Ung thư hắc tố bào ác tính

u h¾c bµo ¸c tÝnh
u h¾c bµo ¸c tÝnh
PGS.TS. NGUYÔN V¡N HIÕU
PGS.TS. NGUYÔN V¡N HIÕU
Trëng BM ung th §HYHN
Trëng BM ung th §HYHN
Phã G§ BV K- Trëng khoa Ngo¹i tæng
Phã G§ BV K- Trëng khoa Ngo¹i tæng
hîp BV K
hîp BV K

I C NG
I C NG

UHBAT: bệnh lý ác tính của các tb sinh hắc tố
UHBAT: bệnh lý ác tính của các tb sinh hắc tố
( Melanocytes)
( Melanocytes)

Phân bố ở khắp các nớc trên thế giới. Tỷ lệ cao nhất
Phân bố ở khắp các nớc trên thế giới. Tỷ lệ cao nhất
ở các nớc gần xích đạo ( Australia, Israel), trung
ở các nớc gần xích đạo ( Australia, Israel), trung
bình ở Châu Âu, Châu Mỹ, thấp nhất ở khu vực Châu
bình ở Châu Âu, Châu Mỹ, thấp nhất ở khu vực Châu
á, Châu Phi.
á, Châu Phi.

Tỷ lệ nam: nữ khoảng 1: 1,5
Tỷ lệ nam: nữ khoảng 1: 1,5

Việt Nam có tỷ lệ UHBAT thấp: Tại Hà Nội( 1993) là
Việt Nam có tỷ lệ UHBAT thấp: Tại Hà Nội( 1993) là
0,3-0,4/100.000 dân.
0,3-0,4/100.000 dân.



Nguy cơ mắc tăng lên theo tuổi: Tại Pháp nhóm < 5
Nguy cơ mắc tăng lên theo tuổi: Tại Pháp nhóm < 5
tuổi là 0,1/100.000 dân, > 85 tuổi 16,4/100.000 dân.
tuổi là 0,1/100.000 dân, > 85 tuổi 16,4/100.000 dân.

I C NG
I C NG
Nguyên nhân:
Nguyên nhân:

Nguyên nhân chính là tia cực tím của ánh nắng mặt
Nguyên nhân chính là tia cực tím của ánh nắng mặt
trời.
trời.

Một số yếu tố khác: Đột biến gien, chuyển đoạn, mất
Một số yếu tố khác: Đột biến gien, chuyển đoạn, mất
đoạn NST 1,6,7,9
đoạn NST 1,6,7,9

Yếu tố gia đình:
Yếu tố gia đình:

- Con của bố mẹ bị UHBAT nguy cơ tăng gấp 4 lần.
- Con của bố mẹ bị UHBAT nguy cơ tăng gấp 4 lần.
- Hội chứng đa nốt ruồi dị sản gia đình
- Hội chứng đa nốt ruồi dị sản gia đình

Đ I C NGẠ ƯƠ
Đ I C NGẠ ƯƠ
•
BÖnh lý da cã tõ tríc:
BÖnh lý da cã tõ tríc:
- Nèt ruåi son, tµn nhang, bÖnh x¬ da nhiÔm s¾c.
- Nèt ruåi son, tµn nhang, bÖnh x¬ da nhiÔm s¾c.
- BÖnh nh©n UHBAT sÏ cã nguy c¬ xuÊt hiÖn
- BÖnh nh©n UHBAT sÏ cã nguy c¬ xuÊt hiÖn
UHBAT thø hai cao gÊp 400 lÇn.
UHBAT thø hai cao gÊp 400 lÇn.

