Á vảy nến và Vảy phấn dạng lichen docx

Ávảynếnvà
Vảyphấndạng lichen
(Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides)
BSNT: Hoàng Thị Phượng
•Ávảynếnlàmột nhóm các rốiloạn đặctrưng
bởi các dát sẩncóvảy, thoái triểnchậm, mạn
tính
LỊCH SỬ
• 1902: Brocq sử dụng thuậtngữ Parapsoriasis để chỉ
nhóm bệnh da có vảy, tiếntriểnmạn tính
–ÔngchiaÁvảynến thành 3 thể:
•Ávảynếnthể giọt
•Ávảynếnthể mảng
•Ávảynếndạng lichen
•Nhómbệnh đỏ da bong vảy
•Việc phân loạichưa hoàn toàn thống nhất
•Xuhướng phân chia thành: á vảynếnvàvảyphấndạng
lichen
PHÂN LOẠI
1
2
3
Vảyphấndạng lichen
Ávảynếnthể mảng lớn
Ávảynếnthể mảng nhỏ
¾ Loang lổ sắctố (poikiloderma)
¾ Thể lưới (retiform)
¾ Vảyphấndạng lichen và thủy đậucấp
tính (PLEVA)
¾ Vảyphấndạng lichen mạn tính (PLC)
¾ Sẩndạng u lympho

¾ Bệnh da dạng dấu ấn ngón tay
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
1. Dịch tễ
•Tỉ lệ: 3.6/1.000.000/năm
•Tỉ lệ tử vong:
–Ávảynếnthể mảng nhỏ: không có thông báo
–Ávảynếnthể mảng lớn: > 5 năm 90%
• Không có sự khác biệtvề chủng tộc và vùng địa
lý
•Giới: nam/nữ: 3/1
•Tuổi: ngườilớn, đỉnh: >50 tuổi
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
2. NN và cơ chế bệnh sinh
• Nguyên nhân chưa rõ: HSV8: 87% tổnthương da LPP
•Cósự thâm nhiễm dòng tế bào T ở trung bì, thầm nhiễm
cả T-CD4 và T-CD8 nhưng chủ yếu là T-CD4
• Đốivớiávảynếnthể mảng lớn: thâm nhiễmnhiềutế
bào viêm: nhưng chủ yếu là LymphoT (>50%).
•CoiÁvảynếnthể mảng lớnlàgiaiđoạnsớmcủaMF
•Về mặtmôbệnh học: nếu không có tế bào Lympho T
không điểnhìnhthìchẩn đoán là Á vảynếnthể mảng
lớn, còn nếucóthâmnhiễm TB T không điểnhìnhÆ MF
giai đoạnmảng
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
3. Lâm sàng
• Thể mảng nhỏ
– TTCB:
•Dát hồng nâu hoặc đỏ
• Hình ovan, số lượng nhiều,
giới hạn rõ, phẳng với mặt

da lành
•Kích thước <5cm, trên có
vảy da mỏng, đôi khi trông
giống hình các ngón tay
•Cóthể sắp xếp theo cùng
một hướng ở mạng sườn,
ngực hoặc mặt trong các
chi.
– Cơ năng: có thể ngứa hoặc
không
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
3. Lâm sàng
• Thể mảng lớn
– TTCB: là các mảng màu hồng
nhạtvớicácđặc điểm:
•> 6cm
•Phânbố rảirác
•Vị trí: đùi, thân mình
•Bề mặttổnthương màu đỏ
hoặcmàucáhồi, vảyda
mỏng, dễ bong, trông như
bề mặtcủavỏđiếuthuốc,
có teo da
– Cơ năng: ngứanhẹ
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
4. Mô bệnh học
• Thể mảng nhỏ: viêm

không đặchiệu
– Thượng bì: xốp bào nhẹ,
dày sừng từng điểm, có vảy
bong, á sừng và đôi khi có
hiệntượng thoát bào
– Trung bì: thâm nhiễmmức
độ trung bình các tế bào
lympho quanh các mạch
máu, thâm nhiễmviêm
không đặchiệucủacácT-
CD4 và CD8
–Cáctế bào Lympho thường
nhỏ và không điểnhình
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
4. Mô bệnh học
•Thể mảng lớn:
–Thượng bì: mầm liên nhú phẳng, Dày lớp gai,
dày bấtthường củalớphộ, không có hiện
tượng xốp bào, có thoát bào
– Trung bì: thâm nhiễmviêmở trung bì nông,
chủ yếu là lympho bào. Các tế bào lympho
xâm nhập sát màng đáy và có thể quan sát
thấycáctế bào lympho đơnlẻởthượng bì.
Các tế bàolymphothường nhỏ và có nhân
không điển hình. Giãn các mạch máu, đại
thực bào ăn melanin
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
5. Chẩn đoán phân biệt
• Thể mảng nhỏ

