Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng bệnh học và các đặc điểm

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH



CHUYÊN ĐỀ 3

BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH
TRẦM TRỌNG: BỆNH HỌC VÀ CÁC
ĐẶC ĐIỂM





NCS: NGUYEÃN THEÁ LUAÂN
CHUYÊN NGÀNH: THẦN KINH
MÃ SỐ: 62.72.20.45



TP. HỒ CHÍ MINH – NĂM 2012

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH



CHUYÊN ĐỀ 3

BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH
TRẦM TRỌNG: BỆNH HỌC VÀ CÁC
ĐẶC ĐIỂM





NCS: NGUYEÃN THEÁ LUAÂN
CHUYÊN NGÀNH: THẦN KINH
MÃ SỐ: 62.72.20.45




TP. HỒ CHÍ MINH – NĂM 2012
MỤC LỤC

Trang
Mục lục 1
Bảng dịch các thuật ngữ 3
I. Giới thiệu 4
II. Định nghĩa 5
1. Định nghĩa bệnh trầm trọng 5
2. Khái niệm bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng 5
III. Dịch tễ học 5
IV. Phân loại CINM 6
V. Đặc điểm lâm sàng 7
1. Đặc điểm bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng 7
2. Triệu chứng lâm sàng của CINM 8

VI. Đặc điểm cận lâm sàng 11
1. Xét nghiệm CK huyết thanh 12
2. Chẩn đoán điện sinh lí 12
3. Sinh thiết cơ 14
VII. Cơ chế bệnh sinh 15
1. Bệnh học của CIP 15
2. Bệnh học của CIM 17
VIII. Yếu tố nguy cơ của CINM 19
IX. Tiêu chuẩn chẩn đoán CINM và chẩn đoán phân biệt 19
1. Tiếp cận chẩn đoán yếu liệt tại ICU 19
2. Tiêu chuẩn chẩn đoán yếu liệt mắc phải khi nằm ICU 20
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIP 21
4. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIM 22


1
5. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIPNM 23
6. Chẩn đoán phân biệt CINM với các bệnh lí khác gây ICUAW 24
X. Điều trị và phòng ngừa 28
XI. Tiên lượng 31
XII. Các nghiên cứu bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng 32
1. Các nghiên cứu nước ngoài 32
2. Các nghiên cứu trong nước 37
XIII. Kết luận 37
Tài liệu tham khảo 39


2
BẢNG DỊCH CÁC THUẬT NGỮ
TIẾNG ANH TIẾNG VIỆT

- Acute

axonal

polyneuropathy
- Acute quadriplegic myopathy
- Acute respiratory distress syndrome
(ARDS)
- Acute steroid myopathy
- Compound muscle action potential
(CMAP)
- Creatin kinase (CK)
- Critical illness encephalopathy

- Critical illness myopathy (CIM)
- Critical illness myopathy and/or
neuropathy(CRIMYNE,
CIP/CIM
)
- Critical illness neuromyopathy
(CINM)
- Critical illness polyneuromyopathy
(CIPNM)
- Critical illness polyneuropathy
(CIP)
- Eletromyography (
EMG)
- Guillain-Barré Syndrome (GBS)
- Intensive care unit (ICU)
- Medical intensive care unit (MICU)

- Medical research Council (MRC)
- Multiple organ failure (MOF)
- Sensory nerve action potential
(SNAP)
- Surgical intensive care unit (SICU)

- Systemic inflammatory response
syndrome (SIRS)
Bệnh đa dây thần kinh sợi trục cấp

Bệnh cơ liệt tứ chi cấp tính
Hội chứng nguy kịch hô hấp cấp
Bệnh cơ do steroid cấp tính
Điện thế hoạt động cơ toàn phần
Men CK
Bệnh não do mắc bệnh trầm trọng
Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng
Bệnh thần kinh và/hoặc bệnh cơ do
mắc bệnh trầm trọng
Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh
trầm trọng
Bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ
do mắc bệnh trầm trọng
Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh
trầm trọng
Điện cơ đồ
Hội chứng Guillian-Barré
Đơn vị chăm sóc tích cực
Đơn vị chăm sóc tích cực nội khoa
Hội đồng Nghiên cứu Y khoa

Suy đa cơ quan
Điện thế hoạt động thần kinh cảm
giác
Đơn vị chăm sóc tích cực ngoại
khoa
Hội chứng đáp ứng viêm toàn thân


3
CHUYÊN ĐỀ 3
BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH TRẦM TRỌNG
BỆNH HỌC VÀ CÁC ĐẶC ĐIỂM
I. GIỚI THIỆU [8,19]
Trong

quá

trình

nằm

điều

trị

tại

các

đơn vị

hồi

sức

tích

cực
,
ngoài
bệnh

lý

chính,

các

bệnh

nhân

có

thể

bị

mắc

thêm

bệnh

mới

gây

yếu

bại

tứ

chi.

Đó

là các

bệnh

thần

kinh

cơ

mới

mắc phải

trong

khi

đang

điều

trị

một

bệnh

lý

nguy kịch

khác, được gọi là bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm
trọng (critical illness neuromyopathy, CINM).
Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng gồm bệnh đa dây thần kinh
do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropat
thy, CIP) bệnh cơ do
mắc bệnh trầm trọng (critical illness myopahthy, CIM) và bệnh đa dây thần
kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuromyopathy,
CIPNM).
Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng lần đầu tiên được mô tả
bởi Bolton và cộng sự vào năm 1984. Bệnh ảnh hưởng đến sợi trục vận động

và cảm giác nguyên phát cấp tính. Các báo cáo về bệnh nhân mắc bệnh trầm
trọng có bệnh đa dây thần kinh mắc phải với biểu hiện yếu cơ và teo cơ được
công bố vào cuối thế kỷ 19. Về sau, với sự tiến bộ của các phương pháp
chẩn đoán, người ta phát hiện ra cơ cũng có thể bị tổn thương nguyên phát
trên các bệnh nhân nguy kịch. Từ đó, thuật ngữ bệnh cơ do mắc bệnh trầm
trọng ra đời
[2,3].
CINM làm kéo dài thời gian thông khí cơ học, tăng thời gian nằm viện,
tăng thời gian phục hồi chức năng và làm tăng tỉ lệ tử vong. Các yếu tố nhiễm
trùng huyết, hội chứng đáp ứng viêm toàn thân và suy đa cơ quan đóng vai
trò chủ chốt trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.