Mét sè tæn th¬ng tiÒn UT
Mét sè tæn th¬ng tiÒn UT

Mét sè tæn th¬ng tiÒn UT
Mét sè tæn th¬ng tiÒn UT

chẩn đoán
chẩn đoán


1.
1.
Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán

Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán


Thay đổi tính chất của một nốt ruồi cũ, TT sắc tố cũ,
Thay đổi tính chất của một nốt ruồi cũ, TT sắc tố cũ,
hoặc ngay trên nền da thờng, chia 3 nhóm:
hoặc ngay trên nền da thờng, chia 3 nhóm:

Nhóm có giá trị gợi ý cao: Thay đổi về kích thớc,
Nhóm có giá trị gợi ý cao: Thay đổi về kích thớc,
hình dạng, màu sắc
hình dạng, màu sắc

Nhóm có giá trị gợi ý trung bình: viêm tấy, bong
Nhóm có giá trị gợi ý trung bình: viêm tấy, bong
vẩy hoặc chảy máu, thay đổi cảm giác, ờng kính
vẩy hoặc chảy máu, thay đổi cảm giác, ờng kính
trên 7 mm
trên 7 mm

Nhóm có giá trị gợi ý thấp:Mất tính đối xứng, bất
Nhóm có giá trị gợi ý thấp:Mất tính đối xứng, bất
thờng về màu sắc,TT nhô cao trên mặt da, thay đổi
thờng về màu sắc,TT nhô cao trên mặt da, thay đổi
bờ của thơng tổn.
bờ của thơng tổn.

2.Các thể tiến triển lâm sàng
2.Các thể tiến triển lâm sàng
2.1. Dạng phát triển trên

2.1. Dạng phát triển trên
bề mặt ( 70%):
bề mặt ( 70%):

Thờng xuất hiện trên
Thờng xuất hiện trên
nền một nốt ruồi đã có
nền một nốt ruồi đã có
từ trớc
từ trớc

phát triển theo bề ngang
phát triển theo bề ngang
là chính
là chính

Gặp ở bất cứ lứa tuổi
Gặp ở bất cứ lứa tuổi
nào sau dậy thì,
nào sau dậy thì,

2.Các thể tiến triển lâm sàng
2.Các thể tiến triển lâm sàng

Có một tỷ lệ nhỏ UHBAT
Có một tỷ lệ nhỏ UHBAT
thể cục ( 5%) không sinh
thể cục ( 5%) không sinh
hắc tố, giống một cục thịt
hắc tố, giống một cục thịt

lồi, CĐ bằng GPB.
lồi, CĐ bằng GPB.
2.2. Dạng phát triển thể
2.2. Dạng phát triển thể
cục (15-30%):
cục (15-30%):



Xâm lấn theo chiều sâu
Xâm lấn theo chiều sâu

Gặp bất kỳ tuổi nào, cao
Gặp bất kỳ tuổi nào, cao
nhất ở tuổi trung niên
nhất ở tuổi trung niên

tiến triển nhanh, di căn
tiến triển nhanh, di căn
sớm, xu hớng xuất hiện
sớm, xu hớng xuất hiện
trên nền da thờng.
trên nền da thờng.

2.Các thể tiến triển lâm sàng
2.Các thể tiến triển lâm sàng
2.4. Dạng nốt ruồi son ( 4-10%):
2.4. Dạng nốt ruồi son ( 4-10%):

Thờng xuất hiện ở vùng da hở,
Thờng xuất hiện ở vùng da hở,


đặc biệt là mặt, cổ của ngời cao
đặc biệt là mặt, cổ của ngời cao


tuổi, trên nền nốt tàn nhang, sạm
tuổi, trên nền nốt tàn nhang, sạm


da.
da.

Hay gặp ở phụ nữ da trắng, hiếm gặp trớc tuổi
Hay gặp ở phụ nữ da trắng, hiếm gặp trớc tuổi
50.
50.


chẩn đoán
chẩn đoán
3. Giai đoạn muộn có các triệu chứng của di
3. Giai đoạn muộn có các triệu chứng của di
căn xa
căn xa

UHBAT có thể di căn theo nhiều đờng
UHBAT có thể di căn theo nhiều đờng
khác nhau:
khác nhau:



Đờng trong da: Tạo nên các nhân vệ tinh
Đờng trong da: Tạo nên các nhân vệ tinh
quanh u.
quanh u.



Di căn bạch mạch: hạch cửa, hạch vùng.
Di căn bạch mạch: hạch cửa, hạch vùng.



