Bớt Ota và tình trạng liên quan pot

Bớt Ota và tình trạng liên quan

Bớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho là
biến đổi bẩm sinh của tế bào hắc tố ở trung bì gây nên. Biểu hiện lâm sàng của
bệnh là dát hoặc mảng dát màu xanh lam hoặc xám ở vùng mặt, xuất hiện bẩm
sinh hoặc mắc phải tại vùng mắt hoặc vùng hàm trên tương ứng với phân chia của
dây thần kinh sinh ba.
1. Đại cương
Bớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho là
biến đổi bẩm sinh của tế bào hắc tố ở trung bì gây nên. Biểu hiện lâm sàng của
bệnh là dát hoặc mảng dát màu xanh lam hoặc xám ở vùng mặt, xuất hiện bẩm
sinh hoặc mắc phải tại vùng mắt hoặc vùng hàm trên tương ứng với phân chia của
dây thần kinh sinh ba. Vị trí tổn thương thường là một bên, nhưng đôi khi xuất
hiện hai bên, và ngoài biểu hiện tại da còn xuất hiện ở mắt và niêm mạc miệng.
Bớt Ito do tác giả Minor mô tả đầu tiên năm 1954, các tế bào hắc tố vùng trung bì
xuất hiện ở vai người bệnh.
2. Dịch tễ học
Bớt thường xuất hiện chủ yếu ở người da sẫm màu, đặc biệt người châu Á và da
đen, nhưng cũng xuất hiện ở người da trắng. Khoảng 80% các trường hợp xuất
hiện ở nữ, nhưng điều này không có nghĩa là phụ nữ dễ bị rối loạn này hơn. Tuy
nhiên, rõ ràng là sự quan tâm về thẩm mỹ sẽ được quan tâm hơn ở đối tượng nữ bị
mắc rối loạn này. Bớt Ota gặp khoảng 0,4 – 0,8% trong các bệnh da ở Nhật.
Không có nghiên cứu nào về tỷ lệ bị bớt Ota trong người da trắng.
Bệnh biểu hiện với hai đỉnh khởi phát bệnh là trước 1 tuổi (50 – 60%), nhưng
thường xuất hiện khi sinh và độ tuổi dậy thì (40 – 50%). Bệnh xuất hiện giữa 1
tuổi đến 11 tuổi và sau 20 tuổi thường rất hiếm. Mặc dù, các trường hợp có tính
chất gia đình được báo cáo nhưng bớt Ota không được coi là bệnh có tính chất di
truyền.
3. Sinh bệnh học
Tăng sắc tố trong bớt Ota là do tế bào hắc tố sản xuất melanin ở trung bì mà không
tới được thượng bì trong quá trình phát triển bào thai. Mật độ lớn các tế bào hắc tố

của bớt Ota cùng với Bớt người mông cổ chỉ ra rằng 2 loại bớt này là dạng
Hamartoma. Ở một số bệnh nhân, bớt có thể xuất hiện sau sang chấn, đụng giập
hoặc bỏng nắng. Một số bệnh nhân nữ, bớt được ghi nhận sau khi bắt đầu có kinh
nguyệt, sau khi dậy thì hoàn toàn, hoặc sau khi mạn kinh, hoặc sau khi sử dụng
hormon.
4. Biểu hiện lâm sàng
Bớt Ota thường biểu hiện là các dát kích thước khác nhau từ đầu đinh gim đến vài
minimeter, các dát này có thể liên kết với nhau thành mảng dát lớn. Mỗi dát này
có hình dạng tròn, oval hoặc răng cưa, trong khi nhìn tổng thể tổn thương là dát
màu sắc lốm đốm, giới hạn không rõ, bờ không đều, đôi khi hơi trộn lẫn với da
xung quanh. Nói chung kích thước toàn bộ tổn thương từ vài centimeter tới rộng
hơn chiếm gần toàn bộ nửa mặt. Màu sắc cũng đa dạng từ màu nâu vàng, nâu, nâu
xám, xanh lam, đen và tía (đỏ và lam trộn lẫn).