4
II. ĐỊNH NGHĨA [10,25,26]
1. Định nghĩa bệnh trầm trọng
Hiện nay, định nghĩa bệnh trầm trọng (critical illness) vẫn còn nhiều
tranh luận. Tuy nhiên, có thể định nghĩa một cách đơn giản bệnh trầm trọng là
thuật ngữ chỉ nhiều tình trạng bệnh nội khoa hay ngoại khoa nguy kịch, đe
doa sự sống cần được điều trị tại đơn vị chăm sóc tích cực.
Tác giả Bone và nhiều tác giả khác đã đưa ra định nghĩa bệnh trầm trọng
là tình trạng bệnh nặng xảy ra có sự hiện diện của hội chứng đáp ứng viêm
toàn thân gồm 2 trong 4 tiêu chuẩn sau:
- Thân nhiệt lớn hơn 38
0
C hay nhỏ hơn 36
0
C.
- Nhịp tim lớn hơn 90 lần/phút.
- Nhịp thở lớn hơn 20 lần/phút hoặc PCO

2
nhỏ hơn 32 mmHg
- Bạch cầu đếm lớn hơn 12000 TB/mL hoặc nhỏ hơn 4000 TB/mL hoặc
lớn hơn 10 bạch cầu non.
Hội chứng đáp ứng viêm toàn thân có thể là hậu quả của nhiễm trùng,
viêm tụy, thiếu máu cục bộ, chấn thương đa cơ quan, sốc mất máu, suy cơ
quan hay các tình trạng bệnh đe dọa tính mạnh khác.
2. Khái niệm bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng
Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng (CINM) là thuật ngữ chỉ tình
trạng bệnh đa dây thần kinh hay bệnh cơ hay cả hai xảy ra sau khi mắc bệnh
trầm trọng.
III. DỊCH TỂ HỌC
[17,18,19]
CINM có thể xảy ra ở mọi giới và mọi lứa tuổi, trên các bệnh nhân mắc
bệnh nguy kịch được chăm sóc tại đơn vị hồi sức tích cực (intensive care unit,
ICU). Theo những nghiên cứu gần đây, tỉ lệ mắc CINM có thể từ 25% đến
85%. Tùy thuộc vào tình trạng bệnh cấp tính và điều kiện của đơn vị chăm sóc


5
tích cực mà bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng có tần suất khác nhau.
CINM chiếm 60% các trường hợp có hội chứng nguy kịch hô hấp cấp (acute
respiratory distress syndrome, ARDS). Tất cả bệnh nhân hôn mê đều có thể
mắc CINM. Các bệnh nhân thở máy 4-7 ngày có thể khởi phát CINM. Tỉ lệ
phát hiện bệnh bằng khám lâm sàng là 25-33 %, bằng chẩn đoán điện có thể lên
đến 58%. Bệnh nhân nằm ICU tối thiểu 7 ngày có thể mắc CINM 49-77%.
Bệnh nhân sau ghép gan có 7% nguy cơ, bệnh nhân nguy kịch có 68% nguy cơ
mắc CINM.
Người ta ước lượng được tỷ lệ mắc CIP ở các đơn vị hồi sức tích cực
như sau: 58% bệnh nhân nằm ở ICU trên 1 tuần, 63% bệnh nhân bị nhiễm

trùng và nằm trên 10 ngày, 70% của các bệnh nhân bị suy đa cơ quan, 76%
các bệnh nhân bị sốc nhiễm trùng và 82% các bệnh nhân vừa bị nhiễm trùng
vừa bị suy đa cơ quan.
IV. PHÂN LOẠI CINM
CINM được phân thành 3 loại bệnh thần kinh cơ từ hội chứng yếu liệt
mắc phải tại các đơn vị hồi sức tích cực (hình 1):
1. Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical
illness polyneuropathy, CIP)
Đây là bệnh của sợi trục và tổn thương chủ yếu ở đoạn ngoại biên của
các dây thần kinh (distal axonopathy), bệnh ảnh hưởng cả sợi cảm giác lẫn sợi
vận động.
2. Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness myopathy, CIM)
Là bệnh cơ cấp tính xảy ra trong đơn vị chăm sóc tích cực với biểu hiện
yếu cơ ưu thế gốc chi. Bệnh liên quan tới việc dùng thuốc giãn cơ không khử
cực hoặc dùng corticosteroid.


6
3. Bệnh cơ và bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng
(critical illness polyneuropathy and myopathy, CIPNM)
Là một hội chứng có cả các biểu hiện của bệnh đa dây thần kinh lẫn bệnh
cơ xảy ra trên bệnh nhân mắc bệnh nguy kịch.

Hình 1: Phân loại yếu liệt mắc phải tại ICU.

V. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
1. Đặc điểm của bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng
[7]

Bảng 1: Các rối loạn tâm sinh lí thường gặp trên bệnh nhân ICU
Trầm cảm
Lo âu
Cơn hoảng loạn
Rối loạn tress sau sang chấn
Cảm giác tội lỗi
Thiếu tự tin

Kích thích
Giảm trí nhớ
Kém tập trung
Cách ly xã hội
Quan hệ hôn nhân xấu đi
Khó khăn tài chính


7
Bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có những thay đổi đặc biệt về sinh lí và
tâm lí. Dinh dưỡng cũng giảm đáng kể. Có trường hợp mất 2% cân nặng mỗi
ngày đã được ghi nhận. Cung cấp thức ăn hằng ngày thường không đủ, thiếu
đạm, thiếu năng lượng. Yếu cơ, suy nhược, giảm hứng thú, trầm cảm và bệnh
thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng cũng có thể xảy ra. Nếu tình trạng này
kéo dài sẽ làm giảm chất lượng sống của bệnh nhân một cách nghiêm trọng
(bảng 1).
Ngoài ra, còn có các vấn đề bệnh nhân phải đối mặt sau khi ra khỏi ICU

như sinh lí, tâm lí, tình trạng vận động, gia đình, việc làm và xã hội (hình 2).
Các yếu tố này ảnh hưởng đến khả năng phục hồi của tình trạng bệnh chính và
các biến chứng, trong đó có bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng.