Di căn theo đờng máu tới : Não, gan x
Di căn theo đờng máu tới : Não, gan x
ơng, phổi
ơng, phổi

chẩn đoán
chẩn đoán
4. Chẩn đoán xác định
4. Chẩn đoán xác định

Dựa trên dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng
Dựa trên dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng
gợi ý UHBAT.
gợi ý UHBAT.



Tất cả các tổn thơng nghi ngờ đều cần cắt
Tất cả các tổn thơng nghi ngờ đều cần cắt
sinh thiết toàn bộ, chẩn đoán GPBL để khẳng
sinh thiết toàn bộ, chẩn đoán GPBL để khẳng
định bệnh.
định bệnh.
5. Chẩn đoán phân biệt
5. Chẩn đoán phân biệt



Các tổn thơng tăng sắc tố khác của da, một
Các tổn thơng tăng sắc tố khác của da, một
số bệnh da liễu
số bệnh da liễu

M« bÖnh häc UHBAT
M« bÖnh häc UHBAT

chẩn đoán
chẩn đoán

6. Chẩn đoán giai đoạn bệnh
6. Chẩn đoán giai đoạn bệnh
6.1. Giai đoạn ở mức vi thể, áp dụng cho u nguyên
6.1. Giai đoạn ở mức vi thể, áp dụng cho u nguyên
phát:
phát:







Clark I: U ở lớp thợng bì
Clark I: U ở lớp thợng bì



Clark II: U xâm lấn qua màng đáy tới lớp nhú.
Clark II: U xâm lấn qua màng đáy tới lớp nhú.



Clark III: U xâm lấn khoảng nhú bì lới.
Clark III: U xâm lấn khoảng nhú bì lới.



Clark IV: U xâm lấn lớp bì lới.
Clark IV: U xâm lấn lớp bì lới.

Clark V: U xâm lấn lớp mỡ dới dới da.
Clark V: U xâm lấn lớp mỡ dới dới da.

chÈn ®o¸n
chÈn ®o¸n


 ’
 ’
•


Giai ®o¹n I: U dÇy 0 cm
Giai ®o¹n I: U dÇy 0 cm
•


Giai ®o¹n II: U dÇy < 0,75 mm
Giai ®o¹n II: U dÇy < 0,75 mm
•


Giai ®o¹n III: U dÇy 0,75 – 1,5 mm
Giai ®o¹n III: U dÇy 0,75 – 1,5 mm
•

Giai ®o¹n IV: U dÇy 1,6 – 3,9 mm
Giai ®o¹n IV: U dÇy 1,6 – 3,9 mm
•


Giai ®o¹n V: U dÇy
Giai ®o¹n V: U dÇy
≥
≥
4mm.
4mm.

chÈn ®o¸n
chÈn ®o¸n
6.2. ChÈn ®o¸n giai ®o¹n theo TNM cña UICC 2002
6.2. ChÈn ®o¸n giai ®o¹n theo TNM cña UICC 2002




•
Tx: Ko ®¸nh gi¸ ®îc t×nh tr¹ng cña u nguyªn ph¸t
Tx: Ko ®¸nh gi¸ ®îc t×nh tr¹ng cña u nguyªn ph¸t
•
Tis: Ung th giai ®o¹n t¹i chç
Tis: Ung th giai ®o¹n t¹i chç
•
T1: BÒ dµy cña u
T1: BÒ dµy cña u
≤

≤
1mm
1mm
•
T2: BÒ dµy cña u 1,01 – 2,00 mm
T2: BÒ dµy cña u 1,01 – 2,00 mm
•
T3: BÒ dµy cña u 2,01 – 4,00 mm
T3: BÒ dµy cña u 2,01 – 4,00 mm
•
T4: BÒ dµy cña u > 4 mm
T4: BÒ dµy cña u > 4 mm


 !"#$#%#&
 !"#$#%#&


' !"#$#%#&
' !"#$#%#&

chÈn ®o¸n
chÈn ®o¸n
()*+,-
()*+,-
•
Nx: Kh«ng ®¸nh gi¸ ®îc t×nh tr¹ng cña h¹ch vïng
Nx: Kh«ng ®¸nh gi¸ ®îc t×nh tr¹ng cña h¹ch vïng
•
N0: Cha DC h¹ch vïng

