Thiếu máu tán huyết pdf

ΤΗΙΕℑΥ ΜΑ∧Υ ΤΑ∧Ν ΗΥΨΕℑΤ ΜΙΕ℘Ν ∆ΧΗ

Ι.

∇∫νη νγη⌠α:
Τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ µιεν δ∫χη (ΤΜΤΗΜ∆) λα βενη λψ 〉χ 〉αχ τρνγ βι
σ ηιεν διεν χαχ κηανγ τηε∑ βαµ τρεν βε◊ µατ ηο◊νγ χα◊υ δο χηνη χ τηε∑ βενη
νηαν σαν ξυα〈τ ρα, λαµ χηο χαχ ηο◊νγ χα◊υ ναψ β∫ πηα ηυψ σµ ην βνη
τηνγ. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη δα τρεν Χοοµβσ τεστ τρχ τιε〈π δνγ τνη.
Νγυψεν νηαν χυα βενη 〉α σο〈 τρνγ ηπ λα τιεν πηατ. Χαχ νγυψεν νηαν
τη πηατ χο τηε∑ γαπ λα λυπυσ 〉ο, συψ γιαµ µιεν δ∫χη µαχ πηαι, ρο〈ι λοαν τανγ
σινη χυα δονγ τε〈 βαο λψµπηο, σαυ νηιεµ Μψχοπλασµα πνευµονιαε, ΕΒς, σι,
θυαι β∫, τηυψ 〉αυ, ϖιεµ ηο ηα〈π τρεν, χηχη νγα ηοαχ σ δυνγ τηυο〈χ
Τρνγ ηπ ΤΜΤΗΜ∆ τιεν πηατ κεµ γιαµ τιε∑υ χα◊υ 〉χ γοι λα ηοι χηνγ
Εϖανσ.

ΙΙ.

Χηα∑ν 〉οαν:
1.

Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν
α.

Ηοι βενη:
!
Τηι γιαν, µχ 〉ο, διεν τιε〈ν χυα χαχ τριευ χηνγ:
-
Τηιε〈υ µαυ: Μετ, χηονγ µατ, κηο τη, χηαν αν
-
Ταν ηυψε〈τ: ςανγ δα, τιε∑υ σαµ µαυ, 〉αυ λνγ, 〉αυ βυνγ

!
Τριευ χηνγ 〉ι κεµ: Σο〈τ, ξυα〈τ ηυψε〈τ, βυο◊ν νον, νον οι, ηιεν τνγ
Ραψναυλδ
!
Τρονγ ϖονγ 3 τυα◊ν θυα χο:
-
ςιεµ ηο ηα〈π τρεν, ϖιεµ πηο∑ι (δο Μψχοπλασµα), σι, θυαι β∫, τηυψ 〉αυ,
χηχη νγα
-
Σ δυνγ τηυο〈χ: Πενιχιλλιν ηαψ Χεπηαλοτηιν λιε◊υ χαο, Θυινιν, Θυινιδιν,
∀
µετηψλδοπα
!
Τρονγ ϖονγ ϖαι πηυτ ηοαχ ϖαι γι τρχ κηι κηι πηατ βενη: χο τιε〈π ξυχ ϖι
λανη (νηυνγ ταψ, χηαν ϖο νχ λανη; ταµ νχ λανη)
!
Τιε◊ν χαν χα νηαν ηοαχ για 〉νη χο βενη τ µιεν νη λυπυσ 〉ο
β.

Κηαµ λαµ σανγ:
!
Σινη ηιευ: τρι γιαχ, µαχη, ηυψε〈τ απ, νηιετ 〉ο, νη∫π τη, νχ τιε∑υ
!
Τµ δα〈υ ηιευ τηιε〈υ µαυ:
-
∆α ξανη, νιεµ νηατ, λονγ βαν ταψ, βαν χηαν νητ νηατ
-
Τη νηανη, κηο τη, τιµ νηανη, χο αµ τηο∑ι τηιε〈υ µαυ, τηιε〈υ οξψ να⌡ο
(νγυ γα, λ µ, βαν µε)
!

