BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH – Phần 2 pptx

BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH – Phần 2

C. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH CẬN UNG THƯ:
Những hội chứng thần kinh cận ung thư được xác định khi có bệnh ác tính kết
hợp, đồng thời không thấy biến chứng di căn, biến chứng do dùng thuốc điều trị,
do biến dưỡng, do thiểu dưỡng hoặc nhiễm trùng. Mặc dù tỷ lệ xuất hiện thấp
(không đến 1% các trường hợp ung thư) nhưng việc xác định bệnh lý, việc hiểu
biết về nhóm bệnh này có 2 lợi ích:
- Về lý thuyết, một số trong những bệnh lý này có vẻ là bệnh lý tự miễn.
- Về thực hành, nó giúp hướng đến chẩn đoán sớm ung thư trong 50% trường hợp.
Sau vài bài báo lẻ tẻ, đến cuối thế kỷ XIX và đặc biệt sau báo cáo của Denny
Brown năm 1949, Henson, Urich, Brain, Corsellis những năm 50, đã mô tả giải
phẫu lâm sàng các bệnh lý này. Trong những năm 80, sự phát hiện kháng thể tự
miễn trong huyết thanh đã làm sáng tỏ cơ chế sinh bệnh học của một vài hội chứng
(De Lattre J.Y. và cộng sự 1991) và cho phép gợi ý đến phân loại bệnh dựa trên có
sự hiện diện hay không của kháng thể tự miễn, tần số xuất hiện của hội chứng thần
kinh với bệnh ung thư (Dubas F. 1992).

K phối hợp
Kháng thể

Viêm não tủy bán cấp cận ung thư
Thoái hóa tiểu não cận ung thư
Opsoclonus myoclonus parancoplasique
Hội chứng Lambert - Eaton
Bệnh võng mạc cận ung thư
K phế quản
K phụ khoa
K vú
(neuroblastome)
K phổi

K phổi
Anti - Hu
Anti - Yo
Anti - Ri

Anti canaux Ca++
Anti Retine

Có thể thấy rằng những bệnh ác tính trước khi được phát hiện có thể gây tổn
thương trên hệ thần kinh. Tổn thương rất đa dạng và có thể xuất hiện nhiều từ
trung ương đến ngoại biên với các triệu chứng phong phú ở não, tiểu não, mắt …
Và thậm chí có những trường hợp tai biến mạch máu não có nguồn gốc ung thư
xảy ra do đông máu nội mạch.
Bài này tự giới hạn trong những bệnh lý thần kinh ngoại biên cận ung thư;
1. Viêm đa dây thần kinh kiểu cảm giác cận ung thư của Denny Brown:
Đây là dạng khá phổ biến. Bệnh cảnh lâm sàng gồm thất điều, rối loạn cảm giác,
nhất là cảm giác bản thể, đau nhức và có kèm yếu tứ chi. Bệnh cảnh lâm sàng
thường có phối hợp với viêm não (rối loạn hành vi, lú lẫn), tổn thương vùng thân
não (liệt các cơ mắt, rối loạn tiền đình). Cần chú ý là trong 50% các trường hợp,
người ta không tìm ra được bệnh ung thư (Authier F.J., De Lattre J.Y 1992).
2. Viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn cảm giác-vận động cận ung thư:
Phần lớn là viêm đa dây thần kinh điển hình. Hiếm hơn là những trường hợp viêm
đa dây thần kinh diễn tiến từng đợt với những đợt bệnh giảm rối lại tái phát. Viêm
đa dây thần kinh trong giai đoạn cuối thường là viêm đa dây thần kinh có nhiều
nguyên nhân (thiếu sinh tố, thiểu dưỡng, do dùng thuốc …).
3. Viêm đa dây thần kinh kiểu rối loạn vận động bán cấp:
Ít xảy ra hơn. Hay gặp trong lymphomes ác tính.
4. Viêm nhiều dây thần kinh hoặc đa rễ dây thần kinh Guillain-Barré:
Cũng đã được nêu trong diễn tiến của các bệnh ác tính (Hodgkin).
D. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH THOÁI HÓA, DI

