Tam phe man.doc

Tâm phế mạn
Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ
mô tả các ảnh hởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải.
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là cầu nối giữa rối loạn chức
năng phổi và tim phải trong tâm phế mạn (TPM). Do các rối loạn
chức năng phổi dẫn đến TAĐMP nên TPM là một dạng bệnh tim
thứ phát, nh là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trong
từng trờng hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh thất phải là biểu
hiện chung nhất. Tuỳ theo mức độ và thời gian bị mà TAĐMP sẽ
dẫn đến giãn thất phải và có hoặc không có phì đại thất phải. Suy
tim phải không phải là yếu tố cần thiết để chẩn đoán TPM, nhng
suy tim phải là biểu hiện phổ biến của bệnh. Các dấu hiệu lâm
sàng của TPM thay đổi theo cung lợng tim, cân bằng nớc điện
giải và trong hầu hết các trờng hợp là sự thay đổi trao đổi khí ở
phổi.
Rối loạn chức năng tim phải thứ phát sau suy tim trái, các
bệnh lý van tim, bệnh tim bẩm sinh đều không nằm trong định
nghĩa của TPM. Tĩnh mạch phổi bị nghẽn hẹp là một nguyên
nhân của TPM. Bệnh tĩnh mạch phổi tắc nghẽn thờng đợc xem là
nằm trong bệnh cảnh TAĐMP nguyên phát.
I. Nguyên nhân
Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhân
của hơn 50% các trờng hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ. Tần xuất
của TPM rất khó xác định vì TPM không phải xảy ra ở tất cả các
trờng hợp bị bệnh phổi mạn tính. Hơn nữa, các thăm khám thực
thể và xét nghiệm thờng qui thì thờng khó xác định đợc
TAĐMP. Tần xuất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳ
khoảng 15 triệu ngời, là nguyên nhân trực tiếp của 70.000 ca tử
vong mỗi năm và góp phần gây tử vong ở 160.000 trờng hợp
khác. TPM chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn. Trong một
nghiên cứu ngời ta thấy TPM là nguyên nhân của 20 đến 30%

các trờng hợp nhập viện.
175
TPM thờng gặp nhất ở những ngời đàn ông hút thuốc lá,
tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút
thuốc ngày càng nhiều.
Bảng 25-1. Các nguyên nhân của TPM phân loại theo cơ
chế tăng áp động mạch phổi.
1. Co mạch do giảm ôxy máu:
a. Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang phổi.
b. Giảm thông khí phổi mạn.
Béo phì.
Khó thở khi ngủ.
Bệnh thần kinh cơ.
Rối loạn chức năng thành ngực.
c. Bệnh ốm yếu mạn tính vùng núi (bệnh Monge).
2. Tắc nghẽn hệ thống mạch máu phổi:
a. Thuyên tắc động mạch phổi, nhiễm trứng ký sinh trùng,
tắc nghẽn mạch máu phổi do u.
b. Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
c. Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi.
d. Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ.
e. Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất.
f. Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống:
Bệnh collagen mạch.
Bệnh phổi do thuốc.
Viêm hoại tử và nút động mạch.
3. Bệnh nhu mô phổi có mất diện tích tới máu:
a. Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha1 antiproteinase.
b. Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi.
c. Bệnh mô kẽ lan toả.

Bệnh bụi phổi.
Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô bào huyết X.
Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính.
Hội chứng suy giảm hô hấp ở ngời lớn.
Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự miễn).
Viêm phổi quá mẫn cảm.
176
Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có
200 trờng hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung). Bệnh TPM
chiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (Chu
Văn ý - 1986).
A. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
1. Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra
TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao
gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ
thông khí/tới máu (V/Q) không tơng ứng nhau, và
giảm diện tích bề mặt đợc tới máu.
a. Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khí
phế nang là chính thờng có chứng đa hồng cầu,
phù, và sớm có biểu hiện TPM, TPM xanh.
b. Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi
gắng sức thờng có giảm thông khí ít hơn và giảm
ôxy máu lúc nghỉ ít hơn vì vậy thờng có biểu hiện
TPM muộn hơn, TPM hồng.
2. Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có
thể liên quan đến cách thức thông khí phổi. Bệnh
nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại
TPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ đợc pH
và nồng độ khí máu động mạch bình thờng. Một giả
thiết khác là những ngời bị TPM xanh thờng do viêm

