RỐI LOẠN TẠO MÁU BẠCH CẦU CẤP docx

RỐI LOẠN TẠO MÁU
BẠCH CẦU CẤP
Acute leukemia

Nguyên nhân
-
Di truyền:
+ Yếu tố gia đình.
+ Con những bà mẹ > 35 tuổi.
+ Bệnh di truyền:
Down
Klinefeter
Fanconi.

-
Yếu tố môi trường:
+ Tia xạ.
+ Các hóa chất:
Dẫn chất của Benzen.
Thorotrast
Thuốc trừ sâu: DDT, 666.
Thuốc diệt tế bào (điều trị ung thư).

Cơ chế bệnh sinh
-
Rối loạn nhiễm sắc thể:
+ Biến đoạn.
+ Chuyển đoạn.
 Rối loạn QT tổng hợp các protein
tham gia vào quá trình phát triển và

trưởng thành của các tế bào máu

•
Triệu chứng cơ năng:
-
mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt.
-
Chán ăn.
-
Da xanh, niêm mạc nhợt.
-
Đau các xương dài.
-
Đau sưng khớp.
Triệu chứng lâm sàng

-
Hội chứng thiếu máu.
+ Lòng bàn tay trắng bệch.
+ Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy.
+ Hồi hộp, đánh trống ngực.
+ Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng.
+ Ngất sỉu khi gắng sức.

-
Xuất huyết.
Nhiều trường hợp xuất huyết kéo dài.
-
Nhiễm khuẩn.
Nhiễm trùng miệng, thực quản, hậu

môn, đường hô hấp trên, phổi …

-
Các dấu hiệu khác:
+ Phì đại lợi, gan to, lách to, hạch to, u
trung thất.
+ Tổn thương da.
+ Dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt dây VII).
+ Tăng áp lực nội sọ.
+ Đau đầu, nôn ói.
+ Tê đầu chi

* Huyết đồ.
-
Thiếu máu đẳng sắc.
-
Bạch cầu tăng: 5 - 30 x 10
9
/l
-
Tiểu cầu giảm: < 25 x 10
9
/l
-
Hồng cầu lưới < 1 %.
XÉT NGHIỆM

•
Tủy đồ:
-

Các tế bào phong phú (trừ trường hợp tái
phát).
-
Các tế bào tủy non ác tính > 30%
-
Các tế bào dòng hồng cầu và tiểu cầu
phát triển không bình thường.
-
Các tế bào non xuất hiện thể Auer.

•
Sinh thiết tủy xương.
-
Tủy trắng xâm lấn, tủy đỏ thu hẹp.
-
Xuất hiện nhiều tế bào non bất thường.
-
Tình trạng tủy xơ hóa.
-
Mẫu tiểu cầu thưa.

-
Tế bào học:
Nhuộm tế bào bằng các phương pháp:
+ Periodic acid schiff (PAS).
+ Black sudan.
+ Peroxydase
+ Esterase.

* Periodic acid schiff (PAS).

-
Myeloblast và monoblast thường âm
tính với PAS.
-
Lymphoblast dương tính mạnh các hạt
tạo thành các vòng đồng tâm.
-
Promyelocyte cũng dương tính với PAS
nhưng lan toả nhạt.
-
Các tế bào dòng hồng cầu dương tính
với PAS dạng hạt lan tỏa.

* Peroxydase
- Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng
dương tính.
- Các tế bào dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu
và lympho cho phản ứng âm tính.

* Black sudan:
- Các tế bào đầu dòng hạt cho phản ứng
dương tính mạnh hơn peroxydase

* Esterase không đặc hiệu:
Các tế bào dòng mono cho phản ứng
dương tính mạnh và ức chế bởi sodium
fluorid.

-
Miễn dịch tế bào.

+ Bệnh bạch cầu dòng tủy: phản ứng dương
tính với các kháng nguyên CD33 hoặc
CD14.
+ Dòng lympho B: dương tính với CD19,
CD20, CD10, HLA-DR, TdT (terminal
deoxynucleotidyl transferase).
+ Dòng lympho T: dương tính với CD2, CD3,
CD4, CD5, CD7, CD8, CD10, TdT

Đặc điểm di truyền
-
Bất thường nhiễm sắc thể:
+ Chuyển đoạn NST.
+ Đảo ngược NST.
+ Khuyết một NST

Phân loại bệnh.
-
Phân loại dựa vào hình thái:
+ L1: BC non kích thước không đồng đều.
+ L2: Tế bào to nhỏ.
+ L3: Tế bào lớn có không bào.

Điều trị
•
Bạch cầu cấp dòng tủy:
•
Điều trị tấn công
-
Arabinosylcytocin (Ara C).

-
Antharacylin.
dùng riêng rẽ hoặc phối hợp.

-
Thể M3 (promyelocyte)
+ All trans retioic acid (ATRA).
+ Corticoides liều cao.

•
Điều trị duy trì:
-
6MP.
-
Thoguanin.
-
Etoposid.
-
Ara C

•
Bach cầu cấp dòng lympho
* Điều trị tấn công
-
Vincristin.
-
Prednisolon.
-
Asparaginase
-

Cyclophosphamid
-
Anthracylin.

•
Điều trị duy trì.
-
Methotrexat.
-
Ara C.
-
Etoposid.
-
6MP.

* Ghép tủy (tuổi dưới 40).
-
Đồng nhất HLA.