Hình 2: Các vấn đề bệnh nhân ICU thường gặ
phải sau xuất viện.





p

2. Triệu chứng lâm sàng của CINM
[7,8,17,18,19,23,25,26]
Triệu chứng lâm sàng chính của CINM trên bệnh nhân hồi sức là yếu
cơ. Mức độ yếu có thể rất thay đổi nhưng ít khi liệt hoàn toàn. Trong CIP,
yếu cơ thường đối xứng và ưu thế ngọn chi. Cơ hô hấp cũng có thể bị ảnh
hưởng. CIP là bệnh đa dây thần kinh mắc phải cấp tính nên có biểu hiện hội
chứng
liệt

mềm

tứ

chi, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ và teo cơ.


8

CIP thường xảy ra sau vài ngày trên bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có
tình trạng nhiễm trùng huyết, hội chứng đáp ứng viêm toàn thân và suy đa cơ
quan. CIP gây kéo dài tình trạng thở máy, gây khó khăn cho việc quản lí bệnh
chính của bệnh nhân. Bệnh ảnh hưởng đến dây thần kinh vận động lẫn cảm
giác, nhưng tổn thương vận động chiếm ưu thế và nặng nề hơn. Các triệu
chứng cảm giác có thể từ nhẹ đến trung bình. Bệnh nhân có thể có triệu chứng
dị cảm, loạn cảm đau, giảm hay mất cảm giác đau, nhiệt và cảm giác rung ở
ngọn chi. Đôi khi hình ảnh chẩn đoán điện có bất thường rất nặng nhưng lâm
sàng lại có biểu hiện nhẹ.
Tương tự, CIM cũng có triệu chứng chính là yếu

cơ. CIM thường xảy
ra sau khi sử dụng corticosteroid liều cao hoặc thuốc chẹn thần kinh cơ
kéo dài. Phân bố yếu cơ của CIM là đối xứng, yếu cả gốc chi lẫn ngọn chi,
nhưng cơ gốc chi vẫn yếu nhiều hơn.

Cảm

giác

không

bị

ảnh hưởng.
Phản

xạ

gân

xương

giảm

theo

sức

cơ. Teo cơ có thể xảy ra rất nhanh.
Trên lâm sàng rất khó phân biệt yếu cơ là của CIP hay CIM. Tuy nhiên,
có những khác biệt cần lưu ý. CIP là bệnh đa dây thần kinh cấp tính hay bán
cấp. Do đó yếu cơ của CIP có đặc trưng cơ bản là yếu cơ đối xứng 2 bên, ưu
thế ngọn chi, liệt mềm, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ. Bệnh nhân mắc CIP có
rối loạn cảm giác. Ngược lại, triệu chứng cảm giác thường không có trên bệnh
nhân CIM và yếu cơ của CIM là ưu thế gốc chi. Teo cơ trong CIP xảy ra
chậm hơn trong CIM. Các yếu tố nguy cơ thường gặp của CIP là nhiễm trùng
huyết, suy đa cơ quan, còn các yếu tố nguy cơ thường gặp của CIM là sử
dụng corticosteroid và thuốc chẹn thần kinh cơ.
Trong CINM, mặc dù cơ vùng mặt ít khi bị ảnh hưởng nhưng đôi khi
cũng xảy ra trường hợp yếu cơ vận nhãn. Các dây thần kinh hoành, thần kinh
liên sườn cũng có thể bị ảnh hưởng. Điều này làm nặng thêm tình trạng suy
hô hấp của bệnh nhân. Tuy tình trạng bệnh trầm trọng ảnh hưởng chủ yếu đến
hệ thần kinh ngoại biên nhưng đôi khi cũng có thể gây tổn thương thần kinh
trung ương, gây bệnh não do mắc bệnh trầm trọng (critical illness


9
encephalopathy). Cần lưu ý, trên những bệnh nhân có yếu không đối xứng,
tăng phản xạ gân cơ, hoặc có dấu Babinski nên xem lại chẩn đoán.

Để đánh giá sức cơ của bệnh nhân hồi sức, người ta thường sử dụng thang
điểm đáng giá Tổng điểm sức cơ của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa. Công cụ này
dễ sử dụng, ngay cả trên bệnh nhân được thông khí cơ học. Có 3 cử động của chi
trên được đánh giá sức cơ gồm dạng vai, gập khuỷu, duỗi cổ tay và 3 cử động
của chi dưới gồm gấp hông, duỗi gối, gập lưng bàn chân. Mỗi cử động được cho
điểm từ 0 đến 5, với 0 là không thể cử động, 5 là sức cơ bình thường. Tổng số
điểm của tứ chi là 60, nếu điểm nhỏ hơn 48 là có yếu cơ trên lâm sàng (bảng 2).
Bảng 2: Tổng điểm sức cơ của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa
Các cử động được
kiểm tra (mỗi bên)
Dạng cánh tay
Gập khuỷu
Duỗi cổ tay
Gấp hông
Duỗi gối
Gập gót mặt lưng
Điểm cho mỗi cử
động
0 = không có co cơ
1 = có co cơ nhưng không cử động chi
2 = vận động chủ động không thắng trọng lực
3 = vận động chủ động thắng trọng lực
4 = vận động thắng trọng lực và kháng lực
5 = sức cơ bình thường
Đôi khi việc chẩn đoán phân biệt CIP và CIM rất khó khăn. Không biết
được tình trạng nào là nguyên phát, tình trạng nào là thứ phát. Khi ấy, thuật
ngữ bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (CIPNM)
được sử dụng. Thể bệnh này xảy trên cùng một bệnh nhân mắc bệnh trầm
trọng có biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng của cả hai thể bệnh CIP và CIM.

