HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
TRẺ EM
TS.PHAN HÙNG VIỆT
TS.VI
ỆT
Sinh lý học q trình cầm máu
đơng máu
1-Giai đoạn thành mạch co mạch
2-Giai đoạn tiểu cầu cục máu trắng
3-Giai đoạn huyết tương cục máu đỏ
- giai đoạn sinh thromboplastin
- giai đoạn sinh thrombin
- giai đoạn sinh fibrin.
TS.VI
ỆT
Giai đoạn thành mạch và tiểu cầu
Co mạch
Tổn thương mạch máu
- Hoàn toàn mạch nhỏ
- 30% mạch lớn và vừa
Phá vỡ lớp nội mô
Bộc lộ Collagen
Yếu tố von Willebrand
Tiểu cầu kết dính vào thành mạch
Phản ứng phóng thích
Adenosin diphosphat
Thromboxan2
Serotonin
Tiểu cầu kết tụ với nhau
Chất khác
Khối tiểu cầu
Thrombin
Nút tiểu cầu
TS.VI
ỆT
Giai đoạn co mạch
TS.VI
ỆT
Giai đoạn tiểu cầu
TS.VI
ỆT
Giai đoạn tiểu cầu
TS.VI
ỆT
Giai đoạn huyết tương
TS.VI
ỆT
Giai đoạn huyết tương
hay đông máu
Pha 1: thromboplastin: do phản ứng giữa
huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mơ.
Pha 2: chuyển prothrombin thrombin với sự
có mặt của thromboplastin và calcium.
Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hoà tan
fibrin trông thấy được.
TS.VI
ỆT
SƠ ĐỒ CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU
Pha 1
Thromboplastin
Pha 2
Pha 3
TS.VI
ỆT
Phân loại nguyên nhân
Nguyên nhân do thành mạch
Tăng tính thấm thành mạch: thiếu 02, suy hô hấp SS
Thành mạch yếu : thiếu vitamin C, thiếu vitamin PP
Viêm mao mạch dị ứng: Schoenlein-Henoch
Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, bệnh Von
Willebrand.
TS.VI
ỆT
Nguyên nhân do thành mạch
Hội chứng schoenlein-Henoch
TS.VI
ỆT
Nguyên nhân do tiểu cầu
Rối loạn về số lượng tiểu cầu:
- Tuỷ xương bình thường( ngoại vi):
.Do nhiễm trùng : vius, vi khuẩn
.Do nhiễm độc
.Do cường lách
.Do tự miễn: lupus ban đỏ
.Vô căn (Bệnh Werlhop) hay miễn dịch
- Tuỷ xương bất thường(trung ương):
.Suy tuỷ
.Leucémie
.Di căn tuỷ của ung thư
Rối loạn về chất lượng tiểu cầu:
- Bệnh Glanzzman (suy nhược tiểu cầu): rối loạn kết tụ TC
- Bệnh Bernard Soulier: rối loạn kết dính TC vào thành mạch
TS.VI
ỆT
Nguyên nhân do tiểu cầu
Chấm xuất huyết
Mảng và chấm xuất huyết
TS.VI
ỆT
Ngun nhân do rối loạn q trình
đơng máu
Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động
- Bệnh ưa chảy máu A, B (thiếu FVIII, IX).
- Bệnh Rosenthal (F.XI)
- Bệnh Hageman (F.XII)
Rối loạn sinh thrombin
- Bệnh giảm phức hợp prothrombin (F.II,V,VII,X)
Rối loạn sinh Fibrin
- Bệnh khơng có Fibrinogen bẩm sinh
- Bệnh thiếu yếu tố XIII.
- Bệnh đơng máu rải rác trong lịng mạch
- Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp
TS.VI
ỆT
Định hướng chẩn đốn lâm sàng
Dựa vào các hình thái xuất huyết trên da
Dạng chấm, nốt xuất hiện tự
nhiên
Dạng chấm, nốt, mảng bầm +chảy
máu cam, lợi
Mảng bầm, tụ máu ở cơ sau
chấn thương
Xuất huyết + dấu dây thắt (+)
Thành mạch
Tiểu cầu
Huyết tương
Thành mạch, tiểu cầu
Dựa vào vị trí xuất huyết
Xuất huyết não, màng não
Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu
Xuất huyết khớp
Giảm tỷ Prothrombin
Giảm tiểu cầu
Bệnh ưa chảy máu A,B
TS.VI
ỆT
Các xét nghiệm định hướng
nguyên nhân
Nhắc lại một số xét nghiệm cơ bản
TS.VI
ỆT
THỜI GIAN CHẢY MÁU
Thời gian tính từ khi chích
máu cứ 30 giây thấm 1 lần
Thời gian máu chảy
TS = số giọt máu thấm /2
TS.VI
ỆT
THỜI GIAN MÁU ĐÔNG
Lấy 1 ml máu bỏ vào ống nghiệm sạch
Sau 5 phút nghiêng ống lần 1 nếu máu chưa đơng
5’
Là bình thường
Sau 10 phút nghiêng ống lần 2 nếu máu đơng
là bình thường.
