Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 1 ppsx

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
– Phần 1

1. Đại cương.
1.1. Định nghĩa:
Bệnh tim bẩm sinh là sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khi
trẻ được sinh ra.
Bệnh chiếm tỉ lệ 0,3-1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp làm cho trẻ tử vong
sớm ngay sau khi sinh; một số tồn tại được đến tuổi trưởng thành.
1.2. Tóm tắt sự hình thành hệ thống tim mạch và tuần hoàn ở thai nhi bình thường:
- Hệ tuần hoàn được hình thành từ lá phôi ngoài từ ngày thứ 25 của phôi thai,
đến tuần thứ 8-12 thì cơ quan tuần hoàn được hình thành đầy đủ và hoàn chỉnh.
Đây là giai đoạn hay gây ra bệnh tim bẩm sinh nhất đối với thai nhi.
- ở phôi thai, sau khi hệ tuần hoàn hình thành, máu tĩnh mạch chủ dưới được nhận
từ tĩnh mạch rốn đổ về nhĩ phải rồi chia ra hai đường: 60% máu xuống thất phải
lên động mạch phổi, nhưng do thai nhi chưa thở, sức kháng của phổi cao nên máu
phải qua ống động mạch (ống Botal) đến động mạch chủ đi nuôi cơ thể; 40% máu
còn lại ở nhĩ phải đi qua lỗ bầu dục của vách liên nhĩ sang nhĩ trái rồi xuống thất
trái, qua van động mạch chủ vào hệ thống động mạch đi nuôi cơ thể.
Sau đẻ 1-4 tuần thì lỗ bầu dục và ống Botal tự được đóng lại. Vì một lí do nào đó
mà lỗ bầu dục và ống Botal không đóng được thì trẻ sẽ bị thông liên nhĩ hoặc tồn
tại ống động mạch.
1.3. Nguyên nhân:
Nguyên nhân bệnh chưa được rõ ràng nhưng người ta nhận thấy có nhiều tác nhân
gây nên, bao gồm 2 nhóm chính là do yếu tố môi trường và di truyền; thường là
các yếu tố này phối hợp với nhau:
- Nhiễm virut (nhất là cúm, rubeol), nhiễm khuẩn.
- Hoá chất (chất độc màu da cam ).
- Tia xạ, tia X.
- Yếu tố di truyền qua gen.
- Do thuốc: kháng sinh, hormon, thuốc chống động kinh, thuốc chống ung thư,

thuốc ức chế
miễn dịch, sulfamid
2. Phân loại bệnh tim bẩm sinh (theo Perloff J.K.).
Phân loại có thể dựa vào lâm sàng hay giải phẫu học hoặc phôi thai. Phân loại lâm
sàng thường được sử dụng vì thuận tiện trong chẩn đoán và giảng dạy.
2.1. Tật bẩm sinh chung của tim:
- Vị trí bất thường của tim.
- Blốc nhĩ-thất hoàn toàn bẩm sinh.
- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and
ventriculoarterial discordance).
2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, không dòng chảy thông (shunt):
2.2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất):
+ Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái:
- Hẹp tĩnh mạch phổi.
- Hẹp lỗ van 2 lá.
- Tim ba buồng nhĩ (Cor-triatristum).
+ Hở van 2 lá:
- Kênh nhĩ-thất [thông sàn nhĩ-thất (atrio ventricular canal)].
- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and
ventriculoarterial discordance).
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi.
- Một số dị tật khác [thủng van tim bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi
(cleft of posterior mitral valve), dây chằng ngắn bất thường].
+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát (primary endocardial fibroelastosis).
+ Hẹp động mạch chủ:
- Hẹp dưới van.
- Hẹp tại van.
- Hẹp trên van.
+ Hở van động mạch chủ.
+ Hẹp eo động mạch chủ (coarctation of the aorta).