10
VI. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG [19,24,25,35,36]
Trên bệnh nhân ICU có biểu hiện yếu liệt, ngoài thăm khám lâm sàng tỉ
mỉ, cần thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán tình trạng bệnh và chẩn đoán
nguyên nhân gây yếu liệt một cách có hệ thống. Các xét nghiệm có thể cần
được thực hiện trên bệnh nhân ICU có biểu hiện yếu liệt được liệt kê ở bảng 3.
Bảng 3: Các xét nghiệm cần thực hiện trên bệnh nhân ICU có yếu liệt
- Công thức máu
- Tốc độ lắng hồng cầu
- Điện giải đồ: natri, chlor, kali, can xi, phospho, magne
- Men của cơ: creatin kinase (CK), lactate máu (LDH)
- Tự kháng thể: anti-Jo1, anti-AchR, anti-MuSK, kháng thể kháng kênh
can xi.
- Chẩn đoán điện sinh lí: đo dẫn truyền thần kinh, điện cơ kim, nghiệm
pháp kích thích thần kinh lặp lại.
- Dịch não tủy: protein, đường, tế bào máu, tế bào ác tính, soi, cấy.
- MRI não, cột sống.
- CT ngực tìm u phổi, u tuyến ức.
Mặc dù yếu cơ là triệu chứng chính của bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh
trầm trọng nhưng để xác định chẩn đoán cần thực hiện các xét nghiệm như
định lượng CK huyết thanh, đo dẫn truyền thần kinh, ghi điện cơ, sinh thiết cơ
và dây thần kinh. Hầu hết các trường hợp bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh
trầm trọng có biểu hiện giảm biên độ điện thế hoạt động cơ toàn phần khi
khảo sát dẫn truyền thần kinh và có sự bất thường các điện thế hoạt động cơ
khi thực hiện điện cơ kim. Điện thế hoạt động thần kinh cảm giác có thể giảm
trong CIP.
Creatin kinase có thể tăng trong bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng nhưng
không tăng trong bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng. Sinh thiết cơ
và sinh thiết dây thần kinh là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán nhưng khó áp

dụng rộng rãi và càng khó khăn hơn đối với điều kiện trong nước.


11
1. Xét nghiệm CK huyết thanh
Nồng độ CK huyết thanh không phản ánh trung thực tình trạng hoại tử
sợi cơ. Có những trường hợp hoại tử sợi cơ rất nặng nhưng CK chỉ tăng nhẹ
hoặc không tăng. Do vậy, nếu CK tăng thì ủng hộ cho chẩn đoán tình trạng
hoại tử sợi cơ trong CIM. Nhưng nếu CK không tăng cũng không loại trừ
được bệnh cơ.
2. Chẩn đoán điện sinh lí
[19,20,24,25]
Chẩn

đoán

điện,

bao

gồm

đo

tốc

độ

dẫn

truyền

thần

kinh

và

ghi điện

cơ

kim, là

rất

quan

trọng

trong

chẩn

đoán bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh
trầm trọng.
Qui trình chẩn đoán điện thực hiện trên bệnh nhân hồi sức gồm:
Đo dẫn truyền thần kinh thường qui
1. Đo ít nhất một dẫn truyền vận động và sóng F của một chi trên và một
chi dưới. Ở chi dưới chọn đo sóng F của thần kinh chày.

2. Đo ít nhất một dẫn truyền cảm giác của một chi trên và một chi dưới.
Điện cơ kim thường qui
1. Chi trên: ít nhất một cơ ngọn chi và một cơ gốc chi.
2. Chi dưới: ít nhất một cơ ngọn chi và một cơ gốc chi.
Nếu bệnh nhân không hợp tác thì chọn các cơ gấp có thể hoạt động theo
phản xạ khi kích thích đau.
Chuỗi kích thích thần kinh lặp lại
1. Kích thích thần kinh lặp lại 3 Hz thường qui ở ít nhất một dây thần kinh.
2. Nếu bệnh nhân có biên độ vận động thấp, mất, hoặc ngay giới hạn, cho
vận động 10 giây, lặp lại nghiệm pháp ở vị trí ngọn chi, quan sát đáp ứng tăng
bất thường. Nếu bệnh nhân không hợp tác, thực hiện nghiệm pháp với tần số
50 Hz ở ít nhất một dây thần kinh, quan sát đáp ứng tăng bất thường.


12
Ngoài ra, dây thần kinh hoành và
cơ hoành cũng có thể được chọn để
khảo sát trong những trường hợp suy hô
hấp kéo dài, khó cai máy thở (hình 3).
Điện cơ kim và đo dẫn truyền
thần kinh giúp xác định chẩn đoán và
loại trừ yếu cơ do bệnh của khớp thần
kinh cơ. Dấu hiệu bất thường điện sinh
lý có thể xảy ra rất sớm, sau 2-5 ngày
khởi phát bệnh trầm trọng. Hình ảnh
đầu tiên có thể là giảm biên độ điện
thế hoạt động cơ toàn phần (CMAP),
hay giảm biên độ điện thế hoạt động
thần kinh cảm giác (SNAP) hay giảm
biên độ cả hai.

