siêu âm tim tăng áp phổi

TĂNG ÁP PHỔI

Định nghĩa
Tăng áp p
•
Thông tim: PAPs > 30 mmHG; PAPm > 25
mmHg khi nghỉ ngơi, > 30 khi vận động
•
Siêu âm: PAPs > 36 mmHg (gradient của
hở 3 lá + 10 mmHg)

Nguyên nhân
1. Shunt trái-phải lớn (hyperkinetic
PH)
2. Giảm oxy phế nang
3. Tăng áp tĩnh mạch phổi
4. Bệnh mạch máu phổi tiên phát
5. Bệnh khác ảnh hưởng chủ mô
phổi hoặc mạch máu phổi

Nguyên nhân
1. Shunt trái-phải lớn (hyperkinetic PH)
•
Thông liên thất
•
Kênh nhĩ thất
•
Còn ống động mạch
•
Thân chung động mạch

•
Chuyển vị đại động mạch (VSD)
•
Thất phải hai đường ra (subaortic VSD)

Nguyên nhân
2. Giảm oxy phế nang
•
Bệnh chủ mô phổi:
•
Viêm phổi lan rộng
•
Giảm sản phổi nguyên phát hoặc thứ
phát (thoát vị hoành)
•
Loạn sản phổi
•
Bệnh mô kẽ phổi (Hamman-Rich)
•
Hội chứng Wilson-Mikity

Nguyên nhân
2. Giảm oxy phế nang
• Tắc đường thở
• Trên: phì đại amygdales, lưỡi to, hàm dưới lẹm,
mềm thanh-khí quản, khó thở khi ngủ
•
Dưới: suyễn, xơ nang
•
Kích thích thở kém: bệnh thần kinh trung

ương, hội chứng giảm thông khí do béo
phì
•
Tổn thương thành ngực và cơ hô hấp: vẹo
cột sống, yếu liệt cơ
•
Ở độ cao

Nguyên nhân
3. Tăng áp tĩnh mạch phổi
•
Hẹp 2 lá, tim ba buồng nhĩ
•
Bất thường kết nối tĩnh mạch phổi toàn
phần với tắc tĩnh mạch
•
Suy ti trái mạn, hẹp chủ, hẹp eo động
maạch chủ
•
Hẹp tĩnh mạch phổi bẩm sinh (tiên lượng
rất xấu)
4. Bệnh mạch máu phổi tiên phát
•
Tồn tại tăng áp phổi sơ sinh
•
Tăng áp phổi tiên phát (hiếm, không rõ
nguyên nhân, tiên lượng tử vong)

Nguyên nhân
5. Nguyên nhân khác

•
Thuyên tắc phổi: shunt não thất-nhĩ, hồng
cầu hình liềm, thuyên tắc tĩnh mạch
•
Bệnh mô liên kết: xơ cứng bì, lupus, bệnh
mô liên kết hỗn hợp, viêm da-cơ, viêm
khớp dạng thấp
•
Tổn thương mạch phổi do: schistoso-
miasis, sarcoidosis, histiocytosis X
•
Tăng áp TM cửa, AIDS

Bệnh sinh
1. Tăng áp phổi tăng động (Hyperkinetic
PAH)
•
Shunt trái-phải lớn  tăng lượng máu lên
phổi (PBF), dẫn truyền áp lực hệ thống lên
hệ mạch phổi  tăng sản xuất chất co
mạch  tăng PVR bù trừ. (Nếu PVR không
tăng  PBF tăng nhiều hơn  suy tim
kháng trị).
•
Nếu không phẫu thuật sớm  bệnh mạch
máu phổi tắc nghẽn  h/c Eisenmenger.
Thời gian: thay đổi từ tuổi nhũ nhi đến
tuổi trẻ nhỏ. B/n có thân chung ĐM,
chuyển vị đại ĐM, h/c Down bị bệnh
MMPTN sớm hơn

