GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis) pptx

GIẢM TIẾT MỒ HÔI
(Anhidrosis hay Hypohidrosis)
BSNT: Hoàng Thị Phượng

CẤU TẠO TUYẾN MỒ HÔI

CHỨC NĂNG CỦA TUYẾN MỒ HÔI
•
Tuyến mồ hôi toàn vẹn: điều hòa nhiệt độ của
cơ thể
•
Tuyến mồ hôi bán hủy: không tham gia vào cơ
chế điều hòa nhiệt độ

CƠ CHẾ HOẠT ĐỘNG
•
Cơ chế thần kinh:
–
Trung tâm: não và tủy sống: trung tâm chính
nằm ở vùng dưới đồi
–
Thần kinh điều khiển sự bài tiết mồ hôi tạo nên
một mạng lưới sợi phong phú xung quanh
tuyến bài tiết
–
Hệ thống thần kinh giao cảm kiểm soát sự bài
tiết mồ hôi
•
Cơ chế thể dịch: chủ yếu tác động lên thành phần
bài tiết mồ hôi  cân bằng nước – điện giải

CÁC YẾU TỐ KÍCH THÍCH
BÀI TIẾT MỒ HÔI
•
Nhiệt độ
•
Tâm lý
•
Vị giác

GIẢM TIẾT MỒ HÔI
Nguyên nhân (Fitzpatrick)
•
Giảm tiết mồ hôi toàn thân
–
Do sự đóng của các lỗ tuyến mồ hôi
•
Tổn thương sẩn vảy, viêm da hoặc dạng
vảy cá
•
Khô da (khô da của viêm da cơ địa)
•
Giảm tiết mồ hôi toàn thể mắc phải
•
Hội chứng ứ đọng mồ hôi
–
Do không có tuyến mồ hôi:
•
Vô sản ngoại bì thần kinh

GIẢM TIẾT MỒ HÔI
Nguyên nhân
–
Do thiếu, teo hoặc mất chức năng của tuyến mồ hôi
•
Xơ cứng bì hệ thống
•
Bệnh Fabry
–
Do suy yếu chức năng thần kinh tự động
•
Hội chứng mất cảm giác đau kèm theo giảm tiết
mồ hôi
•
Hội chứng Ross (giảm tiết mồ hôi tiến triển kèm co
đồng tử của Adie)
•
Chứng giảm tiết mồ hôi mà không có co đồng tử
•
Hội chứng thiếu tự chủ (hạ huyết áp tư thế + giảm
tiết mồ hôi)
•
Giảm tiết mồ hôi tự phát mạn tính (bệnh thần kinh
do đái tháo đường)
•
Các nguyên nhân khác: Guillain – Barre

GIẢM TIẾT MỒ HÔI
Nguyên nhân
•

Giảm tiết mồ hôi khu trú
–
Tổn thương tuyến do: nhiễm khuẩn, chấn
thương, khối u, xơ cứng bì khu trú, sẹo, thâm
nhiễm viêm
–
Do cắt dây thần kinh:
•
Nhiễm sắc tố dầm dề
•
Bạch biến
–
Nguyên nhân hỗn hợp
•
Teo da nang lông (hội chứng Bazex)
•
Giảm sắc tố của Ito

Theo phân loại Jean Bolognia
2008
•
Do các bệnh lý thần kinh
•
Do thuốc
•
Do bất thường tuyến mồ hôi

BỆNH LÝ THẦN KINH
•
Do khối u, nhồi máu hoặc các tổn thương khác ở

vùng dưới đồi, cầu não hoặc tủy sống
•
Khối u và chấn thương tủy sống
•
Hội chứng thoái hóa:
–
Suy chức năng tự động
–
Teo ở nhiều hệ thống (Hội chứng Shy–Drager)
–
Hội chứng Ross
•
Bệnh lý thần kinh tự động do tự miễn
•
Bệnh mất cảm giác đau kèm giảm tiết mồ hôi bẩm
sinh
•
Bệnh lý thần kinh ngoại vi do: ĐTĐ, nghiện rượu,
amyloid, phong

DO THUỐC
•
Các thuốc ức chế sự dẫn truyền thần kinh
–
Các thuốc đối kháng Re Nicotinic acetylcholine
•
Hexamethonium
•
Mecamylamine
–

Các thuốc đối kháng Re Muscarinic acetylcholine
•
Atropine
•
Scopolamine
–
Thuốc chẹn kênh canxi
–
Thuốc chẹn α adrenergic: Phentolamine …

DO THUỐC
•
Các thuốc làm rối loạn hoặc phá hủy tuyến mồ
hôi toàn vẹn:
–
Aldehyde, muối nhôm (tại chỗ)
–
5 FU
–
Quinacrin
–
Zonisamide