–Vảyphấnhồng Gibert
–Dịứng thuốc
–Vảynến: thể giọt
–Chàmthểđồng tiền
–MF
– Giang mai II
• Thể mảng lớn
–MF
–Dịứng thuốc
–Vảynếnthể mảng
– Các loang lổ sắctố do
bệnh da tự miễn
– Loang lổ sắctố củacác
bệnh da do di truyền
– Viêm da do tia xạ mạn
tính
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
6. Điềutrị
• Thể mảng nhỏ:
– Corticoid tạichỗ hoạt tính trung bình (nhóm 3-5)
– UVB hoặc UVB dảihẹp
–PUVA
• Thể mảng lớn:
– Corticoid tạichỗ (nhóm 2-4)
– UVB, UVB-NB, PUVA
– Toàn thân: retinoid, methotrexat
• Theo dõi: sự tăng số lượng tổnthương, kích thướccủatổn
thương, teo da Æ sinh thiết: MF
ÁVẢY NẾN THỂ MẢNG
7. Tiếntriển

• Thể mảng nhỏ:
–Tiếntriểnmạn tính, dai dẳng, có thể tồntại
hàng năm đến hàng chụcnăm Æ tự khỏi
–Mộtsố lượng nhỏ bệnh nhân tiếntriển thành
MF
• Thể mảng lớn
:
– 10% tiếntriển thành MF
–Tỉ lệ sống sót trên 5 năm là > 90%
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
1. Đạicương
•Bệnh Mucha-Habermann
•Làbiến đổi ở da hiếmgặpchưarõcăn nguyên
•Gồm2 thể lâm sàng
–Vảyphấndạng lichen và thủy đậucấptính
(PLEVA-pityriasis lichenoid et varioliformis acuta)
–Vảyphấndạng lichen mạn tính (PLC-pityriasis
lichenoid chronica)
–Thể nặng: PLEVA kèm sốtcaovàcáctriệu
chứng toàn thân
•Bệnh thường tự giớihạn trong vài tuần
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
2. Dịch tễ học
•Tỉ lệ: Chưa có nghiên cứucụ thể
•Chủng tộc, vùng địa lý: không có sự khác biệt
•Giới: nam gặp nhiềuhơnnữ
•Tuổi: tuổi phát bệnh trước 30 tuổi. Tuổi phát
bệnh trung bình: 9.5 tuổi
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh

• Nguyên nhân:
–Hầuhếtcáctrường hợp là do tự phát
–Bệnh có thể xuấthiệnsaumắcbệnh cúm,
sốt, nhiễmkhuẩnhoặc dùng thuốc
ÆPhản ứng tăng nhạycảmcủacơ thểđốivới
mộtsố KN
• Các nguyên nhân thường gặp đã được thông
báo: EBV, Toxoplasma gondii, HIV
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh
• EBV: 2 nghiên cứu
– Boss và cộng sự (1977): 10 bn PLEVA: 4/10
bn có KT IgG chống EBV; trong gđ lui bệnh ¾
bn có hàm lượng KT giảm4 lần
– Edward (1989): mô tả mộttrẻ bịđau khớp,
viêm họng, sốt Æ sẩnhoạitử: PLEVA: test
nhanh phát hiện kháng thể chống EBV (+),
điềutrị bằng Tetracylin bệnh cảithiện
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh
• Toxoplasma gondii:
– Andreev (1969): mối liên quan PLEVA và T.
gondii ở những bệnh nhân có huyết thanh
chẩn đoán Toxoplasma (+), các bn này đáp
ứng
điềutrị với pyrimethamine
– Zlatkov và Andreev (1972): 11 bn PLC, 6/11
có phản ứng cốđịnh bổ thể dương tính với
Toxoplasma, các bệnh nhân này đáp ứng
điềutrị với pyrimethamine, ¾ bn có phản ứng

huyết thanh âm tính thì không đáp ứng với
điềutrị
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh
• T gondii (tiếp)
– Nassef và Hammam (1997): 22 bn PLC và 20 người
khỏemạnh:
• 8/22 (36%) huyết thanh chẩn đoán T (+) bằng kỹ
thuậtngưng kếthồng cầuthụđộng. Tỉ lệ dương
tính ở nhóm chứng là 10%. P<0.05
•22bn được điềutrị bằng pyrimethamine và
trisulfapyrimidine: 5/8 bn có HT (+) sạch hoàn toàn
thương tổn trong 2 tháng, không có bệnh nhân
nào có HT (-) đáp ứng với điềutrị
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh
• Các yếutố khác:
– HIV: PLC và PLEVA là biểuhiệnsớmcủa
nhiễmHIV
– Parovirus B19 và Adenovirus
– Herpes Simplex
–Tụ cầu vàng hoặc liên cầuA
VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
3. NN và cơ chế bệnh sinh
• Cơ chế bệnh sinh:
– Không phảilàbệnh viêm mạch máu mạch dù có lắng
đọng Ig và bổ thểởmạch máu
–Cơ chế qua trung gian tế bào dựavào: sự thâm nhiễm
tế bào T, giảmsố lượng Langerhan ở thượng bì, giảm
tỉ lệ CD4/CD8

–Cógiả thuyết: PL là bệnh tăng sinh lympho bào tự khỏi
và tự giớihạn: CD30 (Ki-1)
– Các nghiên cứu khác thì cho rằng: PL là mộtthể của
tình trạng rốiloạncủatế bào T: có tb T không điển
hình