Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 3 ppsx

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
– Phần 3

5.3. Sinh bệnh học, huyết động học:
- Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc
bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của
adrenalin, noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả
các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 giờ
sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột,
phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và
prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít
tắc ống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch.
- Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm
sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp
động mạch chủ
- Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ
và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.
Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100-140 mmHg, thì tâm trương
là 60-70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15-30 mmHg, thì tâm
trương là 4-15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi
cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực
động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm
sàng.
5.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ; còn
nếu ống
động mạch lớn thì sẽ sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm
phổi
- ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm
thu. Tiếng thổi này lan ra xung quanh. Tại đây thường sờ thấy rung miu. Đôi khi
nghe thấy tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi

rồi đổ vào nhĩ trái làm cho khối lượng máu tăng lên gây hẹp lỗ van hai lá cơ năng.
Có thể nghe được tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch chủ do hẹp lỗ van
động mạch chủ cơ năng.
- Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở lỗ van động mạch
chủ: mạch
Corrigan; huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm; dấu hiệu lập loè móng
tay
- áp lực động mạch phổi tăng dần sẽ gây đảo shunt phải sang trái, lúc này trên lâm
sàng sẽ
xuất hiện tím, ngón tay dùi trống, tăng hồng cầu và hematocrit.
5.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
5.5.1. X quang:
- Chiếu tim-phổi thấy cung động mạch phổi đập mạnh.
- Chụp tim-phổi: cung nhĩ trái và thất trái giãn to, cung động mạch chủ giãn rộng,
hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi, phổi kém sáng.
5.5.2. Điện tim:
Phì đại thất trái, giãn nhĩ trái và nhĩ phải.
5.5.3. Tâm thanh đồ:
Có tiếng thổi liên tục, đỉnh cao nhất ở thì tâm thu.
5.5.4. Siêu âm tim:
- Hình ảnh gián tiếp: đường kính nhĩ trái và thất trái tăng.
- Có thể thấy được ống động mạch trên siêu âm 2D, đo được đường kính và độ
dài ống động mạch.
- Siêu âm Doppler xác định được luồng máu đi qua ống động mạch từ động mạch
chủ đến
động mạch phổi; có thể đo được thể tích máu qua ống thông động mạch bằng siêu
âm Doppler.
5.5.5. Thông tim:
- Có thể đưa được ống thông từ động mạch chủ sang động mạch phổi.
- Chụp cản quang động mạch chủ thấy thuốc sang được động mạch phổi.

- Phân áp ôxy ở động mạch phổi tăng.
5.6. Chẩn đoán:
5.6.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: nghe thấy tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II-III
cạnh ức trái; sờ có rung miu. Có thể có tím, ngón tay dùi trống nếu có đảo shunt.
- X quang: giãn nhĩ trái và thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêu
âm
Doppler.
- Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
Chẩn đoán khó khi có tăng áp lực động mạch phổi mà áp lực này cân bằng giữa
động mạch phổi và động mạch chủ gây mất tiếng thổi liên tục.
5.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Hở van động mạch chủ, hở và hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hở và hẹp lỗ van động mạch phổi.
5.7. Biến chứng và tiên lượng:
- Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nội
mạc động mạch nhiễm khuẩn.
- Viêm phổi tái diễn.
- Giãn phình động mạch phổi.
- Vôi hoá, đứt hoặc vỡ ống động mạch.
- Suy tim.
- Tắc động mạch phổi hoặc tắc động mạch ngoại vi khi đảo shunt.
5.8. Điều trị:
5.8.1. Điều trị nội khoa:
- Những tuần đầu sau đẻ nếu phát hiện còn tồn tại ống động mạch thì dùng
indomethacin hoặc ibuprofen để ức chế prostaglandin và prostacycline sẽ gây tác

dụng co thắt tạo điều kiện
đóng được ống thông động mạch.
- Phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Phòng chống viêm phổi, tắc mạch.
5.8.2. Điều trị ngoại khoa:
Thắt, buộc, cắt ống động mạch. Nên mổ sớm trước khi có tăng áp lực động mạch
phổi gây
đảo shunt.
5.8.3. Điều trị bằng thông tim:
Đút nút lỗ thông là thủ thuật an toàn, hiệu quả, tiến hành ở trẻ dưới 2 tuổi sẽ rất
tốt.
6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis).
6.1. Đại cương:
+ Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi
có phối hợp với các tật bẩm sinh khác.
+ Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp:
- Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ.
. Van động mạch chủ chỉ có một lá van.
. Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
. Van động mạch chủ có 3 lá van.
- Týp 2: hẹp dưới van.
. Hẹp màng dưới van.
. Phì đại vách.
- Týp 3: hẹp trên van.
. Hẹp màng trên van.
. Thắt hẹp trên van.
. Thiểu sản động mạch chủ trên van.
Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh; trẻ em
nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai
lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp với dị tật van

2 lá.
6.2. Bệnh sinh:
Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua
chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương lực động mạch
ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.
Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.
6.3. Triệu chứng:
6.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó
thở.
- Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập
yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm
thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2
mờ.
Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh ức trái.
Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi
tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm
thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).

6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả
thất phải.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở DII, DIII, V5, V6 (có
thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-Parkinson-White.
- Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng chẩn đoán
được từng týp của bệnh:
. Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm; trên siêu
âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van.
. Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đại vách liên

thất phần tống máu.
. Týp 3: thấy màng ngăn trên van hoặc thấy kích thước của động mạch chủ trên
van nhỏ lại, thành thất dày.
- Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và động mạch chủ
tăng (nhưng thường < 30 mmHg).
6.4. Chẩn đoán:
6.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thường có rung
miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vi thấp, huyết áp
tay phải cao hơn tay trái.
- X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác.
- Thông tim: chênh lệch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưới 30
mmHg.
6.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Hở van 3 lá.
- Hẹp, phình giãn động mạch cảnh.
6.5. Điều trị:
6.5.1. Điều trị nội khoa:
Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêm màng
trong tim nhiễm khuẩn.
Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảm sự hẹp tắc:
dùng propranolol 40mg x 1 viên/ngày.
6.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệ tử vong
trong phẫu thuật còn cao tới 5-10%.