N0: Cha DC h¹ch vïng
•
N1: DC 1 h¹ch vïng.
N1: DC 1 h¹ch vïng.
•
N2: DC 2-3 h¹ch vïng/ cã DC vÖ tinh nhng cha DC
N2: DC 2-3 h¹ch vïng/ cã DC vÖ tinh nhng cha DC
h¹ch vïng.
h¹ch vïng.
•
N3: DC trªn 3 h¹ch vïng, h¹ch dÝnh nhau/ DC vïng
N3: DC trªn 3 h¹ch vïng, h¹ch dÝnh nhau/ DC vïng
+ DC vÖ tinh.
+ DC vÖ tinh.
("#$.*+,/0
("#$.*+,/0
("#$.*+1*/0234*+/567
("#$.*+1*/0234*+/567
($+./+8,9/:+:;/+8*+,-
($+./+8,9/:+:;/+8*+,-

chẩn đoán
chẩn đoán
<./+8
<./+8

Mx: Không đánh giá đợc tình trạng di căn xa
Mx: Không đánh giá đợc tình trạng di căn xa

M0: Cha di căn xa

M0: Cha di căn xa

M1: Có di căn xa
M1: Có di căn xa

M1a: Di căn xa tới da và tổ chức dới da hoặc di căn
M1a: Di căn xa tới da và tổ chức dới da hoặc di căn
hạch xa ngoài vị trí hạch vùng.
hạch xa ngoài vị trí hạch vùng.

M1b: Di căn phổi
M1b: Di căn phổi

M1c: Di căn tới các hạch tạng hoặc di căn xa tới bất
M1c: Di căn tới các hạch tạng hoặc di căn xa tới bất
kỳ vị trí nào có kèm tăng nồng độ LDH
kỳ vị trí nào có kèm tăng nồng độ LDH

chÈn ®o¸n
chÈn ®o¸n
6.3. ChÈn ®o¸n giai ®o¹n theo AJCC
6.3. ChÈn ®o¸n giai ®o¹n theo AJCC
•
Giai ®o¹n 0: TisNoMo
Giai ®o¹n 0: TisNoMo
•
Giai ®o¹n I: T 1a,b-T2a cha di c¨n h¹ch hoÆc di c¨n
Giai ®o¹n I: T 1a,b-T2a cha di c¨n h¹ch hoÆc di c¨n
xa
xa

•
Giai ®o¹n II: T2b – T4a,b cha di c¨n h¹ch hoÆc di
Giai ®o¹n II: T2b – T4a,b cha di c¨n h¹ch hoÆc di
c¨n xa
c¨n xa
•
Giai ®o¹n III: Mäi T, di c¨n h¹ch nhng cha di c¨n
Giai ®o¹n III: Mäi T, di c¨n h¹ch nhng cha di c¨n
xa
xa
•
Giai ®o¹n IV: Mäi T, mäi N nhng cã di c¨n xa
Giai ®o¹n IV: Mäi T, mäi N nhng cã di c¨n xa

Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị


1. Điều trị phẫu thuật
1. Điều trị phẫu thuật
1.1 Đối với u nguyên phát
1.1 Đối với u nguyên phát

U ở giai đoạn I, II ( AJCC) cắt diện cắt 1 cm
U ở giai đoạn I, II ( AJCC) cắt diện cắt 1 cm

U ở giai đoạn III, IV cắt với diện cắt 3 5 cm, tuỳ
U ở giai đoạn III, IV cắt với diện cắt 3 5 cm, tuỳ
thuộc vào vị trí
thuộc vào vị trí

U ở nền móng: Tháo khớp bàn ngón
U ở nền móng: Tháo khớp bàn ngón

U với nhiều nhân vệ tinh trên một đoạn chi
U với nhiều nhân vệ tinh trên một đoạn chi


cắt cụt
cắt cụt
chi
chi

Trờng hợp u lớn, có nhân di căn vệ tinh, sau khi cắt
Trờng hợp u lớn, có nhân di căn vệ tinh, sau khi cắt
rộng có thể tiêm BCG quanh diện cắt của u nguyên
rộng có thể tiêm BCG quanh diện cắt của u nguyên
phát và nhân vệ tinh.
phát và nhân vệ tinh.

Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị
1.2. Đối với hạch vùng
1.2. Đối với hạch vùng

U dầy
U dầy


1 mm, không loét, chỉ vét hạch khi lâm sàng

1 mm, không loét, chỉ vét hạch khi lâm sàng
nghi ngờ có di căn.
nghi ngờ có di căn.

U dầy > 1 mm hoặc u mọi kích thớc có loét
U dầy > 1 mm hoặc u mọi kích thớc có loét


vét
vét
hạch vùng, một số tác giả có chủ trơng vét cao hơn 1
hạch vùng, một số tác giả có chủ trơng vét cao hơn 1
chặng hạch so với hạch vùng.
chặng hạch so với hạch vùng.
1.3. Đối với di căn nhân đơn độc
1.3. Đối với di căn nhân đơn độc

Có thể tiến hành lấy nhân di căn, khi toàn trạng bệnh
Có thể tiến hành lấy nhân di căn, khi toàn trạng bệnh
nhân tốt, vị trí nhân di căn thuận lợi cho phẫu thuật và
nhân tốt, vị trí nhân di căn thuận lợi cho phẫu thuật và
bệnh cha lan tràn toàn thân.
bệnh cha lan tràn toàn thân.

Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị
2. Xạ trị
2. Xạ trị

PP TX trải liều kinh điển: đáp ứng kém. Chỉ tia bổ trợ

PP TX trải liều kinh điển: đáp ứng kém. Chỉ tia bổ trợ
sau phẫu thuật vào diện u và diện vét hạch, giúp giảm
sau phẫu thuật vào diện u và diện vét hạch, giúp giảm
tỷ lệ tái phát song không kéo dài thời gian sống.
tỷ lệ tái phát song không kéo dài thời gian sống.

PP tia xạ flash với liều mỗi buổi tia cao ( > 200 gy) tỏ
PP tia xạ flash với liều mỗi buổi tia cao ( > 200 gy) tỏ
ra có hiệu quả điều trị UHBAT tái phát.
ra có hiệu quả điều trị UHBAT tái phát.

TX với chùm tia prôton, neutron năng lợng cao của
TX với chùm tia prôton, neutron năng lợng cao của
máy gia tốc, tia liều cao có thể đạt đợc kết quả đáp
máy gia tốc, tia liều cao có thể đạt đợc kết quả đáp
ứng cao tơng tự, nhng giảm đợc đáng kể các biến
ứng cao tơng tự, nhng giảm đợc đáng kể các biến
chứng.
chứng.

Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị
3. Điều trị hoá chất
3. Điều trị hoá chất
3.1. Điều trị hoá chất toàn thân:
3.1. Điều trị hoá chất toàn thân:



Chỉ áp dụng cho UHBAT g có di căn xa,

Chỉ áp dụng cho UHBAT g có di căn xa,
không thể Pthuật.
không thể Pthuật.
3.2. PhFơng pháp truyền hoá chất liều cao kết
3.2. PhFơng pháp truyền hoá chất liều cao kết
hợp với ghép tuỷ tự thân.
hợp với ghép tuỷ tự thân.
3.3. PhFơng pháp truyền hoá chất biệt lập chi:
3.3. PhFơng pháp truyền hoá chất biệt lập chi:


cho kết quả tốt, có thể dùng liều cao, ít gây ra
cho kết quả tốt, có thể dùng liều cao, ít gây ra
biến chứng toàn thân.
biến chứng toàn thân.

Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị
3.4. Các phFơng pháp điều trị toàn thân khác:
3.4. Các phFơng pháp điều trị toàn thân khác:

Nội tiết: Tamoxifen.
Nội tiết: Tamoxifen.

Sinh học: IL2, Interferon alpha, levamison.
Sinh học: IL2, Interferon alpha, levamison.

Liệu pháp vaccin.
Liệu pháp vaccin.