Τµ δα〈υ ηιευ ταν ηυψε〈τ:
-
ςανγ δα, ϖανγ µατ, τιε∑υ σαµ µαυ, τιε∑υ µαυ ξα ξ∫
-
Γαν το, λαχη το
!
Χαχ δα〈υ ηιευ κηαχ: Ξυα〈τ ηυψε〈τ δα νιεµ, ηιεν τνγ Ραψναυλδ, δα〈υ χηνγ
χυα µαχ σι, τηυψ 〉αυ τρχ 〉ο
χ.

∇ε◊ νγη∫ χαν λαµ σανγ:
!
Ξετ νγηιεµ 〉ε∑ χηα∑ν 〉οαν:
-
Χονγ τηχ µαυ, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ ηαψ ∆ατα χελλ: ΜΧς βνη τηνγ ηοαχ
τανγ
-
∆ανγ ηυψε〈τ χα◊υ  Κψ σινη τρυνγ σο〈τ ρετ: τηνγ χο ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ,
ηο◊νγ χα◊υ νηαν, χο τηε∑ χο µα⌡νη ϖ⌡ ηο◊νγ χα◊υ
-
Ηο◊νγ χα◊υ λι: τηνγ τανγ
-
Νηοµ µαυ
-
Χηχ νανγ γαν, τηαν: βιλιρυβιν τοαν πηα◊ν ϖα υ τηε〈 λα βιλιρυβιν γιαν
τιε〈π τηνγ τανγ
-
Το∑νγ πηαν τχη νχ τιε∑υ
-
Ηεµογλοβιν νιευ νε〈υ νγηι τιε∑υ ηυψε〈τ σαχ το〈

-
Χοοµβσ τεστ
!
Ξετ νγηιεµ 〉ε∑ τµ νγυψεν νηαν:
-
Κηανγ τηε∑ βα〈τ τηνγ
+ Νε〈υ κηανγ τηε∑ βα〈τ τηνγ λα ΙγΓ: λαµ ΑΝΑ, ΛΕ χελλσ 〉ε∑ τα◊µ σοατ
λυπυσ; τεστ νηανη χηα∑ν 〉οαν ΗΙς (νε〈υ νγηι νγ συψ γιαµ µιεν δ∫χη
µαχ πηαι)
+ Νε〈υ κηανγ τηε∑ βα〈τ τηνγ λα ΙγΜ: λαµ Ξ θυανγ πηο∑ι, ηυψε〈τ τηανη
χηα∑ν 〉οαν Μψχοπλασµα, ΕΒς
-
Νε〈υ κεµ τηεο τιε∑υ χα◊υ γιαµ ηοαχ νγηι βενη λψ αχ τνη: τυψ 〉ο◊
2.

Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:
Τριευ χηνγ τηιε〈υ µαυ, ϖανγ δα, ϖανγ µατ, λαχη ηοαχ γαν το, χο τηε∑ κεµ
τηεο τιε∑υ σαµ µαυ ϖα ξετ νγηιεµ Χοοµβσ τεστ τρχ τιε〈π δνγ τνη
3.

Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑:
Χο τριευ χηνγ τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ νηνγ ξετ νγηιεµ Χοοµβσ τεστ τρχ
τιε〈π αµ τνη µα κηονγ πηαι δο σο〈τ ρετ, Τηαλασσεµια, βενη ηεµογλοβιν,
τηιε〈υ Γ6Π∆, κηονγ 〉απ νγ ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ τρυψε◊ν µαυ, τηυο〈χ κηανγ σο〈τ ρετ,
χη χαι τηιεν σαυ κηι 〉χ 〉ιε◊υ τρ∫ ϖι στεροιδσ
4.

Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ:
!
Σο〈τ ρετ: ςυνγ δ∫χη τε σο〈τ ρετ ηοαχ λυι τι ϖυνγ δ∫χη τε σο〈τ ρετ τρονγ ϖονγ 6

τηανγ τρχ 〉ο, ΚΣΤΣΡ τρονγ µαυ (+).
!
Νηιεµ τρυνγ ηυψε〈τ: το∑νγ τρανγ κεµ, ϖε µατ νηιεµ τρυνγ, σο〈τ τηνγ κεο
δαι, ΧΡΠ τηνγ τανγ ρα〈τ χαο, Βιλιρυβιν τοαν πηα◊ν, τρχ τιε〈π, γιαν τιε〈π 〉ε◊υ
τανγ, ΣΓΟΤ, ΣΓΠΤ τηνγ τανγ, Ξ θυανγ πηο∑ι, χα〈ψ µαυ ηοαχ χα〈ψ νχ
τιε∑υ χηο γι ψ ϖ∫ τρ νηιεµ τρυνγ
!
Τηαλασσεµια, βενη ηεµογλοβιν: Βενη δι τρυψε◊ν, βιε〈ν δανγ ξνγ, δα ξαµ,
ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ, 〉ιεν δι ηεµογλοβιν χηο χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη
!
Τηιε〈υ µεν Γ6Π∆: Γιι ναµ, δι τρυψε◊ν, σαυ σ δυνγ τηυο〈χ χο τνη οξψ ηοα,
τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ χα〈π χο τηε∑ τιε∑υ ηυψε〈τ σαχ το〈, τ γιι ηαν, 〉∫νη λνγ
µεν Γ6Π∆ χηο χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη
ΙΙΙ.

∇ιε◊υ τρ∫:
1.

Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:
!
∇ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ
!
∇ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ
2.

Ξαχ 〉∫νη κιε∑υ κηι πηατ ϖα µχ 〉ο νανγ χυα βενη:
α.

Κηι πηατ:
!

Χα〈π τνη: ξυα〈τ ηιεν 〉οτ νγοτ ϖα τ λυχ χο τριευ χηνγ 〉ε〈ν κηι νηαπ ϖιεν
#

2 τυα◊ν.
!
Τ τ: ξυα〈τ ηιεν τ τ ϖα τ λυχ χο τριευ χηνγ 〉ε〈ν κηι νηαπ ϖιεν > 2 τυα◊ν.
β.

Μχ 〉ο νανγ:
!
Νανγ: Ηχτ < 15% ηοαχ Ηβ < 5γ/δλ ϖα/ηοαχ χο βιε∑υ ηιεν σο〈χ, συψ τιµ, συψ
τηαν τιε∑υ ηυψε〈τ σαχ το〈, τηιε〈υ οξψ να⌡ο
!
Τρυνγ βνη: Ηχτ 15−25% ηοαχ Ηβ 5−8γ/δλ ϖα κηονγ χο χαχ βιε∑υ ηιεν νανγ
νοι τρεν
!
Νηε: Ηχτ > 25% ϖα/ηοαχ Ηβ > 8γ/δλ ϖα κηονγ χο χαχ βιε∑υ ηιεν νανγ νοι
τρεν
3.

∇ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ
α.

Τρυψε◊ν δ∫χη:
!
Χη 〉∫νη τρονγ τρνγ ηπ ΤΜΤΗΜ∆ χα〈π τνη
!
Λοαι δ∫χη: ∆εξτροσε Σαλιν, το〈χ 〉ο 3−5µλ/κγ/γι τρονγ 24−48 γι 〉α◊υ
!
Τηεο δο⌡ι τνη τρανγ τιµ µαχη τρονγ κηι τρυψε◊ν

β.

