MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH ppsx

MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH

I. Đại cương về phân loại các bệnh tim bẩm sinh:
Các bệnh lý bẩm sinh của tim rất phức tạp do đó có rất nhiều cách phân loại
khác nhau, mỗi cách phân loại chỉ nói nên được một số khía cạnh nhất định của
các bệnh lý này.
a) Theo giải phẫu và các rối loạn huyết động:
+ Bệnh tim bẩm sinh không tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó các rối
loạn bệnh lý ban đầu không có sự chảy của dòng máu từ các buồng tim phải
(máu đen do chứa nhiều CO
2
) sang máu của các buồng tim trái. Loại này có thể
được chia thành 3 nhóm chính: - Nhóm bệnh có các lỗ thông: thông liên
nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, tồn tại ống nhĩ thất, tĩnh mạch phổi đổ
về nhĩ phải hoặc tĩnh mạch chủ, rò động mạch chủ vào động mạch phổi, rò tĩnh
mạch vành vào buồng tim phải - Nhóm bệnh có cản trở dòng máu: hẹp
động mạch phổi đơn thuần, hẹp eo động mạch chủ, hẹp động mạch chủ (hẹp
van hay hẹp dưới van) - Nhóm bệnh dị dạng động mạch vành: thường
gặp là bệnh động mạch vành phải tách ra từ thân động mạch phổi. +
Bệnh tim bẩm sinh có tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó rối loạn bệnh lý
có sự pha trộn dòng máu của các buồng tim phải (máu đen) sang máu của các
buồng tim trái. Loại này có thể chia thành 2 nhóm chính: - Nhóm bệnh
tim bẩm sinh có tím phổi sáng: phổi sáng là do lượng máu lên phổi ít. Có thể
gặp các bệnh: tứ chứng Fallot, teo van ba lá (bao giờ cũng kèm thông liên nhĩ),
teo động mạch phổi… - Nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím phổi đậm: phổi
đậm là do có quá nhiều máu lên phổi. Có thể gặp các bệnh: đổi chỗ động mạch
chủ và động mạch phổi (động mạch chủ tách ra từ thất phải và động mạch phổi
tách ra từ thất trái), thất phải có hai đường ra (động mạch chủ và động mạch
phổi đều tách ra từ thất phải, thẩt trái teo nhỏ và có lỗ thông liên thất to), thất
trái có hai đường ra (động mạch chủ và động mạch phổi đều tách ra từ thất trái,
thất phải teo nhỏ và có lỗ thông liên thất to), tâm thất một buồng (kiểu tim ba

buồng). b) Theo đặc điểm lứa tuổi: + Các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em:
Thường gặp các bệnh: thông liên thất, còn ống động mạch, hẹp động mạch
phổi, Tứ chứng Fallot, thông liên nhĩ, hẹp động mạch chủ, đổi chỗ động mạch
chủ và động mạch phổi, tồn tại ống nhĩ thất, tâm thất một buồng + Các
bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: Thường gặp các bệnh: thông liên nhĩ, thông
liên thất, hẹp động mạch phổi, còn ống động mạch và hẹp động mạch chủ.
