XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH ppt

XUẤT HUYẾT GIẢM
XUẤT HUYẾT GIẢM
TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
ĐẠI CƯƠNG
ĐẠI CƯƠNG

Mục tiêu:
Mục tiêu:
–
Chẩn đoán xác định và phân biệt XHGTCMD
Chẩn đoán xác định và phân biệt XHGTCMD
–
Điều trị XHGTC
Điều trị XHGTC

Định nghĩa:
Định nghĩa:
–
XHGTC là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị giảm, biểu
XHGTC là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị giảm, biểu
hiện xuất huyết: thường gặp XHĐ đa hình thái, XH niêm
hiện xuất huyết: thường gặp XHĐ đa hình thái, XH niêm
mạc.
mạc.
CƠ CHẾ BỆNH SINH
- Cơ thể tự sinh ra KT chống lại KN trên màng TC
- Cơ thể tự sinh ra KT chống lại KN trên màng TC
- TC gắn KT bị lách giữ lại và bị đại thực bào tiêu hủy
- TC gắn KT bị lách giữ lại và bị đại thực bào tiêu hủy
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Lâm sàng:
Lâm sàng:
–
Hoàn cảnh xuất hiện: Tự nhiên, mọi lứa tuổi, cả hai giới, nữ
Hoàn cảnh xuất hiện: Tự nhiên, mọi lứa tuổi, cả hai giới, nữ
nhiều hơn nam.
nhiều hơn nam.
–
Xuất huyết: Đa vị trí, đa hình thái:
Xuất huyết: Đa vị trí, đa hình thái:

XH dưới da
XH dưới da

Chảymáu chân răng
Chảymáu chân răng

Chảy máu mũi
Chảy máu mũi

XH não màng não.
XH não màng não.
–
Khác: Thiếu máu nếu XH nhiều, gan hạch không to.
Khác: Thiếu máu nếu XH nhiều, gan hạch không to.
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH


Xét nghiệm:
Xét nghiệm:
–
Tế bào máu: SLTC giảm, HST BT hoặc giảm, SLBC
Tế bào máu: SLTC giảm, HST BT hoặc giảm, SLBC
thường tăng.
thường tăng.
–
Tủy đồ: Giàu tế bào, tăng sinh MTC (GĐ chưa sinh TC)
Tủy đồ: Giàu tế bào, tăng sinh MTC (GĐ chưa sinh TC)
–
Đông cầm máu:
Đông cầm máu:

Máu chảy kéo dài, Co cục máu: Không co hoặc co
Máu chảy kéo dài, Co cục máu: Không co hoặc co
không hoàn toàn.
không hoàn toàn.

NP dây thắt (+)
NP dây thắt (+)

APTT, PT, Fibrinogen bình thường.
APTT, PT, Fibrinogen bình thường.
–
KT kháng TC (+) khoảng 70 %.
KT kháng TC (+) khoảng 70 %.
–
Đo đời sống TC: rút ngắn; TC bị phân hủy nhiều ở lách.
Đo đời sống TC: rút ngắn; TC bị phân hủy nhiều ở lách.

–
KTKN, KT dsDNA (-)
KTKN, KT dsDNA (-)
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Ban không do xuất huyết: Sốt phát ban hay ban dị ứng:
Ban không do xuất huyết: Sốt phát ban hay ban dị ứng:
–
Ban màu đỏ, toàn thân, đồng loạt, căng da ấn kính thì mất.
Ban màu đỏ, toàn thân, đồng loạt, căng da ấn kính thì mất.

Xét nghiệm TC vón
Xét nghiệm TC vón

XH không do giảm TC:
XH không do giảm TC:
–
XH tiêu hóa: Loét DD, tá tràng: TC bệnh lý tiêu hóa, SLTC
XH tiêu hóa: Loét DD, tá tràng: TC bệnh lý tiêu hóa, SLTC
bình thường, đông máu BT.
bình thường, đông máu BT.
–
Quá liều thuốc chống đông: Kháng VitaminK: XH đám, PT
Quá liều thuốc chống đông: Kháng VitaminK: XH đám, PT
kéo dài; Heparin: APTT kéo dài.
kéo dài; Heparin: APTT kéo dài.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT


XH không do giảm TC:
XH không do giảm TC:
–
Giảm fibrinogen: chảy máu, DIC (NP Rượu), tiêu sợi huyết
Giảm fibrinogen: chảy máu, DIC (NP Rượu), tiêu sợi huyết
(NP Von - Kaulla).
(NP Von - Kaulla).
–
Thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh: Hemophilia: chảy máu
Thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh: Hemophilia: chảy máu
cơ, khớp, chân răng, thường gặp ở nam, tính gia đình,
cơ, khớp, chân răng, thường gặp ở nam, tính gia đình,
SLTC BT, TG máu chảy BT
SLTC BT, TG máu chảy BT
–
Giảm chức năng tiểu cầu: Glanzmann, von Willebrand: XH
Giảm chức năng tiểu cầu: Glanzmann, von Willebrand: XH
đám, SLTC BT, máu chảy kéo dài, ngưng tập TC giảm
đám, SLTC BT, máu chảy kéo dài, ngưng tập TC giảm
CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Giảm TC tự miễn: phổ biến
Giảm TC tự miễn: phổ biến

Giảm TC do thuốc: Theo cơ chế MD
Giảm TC do thuốc: Theo cơ chế MD
–
Quinidine, Penicillin, Heparin, Muối vàng
Quinidine, Penicillin, Heparin, Muối vàng


Bệnh máu khác: STX, RLST, Lơ xê mi cấp.
Bệnh máu khác: STX, RLST, Lơ xê mi cấp.

Giảm TC do virus: Dengue, HIV, HBV, HCV.
Giảm TC do virus: Dengue, HIV, HBV, HCV.

Rối loạn ĐM: DIC, tiêu sợi huyết.
Rối loạn ĐM: DIC, tiêu sợi huyết.

Cường lách: Giảm cả 3 dòng.
Cường lách: Giảm cả 3 dòng.

Lupus ban đỏ hệ thống.
Lupus ban đỏ hệ thống.

Sau truyền máu.
Sau truyền máu.
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc: Ức chế miễn dịch
Nguyên tắc: Ức chế miễn dịch

Thuốc:
Thuốc:
–
Corticoid:
Corticoid:


Methylprednisonlon 1 – 2 mg/ kg/ ngày x 2 – 4 tuần,
Methylprednisonlon 1 – 2 mg/ kg/ ngày x 2 – 4 tuần,
nếu đáp ứng thì giảm liều.
nếu đáp ứng thì giảm liều.

Corticoid liều cao: Methylprednisonlon 1g x 3 ngày.
Corticoid liều cao: Methylprednisonlon 1g x 3 ngày.
–
ƯCMD khác:
ƯCMD khác:

Azathioprime (Immurel 50 mg) x 2 viên/ ngày.
Azathioprime (Immurel 50 mg) x 2 viên/ ngày.

Cyclosporin A (Neoral 100 mg):
Cyclosporin A (Neoral 100 mg):
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

γ
γ


Globulin:
Globulin:
–
CĐ: trong trường hợp cấp cứu
CĐ: trong trường hợp cấp cứu
–
Liều lượng:

Liều lượng:

0.4 g/ kg/ ngày
0.4 g/ kg/ ngày
x
x
5 ngày.
5 ngày.

1 g/ kg/ ngày
1 g/ kg/ ngày
x
x
2 ngày
2 ngày
–
Hiệu quả: 30 – 40% sau 5 – 7 ngày.
Hiệu quả: 30 – 40% sau 5 – 7 ngày.
–
Duy trì: 10 ngày/ lần trong 1 – 3 tháng
Duy trì: 10 ngày/ lần trong 1 – 3 tháng
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
–
Cắt lách:
Cắt lách:

Điều trị trên 6 tháng thất bại (TC < 50 G/ l)
Điều trị trên 6 tháng thất bại (TC < 50 G/ l)


MTC trong tủy còn tốt
MTC trong tủy còn tốt

Tuổi < 45 tuổi.
Tuổi < 45 tuổi.

Không mắc bệnh lý nội khoa cản trở.
Không mắc bệnh lý nội khoa cản trở.

Bệnh nhân đồng ý
Bệnh nhân đồng ý

Tiểu cầu phân hủy ở lách
Tiểu cầu phân hủy ở lách
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Điều trị hỗ trợ:
Điều trị hỗ trợ:
–
Truyền KTC: chảy máu nhiều hoặc giảm TC nặng (< 20 G/
Truyền KTC: chảy máu nhiều hoặc giảm TC nặng (< 20 G/
l)
l)
–
Nên truyền KTC lấy từ một người.
Nên truyền KTC lấy từ một người.
–
Truyền khối lượng lớn ngya từ đầu: 6 – 8 đơn vị/ ngày
Truyền khối lượng lớn ngya từ đầu: 6 – 8 đơn vị/ ngày

–
Trao đổi huyết tương: Giảm nhanh lượng KT trong máu.
Trao đổi huyết tương: Giảm nhanh lượng KT trong máu.
XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!
XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!