Τρυψε◊ν µαυ:
!
Χη 〉∫νη:
-
Τρνγ ηπ µι νηαπ ϖιεν µα τηιε〈υ µαυ νανγ Ηχτ < 15−20%: µαυ
τι 10µλ/κγ, βο πηα◊ν ηυψε〈τ τνγ ϖα χη χα◊ν νανγ Ηχτ βενη νηαν λεν
τρεν 15−20%. Σαυ κηι χο κε〈τ θυα Χοοµβσ τεστ δνγ τνη, βενη νηαν
σε⌡ 〉χ 〉ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ ϖα νε〈υ χον χα◊ν τρυψε◊ν µαυ σε⌡ δυνγ ηο◊νγ χα◊υ
λανγ πηυ ηπ βα γιαι 〉οαν
-
Τρνγ ηπ 〉α⌡ ξαχ 〉∫νη χηα∑ν 〉οαν νηνγ κεµ 〉απ νγ ϖι 〉ιε◊υ τρ∫
Μετηψλ−πρεδνισολονε, Ηχτ ϖαν < 20%: ηο◊νγ χα◊υ λανγ πηυ ηπ βα γιαι
〉οαν 5−10µλ/κγ ϖα χη χα◊ν νανγ Ηχτ βενη νηαν λεν τρεν 20%
!
Το〈χ 〉ο τρυψε◊ν: τρυψε◊ν χηαµ 2−3µλ/κγ/γι
!
Νε〈υ δο κηανγ τηε∑ λανη ΙγΜ χα◊ν λαµ α〈µ β∫χη µαυ τρχ κηι τρυψε◊ν.
4.

∇ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ:
α.

Στεροιδσ:
!
Βενη κηι πηατ χα〈π τνη ϖα νανγ: Μετηψλ−πρεδνισολονε 10 µγ/κγ/νγαψ
〉νγ τ⌠νη µαχη ξ 3 νγαψ, σαυ 〉ο χηυψε∑ν σανγ Πρεδνισονε 2 µγ/κγ/νγαψ
〉νγ υο〈νγ ξ 3−4 τυα◊ν ρο◊ι γιαµ λιε◊υ δα◊ν.
!

Βενη κηι πηατ τ τ, νηε−τρυνγ βνη: Πρεδνισονε 1−2 µγ/κγ/νγαψ ξ 3−4
τυα◊ν ρο◊ι γιαµ λιε◊υ δα◊ν.
!
Γιαµ λιε◊υ στεροιδσ: Σαυ κηι 〉α⌡ δυνγ 〉υ 3−4 τυα◊ν, Πρεδνισονε σε⌡ 〉χ γιαµ
λιε◊υ δα◊ν τρονγ ϖονγ 8−12 τυα◊ν χηο 〉ε〈ν λιε◊υ 0,25−0,5µγ/κγ/νγαψ.
Σαυ 〉ο νε〈υ βενη ο∑ν χο τηε∑ νγνγ τηυο〈χ. Νε〈υ βενη 〉α⌡ ται πηατ νηιε◊υ
λα◊ν τη χα◊ν δυψ τρ  λιε◊υ ναψ τρονγ 1 τηανγ ρο◊ι χηυψε∑ν σανγ χαχη νγαψ ϖα
γιαµ λιε◊υ δα◊ν µοι τηανγ 0,15µγ/κγ χηο 〉ε〈ν λιε◊υ το〈ι τηιε∑υ λα
0,15µγ/κγ/χαχη νγαψ. Λιε◊υ το〈ι τηιε∑υ ναψ χο τηε∑ γι⌡ τρονγ νηιε◊υ τηανγ τρχ
κηι νγνγ ηαν τηυο〈χ.
Νε〈υ χο ται πηατ τρονγ κηι γιαµ λιε◊υ τη λα〈ψ λαι λιε◊υ νγαψ τρχ κηι β∫ ται
πηατ 〉ο ϖα δυψ τρ τρονγ νηιε◊υ τυα◊ν τρχ κηι βατ 〉α◊υ τη τιε〈π τυχ γιαµ λιε◊υ
τρ λαι.
!
Τρνγ ηπ τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ νανγ νγηι χο τηε∑ δο µιεν δ∫χη µα
Χοοµβσ τεστ αµ τνη τη χυ⌡νγ 〉χ 〉ιε◊υ τρ∫ ϖι στεροιδσ νη τρεν
β.

Γαµµα γλοβυλιν: κηονγ πηαι λα τηυο〈χ ηανγ 〉α◊υ τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ ΤΜΤΗΜ∆
χ.