Giữa trẻ em và người lớn có sự khác biệt rõ rệt về sự phân bố các bệnh
tim bẩm sinh, có thể thấy rõ điều đó qua bảng sau:
Tỉ lệ % các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em và người lớn
Loại bệnh Trẻ em Người lớn
Thông liên nhĩ 5-10 45
Thông liên thất 20-30 25
Hẹp động mạch phổi 7-10 15
Còn ống động mạch 8-15 5
Hẹp động mạch chủ 3-8 3
Tứ chứng Fallot 6-10 2
Các bệnh khác 25-35 5
Cộng 100% 100%
II. Thông liên nhĩ ( Atrial Septal Defect: ASD ): 1. Đại cương: Thông liên
nhĩ là tình trạng có đường thông giữa hai tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh
tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Lỗ
thông có thể đơn giản nhưng có thể rất phức tạp do có kèm theo các dị tật bẩm
sinh khác của tim. Thường chia ra hai thể chính: - Thông liên nhĩ thể lỗ
thông thứ hai (secundum): là loại hay gặp. Lỗ thông thường ở giữa vách liên nhĩ
(vùng Hố bầu dục) nhưng cũng có thể ở thấp hơn (gần chỗ đổ vào của tĩnh mạch
chủ dưới) hay ở cao (gần chỗ đổ vào của Tĩnh mạch chủ trên). Lỗ thông có thể là
một lỗ (kích thước nhỏ hoặc có khi chiếm hết cả vách liên nhĩ), nhưng đôi khi có
nhiều lỗ thông qua vách liên nhĩ như kiểu mắt lưới. - Thông liên nhĩ thể lỗ
thông thứ nhất (Primum): là loại ít gặp hơn. Lỗ thông ở thấp sát với nền của tâm
nhĩ, hình thái tổn thương thường rất phức tạp vì hay có kèm theo các dị tật của ống

nhĩ thất (AV canal), dị tật của van ba lá và van ba lá.2. Sinh lý bệnh: + Lúc
đầu máu từ nhĩ trái có áp lực cao hơn sẽ chảy vào nhĩ phải (Shunt trái-phải) gây
tăng áp lực máu thất phải và động mạch phổi. + Về sau do áp lực máu thất phải và
động mạch phổi tăng nên Shunt trái-phải giảm dần, cuối cùng có thể dẫn tới đảo
chiều Shunt (thành Shunt phải-trái): lúc này máu động mạch sẽ bị trộn lẫn nhiều
máu của tĩnh mạch nên da và niêm mạc của bệnh nhân sẽ chuyển thành tím. 3.
Triệu chứng chẩn đoán: + Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn 2 cạnh bên trái
xương ức. + Điện tim: dày nhĩ phải, dày thất phải, trục phải. +
X.quang:- Rốn phổi đậm, động mạch phổi căng to. - Nhĩ và thất phải to. +
Siêu âm: - Hình lỗ thông ở vách liên nhĩ Siêu âm Doppler xác định được có dòng
chảy thông giữa hai tâm nhĩ. 4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: mọi bệnh
nhân bị thông liên nhĩ đều nên chỉ định mổ để đóng kín lại lỗ thông ở vách liên nhĩ
nếu điều kiện cho phép. + Các phương pháp mổ: Phải mổ dưới máy tim phổi
nhân tạo. Có hai phương pháp chính được áp dụng là: - Khâu kín lại lỗ
thông: chỉ dùng được cho các lỗ thông nhỏ ở vị trí trung tâm hoặc cao của vách
liên nhĩ (thông liên nhĩ thể lỗ thứ hai). - Vá lại lỗ thông: dùng khi lỗ thông
to. Miếng vá là một mảnh màng ngoài tim của bệnh nhân hay mảnh vật liệu nhân
tạo. Thường dùng cho các thông liên nhĩ có lỗ thông to.+ Trong những năm gần
đây đã phát triển phương pháp bịt lỗ thông liên nhĩ bằng kỹ thuật can thiệp nội
