Tài liêu về bệnh lupus đỏ hệ thống ở trẻ em

502
ΒΕ⊗ΝΗ ΛΥΠΥΣ ∇Ο⇔ ΗΕ⊗ ΤΗΟℑΝΓ ⇔ ΤΡΕ⇔ ΕΜ

Ι. ∇ΝΗ ΝΓΗΑ:
Βενη λυπυσ 〉ο ηε τηο〈νγ (ΣΛΕ: σψστεµιχ λυπυσ ερψτηεµατοσυσ) λα βενη τ µιεν
γαψ το∑ν τηνγ 〉α χ θυαν, 〉αχ τρνγ βι πηαν νγ ϖιεµ λαν ρονγ  µαχη µαυ
ϖα µο λιεν κε〈τ. Τρονγ 〉ο, το∑ν τηνγ χ θυαν νοι τανγ 〉αχ βιετ  τηαν λα ψε〈υ το〈
χηνη θυψε〈τ 〉∫νη τιεν λνγ, τ ϖονγ.
ΙΙ. ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:
1. Ηοι βενη:
!
Χαχ ψε〈υ το〈 κηι πηατ: νηιεµ τρυνγ, στρεσσ, τηυο〈χ (συλφοναµιδεσ, ισονιαζιδε,
ηψδραλαζιν)
!
Τιε◊ν χαν: ξυα〈τ ηυψε〈τ γιαµ τιε∑υ χα◊υ, τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ µιεν δ∫χη, χαχ βενη
τηαν νη ϖιεµ χα◊υ τηαν χα〈π, ηοι χηνγ τηαν η, για 〉νη χο αι βενη λυπυσ?
!
Χαχ τριευ χηνγ: σο〈τ, 〉αυ χ, σνγ κηπ
2. Τηαµ κηαµ: κηαµ τοαν διεν 〉ε∑ 〉ανη για το∑ν τηνγ χαχ χ θυαν νγοαι ϖι
χυ⌡νγ νη νοι τανγ.
3. Τηχ ηιεν χαχ ξετ νγηιεµ:
3.1. Ξετ νγηιεµ γιυπ χηα∑ν 〉οαν:
!
Χονγ τηχ µαυ, ςΣ, ΧΡΠ, 〉ιεν δι 〉αµ µαυ
!
ΑΝΑ, ΛΕ χελλ, Χ3 Χ4, ς∆ΡΛ
!
Χαχ τ κηανγ τηε∑ κηαχ: αντι−Σµ, αντι−Ρο, αντι−δσ∆ΝΑ
3.2. Ξετ νγηιεµ 〉ανη για το∑ν τηνγ χαχ χ θυαν: τυψ χ θυαν β∫ το∑ν τηνγ
!

Ξ θυανγ πηο∑ι, ΕΧΓ, Εχηο τιµ µαυ, ∇ιεν να⌡ο 〉ο◊, χηοχ δο τυψ σο〈νγ, σοι 〉αψ
µατ
!
Χηχ νανγ τηαν, Το∑νγ πηαν τχη νχ τιε∑υ, Χαν λανγ νχ τιε∑υ
!
Σινη τηιε〈τ τηαν: χαχ τρνγ ηπ χο τιε∑υ 〉αµ, τιε∑υ µαυ.
4. Χηα∑ν 〉οαν:
Χηα∑ν 〉οαν ΣΛΕ κηι χο
∀
4/11 τιευ χηυα∑ν τηεο ηιεπ ηοι βενη κηπ Ηοα Κψ
1982:
Τιευ χηυα∑ν ∇∫νη νγη⌠α
Ηο◊νγ βαν χανη βµ  µατ

Ηο◊νγ βαν δανγ 〉⌠α
Νηαψ χαµ ανη σανγ
Λοετ ηονγ
ςιεµ κηπ
ςιεµ µανγ τηανη δ∫χη
Το∑ν τηνγ τηαν