TRUYỀN:
Được xếp vào 3 nhóm chính.
- Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác - vận động. (neuropathies
sensitivo-motrices héréditaires).
- Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật.
(neuropathies sensitives et dysautonomiques héréditaires).
- Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu vận động. (neuropathies motrices
héréditaires).
Trong từng nhóm có nhiều týp bệnh khác nhau:
1. Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác - vận động.
- Type I: Bệnh Charcot Marie - Tooth có thoái hóa myelin và phì đại cơ.
- Type II: Bệnh Charcot Marie - Tooth có tổn thương tế bào thần kinh.
- Type III: Bệnh Déjeurine Sottas.
- Type V: Kết hợp với liệt 2 chi dưới co cứng.
- Type VI: Kết hợp với teo thần kinh thị.
- Type VII: Kết hợp với viêm võng mạc sắc tố.
- Type IV: Tương ứng với bệnh Refsum.
2. Viêm đa dây thần kinh di truyền kiểu rối loạn cảm giác và thực vật.
- Type I: Bệnh Thévenard thể trội.
- Type II: Bệnh Thévenard thể lặn.
- Type III: Rối loạn thực vật gia đình (hội chứng Riley - Day).
- Type IV: Không có cảm giác đau bẩm sinh.
- Type V: Bệnh thần kinh ngoại biên bẩm sinh với mất chuyên biệt các sợi có bao
myelin đường kính nhỏ.
E. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG CÁC BỆNH BIẾN DƯỠNG:
1. Viêm đa dây thần kinh do tiểu đường:
Tổn thương thần kinh ngoại biên là biến chứng thường gặp. Những nghiên cứu
dịch tễ học gần đây nhất cho thấy dấu lâm sàng khách quan của biến chứng thần
kinh gặp ở 13% bệnh nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 33% bệnh nhân tiểu đường
trên 60 tuổi; dấu lâm sàng chủ quan của biến chứng thần kinh gặp ở 28% bệnh

nhân tiểu đường dưới 60 tuổi, 48% bệnh nhân tiểu đường trên 60 tuổi. Ảnh hưởng
trên tần số xuất hiện bệnh, ngoài yếu tố tuổi tác nêu trên, còn có yếu tố về thời
gian mắc bệnh tiểu đường và vấn đề kiểm soát biến dưỡng.
* Lâm sàng:
a. Thể rối loạn cảm giác:
- Tê 2 chi dưới, đối xứng, ngọn chi nặng hơn gốc chi.
- Đau dữ dội như cháy bỏng, đau như xoắn vặn sâu trong cơ.
- Cảm giác khách quan ít khi bị rối loạn, trừ cảm giác sâu.
- Phản xạ gân cơ mất. Rối loạn vận mạch và teo cơ, kèm theo loét lòng bàn chân.
Ra nhiều mồ hôi.
b. Thể rối loạn vận động - cảm giác:
- Liệt đối xứng 2 chi dưới của các cơ mặt ngoài và trước cẳng chân. Liệt 2 bên
(bàn chân rũ) và tiến triển nhanh.
- Rối loạn cảm giác khách quan rất mơ hồ. Ít có rối loạn dinh dưỡng.
- Bệnh diễn tiến kéo dài và việc điều trị bệnh tiểu đường ở giai đoạn này thường ít
có hiệu quả.
c. Thể giả bệnh Tabès:
- Đau giống như trong bệnh Tabès (đau rất dữ dội).
- Rối loạn cảm giác sâu (loạng choạng).
- Mất phản xạ gân cơ.
- Ngoài ra, những bệnh liệt tứ chi bán cấp cũng được ghi nhận, hình thể lâm sàng
giống viêm đa rễ và dây thần kinh.
* Điều trị:
- Điều trị đúng mức bệnh nguyên (tiểu đường) có giá trị phòng ngừa biến chứng
Viêm đa dây thần kinh, nhất là thể chí có rối loạn cảm giác.
- Sinh tố B1, B12 liều cao.
- Thuốc giảm đau trong trường hợp đau nhiều. Thuốc dãn mạch ít có tác dụng.
- Chú ý ngăn ngừa biến dạng khớp do teo cơ.
2. Viêm đa dây thần kinh do Porphyrine:
Là bệnh biến dưỡng, mang tính di truyền rõ rệt.