mạch máu: - Đưa các dụng cụ được thiết kế đặc biệt tới lỗ thông ở vách liên nhĩ
bằng kỹ thuật đặt thông mạch máu (catheterization). Sau đó tiến hành bịt lại lỗ
thông liên nhĩ bằng các dụng cụ đó (có loại giống hình cái dù, khi để lại chỗ lỗ
thông liên nhĩ thì có tác dụng bịt kín ngay lỗ thông lại). - Phương pháp này thường
chỉ dùng được cho các thông liên nhĩ nhỏ và không phức tạp. III. Thông liên thất
( Ventricular Septal Defect: VSD ): 1. Đại cương: Thông liên thất là tình
trạng có đường thông giữa hai tâm thất qua vách liên thất. Đây là bệnh tim bẩm
sinh hay gặp thứ hai (sau thông liên nhĩ) ở người lớn.2. Sinh lý bệnh: +
Máu từ thất trái có áp lực cao sẽ chảy vào thất phải (Shunt trái-phải) làm tăng gánh
thất phải và tăng áp lực động mạch phổi. Dần dần áp lực thất phải tăng sẽ làm
Shunt trái-phải giảm dần và có thể dẫn đến tình trạng đảo Shunt. + Thất trái

phải tăng làm việc vì mất một lượng máu lớn qua lỗ thông liên thất nên thường bị
suy chức năng sớm. Ngoài ra tình trạng hở van động mạch chủ thứ phát (do lỗ
thông liên thất ở sát với các van tổ chim của động mạch chủ nên có thể làm lá van
tổ chim bị sa xuống) sẽ nhanh chóng làm thất trái bị suy. Kết quả có thể dẫn đến
suy tim toàn bộ.3. Triệu chứng chẩn đoán: + Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên
sườn 4 cạnh bên trái xương ức, thường lan ra tứ phía. + X.quang: -
Hình thất trái to, nhĩ trái to (nhất là khi thông liên thất có kèm hở van động mạch
chủ thứ phát), cung động mạch chủ nhỏ, cung động mạch phổi vồng, rốn phổi
đậm - Hình thất phải giãn to (khi có tăng áp động mạch phổi). +
Điện tim: - Có thể có phì đại thất trái, trục trái Phì đại thất phải, tăng gánh
thất phải khi có tăng áp động mạch phổi. + Siêu âm: - Hình lỗ thông ở
vách liên thất. - Siêu âm Doppler có thể thấy rõ dòng máu chảy qua lỗ thông liên
thất.4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: mọi bệnh nhân bị thông liên thất có
tỉ lệ dòng máu động mạch phổi và dòng máu động mạch chủ bằng hay lớn hơn 2:1
thì đều nên chỉ định mổ đóng lại lỗ thông liên thất nếu có điều kiện. +
Phương pháp mổ: phải mổ với máy tim phổi nhân tạo. - Khâu kín lại lỗ
thông liên thất: chỉ dùng được cho các lỗ thông liên thất nhỏ. - Vá lại lỗ
thông liên thất: dùng một mảnh vá tự thân (lấy từ màng tim) hoặc mảnh vá bằng
vật liệu nhân tạo để vá lại lỗ thông liên thất. Đây là phương pháp hay dùng hiện
nay vì phương pháp khâu kín trực tiếp lỗ thông liên thất thường gây tổn thương bó
His và có tỉ lệ tái phát cao. IV. Hẹp động mạch phổi ( Pulmonic Stenosis: PS ):
1. Đại cương: Hẹp động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, trong đó có
thể là hẹp van động mạch phổi, hẹp vùng phễu (hẹp lối ra ) do phì đại cơ vùng trên
tâm thất hoặc hẹp phối hợp cả van và phễu trong khi vách liên thất vẫn bình
thường.2. Sinh lý bệnh: + Thất phải bị ứ máu, tăng gánh và có thể dẫn đến
suy thất phải.+ Cung lượng tim giảm do giảm lượng máu qua phổi về thất trái.3.
