CHỨNG NHƯỢC CƠ : BỆNH LÝ TỰ MIỄN CỦA KHỚP THẦN KINH CƠ ppsx

CHỨNG NHƯỢC CƠ : BỆNH LÝ TỰ
MIỄN CỦA KHỚP THẦN KINH CƠ

Hình minh hoạ về sự chuyển hoá của acétylcholin.
Resized to 65% (was 700 x 933) - Click image to
enlarge


Tần suất : 1/200.000
Bệnh lý làm rối loạn sự dẫn truyền giữa thần kinh vận động và cơ xương
Được mô tả lần đầu vào năm 1685 bởi Thomas Willis.
Triệu chứng chính là sự suy kiệt trương lực cơ đặc biệt sau một hoạt động
kéo dài. Dù rằng tiến triển rất đa dạng nhưng nhược cơ thường ảnh hưởng
cơ mí mắt (làm sa mí mắt hoặc sụp mi mắt trên. , cơ vận nhãn (nhìn
đôi). Ngoài ra các cơ kiểm soát sự biểu lộ vẻ mặt, sự nhai, sự nuốt, và
phát âm cũng thường bị ảnh hưởng.
Chất ức chế men cholinestérase, một loại men phá huỷ acétylcholine của
nối thần kinh cơ được dùng để cải thiện tình trạng yếu cơ.
Một nghiên cứu được tiến hành trên những bệnh nhân nhược cơ qua sinh
thiết đã chỉ ra rằng những điện thế của bản vận động, cũng như những
điện thế của bản vận động thu nhỏ rất nhỏ so với bình thường. Họ cũng
thấy rằng tần số của những bản vận động thu nhỏ và lượng tử chất của
những điện thế bản vận động, cả hai đều bình thường, vì vậy trong sự tác
động đến tính chất của tế bào cơ hậu synapse, cần định vị nguồn gốc của
chứng nhược cơ.
Resized to 65% (was 700 x 525) - Click image to
enlarge


Hình A : Chứng nhược cơ giảm hiệu quả của sự dẫn truyền thần kinh cơ.
EMG chỉ ra đáp ứng cơ phát động bởi sự kích thích thần kinh vận động.

Sự dẫn truyền mệt mõi một cách nhanh chóng ở những bệnh nhân nhược
cơ, nhưng ta có thể cải thiện một phần bằng cách nhập những chất ức chế
acétylcholinestérase như là néotigmine.
Hình B : Sự phân phối biên độ của điện thế bản vận động thu nhỏ
(PPMm) của sợi cơ của bệnh nhân nhược cơ (đường liên tục) và sự giám
sát (đường chấm). Kích thước nhỏ nhất của PPMm của chứng nhược cơ
do giảm số thụ thể hậu synapse.

Chứng nhược cơ cũng đi kèm với sự huỷ hoại nối thần kinh cơ ; những
thay đổi đạt tới khe khớp thần kinh, làm nó rộng ra, và làm giảm số lượng
thụ thể nicotin của màng hậu khớp thần kinh.
Các nhà khoa học đã tìm ra được kháng thể của thụ thể nicotin của
acétylcholine. Về sau người ta đã chỉ ra được rằng máu của bệnh nhân
nhược cơ chứa kháng thể kháng thụ thể acétylcholine và những kháng thể
này hiện diện ở khớp thần kinh cơ.
Bệnh lý nhược cơ là bệnh lý tự miễn ảnh hưởng lên thụ thể nicotin của
acétylcholine. Đáp ứng miễn dịch làm giảm số thụ thể chức năng của nối
thần kinh cơ và hạ thấp hiệu quả dẫn truyền của khe khớp thần kinh; yếu
cơ xuất phát từ việc thần kinh vận động không có khả năng phát động sự
co tế bào cơ hậu khớp thần kinh. Điều này cũng giải thích tại sao những
chất ức chế men cholinestérase làm giảm bớt những dấu hiệu và triệu
chứng của chứng nhược cơ, đồng thời tăng nồng độ acétylcholine trong
khe khớp thần kinh, chúng cho phép hoạt hoá hiệu quả hơn những thụ thể
hậu khớp thần kinh mà hệ thống miễn dịch chưa phá huỷ.
Mặc dù có những bước tiến trong nghiên cứu về căn bệnh này, người ta
vẫn không biết rõ điều gì đã làm cho hệ thống miễn dịch phát động đáp
ứng tự miễn chống thụ thể acétylcholine. Thủ thuật cắt bỏ tuyến ức ở
những người có sự hiện diện của sự tăng sản của cơ quan này có những
hiệu quả có lợi, mặc dù người ta không biết chính xác tại sao nó can thiệp
vào chứng nhược cơ !

Trong điều trị bệnh nhược cơ, các bác sĩ thường kết hợp các phương
pháp nội khoa và ngoại khoa, tùy theo tình trạng nặng của người bệnh.
Các hướng xử trí thường được áp dụng ở Việt Nam là: - Dùng tia X chiếu
trực tiếp vào tuyến hung.
-Phẫu thuật: Áp dụng với các trường hợp xác định có tuyến hung hoặc
trường hợp cấp cứu. Sau mổ, tất cả bệnh nhân đều phải tiếp tục điều trị
nội khoa.