Điều trị xơ cứng bì doc

Điều trị xơ cứng bì

Xơ cứng bì (tên đầy đủ trong y học là xơ cứng bì hệ thống tiến
triển) là một bệnh tự miễn dịch không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự
tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều
hệ thống cơ quan khác trong cơ thể như ống tiêu hóa, tim, phổi và thận.
Dựa vào diện tổn thương da, bệnh được chia làm 2 thể lâm sàng chính
là thể có tổn thương da khu trú và thể có tổn thương da lan tỏa. Thể thứ nhất
tiến triển thường chậm với biểu hiện chủ yếu là hội chứng co thắt mạch đầu
chi (hội chứng Raynaud), nuốt nghẹn, vôi hóa dưới da và giãn mao mạch da.
Những biến chứng nặng nề nhất của thể bệnh này là xơ hóa đường
mật và tăng áp lực động mạch phổi. Thể thứ 2 tiến triển nặng hơn với biểu
hiện dày cứng da lan tỏa toàn thân và các tổn thương đa phủ tạng như tăng
áp lực động mạch phổi, xơ phổi, suy tim, rối loạn nhịp tim, suy thận, rối loạn
nhu động đường tiêu hóa, sưng đau khớp, hội chứng co thắt mạch đầu chi,
cao huyết áp, hẹp tắc động mạch ngoại biên Những biến chứng nặng nề
nhất của thể bệnh này là xơ phổi, suy tim và suy thận giai đoạn cuối. Xơ
cứng bì rất hiếm khi tự rút lui, tỷ lệ sống trên 10 năm với thể tổn thương da
lan tỏa là 40%-60% và thể tổn thương da khu trú là 70%.
Điều trị xơ cứng bì hệ thống hiện nay vẫn là một thách thức lớn đối
với các thầy thuốc do bệnh gây tổn thương nhiều hệ thống cơ quan, hiệu quả
của các thuốc kiểm soát bệnh không rõ rệt và những nghiên cứu trong lĩnh
vực điều trị bệnh còn nhiều hạn chế. Có 2 vấn đề chính trong điều trị xơ
cứng bì:
- Điều trị kiểm soát nhằm ngăn chặn hoặc làm chậm sự tiến triển của
bệnh.
- Điều trị các triệu chứng của bệnh.
Các thuốc kiểm soát bệnh
Rất nhiều thuốc đã được thử nghiệm trong điều trị kiểm soát xơ cứng
bì nhưng không thuốc nào được chứng minh là an toàn và có hiệu quả rõ rệt.
Các nghiên cứu trong khoảng 2 thập kỷ gần đây cho thấy methotrexat,

cyclophosphamid và cyclosporin A có hiệu quả khá tốt với các tổn thương
da và phổi của xơ cứng bì. Tuy nhiên, độc tính của các thuốc này, đặc biệt
của cyclosporin A và cyclophosphamid đã làm cho việc sử dụng chúng trong
thực tế gặp nhiều khó khăn. Hiện nay, D- penicillamin, một loại thuốc điều
hòa miễn dịch có tác dụng ngăn cản quá trình liên kết của các sợi chất tạo
keo, là thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì.
Các nghiên cứu của nhiều tác giả trong và ngoài nước cho thấy, D-
penicillamin giúp cải thiện tổn thương da rõ rệt sau 1- 2 năm sử dụng và
giảm tỷ lệ tử vong sau 5 năm so với những người không điều trị. So với các
thuốc kể trên, độc tính của D- penicillamin tương đối nhẹ và ít xảy ra. Một
số thuốc khác như interferon gamma, colchicine, clorambucil, 5-fluouracil
đã được thử nghiệm nhưng không chứng minh được hiệu quả rõ rệt.
Điều trị triệu chứng
Xử lý các triệu chứng đóng vai trò hết sức quan trọng trong chiến lược
điều trị xơ cứng bì do sự đa dạng về triệu chứng của bệnh và sự kém hiệu
quả của các thuốc điều trị kiểm soát.
Hội chứng co thắt mạch đầu chi (hội chứng Raynaud): người bệnh cần
được khuyên tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệt
bàn tay và tránh các sang chấn tâm lý. Sử dụng các thuốc giãn mạch, đặc
biệt nhóm thuốc chẹn kênh canxi (như nifedipin) giúp làm giảm rõ rệt tần số
xuất hiện và mức độ của triệu chứng này. Các chẹn kênh canxi phóng thích
chậm được dung nạp tốt và ít gây tụt huyết áp. Các thuốc khác như prazosin,
nitroglycerin dán tại chỗ cũng có hiệu quả trên một số bệnh nhân. Trường
hợp có loét đầu chi cần giữ vệ sinh tốt vùng tổn thương, tránh nhiễm trùng,
phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là giải pháp cuối cùng.
Biểu hiện dày, cứng da: điều trị chủ yếu với các biện pháp chăm sóc
da tại chỗ như hạn chế tắm vì có thể làm khô da, sử dụng các loại kem làm
ẩm da chứa vaselin, lanolin. Ngứa là biểu hiện thường gặp trong giai đoạn
đầu của bệnh nhưng không phương pháp điều trị nào thực sự có hiệu quả.
Biểu hiện đau khớp: Các thuốc chống viêm giảm đau như profenid,

aspirin có hiệu quả khá tốt với các triệu chứng đau khớp, viêm gân và bao
hoạt dịch. Nếu các thuốc này không hiệu quả, có thể dùng thêm các loại
corticosteroid như prednison, prednisolon với liều thấp. Những bệnh nhân
này cần được hướng dẫn một chế độ vận động hợp lý để giúp cho việc phục
hồi chức năng.
Triệu chứng tiêu hóa: Những bệnh nhân có rối loạn nhu động dạ dày
thực quản (khó nuốt, nghẹn đặc sặc lỏng, đầy bụng chậm tiêu, nóng rát
thượng vị) nên ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ăn
về đêm và dùng thêm các thuốc kháng axit như thuốc ức chế bơm proton
(omeprazol), thuốc kháng histamin H2 (cimetidin, ranitidin). Những bệnh
nhân có trướng bụng, tiêu chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu động
ruột non nên được điều trị bằng các thuốc kháng sinh phổ rộng như
ampicillin, trimethoprim-sulfamethoxazol hoặc ciprofloxacin mỗi đợt 2 tuần
và cần được bổ sung vitamin, khoáng chất.
Triệu chứng ở hệ tim mạch và phổi: Những bệnh nhân có tăng áp lực
động mạch phổi cần được thở ôxy liên tục, sử dụng thuốc lợi tiểu và thuốc
chống đông. Những trường hợp có suy tim cần có chế độ ăn nhạt, hạn chế
gắng sức, sử dụng các thuốc lợi tiểu, trợ tim. Những bệnh nhân có viêm phổi
kẽ nên được thở ôxy liên tục và hạn chế tối đa các hoạt động thể lực. Khi
bệnh nhân có xơ phổi giai đoạn cuối, có thể cân nhắc việc ghép phổi. Các
biểu hiện khác ở hệ tim mạch như rối loạn nhịp tim, cao huyết áp, tràn dịch
màng tim cũng được điều trị tương tự như trong các bệnh lý khác.
Tổn thương thận: Trong trường hợp có suy thận, bệnh nhân cần ăn
nhạt và sử dụng các thuốc lợi tiểu. Nếu suy thận nặng không đáp ứng lợi
tiểu, cần lọc máu sớm hoặc liên hệ ghép thận.