báo cáo về hội chứng phổi thận

Hội chứng phổi thận
Pulmonary-renal syndrome
Bác sỹ Đỗ Phơng Mai
Bác sỹ Bùi Nghĩa Thịnh

ca lâm sàng

Nữ 25 tuổi

Lý do vào viện: Ho ra máu

Tiền sử:

Sản khoa: Hai con đẻ thờng (2000, tháng 6-2005)

Bệnh nội khoa: Sốt không rõ nguyên nhân 1 tháng 2004

Bệnh sử: trớc vào viện 2 tháng ho ra máu tơi, không sốt, vào
viện lao xét nghiệm BK âm tính, tăng urê và creatinin

Khám lúc vào viện:

Nhiệt độ 36,5 tỉnh

Da xanh nhợt,không có ban, không phù.

Phổi rales nổ nhỏ hạt hai bên

Mạch 103 HA150/90 SPO2 99%

Tim BT

Gan, Lách không to

ca lâm sàng

Cận Lâm sàng:

Urê 40, Creatinin:1003

CTM: HC-2,13; HGB-65; BC-15,2; TT -92,6%; LI-7,2%; TC-124

SÂ - Hai thận bình thờng;

XQ Hai trờng phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở
vùng đáy nghĩ tới ứ huyết

Nớc tiểu: HC-80 tb/àL ; Protein-2,3gam/L

ca lâm sàng

Chẩn đoán:
Hội chứng phổi thận
vì:
Chảy máu phế nang
Suy thận tiến triển nhanh

hội chứng phổi thận

Đặc tr&ng bởi:

Chảy máu phổi (ho ra máu)

Có tổn thơng cầu thận

Các hội chứng :

Goodpasture's syndrome,

SLE (Systemic Lupus Erythematous)

Viêm các mạch nhỏ

Wegener s granulomatosis

MPA (microscopic polyagiitis)

các dấu hiệu chẩn đoán hội chứng phôỉ
thận
Dấu hiệu Goodpasture s SLE Wegener s MPA
Syndrome granulomatosis

Chảy máu phổi 4+ + đến ++ 3+ 3+

Tổn thơng cầu thận 4+ 3+ đến 4+ 4+ 4+

Tổn thơng hh trên O + đến ++ 4+ ++

Ban O đến + 4+ 3+ 3+

Đau khớp O 4+ 3+ 3+

Máu lắng O đến + 4+ 4+ 4+

Huyết thanh chđoán anti-GBMA KTKN,KTKDNA c-ANCA p-ANCA
(IgG) ít p-ANCA ít pANCA ít c-ANCA

ANCA
(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies)

Kháng thể đặc trng cho các kháng nguyên ở
lysosome của bạch cầu hạt trung tính

Có hai loại ANCA:

cytoplasmic ANCA (PR3_ANCA) vì 90% kháng nguyên là
antiproteinase3

perinuclear ANCA (MPO_ANCA) vì 90% kháng nguyên là
antimyeloperoxidase

So sánh giá trị chẩn đoán p-ANCA và c-ANCA
p- ANCA c-ANCA

. đặc trng cho MPA đặc trng cho HC Wegener s

>50%(+) với MPA 70-90%(+) với Wegener s

5-30%(+) với Wegener s 10-15%(+) với MPA

Hiếm khi (+) ở bệnh nhân Hiếm khi(+) vớiBN có nhiễm
có bệnh đờng ruột và viêm khuẩn đang tồn tại
khớp dạng thâp

sinh thiết và chẩn đoán HC phổi-thận

Từ da: dễ làm nhng không khẳng định đợc cđoán

Từ thận: ý nghĩa chẩn đoán SLE, phân biệt
Goodpasture's syndrome với các HC phổi thận khác
nhng cũng không đủ giá trị cho chẩn đoán phân
biệt giữa MPA và Wegener's granulomatosis

Từ niêm mạc mũi, xoang: dễ làm nhng ít giá trị

Từ phôỉ: Sinh thiết xuyên thành phế quản nhng vẫn
không có giá trị tuyệt đôí

Chẩn đoán phân biệt
hội chứng phổi thận

ANCA (+):

Wegener sS, MPA.

Nguyên nhân căn bản:viêm các tiểu ĐM, TM và
mao mạch gây hoại tử cầu thận và teo ống thận
tiến triển nhanh

ANCA(-):

Goodpasture s S, SLE.

Tổn thơng ở thận tiến triển chậm hơn với thay đổi
cấu trúc màng nền cầu thận

điều trị
hội chứng phổi thận

ANCA(-) (Goodpasture s)

Sớm: Corticoid

Muộn:
Plasmapheresis + prednisolon + cyclophosphamide
cho tới khi AGBM(-).
Duy trì prednisolon + tứng đợt cyclophosphamide
cho tới một năm.
Kiểm tra ANGBM mỗi 6 tháng.

điều trị
hội chứng phổi thận

ANCA(+):

càng sớm càng tốt, không cần chờ chẩn đoán #.
1-Tấn công: Cyclophosphamide 2mg/kg/ngày-
uống+methylprednisolon 7mg/kg/ngày TTM trong 3
ngày(90%giảm triệu chứng,75%trở về BT)
2-Duy trì: Giảm dần prednisolon rồi cắt khi đã phục

hồi(3-5
th
), duy trì cyclophosphamide (6-12
th
) kết hợp
điều trị dự phòng với methoprim-sulfamethoxazol






ca lâm sàng

Cận Lâm sàng:

KT-KN: +/_ ; KT-Kháng dsDNA- Âm tính;

Anti-GBM: Âm tính; cANCA: Âm tính; pANCA: D&ơng tính

Chẩn đoán
Hội chứng phổi thận theo dõi MPA

Điều trị

Pulse therapy với methyl prednisolone

Cyclophosphamide 2mg/ngày

Duy trì bằng cyclophosphamide và prednisolone viên

ca lâm sàng

Kết quả

Hết chảy máu phổi

Không còn tổn thơng phổi

Chức năng thận không phục hồi

Lọc máu chu kỳ

Tµi liÖu tham kh¶o