Đa số bệnh nhân bị nhiễm trùng
huyết đều bị giảm biên độ CMAP trong 3-7 ngày sau khi vào ICU. Tình trạng
mất phân bố thần kinh có thể xảy ra muộn hơn. Hình ảnh điện thế tự phát gồm
co giật sợi cơ và sóng nhọn dượng có thể xảy ra ở tuần thứ hai hoặc thứ ba.
Một nghiên cứu đa trung tâm ở Ý cho thấy có tình trạng giảm biên độ dây
thần kinh mác có thể xảy ra vào ngày thứ ba sau khi bị bệnh nguy kịch.
Hình 3: Giảm biên độ CMAP của dây thần
kinh hoành và điện thế tự phát sóng nhọn
dương của dây thần kinh
hoành trong CIP.
Giảm biên độ SNAP là triệu chứng đặc trưng để chẩn đoán CIP. CIP và
CIM có thể cùng xảy ra trên một bệnh nhân, dễ gây nhầm lẫm. Do đó, những
trường hợp CIM nặng có thể gây giảm biên độ CMAP rất nhiều nhưng SNAP
vẫn bình thường. Hiếm khi gặp bệnh thần kinh cảm giác đơn thuần.
Nếu bệnh nhân nằm lâu, có thể có hình ảnh tổn thương myelin thứ phát
gồm thời gian tiềm vận động hay cảm giác kéo dài, vận tốc dẫn truyền vận
động hay cảm giác chậm lại. Những thay đổi của dây thần kinh vận động
chiếm ưu thế hơn cảm giác.


13
Trong CIM, bất thường hình ảnh điện cơ kim là chủ yếu. Điện cơ kim có
hình ảnh bệnh cơ gồm tăng hoặc giảm điện thế đâm kim, có điện thế tự phát,
thường là điện thế co giật sợi cơ, điện thế đơn vị vận động thấp, hẹp đa pha,
kết tập sớm, giao thoa hoàn toàn. Đo dẫn truyền thần kinh có thể có giảm biên
độ điện thế hoạt động cơ toàn phần hay bình thường, trong khi điện thế hoạt
động thần kinh cảm giác hoàn toàn bình thường. Biểu hiện cảm giác này dùng
để phân biệt với CIP.
3. Sinh thiết cơ
[14,15,17,19]

Sinh thiết cơ có thể xác định chính xác
tình trạng bệnh cơ. Tỉ số myosin/actin có
thể giúp chẩn đoán bệnh cơ. Có 3 loại bệnh
cơ cấp tính xảy ra trên bệnh nhân được
chăm sóc tích cực, bệnh cơ liệt tứ chi cấp
tính, gồm:
a. Bệnh cơ không hoại tử lan tỏa.
b. Bệnh cơ sợi dầy hay bệnh cơ mất
sợi myosin chọn lọc (hình 4).
c. Bệnh cơ hoại tử cấp tính (hình 5).
Bệnh cơ không hoại tử liên quan
đến bất thường kích thước sợi cơ, teo sợi
cơ ưu thế là sợi típ II, thoái hóa mỡ và xơ
sợi cơ. Bệnh cơ sợi dầy có tình trạng mất
sợi myosin chiếm ưu thế. Bệnh cơ hoại tử cấp tính có tình trạng ly giải sợi cơ,
hoại tử sợi cơ đáng kể và sự tập trung của đại thực bào trong sợi cơ.
Hình 4: Giải phẫu bệnh CIP thể mất sợ
myosin (bệnh cơ sợi dầy). (A) teo sợi
myosin màu đậm. (B) mất hoạt động AT
i
P
ase c
ủasợic
ơ
(xanh
nh
ạt).
Tóm lại, CIP có CK máu bình thường. Đo
tốc

độ

dẫn

truyền

thần

kinh

và

đ
iện

cơ

kim

là

tiêu

chuẩn vàng

cho

chẩn
đ
oán

CIP.

Biên
đ
ộ

của

CMAP

và

SNAP

suy

giảm

hoặc không có

đáp

ứng.
Đ
iện

cơ

kim

có

các
đ
iện

thế

tự

phát.

Nếu

có chậm

tốc

độ

dẫn

truyền,

hoặc

có

nghẽn

dẫn

truyền,

thì có

thể

không
phải

là

CIP,

mà

có

thể

là

dạng hủy myelin

kinh
đ
iển

của

GBS.


14
Ngược lại, CIM có CK
máu

có

thể

tăng

trên

76%

bệnh

nhân. Dẫn

truyền

thần

kinh

bình

thường

mặc

dù

biên

độ CMAP

giảm,

quan

trọng

là

biên

độ

SNAP

bình

thường
,
giúp

phân

biệt CIM

với

CIP.

Nếu

chỉ

dựa

vào

EMG

thì

đôi

khi

khó

phân

biệt. Sinh

thiết

cơ

có

ý

nghĩa

chẩn
đ
oán

quan

trọng

nhất,

nhưng
đ
ây

là phương

pháp

xâm

lấn

và

rất

khó

làm

lặp

lại

trên cùng một

bệnh

nhân. Ngoài

ra,

nhiều

khi

kết

quả

cũng

không

thật

rõ

ràng,

nhất

là

trên

phân nhóm

không

có

hoại

tử

cơ.

Hình 5: Hình ảnh bệnh học của cơ thẳng đùi trong

bệnh cơ hoại tử mắc phải tại ICU. Có sự hiện diện
của đ
ạ
i th
ự
c bào tron
g
s
ợ
i cơ.
VII. CƠ CHẾ BỆNH SINH [1,2,17,28,29,30]
1. Bệnh học của CIP
Bản

chất

CIP

là

bệnh

đa

dây

thần

kinh

thể

sợi

trục cấp

tính,

tổn

thương

cả

cảm

giác

lẫn

vận

động.

Bệnh lần

đầu

tiên

được

Bolton

và

cộng

sự

mô

tả

vào

năm

1984. Mặc dù, William

Osler
,
thế

kỷ

19,

là

người
đ
ầu

tiên

mô

tả

hiện

tượng

“mất

sức

nhanh chóng”

ở

bệnh

nhân

bị

nhiễm

trùng

kéo

dài.

Nhưng

mãi

tới

cuối

thế

kỷ

20,

bệnh

cơ do

mắc

bệnh

trầm

trọng

gây

ra

mới

được

coi

là

một

bệnh

lý

riêng

biệt,

vì

lý

do

chẩn
đ
oán

xác

định

bệnh

cần

có

bằng chứng

về

sinh

thiết

cơ.