* Dấu chứng chẩn đoán:
- Bệnh thường xuất hiện nhân cơ hội dùng 1 loại thuốc nào đó.
- Bệnh xảy đến cấp thời trong vài giờ (ít khi kéo dài nhiều ngày).
- Khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi và thân.
- Liệt lan rộng ở tứ chi, hoặc trội hơn ở chi trên. Tổn thương dây thần kinh VII,
các dây vận nhãn.
- Rối loạn cảm giác trong 50% trường hợp, thường ở gốc chi (như mặc áo tắm).
Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn).
- Tổn thương thực vật: thường là rối loạn cơ vòng, rối loạn tim mạch, có thể diễn
tiến tăng dần.
- Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%).
- Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng.
- Điện cơ: tổn thương sợi trục, nhưng không ảnh hưởng đến vận tốc dẫn truyền.
- Xét nghiệm nước tiểu: trong thực hành lâm sàng, rối loạn chuyển hóa Porphyrin
có thể được xác định khi để nước tiểu ngoài không khí lâu 24 giờ: nước tiểu có
màu nâu đỏ.
- Có thể đo lượng Porphobilinogen/phân.
* Diễn tiến:
- Tử vong 20 - 30% do ngưng tim hoặc ngưng hô hấp.
- Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 - 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không
hoàn toàn.
* Điều trị:
- Truyền Hématine (làm ngưng tổng hợp Porphyrin).
- Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích
cực (trong suy hô hấp và rối loạn tim mạch).
F. VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH TRONG BỆNH BẠCH HẦU:
Ngày nay hiếm gặp nhưng dễ nhận trên lâm sàng. Thường gặp ở người lớn và
trong các vụ dịch. Chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính.
1. Lâm sàng:
a/ Thể cục bộ có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm.

- Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai
đường vào khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần như bị bất động. Phản
xạ vòm hầu và thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt ½ vòm hầu. Có khi liệt thanh quản
mà không liệt vòm hầu.
- Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm
giác.
- Liệt kéo dài thường 4 - 5 ngày (có thể lâu hơn, nhưng ít khi trở nên mạn tính).
b/ Thể lan rộng:
Theo sau thể vòm hầu ở trên. Liệt cơ mắt (thường liệt các cơ ảnh hưởng đến chức
năng điều tiết (không nhìnn gần, không nhìn vật nhỏ được). Các cơ co đồng tử vẫn
bình thường. Bệnh có thể khỏi từ 8 - 10 ngày sau.
c/ Thể toàn thân:
Giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ.
- Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ.
- Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu.
- Rối loạn dinh dưỡng ít.
- Phản ứng điện giảm.
- Dịch não tủy: đạm tăng (40 - 200 mg/l), tế bào tăng 10 - 20/mm3 đa số là
lympho.
d/ Thể giả Tabès:
- Rối loạn cảm giác sâu, Romberg (+).
- Cảm giác nông ít bị tổn thương.
- Phản xạ gân cơ mất.
Những thể lâm sàng nêu trên đều thuộc dạng bán cấp. Tiến triển của chúng nói
chung chậm nhưng dự hậu thường tốt.
e/ Thể cấp tính:
- Tiến triển nhanh, lan toàn thân. Khởi đầu liệt 2 chân, lan lên 2 tay, cơ thân, cổ,
cơ hô hấp.
- Trường hợp khác giống như hội chứng Landry, diễn tiến đi lên dần. Tử vong do
tổn thương hành tủy (tim đập nhanh thường xuyên, thở không đều hoặc ngất đột

ngột).
2. Diễn tiến:
- Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 hướng: hoặc lành tính (chỉ khu trú tại vùng
hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng như thể cấp tính.
- Nếu liệt xảy ra trễ (30 - 70 ngày): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn.
- Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần.
Sau 20 - 30 ngày. Liệt lại lan rộng ra toàn thân.
3. Điều trị:
- Quan trọng nhất là phòng ngừa, điều trị đúng mức và kịp thời bệnh bạch hầu.
- Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, người lớn 60.000 đơn vị. Khi
đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi
đầu bệnh nhân chưa được điều trị đầy đủ bằng huyết thanh.