Nếu chưa đơng là kéo
dài
10’
TS.VI
ỆT
Thời gian Howell là gì ?
Máu lấy ra chống đơng bằng loại Canxi, sau
đó được bỏ canxi vào lại để làm đông máu.
Thời gian từ khi bỏ canxi vào đến khi máu
đông là thời gian Howell.
Nếu thiếu các yếu tố đông máu XII, XI, IX,
VIII, VII, X, V, II, I và tiểu cầu giảm nặng thì
Howell và Tc đều kéo dài.
Thời gian Howell bình thường là 1phút 30
giây, kéo dài khi > 2 phút 30 giây.
TS.VI
ỆT
Thời gian cephalin-Kaolin
(thời gian thromboplastin từng phần)
Dùng để đánh giá con đường đông máu nội sinh
Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã
được thêm vào Cephalin-Kaolin (Cephalin-thay
phospholipide tiểu cầu; Kaolin-chất diện hoạt để
hoạt hố tức thì yếu tố XII) và canxi
Thời gian Cephalin-Kaolin biến đổi tương tự Tc và
Howell khi thiếu một trong các yếu tố đông máu,
ngoại trừ giảm tiểu cầu nặng thì thời gian CephalinKaolin vẫn bình thường (vì đã thêm phospholipide
tiểu cầu vào) cịn Tc và Howell kéo dài.
Cephalin-Kaolin bình thường = 50 giây, kéo dài khi
bệnh lớn hơn chứng 8-15 giây.
TS.VI
ỆT
Thời gian Quick là gì?
(Thời gian prothrombin)
Dùng để đánh giá con đường đơng máu ngoại sinh
và trục chính của đông máu
Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã được
thêm vào 1 lượng thromboplastin tổ chức và canxi.
Thromboplastin tổ chức sẽ hoạt hoá VII VIIa, hoạt hoá
X Xa +(V + Phospholipide + Ca) để biến Prothrombin
thành thrombin rồi thrombin lại biến Fibrinogene thành
Fibrin làm đông máu.
Nếu thiếu 1 trong các yếu tố VII, X, V, II và I thì sẽ làm
thời gian Quick kéo dài.
Thời gian Quick bình thường =14 giây, bệnh lý khi > 2 giây
so với chứng.
TS.VI
ỆT
Các xét nghiệm định hướng
nguyên nhân
TS(cầm máu kỳ đầu) kéo dài + TC bình thường:
- Giảm số lượng tiểu cầu
- Rối loạn chức năng tiểu cầu:
. Bệnh Glanzmann(rối loạn kết tụ)
. Bệnh Jean-Bernard-Soulier (rối loạn kết dính)
TS kéo dài + TC kéo dài:
- Giảm tiểu cầu nặng
TS bình thường + TC bình thường:
- Do thành mạch
- Do cơ học
TS.VI
ỆT
Định hướng nguyên nhân
- CK dài + Quick b/thường:
. Hemophilie A
. Hemophilie B
. Thiếu yếu tố XI
. Thiếu yếu tố XII.
- Quick dài + CK bình
thường:
Thiếu F.VII
- Quick dài + CK dài:
Thiếu F.X, V, II, I.
.Do dùng thuốc chống đông
loại Anti- prothrombinase
TS.VI
ỆT
Phân biệt cận lâm sàng nguyên nhân
xuất huyết
Nguyên nhân
MC
MĐ
T/ cầu
Howell
CK
Quick
Ethanol
VonKaula
Thành mạch
Bt
Bt
Bt
Bt
Bt
Bt
-
-
Tiểu cầu
Dài
Bt
Giảm
Bt
Bt
Bt
-
-
Hemophilie
Rosenthal
Hageman
Bt
Dài
Bt
Dài
Dài
Bt
-
-
Giảm tỷ
prothrombin
Bt
Dài
Bt
Dài
Bt
Dài
-
-
ĐMRRTLM
Dài
Dài
Giảm
Dài
Dài
Dài
+
-
TSH
Bt
Dài
Bt
Dài
Dài
Dài
-
+
Huyết
tương
TS.VI
ỆT
BỆNH ƯA CHẢY MÁU
Thiếu yếu tố VIII Hemophilie A
Thiếu yếu tố IX Hemophilie B