Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 4 doc

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
– Phần 4

7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis).
7.1. Đại cương:
Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện
tượng hẹp
đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:
- Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất.
- Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp trên van.
Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.
Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2
buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất.
Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi
hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch.
7.2. Bệnh sinh:
ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạn
chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của
động mạch phổi.
Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải.
Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và
nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể
gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm
sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to.
7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng:
7.3.1. Lâm sàng:
Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa và nặng thì
triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình.
- Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên

sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp;
thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thường
hoặc mờ.
Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường.
Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống.
Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổi
tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng.
- Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máu
mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trường
phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vì
máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạch
phổi thấp.
7.3.2. Cận lâm sàng:
- X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếu
hẹp vừa và
nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi.
- Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phải
không cao nên điện tim bình thường.
Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thất
phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim.
- Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lực
giữa thất phải và động mạch phổi.
- Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào động
mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòng
máu tăng).
7.4. Chẩn đoán:
7.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, có
rung miu tâm thu.

- X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng.
- Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải.
- Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạch
phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler.
- Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng tim
cản quang thấy đoạn hẹp.
7.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổi
không sáng mà
mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn.
- Tứ chứng Fallot.
- Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúp
chẩn đoán chắc chắn.
- Hẹp động mạch chủ bẩm sinh.
7.5. Điều trị:
7.5.1. Điều trị nội khoa:
Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhân
có tím và
suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông.
7.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn
50 mmHg.
7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ.
8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta).
8.1. Đại cương và phân loại:
Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh.
Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹp
động mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân.
Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản động mạch chủ một đoạn dài.
Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khác

như van động mạch
chủ 2 lá, còn ống động mạch

Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủ
thành 2 týp.
- Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch.
- Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch.
8.2. Bệnh sinh:
Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tư
của động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường do bất thường của nhiễm sắc
thể. Vì vậy, hẹp eo động mạch chủ hay gặp cùng với hội chứng Turner; nam bị
nhiều hơn nữ 4-5 lần.

Phần trước chỗ hẹp có tăng huyết áp do lý do cơ học và do vai trò của thân bị thiếu
máu gây ra.
Tuần hoàn bên phong phú nối trên và dưới chỗ hẹp, nhất là hệ động mạch liên
sườn và động mạch vú trong. Tăng huyết áp tâm thu ở hệ động mạch lồng ngực
gây phì đại thất trái; về sau gây giãn thất trái và suy tim ứ trệ; có thể dày, giãn và
vỡ các dị tật mạch máu trong sọ.
Sau chỗ hẹp, động mạch giãn ra, có thể có phình, bóc tách và hay bị rách vỡ động
mạch chủ. Phần lên của quai động mạch chủ cũng bị giãn gây hở van động mạch
chủ, nhất là khi có phối hợp với tật van động mạch chủ chỉ có hai lá van.
8.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
8.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
Bệnh thường gặp ở nam giới; thể lực người bệnh vẫn phát triển bình thường. Đo
áp lực động mạch trên chỗ hẹp tăng cao. Bệnh nhân bị đau đầu nhiều, chảy máu
cam, mệt mỏi, huyết áp chi trên tăng cao trong khi hai chân luôn có cảm giác lạnh;
động mạch đùi đập yếu hoặc sờ không thấy; huyết áp chi dưới thấp hơn huyết áp
ở cánh tay phải; huyết áp động mạch cánh tay trái cũng thấp hơn bên phải; động
mạch cảnh trái đập yếu hơn động mạch cảnh phải; có tiếng thổi tâm thu và rung

miu tâm thu ở phía sau thành ngực do cung lượng máu của động mạch liên sườn
và các động mạch có vai trò tuần hoàn bên, thường nghe được tiếng thổi rõ nhất
ở dưới xương bả vai. Khi hẹp eo động mạch chủ nhẹ thì tiếng thổi tâm thu nhẹ.
Nếu hẹp vừa và nặng thì tiếng thổi tâm thu sẽ mạnh, nghe rõ ở cạnh sống lưng bên
trái, lan dọc theo động mạch chủ; T2 đanh.
8.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: Trên phim thẳng thấy cung sau xương sườn I, II, III ở bờ dưới (nơi có
động mạch liên sườn) bị giãn rộng, có thể có hình răng cưa (chỉ rõ khi bệnh nhân
đã 10-12 tuổi). Phần lên của động mạch chủ giãn rộng.
Trên phim nghiêng thấy chỗ hẹp của động mạch chủ thắt lại, sau chỗ hẹp động
mạch chủ phình giãn ra.
Chụp cản quang động mạch chủ bằng ống catheter xác định được vị trí, mức độ
hẹp, chênh áp qua chỗ hẹp; tuần hoàn bên và phát hiện xem có tồn tại ống động
mạch không.
- Điện tim: tăng gánh thất trái xuất hiện sớm.
8.4. Biến chứng, tiên lượng:
- Suy tim trái.
- Đứt vỡ, phình động mạch chủ.
- Viêm màng trong tim, viêm nội mạc động mạch chủ nhiễm khuẩn.
- Xuất huyết não.