Cơ chế chính xác của bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng không
được biết rõ. Sinh lý bệnh của bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng liên
quan với tình trạng mất các protein co cơ và tính không dễ bị kích thích của
màng tế bào cơ. Trên các mô hình nghiên cứu, người ta nhận thấy có hiện
tượng gia tăng stress oxid hóa, rối loạn chức năng ty thể, giảm ATP làm giảm
năng lượng của ty thể, dẫn đến yếu cơ. Những chất trung gian hóa học trong

15
nhiễm trùng gây ra sự thay đổi chức năng của cơ gồm nitric oxid, TNF,
interleukin-1, interleukin-6.
Tương tự với bệnh
đa dây thần kinh do
bệnh nặng, tình trạng
nhiễm trùng với hội
chứng đáp ứng viêm
toàn thân (hình 6) gây
thiếu máu máu mô lan
tỏa, rối loạn vi tuần
hoàn, làm thiếu cung
cấp oxy, hoạt hóa các
chất trung gian gây tổn
thương dây thần kinh.
Sự gia tăng tổng hợp NO cũng ảnh hưởng đến thoái hóa sợ
i trục.
Hình 6: Vai trò của hội chứng đáp ứng viêm toàn thân và cá
yếu tố liên quan với CINM.
c
Có giả thiết cho rằng suy cơ quan và nhiễm trùng huyết gây rối loạn vi
tuần hoàn của hệ thần kinh ngoại biên và cơ là yếu tố chủ đạo trong cơ chế
bệnh sinh của CIP và CIM. Trong CIP, có hiện tương tăng E-selectin trong
nội mạc mạc máu của dây thần kinh ngoại biên, làm tăng các cytokin tiền
viêm. Tình trạng tăng đường huyết cũng có thể làm suy tuần hoàn ngoại vi
của dây thần kinh.
Các cytokin được tiết ra trong nhiễm trùng huyết có tác động giống
histamin, làm tăng tính thấm thành mạch của vi mạch máu. Hậu quả là có tình

trạng phù trong dây thần kinh gây gia tăng khoảng cách gian mao mạch, kết
hợp với tình trạng thiếu oxy, giảm năng lượng và các cơ chế khác gây tổn
thương sợi trục nguyên phát.
Tình trạng tăng tính thấm cũng làm gia tăng các chất gây độc thần kinh
trong tế bào thần kinh. Thúc đẩy gắn kết bạch cầu trong nội mạc mạch máu và


16
tăng bạch cầu ở khoang quanh sợi thần kinh, gây tổn thương mô thần kinh do
các sản phẩm của cytokin. Hơn thế, cytokin có thể gây độc trực tiếp lên dây
thần kinh với vai trò là yếu tố gây độc thần kinh (neurotoxic factor).
2. Bệnh học của CIM
Tương tự, b
ệnh
cơ do mắc bệnh trầm trọng có thể xảy ra
do

cơ

chế

tăng

quá trình
dị

hóa

trong nhiễm trùng nặng, do dùng corticosteroids hoặc
thuốc dãn cơ không khử cực.

Dựa

vào

sinh thiết

cơ có thể chia

ra

3

phân

nhóm
bệnh cơ
trên

các

bệnh

nhân

ICU như đã nêu trên

là:

a.

Bệnh

cơ

do

mắc

bệnh

trầm

trọng

gây

ra thực

thụ,

là

loại

bệnh

cơ
gây

suy

mòn

lan

tỏa

nhưng

không

có

hoại

tử

(diffuse

non-necrotising
cachectic

myopathy).
b.

Bệnh

cơ

do

mất

chọn

lọc

các

tơ

cơ

dầy
,
sợi myosin

(thick

filament
myopathy).

c.

Bệnh

cơ

hoại

tử

cấp

tính

(acute

necrotising

myopathy

of

intensive care)

Bệnh học của CIM cũng tương đối phức tạp. Có tình trạng rối loạn
chuyển hóa, đáp ứng viêm và các quá trình thay đổi năng lượng sinh học. Có
quá trình ly giải bất thường protein xảy ra tại cơ. Con đường biến dưỡng
ubiquitin-proteasome làm tăng điều hòa các cytokin tiền viêm, thúc đẩy chết
tế bào theo chương trình. Có sự tham gia của men protease hoạt hóa can xi,
làm thay đổi nồng độ can xi tế bào, làm rối loạn nội môi.
Thêm vào đó, yếu tố TGF-β/MARK (tranforming growth
factor/mitogen-activated protein kinase) cũng góp phần làm mất sợi cơ. Sinh
thiết cơ các bệnh nhân này có tình trạng giảm nồng độ amino acid, đặc biệt là
glutamine, một amino acid kích thích tổng hợp và ức chế phân hủy protein.
Sự thiếu hụt glutamine có phần do thiếu cung cấp do tình trạng bệnh nguy
kịch của bệnh nhân.

17
Có sự giảm nồng độ các hormone đồng hóa và tăng nồng độ các
hormone dị hóa làm giảm quá trình tạo sợi cơ và tăng quá trình mất sợi cơ và
chết tế bào theo chương trình trong CIM. Bệnh của kênh ion là một cơ chế
khác góp phần trong sinh lí bệnh học của CIM. Chẩn đoán điện thường có
hình ảnh giảm điện thế đâm kim do giảm tính kích thích màng tế bào cơ, do
giảm hoạt hóa kênh natri ở thời điểm điện thế nghỉ.
Có tình trạng tương tác giữa lipopolysaccharide với kênh natri được hoạt
hóa đóng mở bằng điện thế theo chiều hướng giảm kích thích màng tế bào cơ
trên bệnh nhân bị nhiễm trùng huyết. Bên cạnh đó, sự tổng hợp NO cũng ảnh
hưởng đến tính kích thích của màng sợi cơ trong CIM. Bởi NO có vai trò nhất
định trong việc duy trì sự ổn định điện thế của màng sợi cơ.
Các tình trạng tress oxýt hóa, rối loạn biến dưỡng làm sản sinh các chất
gây độc cho cơ. Các cơ chế này và các chất gây độc cho cơ sẽ phối hợp lại và
gây tổn thương cơ. Có tình trạng sản sinh quá nhiều NO, giảm các chất chống
oxýt hóa, rối loạn ty thể, giảm ATP của cơ, tăng can xi của lưới nội bào tương
và giảm năng lượng sinh học, gây tổn thương hay ức chế phức hợp I của chuỗi
hô hấp tế bào.
Cơ chế chính xác của corticosteroid và các chất chẹn thần kinh cơ gây
CIM chức được biết rõ. Tuy nhiên, có sự gia tăng thụ thể corticosteroid trên
màng tế bào cơ bị tổn thương và sự gia tăng cytokin trong sốc nhiễm trùng
cho phép chất gây chẹn thần kinh cơ đi qua màng cơ và có tác động gây độc
trực tiếp lên dây thần kinh hay gây mất phân bố thần kinh của cơ. Do đó, tạo
điều kiện cho tác động gây độc của corticosteroid hay các yếu tố điều hòa
không viêm.
Sự mất phân bố thần kinh trong tổn thương dây thần kinh trong CIP cũng
góp phần tạo ra mối liên hệ bệnh học giữa CIP và CIM. Ngoài ra,
corticosteroid và một số loại thuốc sử dụng trong ICU cũng góp phần vào quá