phế quản và nhóm TPM hồng thờng do giãn phế nang
đơn thuần hơn.
3. Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy
tăng đờng kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang,
rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra,
tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra
và gan to. Gan to và phù ở chân là dấu hiệu ứ đọng
dịch và suy tim phải.
4. Xquang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí
phế thũng nh hai trờng phổi sáng, tăng đờng kính trớc
sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang.
177
Trong một vài trờng hợp có thể thấy huyết phế quản
đậm và hình phế quản có khí chứng tỏ đờng hô hấp
dày hoặc bị viêm.
5. Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn
(RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnh
dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lu lợng thở
ra (FEV1, FEF).
6. Xét nghiệm về khí máu động mạch thờng là bình
thờng ở những trờng hợp bệnh nhẹ và đối với những
trờng hợp nặng thì PaO
2
giảm, PaCO
2
tăng và pH
giảm. Các bệnh nhân TPM thờng có PaO
2
thấp dới 55
mmHg. Tỷ lệ V/Q không tơng xứng và giảm thông

khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm ôxy máu.
PaO
2
lúc nghỉ khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông
khí phế nang rõ.
7. Hen là một dạng BPTNMT nhng hiếm khi dẫn đến
TPM, có lẽ do hen thờng chỉ là bệnh tắc nghẽn đờng
hô hấp từng lúc.
8. TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng
của rối loạn chức năng phổi và TAĐMP là biểu hiện
của bệnh. Hạn chế khả năng gắng sức trong
BPTNMT thờng do hạn chế khả năng thông khí phổi
mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh
nhân ngồi nhiều là t thế làm giảm khả năng gắng sức.
Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi nh đo
các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả
năng khuyếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máu
hay Xquang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vì
những bất thờng nh giảm diện tích bề mặt trao đổi
khí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lập
với áp lực động mạch phổi.
B. Bệnh mô kẽ phổi lan toả
1. Bệnh nhân thờng khó thở, thở nhanh, không có khả
năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi
178
trống. Nghe phổi thờng có ran ẩm, ran nổ và có thể
nghe thấy cả trong thì hít vào.
2. Phim Xquang phổi thờng có các tổn thơng nh mạng
phế huyết quản đậm, tổn thơng dạng lới-nốt hoặc xơ
hoá lan toả. Các dấu hiệu này không phải lúc nào

cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các
tổn thơng sinh lý phổi. Trong một số bệnh nh viêm
phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang
đầy cùng với hình phế quản đầy khí.
3. Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân
chính xác của bệnh, nhng không phải lúc nào sinh
thiết cũng đem lại kết quả đúng. Sinh thiết phổi qua
phế quản có thể chẩn đoán đợc một số bệnh mô kẽ
phổi nh bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang có
thể đa ra chẩn đoán trong nhiều trờng hợp.
4. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng
tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn
hồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đ-
ờng thở không tắc nghẽn. Dung tích sống giảm, và tỷ
lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích
sống tối đa thờng dới 80%. Lúc đầu, PaO
2
giảm khi
gắng sức nhng vẫn giữ đợc mức bình thờng lúc nghỉ
bằng cách tăng thông khí. Khi bệnh tiến triển nặng
hơn, PaO
2
sẽ thấp trong cả lúc nghỉ.
5. Tiến triển và tiên lợng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc
vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh.
Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thờng
là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có
lẽ có liên quan đến mạch máu (nh lupus ban đỏ hệ
thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi
bệnh ở giai đoạn cuối.