Ηο◊νγ βαν χο〈 〉∫νη, πηανγ ηαψ γο◊ λεν  2 µα,
νγαν χαχη ϖι νε〈π µυ⌡ι µοι
Μανγ ηο◊νγ βαν νηο λεν ϖι σεο σνγ δνη
Ραση δα δο πηαν νγ ϖι ανη σανγ µατ τρι
Λοετ ηονγ ηαψ λοετ µυ⌡ι ηα◊υ
ςιεµ κηονγ ηυψ κηπ
∀
2 κηπ νγοαι ϖι

ςιεµ µανγ τιµ, µανγ πηο∑ι
∇αµ νιευ > 0,5 γ/νγαψ ηαψ 3 +
Ηοαχ τρυ τε〈 βαο ( ηο◊νγχα◊υ, Ηβ, ηατ, τρυ ο〈νγ τηαν
ηαψ ηον ηπ )

503
Ρο〈ι λοαν τηα◊ν κινη
Ρο〈ι λοαν ηυψε〈τ ηοχ



Ρο〈ι λοαν µιεν δ∫χη


Κηανγ τηε∑ κηανγ νηαν
Χο γιατ ηοαχ ρο〈ι λοαν ταµ τηα◊ν
Τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ ηοαχ
Γιαµ βαχη χα◊υ< 4000/µµ
3
ηοαχ
Γιαµ τε〈 βαο λψµπηο <1500/µµ
3
ηοαχ
Γιαµ τιε∑υ χα◊υ < 100000/µµ
3
( τα〈τ χα τη 2 λα◊ν )

ΛΕ χελλ, ηαψ αντι ν∆ΝΑ, ηαψ αντι−Σµ δνγ τνη
ηαψ ηυψε〈τ τηανη χηα∑ν 〉οαν γιανγ µαι δνγ για
τ νηα〈τ 6 τηανγ