Triệu chứng chẩn đoán: + Tiếng thổi tâm thu thô ráp ở huyệt van động
mạch phổi. + Điện tim: dầy thất phải. + Thông tim: áp lực thất phải
tăng cao trong khi áp lực động mạch phổi giảm. + Siêu âm: - Xác định được hình
thái của hẹp động mạch phổi (hẹp van, hẹp vùng phễu hay hẹp phối hợp cả van và

vùng phễu), phì đại thất phải. - Siêu âm Doppler xác định được mức độ chênh áp
thất phải và động mạch phổi. 4. Điều trị phẫu thuật: + Chỉ định: mọi bệnh nhân
Hẹp động mạch phổi có chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi trên 50 mmHg
đều nên chỉ định mổ nếu có điều kiện. + Phương pháp mổ: - Nếu hẹp van động
mạch phổi đơn thuần: mổ cắt tách rộng mép lỗ van. Có thể tiến hành dưới ngừng
tuần hoàn tạm thời (kẹp tạm thời hai tĩnh mạch chủ) hoặc dưới máy tim phổi nhân
tạo Nếu hẹp vùng phễu hay hẹp hỗn hợp van và phễu: phải mổ dưới máy tim
phổi nhân tạo. Mở thất phải để cắt vùng gây hẹp, nếu sau cắt mà còn hẹp thì có khi
phải vá thêm để làm rộng vùng đó ra. V. Bệnh còn ống động mạch ( Patent
Ductus Arteriosus: PDA ):1. Đại cương: Còn ống động mạch là tình trạng
ống động mạch (ống Botal) nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi trong thời
kỳ bào thai không bị tắc lại sau khi bệnh nhân sinh ra (thông thường ống này sẽ
hoàn toàn tắc lại trong vòng 2 tháng sau đẻ), mà vẫn tiếp tục tồn tại và hoạt động
kéo dài. 2. Sinh lý bệnh: + Máu từ động mạch chủ có áp lực cao sẽ đổ sang
động mạch phổi qua ống động mạch tạo nên Shunt trái-phải và gây tăng áp lực
động mạch phổi. + Áp lực lực động mạch phổi tăng dần dần sẽ dẫn đến việc Shunt
trái-phải chuyển thành Shunt phải-trái (đảo Shunt), lúc này máu động mạch chủ sẽ
bị trộn lẫn nhiều máu tĩnh mạch nên da bệnh nhân sẽ chuyển từ “trắng” thành
“tím”.3. Triệu chứng chẩn đoán: + Nghe có tiếng thổi liên tục (mạnh hơn
trong thì tâm thu) ở liên sườn 2 trái. + X.quang: cung động mạch phổi căng
rõ, rốn phổi đậm do ứ máu. + Điện tim:- Tăng gánh thất trái. - Khi áp lực
động mạch phổi tăng nhiều thì thấy cả tăng gánh thất phải. + Siêu âm: - Xác
định rõ hình dáng, kích thước của ống động mạch. - Siêu âm Doppler xác định
được dòng máu chảy qua ống động mạch.4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định
mổ: nói chung mọi trường hợp còn ống động mạch nếu toàn trạng cho phép (chịu
đựng được cuộc mổ) thì đều nên chỉ định mổ. + Các phương pháp mổ: - Mổ
cắt và khâu bịt ống động mạch qua đường mở ngực: thường mổ qua đường mở
ngực trái sau-bên ở liên sườn IV. Tiến hành phẫu tích ống động mạch, cắt ngang
ống và khâu bịt lại hai đầu (một đầu phía động mạch phổi và một đầu phía động
mạch chủ) bằng các mối khâu vắt Bịt tắc ống động mạch bằng kỹ thuật đặt thông

mạch máu (catheterization): thường đặt thông mạch máu qua đường động mạch
đùi và tĩnh mạch đùi, đưa ống thông (catheter) đến lỗ của ống động mạch, tiến
hành bịt tắc ống động mạch bằng các vật liệu được thiết kế đặc biệt cho thủ thuật
này.VI. Hẹp động mạch chủ ( Coarctation of the Aorta:COARC ): 1. Đại
cương: Hẹp động mạch chủ là một bệnh bẩm sinh, có thể gặp hẹp ở các vị
trí khác nhau, nhưng thường gặp nhất là Hẹp eo động mạch chủ (vùng tương ứng
với dây chằng chủ-phổi, sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).2. Sinh lý
bệnh: + Máu bị ứ lại trên chỗ hẹp nên làm tăng áp lực máu các động mạch
ở chi trên và sọ não nhưng lại thiếu máu phần dưới của cơ thể. + Tim trái phải tăng
sức bóp nên thường bị tăng gánh và phì đại.3. Triệu chứng chẩn đoán: +
Cơ thể phát triển không cân đối: phần trên (hai chi trên, cổ ) to khoẻ trong khi đó
phần dưới cơ thể (mông,hai chi dưới ) lại nhỏ và mảnh khảnh. Huyết áp ở tay cao
trong khi đó huyết áp ở chân giảm (bình thường huyết áp tâm thu ở chân cao hơn
ở tay khoảng 10-20 mmHg). + Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh
bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và thứ năm. + Điện tim: thường
có tăng gánh thất trái. + X.quang: - Hình bờ dưới xương sườn có khe lõm
hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng Hình thất trái giãn to.