Bệnh sinh
2. Giảm oxy phế nang mạn hay cấp
•
Làm co mạch phổi mạnh, càng mạnh hơn
khi kèm toan huyết
•
Giảm oxy phế nang làm co mạch phổi
mạnh hơn giảm oxy trong máu động mạch
phổi
•
Co mạch do giảm sản xuất NO và tăng sản
xuất endothelin.
•
Tái cấu trúc thành mạch do endothelin và
các growth factors do tiểu cầu và nội mạc
mạch máu sản xuất

Bệnh sinh
3. Tăng áp tĩnh mạch phổi
•
Tăng áp tĩnh mạch phổi  co tiểu động
mạch phổi  tạo độ chênh áp suất động-
tĩnh mạch đủ để máu lưu thông. Phản ứng
qua trung gian thần kinh
•
Tăng áp tĩnh mạch phổi  chèn ép các
phế quản nhỏ  giảm oxy phế nang  co
mạch

•
Thường hồi phục sau mổ. Trừ trường hợp
hẹp TM phổi bẩm sinh không mổ được

Bệnh sinh
4. Tăng áp phổi tiên phát
•
Chỉ gặp ở ngơời lớn, đa số ở phụ nữ. 6%
có tính chất gia đình
•
Tổn thương không hồi phục tương tự h/c
Eisenmenger nhưng không kèm bệnh tim.
Tăng sinh nội mạc nhiều kèm thuyên tắc
các tiểu động mạch
•
Rối loạn chức năng nội mạc  tăng tiết
endothelin  tăng trương lực mạch, tăng
sinh cơ trơn, giảm tính kháng đông, viêm,
xơ hóa

Lâm sàng
•
Khó thở, ngất
•
+ Tím
•
Triệu chứng suy tim phải
•
T2 đanh, thất phải tăng động, hở phổi,
hở 3 lá

•
Cơn tăng kháng lực mạch phổi:
•
Phù phổi: khó thở, SaO2 giảm
•
Nếu có shunt T-P:  đảo shunt, tím
•
Nếu không có shunt: cung lượng tim giảm,
trụy mạch
•
Xuất huyết phổi ở giai đoạn nặng có nhồi
máu phổi


Lâm sàng
•
Phân độ chức năng của WHO (tương tự
phân độ NYHA trong suy tim):
Triệu chứng (TC) đánh giá: khó thở, mệt, đau
ngực, ngất so với (/) mức độ vân động
•
Độ I: Không TC / vận động bình thường
•
Độ II: Có TC / vận động bình thường
•
Độ III: Có TC / vận động nhẹ
•
Độ IV: Có TC / lúc nghỉ ngơi.

Cận lâm sàng

•
ECG: Trục QRS lệch phải, phì thất phải
với R cao, T dương ở V1, phì nhĩ phải
•
X quang:
•
Bóng tim to, mỏm cao, cung nhĩ phải
phồng
•
Cung động mạch phổi phồng, dãn mạch
máu vùng rốn, ngoại vi phổi sáng
•
Phù phổi trong cơn tăng áp phổi nặng
•
CTA hay DSA động mạch phổi:
Các động mạch nhỏ ít, hẹp, ngoằn ngoèo hoặc
bị cắt cụt



Echo
•
M-mode van ĐMP: mất sóng a, EF bớt dốc, khấc
giữa tâm thu
•
2-D: trục ngắn cạnh ức  vách liên thất phẳng cuối
tâm trương, phồng qua trái cuối tâm thu
•
Doppler:
•

PAPs = Gradient Max hở 3 lá + 10 mmHg (N<36). trị
số đo thường hơi cao hơn trị số đo trong thông tim
•
PAPd = Gd cuối tâm trương hở phổi + 10 mmHg
•
PAPm = Gd đầu tâm trương hở phổi
•
PAPs = (Huyết áp hệ thống tâm thu - 10) – Gd qua
CIV hay PCA

Echo
•
Doppler: Đánh giá kháng lực mạch phổi
(PVR)
•
PVR = Vmax hở 3 lá (TRV) / time-velocity
integral đường ra thất phải (RVOT TVI) x 10 +
0,16 đơn vị Woods
• Nếu TRV/RVOT TVI < 2: TAP do tăng lưu lượng
•
Nếu TRV/RVOT TVI > 2: TAP do tăng kháng lực