PGE2) ngoài da, trên
các ngón tay.
- Để phòng trào ngược thực quản, cần ăn nhiều bữa nhỏ, uống thuốc
chống axit vào giữa các bữa ăn, kê đầu cao khi nằm, tránh ăn muộn ban
đêm. Ngoài ra, không nên nằm trong vài giờ sau khi ăn, tránh dùng cà phê,
chè, chocolate vì các chất này gây giảm trương lực cơ tròn ở vùng thấp của
thực quản. Có thể giảm nuốt khó bằng cách nhai kỹ thức ăn, uống thêm
nước, chan canh, ăn thức ăn mềm.