trình mất phân bố thần kinh. Cũng có một giả thuyết khác cho rằng chính tình


18
trạng nhiễm trùng huyết làm giảm tính kích thích điện của dây thần kinh, làm
ảnh hưởng đến hoạt động của cơ vân, cơ tim và cả hệ thần kinh trung ương.
Cơ chế miễn dịch cũng góp phần vào cơ chế bệnh sinh của CIP và CIM. Một
số bạch cầu được hoạt hóa để tạo ra các cytokin tiền viêm và kháng viêm. Các
bạch cầu này được tìm thấy ở trong cơ vân của bệnh nhân mắc CINM.
Cơ hoành cũng bị ảnh hưởng và đều có cơ chế tổn thương giống như các
cơ ở chi. Tổn thương chủ yếu là tăng thoái biến protein. Điều này giải thích
cho tình trạng suy hô hấp kéo dài của bệnh nhân CINM.
VIII. YẾU TỐ NGUY CƠ CỦA CINM
[7,10,29,34]
Có nhiều yếu tố nguy cơ gây CINM. Trong đó, nhiễm trùng huyết và suy
đa cơ quan là 2 yếu tố nguy cơ thường gặp. Các yếu tố nguy cơ khác là tụt
huyết áp, thiếu oxy, sốt cao, lớn tuổi, dùng aminoglycoside. Các yếu tố nguy
cơ độc lập của CINM gồm giới tính, tình trạng bệnh nặng, thời gian suy cơ
quan, suy thận và điều trị thay thế thận, tăng áp lực thẩm thấu, nuôi ăn tĩnh
mạch, giảm albumin máu, thời gian nằm ICU, sử dụng thuốc vận mạch, suy
thần kinh trung ương, tăng đường huyết.
Sử coticosteroid và chất gây chẹn thần kinh cơ có liên quan mất thiết với
CIM. Các yếu tố nguy cơ của CIM có thể là hen suyễn, bệnh phổi tắc nghẽn
mạn tính, ung thư máu dòng bạch cầu hay lympho, ghép tạng đặc. Tuy nhiên,
gần đây có vài nghiên cứu cho thấy sử dụng corticosteroid cũng có liên quan
đến CIP.
IX. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CINM VÀ CÁC CHẨN ĐOÁN
PHÂN BIỆT
[5,6,14,15,19,30]
1. Tiếp cận chẩn đoán yếu liệt trên bệnh nhân ICU

Bệnh nhân được điều trị tại ICU mới xuất hiện triệu chứng yếu liệt cần
được khai thác bệnh sử và khám lâm sàng thần kinh tỉ mỉ, thực hiện các xét
nghiệm máu cần thiết. Nếu tình trạng yếu liệt có dấu hiệu tổn thương não hay


19
tủy sống, cần chụp MRI và khảo sát dịch não tủy. Nếu MRI bình thường, tiếp
cận chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên theo sơ đồ hình 7.











Hình 7: Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán yếu liệt tại ICU.
2. Tiêu chuẩn chẩn đoán yếu liệt mắc phải khi nằm ICU (ICUAW)
Bảng 3: Tiêu chuẩn chẩn đoán ICUAW (ICU-acquired weakness) của Stevens (2009)
1. Yếu toàn thể sau khi khởi phát bệnh bệnh trầm trọng.
2. Yếu cơ lan tỏa (gốc chi lẫn ngọn chi), đối xứng, mềm, và rất hiếm có
liệt dây sọ.
3. Tổng điểm sức cơ MRC < 48, hay điểm trung bình < 4 xảy ra > 24 giờ
sau khởi phát bệnh trầm trọng.
4. Lệ thuộc máy thở.
5. Nguyên nhân gây yếu cơ không liên quan với bệnh trầm trọng được loại
trừ.

Chẩn đoán là ICUAW khi có các tiêu chuẩn 1, 2, 3 hoặc 4, 5.