Tr
ẻ 13 tuổi xuất hiện bớt ota ở má
và kết mạc mắt hai bên


Đồng thời trẻ có tổn thương b
ớt
mông cổ ở lưng từ nhỏ và m
ờ dần
khi bớt ota xuất hiện

Tổn thương thường phân bố một bên và theo hai nhánh trên của dây thần kinh sinh
ba (dây V). Các vùng hay bị xuất hiện tổn thương là vùng quanh mắt, thái dương,

trán, gò má, dái tai, trước và sau tai, mũi, và kết mạc. Biểu hiện đặc trưng có thể
gặp trong 2/3 các trương hợp bệnh là xuất hiện ở vùng lòng trắng của mắt cùng
bên; hiếm khi bớt Ota xuất hiện ở giác mạc, mống mắt, đáy mắt, mỡ sau hốc mắt,
xương hốc mắt, võng mạc, dây thần kinh thị giác. Nhiễm sắc tố mống mắt và tăng
nhãn áp đã được báo cáo, nhưng thị lực thường không ảnh hưởng. Một số vị trí
khác hay gặp như tai giữa (55%), niêm mạc mũi (28%), hầu họng (24%) và vòm
miệng (18%). Thỉnh thoảng các vùng như ống tai ngoài, hàm dưới, môi, cổ, và
ngực có được ghi nhận. Khoảng 5-13% các trường hợp, tổn thương xuất hiện hai
bên, kết hợp với bớt người mông cổ.
Bớt người mông cổ tiếp tục tồn tại hay gặp ở bệnh nhân bớt Ota ở tuổi lớn. Các
tổn thương này thường có xu hướng lan rộng hoặc tồn tại dai dảng suốt đời. Bớt
người mông cổ rộng ra có thể ghi nhận ở tuổi thiếu niên, nhưng ở tuổi lớn là ghi
nhận tổn thương không có sự cải thiện nào. Sự thay đổi bất thường về màu sắc và
lan rộng thường gặp, đặc biệt liên quan đến giai đoạn bài tiết hormon như kinh
nguyệt, dậy thì, hoặc mạn kinh.
Biến đổi ác tính trên bớt Ota thường hiếm gặp. Tính tới năm 1998, có 10 trường
hợp được báo cáo ung thư hắc tố xuất hiện trên tổn thương bớt Ota. Những trường
hợp này đều là người da trắng với sự xuất hiện các nốt dưới da và không tuân theo
qui luật ABCD của ung thư hắc tố. Các khối u khác như bớt xanh lam không điển
hình cũng được báo cáo. Một vài báo cáo về ung thư hắc tố nguyên phát của màng
mạch, hốc mắt, mống mắt, giao thoa thị giác, màng não phát triển liên quan với
bớt Ota với biểu hiện ở mắt. Tăng nhãn áp có thể gặp trong 10% bệnh nhân bị bớt
Ota.
5. Thể lâm sàng
Bớt Ito khác với bớt Ota chủ yếu là vị trí xuất hiện tổn thương. Bớt ảnh hưởng tại
vị trí của dây thần kinh ngay trên và sau xương đòn “posterior supraclavicular”,
nhánh bên chi trên “cutaneous brachii lateralis nerves” (tương ứng với chi phối vị
trí phần trên xương đòn, bả vai, delta). Biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học tương
tự như bớt Ota. Biểu hiện là dát hơi xanh lam và hơi nâu với bề mặt lốm đốm. Bớt
Ito có thể xuất hiện đơn độc hoặc cùng với bớt Ota cùng bên hoặc hai bên. Sự xuất

hiện tổn thương ác tính trên bớt Ito rất hiếm được báo cáo.