+ Siêu âm: có thể xác định được hình hẹp eo động mạch chủ (nhất là dùng đầu dò
đưa vào thực quản để chụp siêu âm động mạch chủ). + Chụp động mạch chủ
cản quang: xác định chính xác Hẹp động mạch chủ cũng như tình trạng tuần hoàn
bên của nó.4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu
đựng được cuộc mổ thì đều nên chỉ định điều trị ngoại khoa. + Phương pháp
mổ: - Nối bắc cầu (by pass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu
nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp. - Vá mạch
máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá
vào để làm rộng lòng động mạch ra. - Khâu nối tận-tận hai đầu động mạch
sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp: chỉ dùng được khi đoạn hẹp không dài quá.
- Ghép mạch máu: sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp, dùng một đoạn mạch
máu nhân tạo để ghép thay thế đoạn động mạch bị cắt bỏ. + Gần đây đã phát
triển phương pháp nong rộng đoạn động mạch chủ hẹp qua da bằng bóng nong

(percutaneous balloon dilations of coarctations): với kỹ thuật đặt thông động mạch
qua da, đưa thông động mạch có bóng nong vào động mạch chủ (thường qua
đường động mạch đùi), đưa bóng vào chỗ động mạch chủ bị hẹp và bơm căng
bóng lên để nong rộng lòng động mạch ra.VII. Tứ chứng Fallot:1. Đại cương:
Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm:+ Hẹp động mạch phổi
(có thể hẹp vùng phễu, hẹp van động mạch phổi hay hẹp phối hợp cả vùng phễu và
van động mạch phổi).+ Động mạch chủ chuyển sang phải. + Phì đại thất phải. +
Thông liên thất (lỗ thông ở phần màng của vách liên thất). 2. Sinh lý bệnh:
Do hẹp động mạch phổi lên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ thông
liên thất. Kết quả là máu động mạch chủ có nhiều máu của thất phải nên bệnh
nhân thường có tím tái sớm.3. Triệu chứng chẩn đoán: + Da và niêm mạc
tím nhợt, tăng lên khi gắng sức. + Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh
bên trái xương ức (thông liên thất). + Điện tim: dày thất phải, trục phải.
+ X.quang: - Hình thất phải giãn to, cung động mạch phổi lõm xuống (trên phim
chụp thẳng) làm cho bóng tim có hình “cái hia”. - Trường phổi hai bên sáng.
+ Siêu âm: - Xác định chính xác độ hẹp động mạch phổi, lỗ thông liên thất, giãn
thất phải…- Siêu âm Doppler cho thấy có dòng máu qua lỗ thông liên thất.4. Điều
trị ngoại khoa: + Chỉ định: tất cả bệnh nhân đều có chỉ định mổ nếu có điều
kiện. + Điều trị tạm thời: - Mục đích là làm tăng được lượng máu đến phổi
để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều
kiện thuận lợi thì sẽ tiến hành điều trị cơ bản. - Thường dùng thủ thuật Blalock:
dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.+ Điều trị cơ bản:
Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo. Phải thực hiện 2 nhiệm vụ cơ bản của phẫu
thuật là: - Vá lỗ thông liên thất: vừa có tác dụng đóng lại lỗ thông liên thất vừa
điều chỉnh lại để động mạch chủ chuyển sang trái . - Loại bỏ tình trạng hẹp của
động mạch phổi: tuỳ tổn thương cụ thể mà có thể tiến hành: khoét rộng vùng phễu,
cắt mở vùng phễu hẹp rồi dùng miếng vá nhân tạo để vá làm rộng vùng phễu ra,
cắt rộng các mép van động mạch phổi bị hẹp