20
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIP
Bảng 4: Tiêu chuẩn chẩn đoán CIP của Stevens (2009)
1. Bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ICUAW.
2. Biên độ điện thế hoạt động cơ toàn phần giảm < 80% giới hạn thấp
bình thường ở ít nhất 2 dây thần kinh.
3. Điện thế hoạt động thần kinh cảm giác giảm < 80% giới hạn thấp bình
thường ở ít nhất 2 dây thần kinh.
4. Tốc độ dẫn truyền thần kinh bình thường hoặc gần bình thường, không
có nghẽn dẫn truyền.
5. Không có đáp ứng giảm khi kích thích thích thần kinh lặp lại.
Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng xảy ra sau một thời gian
điều trị tại khoa chăm sóc tích cực. Triệu chứng gồm yếu cơ đối xứng ưu thế
ngọn chi, có thể rối loạn cảm giác kiểu mang găng, mang vớ, giảm hoặc mất
phản xạ gân cơ, teo cơ. Các triệu chứng này thường xảy ra trên bệnh nhân có
thở máy kéo dài, có hội chứng đáp ứng viêm toàn thân hoặc suy đa cơ quan.
EMG có hình ảnh tổn thương sợi trục ưu thế. Dịch não tủy bình thường
giúp phân biệt với hội chứng Guillian-Barré (GBS). Sinh thiết không có hiện
tượng viêm quanh dây thần kinh. Chẩn đoán phân biệt CIP với GBS thể sợi
trục tương đối khó. Tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng. CIP xảy ra sau khi
bệnh nhân vào ICU còn GBS thường là có triệu chứng trước khi bệnh nhân
vào ICU.
Khảo sát điện sinh lý là tiêu chuẩn chẩn đoán xác định. Đo dẫn truyền
thần kinh có biểu hiện giảm biên độ của điện thế hoạt động cơ toàn phần,
trong khi vận tốc dẫn truyền, thời gian tiềm vận động ngoại vi, tiềm thời sóng
F còn tương đối bình thường. Điện thế hoạt động cơ toàn phần của cơ hoành
khi kích thích dây thần kinh hoành cũng giảm biên độ. Không có hình ảnh

mất myelin nguyên phát cũng như không có hiện tượng nghẽn dẫn truyền


21
hoặc phát tán theo thời gian. Điện thế hoạt động thần kinh cảm giác thay đổi
trong khi vận tốc dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường.
Đối với trường hợp bệnh nhân bị phù nhiều, khó khảo sát dẫn truyền thần
kinh, thì điện cơ kim giúp xác định tình trạng bệnh. Chẩn đoán dựa vào hình
ảnh điện thế tự phát như rung giật sợi cơ, sóng nhọn dương của các cơ ngọn
chi, cơ gốc chi, cơ gian sườn và cơ hoành. Trong giai đoạn sớm hình ảnh điện
cơ kim gần giống với bệnh cơ, có hiện tượng mất phân bố thần kinh. Về sau, có
hiện tượng tái phân bố thần kinh sớm, điện thế đơn vị vận động có thể không
được kết tập hoặc kết tập muộn, biên độ cao, thời khoảng dài, đa pha. Sinh thiết
dây thần kinh có hiện tượng thoái hóa sợi trục cấp và mất sợi trục.
4. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIM
Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (CIM) còn được gọi là bệnh cơ do
steroid cấp tính, bệnh cơ liệt tứ chi cấp tính. Bệnh có thể xảy ra trên bệnh
nhân hồi sức được điều trị prednisone 60 mg/kg/ngày trong 5 ngày hay sau
một liều thuốc chẹn thần kinh cơ tương đương với 500 – 4000 mg
pancuronium. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIP được tác giả Stevens công bố năm
2009 như sau:
Bảng 5: Tiêu chuẩn chẩn đoán CIM của Stevens (2009)
1. Bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ICUAW.
2. Biện độ SNAP > 80% giới hạn thấp bình thường ở ít nhất 2 dây thần
kinh.
3. Điện cơ kim ở ít nhất 2 nhóm cơ có đơn vị vận động có thời khoảng
ngắn, biên độ thấp, kết tập sớm, giao thao hoàn toàn, có hay không có
điện thế co giật sợi cơ.
4. Kích thích cơ trực tiếp có giảm tính kích thích ở 2 nhóm cơ (tỉ số
cơ/thần kinh > 0,5).

5. Sinh thiết có hình ảnh bệnh cơ.
Chẩn đoán gần chắc chắn là CIM khi có các tiêu chuẩn 1, 2, 3 hoặc 4; hay 1 và 5.
Chẩn đoán xác định là CIM khi có các tiêu chuẩn 1, 2, 3 hoặc 4, 5.


22
Bệnh nhân nhập vào khoa chăm sóc tích cực không có bệnh thần kinh cơ
trước đó, sau một thời gian điều trị xuất hiện yếu cơ đối xứng kiểu ngoại biên
tương tự như bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng. Tuy nhiên, bệnh
cơ do mắc bệnh trầm trọng không có rối loạn cảm giác. Phân bố yếu cơ ưu thế
gốc chi. Khi khảo sát điện sinh lý, dẫn truyền cảm giác và điện thế hoạt động
thần kinh cảm giác bình thường. Khi khảo sát điện cơ kim, hình ảnh điện thế
đơn vị vận động có biên độ thấp, thời khoảng hẹp, đa pha, kết tập sớm, ít khi
có điện thế tự phát.
Xét nghiệm định lượng creatin kinase huyết thanh có thể tăng, có
myoglobin trong nước tiểu. Sinh thiết cơ có hình ảnh hoại tử sợi cơ, mất sợi
myosin, tái tạo sợi cơ. Hầu hết bệnh nhân CIM có thể hồi phục sức cơ sau khi
ngưng corticosteroid hay thuốc chẹn thần kinh cơ 6-12 tuần. Một vài trường
hợp vẫn yếu cơ kéo dài trong nhiều tháng.
5. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIPNM
Bảng 6: Tiêu chuẩn chẩn đoán CIPNM của Steven (2009)
1. Bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ICUAW
2. Bệnh nhân có đủ tiêu chẩn chẩn đoán CIP
3. Bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán gần chắc chắn hay xác định CIM
Chẩn đoán là CIPNM khi có cả 3 tiêu chuẩn trên.

Một số trường hợp có biểu hiện hỗn hợp, vừa mắc bệnh đa dây thần kinh
do bệnh nặng vừa mắc bệnh cơ do bệnh nặng. Khi đó rất khó phân biệt bệnh
nào là nguyên phát, bệnh nào là thứ phát, mặc dù đã sinh thiết dây thần kinh và
sinh thiết cơ. Lâm sàng có biểu hiện yếu cơ gốc chi lẫn ngọn chi, teo cơ đối

xứng 2 bên. Có thể kết hợp tê, dị cảm, đau ngọn chi. CK máu có thể tăng.


23