Slide bài giảng sơ cứng bì

(Slerodermic)
MỤC TIÊU
1. Cơ chế bệnh sinh
2. Biểu hiện lâm sàng
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
4. Phân loại
5. Điều trị
Tổng quan

Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh
collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ

XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú

XCB hệ thống tiến triển:
-
Tổn thương động mạch – mao mạch
-
Tổn thương nội tạng
-
3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi
-
Ít gặp ở TE
-
2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm
-
2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ)
Cơ chế bệnh sinh
LÂM SÀNG
1. HC Raynaud (+)
2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da

3. Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp
lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức
dưới da
4. Tổn thương thực quản: 2/3 bệnh nhân
Nuốt khó, đau, buồn nôn, nôn…
LÂM SÀNG
5. Tổn thương phổi:
-
Xơ phổi
-
CNHH: RLTK
hạn chế
-
XQ tim phổi:
“lưới”
-
Tăng áp ĐMP
LÂM SÀNG
6. Tổn thương thận:
-
Protein niệu đơn thuần + THA
-
Suy thận cấp
7. Tổn thương hệ tiêu hóa:
-
Khoang miệng: khó há miệng – viêm lợi: Anorexie
-
Thực quản: Nuốt khó – RGP
-
Dà dày: giãn cơ (đau, buồn nôn, nôn)

-
Hành tá tràng: loét
-
Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng
-
Ruột già: RLTH, viêm màng bụng
LÂM SÀNG
8. Tổn thương tim:
-
Viêm màng ngoài tim
-
Viêm cơ tim
-
Viêm nội tâm mạc: ít gặp
9. Các tổn thương khác:
-
Gan: tăng men gan, tắc đường mật
-
Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi. Hiếm gặp viêm TKTW –
não
-
Tổn thương nội tiết:
suy giáp – cường giáp
Suy thượng thận
XÉT NGHIỆM
1. Hc viêm:
CTM, ML
Điện di Protein và các xét nghiệm khác
2. XN MD
ANA, ds AND

Waaler – Rose Latex
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
•
Tiêu chuẩn chính:
Xơ cứng da vùng chi
•
Tiêu chuẩn phụ:
+ Cứng ngón chi
+ Chậm lên sẹo da ngón chi
+ Xơ phổi vùng đáy
Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ
Chẩn đoán phân biệt
1. SLE
2. Các bệnh tự miễn
-
HC Gongenot – Sjogren
-
Viêm da cơ
-
Hc Sharp
Chẩn đoán phân biệt
3. Teo cứng da bẩm sinh
HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục thủy
tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch
4. Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene)
-
Hiếm gặp, mạn tính
-
Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì
-

Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da
toàn thân
ĐIỀU TRỊ
1. Corticoid: 1 mg/kg/ ngày
2. D – penicillamin: 300 mg/24h – 2g /24h
3. Ức chế MD:
- Cloroquin 250mg
- Azathioprin, Cyclophosphamide
ĐIỀU TRỊ
4. Các thuốc khác:
-
Vitamin E
-
Dầu làm mềm da
-
EDTA (acid ethylene diamino – tetra – acestique) →
Giảm sự tích lũy Calci dưới da
-
IV
-
Colchicine
-
Điều trị HC Raynaud: ủ ấm, không hút thuốc lá, thuốc
giãn mạch
-
Điều trị triệu chứng
Tiên lượng

Đa dạng, khó


Điều trị để bệnh ổn định

Yếu tố cho tiên lượng xấu
- Yếu tố chính
+ Tổn thương thận
+ THA
+ Yếu tố cho tiên lượng xấu
-
Yếu tố phụ:
+ Nam giới > 45 tuổi
+ Thiếu máu
+ HLA – B8
+ RLMD
+ Xơ hóa tuyến nước bọt