Bớt Ito ở vùng vai

Bớt hắc tố trung bì “dermal melanocytosis hoặc dermal melanocyte hemartoma” là
vùng tăng sắc tố màu xanh xám, lan tỏa, kích thước lớn, bên trong tổn thương có
các dát màu sắc tố đâm hơn, giới hạn rõ. Tổn thương thường xuất hiện từ khi sinh,
nhưng cũng có khi xuất hiện ở tuổi nhỏ. Vị trí gặp ở tay, mông và chân và phân bố
theo vùng. Tổn thương có xu hướng lan rộng hơn khi trẻ lớn lên và biểu hiện dạng
dát lan tỏa trong thể toàn thân. Mô bệnh học của bớt giống như bớt Ota.
Dát giống bớt Ota hai bên mắc phải “acquired bilateral nevus of Ota like macules”
– bớt Hori thường biểu hiện là dát màu hơi xanh lam xuất hiện hai bên vùng gò
má, tương tự như vị trí của bớt Ota. Hay gặp ở người Nhật và Trung Quốc độ tuổi
từ 19 đến 69. Mắt và niêm mạc miệng không tổn thương.
Bớt hắc tố trung bì mắc phải ở mặt và chi “acquired dermal melanocytosis of the
face and extremities” là biểu hiện rất gần với bớt Hori nhưng có liên quan đến mặt
duỗi của tay và có thể xuất hiện ở lòng bàn tay.
6. Mô bệnh học
Vùng không thâm nhiễm của bớt Ota có biểu hiện là các tế bào hắc tố dạng tua,
kéo dài và nhiễm sắc rải rác trong các bó collagen. So sánh với bớt người mông
cổ, các tế bào này nhiều hơn và nằm ở vị trí 1/3 trên của trung bì lưới. Đôi khi, các
tế bào này được phát hiện ở trung bì nhú hoặc thậm chí ở tổ chức mỡ bên dưới.
Tăng sắc tố ở phần dưới của lớp thượng bì và tăng số lượng các tế bào hắc tố ở lớp
đáy. Phản ứng Dopa trong tế bào hắc tố của bớt Ota là khác nhau: các tế bào
nhiễm sắc ít có hoạt động Dopa cao trong khi đó các tế bào nhiễm sắc nhiều thì
hoạt động Dopa lại không có. Phản ứng Dopa âm tính ở các tế bào nhiễm sắc
nhiều chỉ ra rằng tất cả các men sử dụng trong tổng hợp melanin đã bị sử dụng hết.
Các tế bào hắc tố có thể tìm thấy dưới dạng bó xung quanh thành mạch máu, tuyến
mồ hôi, tuyến bã; thường thấy ở trong thành mạch máu hoặc trong ống tuyến mồ
hôi.

Vùng nổi cao và thâm nhiễm có thấy số lượng lớn các tế bào hắc tố có tua tạo nên
bó hoặc cụm tế bào tương tự như bớt xanh lam.
7. Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt bớt Ota và các thể lâm sàng liên quan với bớt người mông cổ,
bớt xanh lam, rám má, dát café sữa, bớt spilus, ung thư hắc tố khu trú, bầm tím,
hồng ban cố định nhiễm sắc, viêm da tăng nhạy cảm ánh sáng.
Bớt người mông cổ: vị trí gặp ở vùng thắt lưng cùng, xuất hiện bẩm sinh, và tự
thoái lưu sau 3 – 4 tuổi, biểu hiện lâm sàng là dát giới hạn không rõ, và mô bệnh
học điển hình với xâm nhập thưa thớt các tế bào tại vùng nông của trung bì lưới.
Bớt xanh lam: tổn thương là sẩn hơi nổi cao, giới hạn rõ, đường kính thường nhỏ
hơn 1 cm.
Rám má: dát tăng sắc tố màu hơi nâu và hơi xanh, vị trí ở hai bên mặt, không có
tổn thương ở niêm mạc.
Dát café sữa: dát màu nâu hoặc nâu sáng, phân bố màu trên dát là đồng nhất,
không có màu xanh lam.
Bớt spilus là dát hoặc sẩn màu sẫm trên nền tổn thương là dát giống dát café sữa.
8. Điều trị
Điều trị tế bào hắc tố tại trung bì là khó. Các dạng mỹ phẩm nhằm che phủ tổn
thương có thể được dùng vì đơn giản và kết quả có thể chấp nhận được. Các
phương pháp điều trị khác như điều trị lạnh, bào da, hoặc đốt điện có thể gây giảm
sắc tố, hoặc gây sẹo. Điều trị phối hợp giữa dùng đá khô, lột da thượng bì và laser
argon.

Kết quả điều trị bớt Ota bằng Laser Alexandrite Q switched

Bớt Ota được điều trị tốt bằng laser Q-switched ruby, alexandrite, và Nd:YAG.
Mặc dù tiến triển ác tính hiếm gặp ở bớt Ota, những bệnh nhân có tổn thương tại
mắt cần được theo dõi cần thận. Những tổn thương nghi ngờ như xuất hiện các nốt
dưới da cần được sinh thiết. Khám mắt để phát hiện tăng nhãn áp và ung thư hắc
tố tại mắt. Nếu có bất kỳ triệu chứng thần kinh nào, cần được làm xét nghiệm chẩn

đoán thêm.