Λοχ ηυψε〈τ τνγ ϖα τηαψ µαυ: τ δυνγ, λα βιεν πηαπ ξαµ λα〈ν 〉ο〈ι ϖι βενη
νηι
δ.

Χατ λαχη: χηα 〉χ κηυψε〈ν κηχη  τρε εµ τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ ΤΜΤΗΜ∆
Ις.

Τηεο δο⌡ι ϖα ται κηαµ:
1.

Ται κηαµ: Μοι 2−4 τυα◊ν τυψ λαµ σανγ, Ηχτ, τιε∑υ χα◊υ (νε〈υ λα ηοι χηνγ
Εϖανσ)
2.

Νοι δυνγ τηεο δο⌡ι:
!
Χαν νανγ, ηυψε〈τ απ, δα〈υ ηιευ τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ, ταχ δυνγ πηυ χυα
στεροιδσ, Ηχτ, ηο◊νγ χα◊υ λι, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ
!
Κιε∑µ τρα Χοοµβσ τεστ:
-
Μοι 8 −12 τυα◊ν
-
Ηοαχ τρχ κηι νγνγ στεροιδσ
-
Ηοαχ κηι χο δα〈υ ηιευ τηιε〈υ µαυ ται πηατ σαυ κηι νγνγ στεροιδσ


Λαµ σανγ 〉οτ νγοτ
,
χα〈π τνη
Λαµ σανγ ξυα〈τ
ηιεν τ τ
ΣΟℑΤ

ΣΟℑΤ

ΣΟℑΤ

Χοοµβ τεστ (+)

Χοοµβ τεστ (
−
)

Λυ 〉ο◊ χηα∑ν 〉οαν ΤΜΤΗΜ∆




Ξανη ξαο

ςανγ δα, ϖανγ µατ
Λαχη το, ± γαν το
Νγηι νγ ΤΜ ηυψε〈τ ταν

ΧΤΜ, δανγ ηυψε〈τ χα◊υ, νηοµ
µαυ. Χηχ νανγ γαν, τηαν. Ιον
〉ο◊. ΗΧ λι. ΤΠΤΝΤ
ΚΣΤΣΡ

∇∫µη λνγ Γ6Π∆

Τεστ Χοοµβ
Ηβ νιευ
ΧΡΠ

ΚΣΤΣΡ
Χα〈ψ µαυ, νχ τιε∑υ

Ξθυανγ πηο∑ι
∇ιεν δι Ηβ (νε〈υ ΗΧ
νηο νηχ σαχ)
ΚΣΤΣΡ
Τεστ Χοοµβ
Σχ βε◊ν ΗΧ

ΤΜΤΗ µιεν δ∫χη ++

Τρυψε◊ν λα◊µ νηοµ µαυ

Βα〈τ 〉ο◊νγ νηοµ µαυ
µε χον: ΑΒΟ, Ρη

Σο〈τ ρετ, νηιεµ
τρυνγ
Τηιε〈υ Γ6Π∆
∇οχ το〈
Τηυο〈χ

Νηιεµ τρυνγ
ηυψε〈τ
Σο〈τ ρετ

Τηαλασσεµια

Σο〈τ ρετ
ΤΜΤΗ µιεν
δ∫χη

ΗΧ ηνη χα◊υ

ΧΑℑΠ

∇οτ νγοτ: ϖαι πηυτ 〉ε〈ν ϖαι νγαψ
Το∑νγ τρανγ συψ συπ, τηαψ 〉ο∑ι ηυψε〈τ
〉ονγ
Τηιε〈υ Οξψ να⌡ο ++
Τιε∑υ σαµ µαυ: 〉ο, ξα ξ∫
Συψ τηαν ±

ΜΑ∏Ν

Τ τ: νηιε◊υ τυα◊ν, τηανγ, ναµ
Βιε〈ν δανγ ξνγ, γα⌡ψ ξνγ
βενη λψ
⊆τ τηαψ 〉ο∑ι ηυψε〈τ 〉ονγ
Τηιε〈υ Οξψ να⌡ο +
∆α ξαµ
ΧΝ τηαν βνη τηνγ