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI
•
Do biến đổi gen
–
Loạn sản ngoại bì:
•
Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi

•
Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi kèm theo
suy giảm miễn dịch
•
Hội chứng Rapp–Hodgkin
•
Hội chứng Naegeli–Franceschetti–Jadassohn
–
Nhiễm sắc tố dầm dề
–
Hội chứng Bazex
–
Bệnh Fabry

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI
•
Sự phá hủy tuyến mồ hôi
–
Khối u
–
Bỏng
–
Xạ trị
–
Xơ cứng bì khu trú và hệ thống
–
Hội chứng Sjögren's
–
Bệnh loại thải mảnh ghép
–

Viêm da đầu chi teo mạn tính

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI
•
Do tắc nghẽn (ứ đọng) mồ hôi
–
Miliaria
–
Vảy cá
–
Vảy nến
–
Bệnh chàm
–
Các bệnh da bọng nước
–
Bệnh sừng hóa lỗ chân lông (Porokeratosis)

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
•
Do bệnh lý thần kinh
–
Cầu não: giảm tiết mồ hôi ở mặt và cổ cùng bên
–
Tủy sống: giảm tiết mồ hôi ở cùng bên hoặc đối bên phụ
thuộc vào vị trí tổn thương
•
Thần kinh ngoại vi hoặc thoái hóa thần kinh:
–
Hạ huyết áp tư thế

–
Ngất: trong cơn không có mồ hôi (trái ngược với ngất xỉu
do trụy mạch)
•
Hội chứng Ross: bao gồm cả hội chứng Adie (co đồng tử và
giảm phản xạ gân xương) kèm theo giảm tiết mồ hôi khu trú
(tăng bù)
•
Do thuốc: thường gây giảm tiết mồ hôi khu trú

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
•
Hội chứng mất cảm giác đau và giảm tiết mồ hôi
bẩm sinh
–
Hiếm gặp
–
Di truyền gen lăn NST thường: đột biến gen mã
hóa tyrosine kinase receptor type 1
–
Triệu chứng: sốt tái phát, tự cụt (self-
mutilation), chậm phát triển trí tuệ
–
Hóa mô miễn dịch (PGP9.5): không có các sợi
thần kinh nhỏ ở trung bì, thiếu sự phân bố thần
kinh ở các tuyến mồ hôi toàn vẹn

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
•
Hội chứng Bazex:

–
Là bệnh di truyền gen trội liên kết với NST X
–
Triệu chứng:
•
Giảm tiết mồ hôi
•
Ít tóc
•
Nhiều BCC
•
Teo da và teo các nang lông

CHẨN ĐOÁN
•
Cơ năng
–
Không dung nạp với nóng
–
Ngủ gà
–
Mệt mỏi
–
Kém tập trung
–
Giảm tiết mồ hôi
–
Chú ý: tiền sử
•
Khám:

–
Không có biểu hiện gì đặc biệt
–
Test kích thích nhiệt: đo màu hoặc trọng lượng
–
Tiêm dưới da thuốc cholinergic để kích thích tiết mồ hôi
–
Test phản xạ tiết mồ hôi của sợi trục: nicotin sulfat
(0,001mg) khi nghi ngờ giảm tiết mồ hôi do thần kinh
ngoại vi
•
Sinh thiết, hóa mô miễn dịch, KHV điện tử

ĐIỀU TRỊ
•
Hạn chế
•
Ngừng sử dụng các thuốc nếu do thuốc
•
Giữ bệnh nhân ở trong môi trường lạnh để
tránh sốt cao
•
Trường hợp ống tuyến bị chít hẹp: thuốc
bong vảy
•
Do các bệnh tự miễn: dùng corticoid
•
Cấy ghép tuyến mồ hôi do tổn thương tuyến
khu trú

CA LÂM SÀNG
•
Bệnh nhân nữ, 5
th
•
Lý do vào viện: sốt cao, không có mồ hôi
•
Bệnh sử: từ khi sinh ra bố mẹ quan sát không thấy có
mồ hôi
–
Sốt khi nhiệt độ môi trường tăng cao, giảm sốt khi
trong môi trường mát
–
Bú mẹ bình thường
•
Tiền sử:
–
Đẻ thường, đẻ đủ tháng, p: 3,4kg
–
Bố mẹ bình thường
–
Không có sử dụng thuốc gì đặc biệt

•
Khám
–
Da: sờ mềm mại, trên
da có nhiều đám tăng
sắc tố
–

Tinh thần của trẻ bình
thường
–
2 mắt phản xạ bình
thường
–
Sốt 39 độ C
•
MBH: mảnh sinh thiết da
bình thường