∆νγ τνη

ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:
1. Βιεν πηαπ χηυνγ: νγη νγι, δυνγ µαν χηαν νανγ, γιαο δυχ ϖα τ ϖα〈ν τνη
τρανγ βενη, χηυνγ νγα, 〉ιε◊υ τρ∫ νηιεµ τρυνγ.
2. ∇ιε◊υ τρ∫ το∑ν τηνγ νγοαι τηαν:
!
∇ιε◊υ τρ∫ νηοµ τριευ χηνγ νγοαι βιεν: δα νιεµ, χ, κηπ:
− Τηυο〈χ κηανγ ϖιεµ νονστεροιδ: δυνγ τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ ϖιεµ κηπ, 〉αυ κηπ,〉αυ
χ. Τηυο〈χ τηνγ δυνγ λα Ιβυπροφεν (Ναπροξεν
Ρ
) λιε◊υ 10−20 µγ/κγ/νγαψ χηια 2
λα◊ν νγαψ, τηι γιαν δυνγ χο τηε∑ 2−3 τηανγ. Νγοαι ρα χο τηε∑ δυνγ Ασπιρινε.
Τηυοχ κηανγ ϖιεµ νονστεροιδ νεν τρανη δυνγ κηι βενη νηι β∫ ϖιεµ τηαν.
− Τηυο〈χ χηο〈νγ σο〈τ ρετ (ηψδροξψχηλοροθυινε ηαψ χηλοροθυινε) 〉ιε◊υ τρ∫ το∑ν τηνγ
δα, µετ µοι, ϖιεµ κηπ, 〉αυ κηπ. Λιε◊υ δυνγ ηψδροξψχηλοροθυινε 7µγ/κγ/νγαψ
( λιε◊υ το〈ι 〉α 200µγ) ϖα χηλοροθυινε 4µγ/κγ/νγαψ.Τηι γιαν δυνγ µοι 〉τ τ
νηα〈τ λα 3 τηανγ. Χηυ ψ ταχ δυνγ πηυ λεν ϖο⌡νγ µαχ δο 〉ο νεν κηαµ µατ τοαν
διεν τρχ κηι δυνγ τηυο〈χ ϖα 〉∫νη κψ µοι 6 τηανγ
− Χο τηε∑ πηο〈ι ηπ ϖι χορτιχοιδ λιε◊υ τηα〈π τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ ϖιεµ δα, ϖιεµ κηπ,
ϖιεµ χ νε〈υ κηονγ 〉απ νγ ϖι χαχ τηυο〈χ 〉ιε◊υ τρ∫ τρεν. Λιε◊υ πρεδνισονε τηα〈π
0,35−0,5 µγ/κγ/νγαψ, τηνγ 〉ιε◊υ τρ∫ 〉τ 〉α◊υ τιεν λα 4 τυα◊ν σαυ 〉ο σε⌡ γιαµ λιε◊υ
πρεδνισονε.
!
Χαχ βιε∑υ ηιεν νγοαι τηαν νανγ ην χο τηε∑ 〉ε δοα τνη µανγ νη ϖιεµ κηπ
κηονγ 〉απ νγ ϖι κηανγ ϖιεµ νον στεροιδ, ϖιεµ να⌡ο ηαψ το∑ν τηνγ τηα◊ν
κινη τρυνγ νγ, ϖιεµ 〉α µανγ τηανη δ∫χη, το∑ν τηνγ  πηο∑ι, τηιε〈υ µαυ ταν
ηυψε〈τ: δυνγ χορτιχοιδ λιε◊υ χαο, χο τηε∑ δυνγ 〉νγ υο〈νγ 2µγ/κγ/νγαψ ηαψ
τηνγ δυνγ µετηψλπρεδνισολον τρυψε◊ν τ⌠νη µαχη 30µγ/κγ/νγαψ( το〈ι 〉α 1γ/
λιε◊υ ) 3 νγαψ ϖα σαυ 〉ο χηυψε∑ν σανγ πρεδνισον υο〈νγ 1 µγ/κγ/νγαψ. Τηι γιαν

τα〈ν χονγ τυψ τηυοχ ϖαο βενη χανη λαµ σανγ, 〉απ νγ λαµ σανγ χυ⌡νγ νη ξετ
νγηιεµ, Τηνγ τα〈ν χονγ 4−6 τυα◊ν, σαυ 〉ο γιαµ λιε◊υ.
!
Τηυο〈χ 〉οχ τε〈 βαο χψχλοπηοσπηοµιδε τρυψε◊ν τ⌠νη µαχη χη 〉∫νη κηι ϖιεµ
µαχη µαυ, ξυα〈τ ηυψε〈τ πηο∑ι, βενη λψ τηα◊ν κινη τρυνγ νγ κηονγ 〉απ νγ ϖι
χορτιχοιδσ. Χηυ ψ κηι βενη νηι χο βιε∑υ ηιεν τηα◊ν κινη πηαι λοαι τρ ϖιεµ µανγ
να⌡ο, λαο µανγ να⌡ο τρχ κηι χηα∑ν 〉οαν δο βενη λυπυσ 〉ο ηε τηο〈νγ

