RỐI LOẠN TẠO MÁU - SUY TỦY XƯƠNG pptx

RỐI LOẠN TẠO MÁU
SUY TỦY XƯƠNG


Tuỷ xuơng



-
Tuổi: 16 – 45.
-
Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu.
-
Giới tính: Nam = Nữ
•
ĐẶC ĐIỂM:

•
Suy tủy xương bẩm sinh:
-
Đột biến gen (bệnh Fanconi)
-
HC. Black Fan Diamond (thường kèm
theo suy dinh dưỡng)
•
NGUYÊN NHÂN

•
Suy tủy xương thứ phát.
-

Do thuốc.
+ Kháng sinh: Chloramphenicol
+ Chống sốt rét: Quinacrin.
+ Chống ung thư: cyclophosphamid, 6MP,
Methotrexat, Vincristin
+ Chống viêm: non steroides
+ Chống lao.
+ Đái tháo đường.
+ Động kinh, co giật.

-
Do hóa chất.
+ Benzen và các dẫn xuất.
+ Thuốc trừ sâu: DDT.
+ Thuốc nổ: TNT.
+ Thuốc bảo quản gỗ: Lindame +
Pentachlorophenol.
+ Thạch tín vô cơ.
+ Chì.

-
Phóng xạ.
+ Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lớn.
+ Nhiễm xạ với liều > 4,5GY

-
Nhiễm khuẩn:
+ Nhiễm khuẩn huyết
+ Lao thận.

-
Nhiễm Virus.
+ Viêm gan: HBV, HCV.
+ Virus Epstein – Barr.
+ B 19 Parvovirus.
+ HIV.

-
Nguyên nhân khác.
+ Viêm khớp.
+ Suy tủy khi mang thai.
+ Phì đại tuyến ức.
+ Phì đại tuyến giáp.
+ Đái huyết sắc tố ban đêm.

-
Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế
bào gốc vạn năng.
-
Bất thường vi môi trường tạo máu.
-
Thiếu các yếu tố tăng trưởng.
-
Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch.
CƠ CHẾ BỆNH SINH

•
Khởi phát:
-
mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt.

-
Da xanh, niêm mạc nhợt.
-
Diễn tiến từ từ
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

•
Toàn phát:
-
Hội chứng thiếu máu rõ.
+ Lòng bàn tay trắng bệch.
+ Móng tay nhợt, có khía, dễ gẫy.
+ Hồi hộp, đánh trống ngực.
+ Nhịp tim nhanh có tiếng thổi cơ năng.
+ Ngất sỉu khi gắng sức.
-
Xuất huyết.
-
Nhiễm khuẩn.
-
Gan, lách, hạch, bình thường.

* Công thức máu.
-
Số lượng hồng cầu giảm < 2 x 10
12
/l
-
Bạch cầu giảm: < 5 x 10
9

/l
-
Tiểu cầu giảm: < 150 x 10
9
/l
-
Hồng cầu lưới < 1 %.
XÉT NGHIỆM

•
Tủy đồ:
-
Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là
lympho, tế bào trung gian ít.
-
Số lượng tủy bào < 30 x 10
9
/l
-
Hồng cầu lưới trong tủy giảm.

•
Sinh thiết tủy xương.
-
Tủy mỡ hóa.
-
Tủy xơ hóa.
-
Phối hợp xơ hóa và mỡ hóa.

•
Định lượng sắt huyết thanh.
-
Tốc độ Fe
59
rời huyết tương chậm
-
Hệ số sử dụng sắt trong hồng cầu thấp.
-
Sắt huyết thanh tăng có thể do:
+ Sắt không dùng tạo hồng cầu.
+ Truyền máu nhiều lần.

•
Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1
•
Bổ xung thêm:
xét nghiệm chức năng gan, thận

PHÂN BIÊT
-
Nhiễm giun móc.
-
Cường lách (HC. Banti)
-
Bệnh bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu.
-
Xuất huyết giảm tiểu cầu.

•
Ức chế miễn dịch:
-
Corticoides.
-
Anti thymocyte globulin
-
Anti lymphocyte globulin.
-
Cyclosporin
-
Cyclophosphamid
ĐIỀU TRỊ

•
Ghép tủy.
-
Ghép tủy tương thích với HLA.
-
Gạn tách tế bào trước khi ghép.
-
Ghép tế bào gốc máu cuống rốn.