179
C. Các hội chứng giảm thông khí
1. Một số dị tật (nh gù vẹo cột sống) có thể làm suy
giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông
khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang.
2. Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa
hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi)
thờng đợc gọi là Hội chứng Pickwick. Bệnh nhân
buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về
nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở
trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy
máu và tăng CO
2
máu do tắc nghẽn đờng hô hấp trên
(do lỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản).
3. Một số bất thờng về não nh bất thờng Arnold - Chiari
cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm
thông khí phổi nguyên phát. Các bệnh thần kinh cơ
nh hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-
Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải.
4. Chẩn đoán giảm thông khí đợc xác định qua phân
tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm
hít CO
2
, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc
các thăm dò về giấc ngủ. Rối loạn thông khí trong
khi ngủ là một biểu hiện khá thờng gặp ở nhiều hội
chứng giảm thông khí.
5. Trong tất cả các trờng hợp giảm thông khí, nguyên
nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co

mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu
động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang. Tình
trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể
làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức.
D. Các bệnh mạch máu phổi
1. Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu
phổi. Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc
động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp.
2. Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC,
có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị
180
nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch
phổi do mỡ hay huyết khối.
3. Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thờng có tăng
áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi,
đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch.
4. Xơ gan thờng có kèm với giãn các mạch máu phổi.
5. Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch
máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát.
6. Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do
viêm mạch tiên phát cũng nh do xơ hoá tổ chức kẽ
lan toả. Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và
viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu
thờng gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất. Bệnh
nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp
dạng thấp thờng có bệnh phổi kẽ tiên phát.
II. Sinh lý bệnh
Động mạch phổi có lu lợng cao, áp lực dòng chảy thấp, sức
cản mạch máu thấp với chức năng cung cấp máu cho trao đổi khí
và có 3 đặc điểm: (1) thành mỏng với trơng lực cơ lúc nghỉ thấp,

(2) ở ngời lớn, lúc nghỉ có sự điều chỉnh nhỏ vận mạch phổi nhờ
hệ thông thần kinh tự động, (3) có nhiều tiểu động mạch và mao
mạch phế nang không tham gia vận chuyển máu lúc nghỉ và có
thể hoạt động lại khi cần thiết để mở rộng mạng lới mao mạch
phổi và nhờ vậy làm giảm sức cản mạch máu phổi. Bình thờng,
áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áp
lực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩ
tới có tăng áp động mạch phổi. Sức cản của hệ mạch máu phổi
tăng và TAĐMP là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cả
các trờng hợp TPM.
A. Cơ chế tăng áp động mạch phổi
1. Suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy
tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó
dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Nguyên nhân
quan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi là
thiếu ôxy ở các phế nang. Cơ chế co mạch do thiếu
ôxy tổ chức còn cha đợc rõ. Ngời ta cho là có thể có
một vài hoạt chất trung gian đợc phóng thích từ các tế
bào hiệu ứng và làm co mạch hoặc hiện tợng co mạch
181
là một đáp ứng trực tiếp của các cơ trơn mạch máu
phổi đối với tình trạng giảm ôxy tổ chức.
2. Mức độ co mạch do giảm ôxy tổ chức phụ thuộc chủ
yếu vào PaO
2
phế nang và khi PaO
2
phế nang < 55
mmHg thì áp lực động mạch phổi tăng rất nhanh. Khi
áp lực động mạch phổi lớn hơn 40 mmHg thì độ bão

hoà ôxy động mạch có thể thấp hơn 75%.
3. Suy hô hấp toàn bộ sẽ làm ứ trệ CO
2
và gây toan hô
hấp. Toan máu làm co thắt các tĩnh mạch phổi và
phối hợp với co thắt tiểu động mạch phổi do thiếu
ôxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi.
Hình 25-1. Sơ đồ về cơ chế tăng áp lực động mạch phổi và suy
tim phải trong TPM.
182
áp lực
ĐMP tăng
Suy hô hấp
Suy hô hấp từng phần
Thiếu ôxy máu
Thiếu ôxy tổ chức
Co thắt tiểu động mạch phổi
Tăng CO
2
máu
Toan máu
Co thắt tiểu tĩnh mạch phổi
Tăng áp động mạch phổi
Phì đại thất phải
Suy tim phải
Suy hô hấp từng phần