504
3. Το∑ν τηνγ τηαν δο λυπυσ: δα ϖαο κε〈τ θυα σανγ τηνγ γιαι πηαυ βενη:
!
Νηοµ Ι, ΙΙ: κηονγ 〉ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ, 〉ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ νγοαι τηαν
!
Νηοµ ΙΙΙ τριευ χηνγ λαµ σανγ νηε: το∑ν τηνγ < 20% χα◊υ τηαν κηονγ 〉ιε◊υ
τρ∫ 〉αχ ηιευ νγοαι τρ 〉ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ νγοαι τηαν. Τηνγ βενη νηι κηονγ
χο ηοι χηνγ τηαν ηυ, τιε∑υ 〉αµ µχ 〉ο τηα〈π, 〉ο λοχ χα◊υ τηαν βνη τηνγ.
!
Νηοµ ΙΙΙ χο τριευ χηνγ λαµ σανγ νανγ νη χαο ηυψε〈τ απ, χο ηοι χηνγ τηαν
η, συψ τηαν, χαν λανγ νχ τιε∑υ  δανγ ηοατ 〉ονγ ηαψ το∑ν τηνγ χα◊υ τηαν
> 40% τη 〉ιε◊υ τρ∫ νη νηοµ Ις.
!
Νηοµ Ις: Τρυψε◊ν τ⌠νη µαχη 3 λιε◊υ Μετηψλπρεδνσολονε χαχη νγαψ
1γ/1,73µ
2
/λιε◊υ ηαψ 30µγ/κγ. Σαυ 〉ο 〉ιε◊υ τρ∫ ϖι πρεδνισον 1,5µγ/κγ/νγαψ κε〈τ
ηπ ϖι Χψχλοπηοσπηαµιδε 0,5−1γ/µ
2
δα τρυψε◊ν τ⌠νη µαχη µοι τηανγ τρονγ
ϖονγ 6 τηανγ, σαυ 〉ο Αζατηιοπριν υο〈νγ 1,5 µγ/κγ/νγαψ τρονγ ϖονγ 12−24
τηανγ.

!
Χηυ ψ ταχ δυνγ πηυ χυα Χψχλοπηοσπηαµιδε νη ϖιεµ βανγ θυανγ ξυα〈τ ηυψε〈τ,
γιαµ βαχη χα◊υ, νον, βυο◊ν νον, ρυνγ τοχ, Σαυ 10−14 νγαψ σαυ τρυψε◊ν
Χψχλοπηοσπηαµιδε νεν τη λαι ηυψε〈τ 〉ο◊ νε〈υ βαχχη χα◊υ < 2000/µµ
3
ηαψ βαχη
χα◊υ ηατ <1000/µµ
3
τη λιε◊υ τρυψε◊ν γιαµ 125µγ/µ
2
σο ϖι λιε◊υ βαν 〉α◊υ
Νγοαι ρα χον χο πηαχ 〉ο◊ δυνγ Χψχλοπηοσπηαµιδε βανγ 〉νγ υο〈νγ:
Μετηψλπρεδνισολονε 3 λιε◊υ σαυ 〉ο πρεδνισονε 1,5µγ/κγ/νγαψ τρονγ 4 τυα◊ν πηο〈ι
ηπ ϖι χψχλοπηοσπηαµιδε υο〈νγ 2 µγ/κγ/νγαψ τρονγ 2−3 τηανγ τιε〈π τηεο λα
αζατηιοπρινε 2−2,5 µγ/κγ/νγαψ τρονγ 12−24 τηανγ. Πρεδνισονε γιαµ λιε◊υ χηαµ
τρονγ 6−12 τηανγ
!
Νηοµ ς
− Κεµ τανγ σινη τρυνγ µο ϖα ηοαχ ηοαι τ >50% χα◊υ τηαν τη 〉ιε◊υ τρ∫ νη
νηοµ Ις.
− Χο ηοι χηνγ τηαν η: 〉ιε◊υ τρ∫ τηεο πηαχ 〉ο◊ ϖιεµ χα◊υ τηαν µανγ
− Νε〈υ προτειν τ ϖα χηχ νανγ τηαν βνη τηνγ τη κηονγ 〉ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ.
!
Νηοµ ςΙ: κηονγ 〉ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ
!
Νε〈υ συψ τηαν µα⌡ν: χηαψ τηαν νηαν ταο, γηεπ τηαν
!
Χαχ 〉ιε◊υ τρ∫ κηαχ: τρυψε◊ν Ιµµυνογλοβυλιν, Χψχλοποσρινε, Μψχοπηενολατε
µοφετιλ 〉ανγ νγηιεν χυ