2.2.2. Bất thường bắt nguồn từ tim bên phải (từ gần nhất đến xa nhất):
+ Bệnh Ebstein.
+ Hẹp động mạch phổi:
- Hẹp dưới phễu.
- Hẹp tại phễu.
- Hẹp tại van.
- Hẹp trên van (hẹp thân động mạch phổi và nhánh).
+ Hở van động mạch phổi bẩm sinh.
+ Giãn thân động mạch phổi vô căn.
+ Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
2.3. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:
2.3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:
+ Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD)
- Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).
- Lỗ thông thứ phát (ostium secundum)
- Xoang tĩnh mạch (sinus venosus).
- Xoang vành (coronary sinus).
+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán
phần: partial anomalous pulmonary venous connections).
+ Thông liên nhĩ kèm hẹp lỗ van 2 lá (hội chứng lutembacher).
2.3.2. Dòng chảy thông ở tầng thất:
+ Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD):
- Quanh màng.
- Vùng phễu.
- Buồng nhận.
- Vùng cơ bè.
+ Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.
+ Thông liên thất có luồng thông thất trái-nhĩ phải.
2.3.3. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:
- Lỗ dò động mạch vành.

- Vỡ túi phình Valsalva.
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.
2.3.4. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi:
- Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).
- Còn ống động mạch (tồn lưu ống động mạch: patent ductus arteriosus).
2.3.5. Dòng chảy thông trên một tầng kênh nhĩ-thất:
2.4. Bệnh tim bẩm sinh có tím:
2.4.1. Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:
- Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries).
- Thất phải 2 đường ra kiểu taussig- bing.
- Thân chung động mạch (truncus arteriosus).
- Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn
phần: complete abnormal pulmonary venous connections).
Tâm thất đơn độc (single ventricle) với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp
động mạch phổi.
- Nhĩ chung.
- Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ.
- Không lỗ van 3 lá kèm thông liên thất lỗ lớn (tricuspid atresia with large VSD).

2.4.2. Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm:
+ Thất trái trội:
- Không lỗ van 3 lá.
- Không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) kèm vách liên thất nguyên
vẹn.
- Bệnh Ebstein.
- Tâm thất đơn độc kèm hẹp động mạch phổi.
- Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống (abnormal systemic venous connections).
+ Thất phải trội:
- Không tăng áp phổi.
- Tứ chứng Fallot.

- Tam chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi.
- Thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi.
- Không có van động mạch phổi bẩm sinh.
- Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược.
- Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger).
- Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo ngược.
- Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao.
- Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao.
- Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao.
- Thiểu sản tim trái (không có lỗ van động mạch chủ, không có lỗ van 2 lá).
- Lỗ dò động tĩnh mạch phổi.
- Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống).
* Sau đây là bảng phân loại bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành:
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương tắc nghẽn đơn giản:
- Hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Hẹp eo động mạch chủ.
- Dị tật động mạch vành.
+ Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ trái sang phải:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Còn ống động mạch.
- Thông sàn nhĩ-thất.
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương phức tạp (thường có tím):
- Bệnh Ebtein.
- Tứ chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch.
- Tim một thất.
3. Thông liên nhĩ (Atrial septal defect).

3.1. Định nghĩa:
Thông liên nhĩ là tình trạng còn lỗ thông giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở vách liên nhĩ.
Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp ở tuổi trưởng thành, đôi khi kèm theo các dị tật
khác; nữ bị nhiều hơn nam.
3.2. Phân loại:
Dựa vào vị trí lỗ thông, người ta chia ra 3 loại:
- Lỗ thông tiên phát (primum atrial defect): lỗ thông nằm ở phía dưới lỗ bầu dục,
ngay bờ trên của vòng van nhĩ-thất; hay gặp ở bệnh nhân có hội chứng Down hoặc
ở người có bệnh hẹp lỗ van 2 lá bẩm sinh tạo ra hội chứng Lutembacher.
- Lỗ thông thứ phát (secundum atrial defect): là lỗ thông ở lỗ bầu dục; là loại hay
gặp trên lâm sàng.
- Lỗ thông dạng xoang tĩnh mạch (sinus venous defect): ở phần cao của vách liên
nhĩ; thường phối hợp với dị tật tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ phải hoặc đổ vào tĩnh
mạch chủ trên.