Bệnh tim bẩm sinh

BỆNH TIM BẨM SINH
Tuần hoàn thai nhi:
•
Máu từ nhau thai
 IVC
 RA
 Qua lỗ bầu dục
 LA
 LV
 ĐMC lên
 đầu và chi trên
 Về qua TMC trên
Tuần hoàn thai nhi:
Máu từ TMC trên
 RA
 RV
 ĐM phổi
 Qua PDA
 ĐMC xuống
 Chi dưới và nhau
thai
Tuần hoàn thai nhi:
Chỉ một lượng máu rất nhỏ
qua phổi.
Tuần hoàn ở trẻ sơ sinh:
Hai biến đổi lớn:
1. Tăng nhanh kháng lực hệ thống do mất nhau
thai.
2. Giảm nhanh kháng lực phổi do giãn các tiểu ĐM
phổi khi trẻ hít vào lần đầu.

8 giờ tuổi 24-72 giờ
•
Trẻ hít vào lần đầu, kháng lực mạch máu phổi giảm. Một
lượng máu lớn được đưa lên phổi để trao đối Oxygen.
•
Ống động mạch không còn cần thiết nên tự đóng lại. (72
hrs.)
•
Tuần hoàn phổi tăng làm tăng lượng máu về nhĩ trái 
áp lực trong nhĩ trái, làm lỗ bầu dục đóng lại.
Tuần hoàn phổi sau khi sinh:
Bệnh tim bẩm sinh
•
Tần suất 1/125 trẻ mới sinh
•
Dị tật thường gặp nhất ở trẻ khi sinh
•
Xảy ra trong 8 tuần đầu thai kỳ
•
Đa số không rõ nguyên nhân sinh bệnh
Nguyên nhân - Các yếu tố nguy cơ

85-90% không xác định được nguyên nhân -> do nhiều
yếu tố, kết hợp do di truyền từ bố mẹ và do môi trường.

Nguy cơ từ mẹ:

Dùng các thuốc chống động kinh

Dùng thuốc chống trầm cảm, lithium


Tiểu đường phụ thuộc insulin không được khống chế.

Lupus ban đỏ

Mắc bệnh thủy đậu (German Measle) trong ba tháng đầu thai
kỳ

Tiền căn gia đình:

Cha hoặc mẹ bị TBS: mẹ TBS, nguy cơ con bị TBS từ 2,5-18%,
trung bình 6,7%

Một con bị TBS, nguy cơ con thứ hai mắc bệnh từ 1-5% tùy bệnh lý con đầu

Hai con bị TBS, nguy cơ con thứ ba mắc bệnh từ 5-10%

Bất thường nhiễm sắc thể:

5-8% trẻ TBS có bất thường về nhiễm sắc thể.

Gồm Down syndrome, trisomy 18 và trisomy 13, Turner’s syndrome,
Marfan syndrome, William syndrome
Nguyên nhân - Các yếu tố nguy cơ
TRIỆU CHỨNG
Cơ năng
•
Bú chậm
•
Khó thở

•
Kích thích
•
Toát mồ hôi
•
Chậm lên cân
Thực thể
•
Tím
•
Nhịp tim nhanh
•
Thở nhanh
•
Tiếng thổi ở tim
•
Tim to
•
Sốc
TÍM TRUNG TÂM
Định nghĩa
•
Màu tím của da và niêm mạc do trên 5d/dL Hb
không bão hòa Oxy.
•
Rõ khi SaO2 < 85%
Nguyên nhân
(1)Luồng thông P->T
(2)Giảm thông khí phế nang
(3)Bất tương hợp thông khí/tưới máu

(4)Bệnh lý phổi lan tỏa

TÍM NGOẠI VI
Do rối loạn tuần hoàn ngoại vi trong khi SaO2 bình
thường
•
Giới hạn ở đầu chi.
TÍM PHÂN BIỆT
•
Khác biệt về màu sắc và SaO2 giữa nửa trên và
dưới của cơ thể.
•
Nửa người trên hồng, nửa dưới tím: luồng
thông P->T ở vị trí ống động mạch.
•
Nửa người trên tím, nửa dưới hồng : chuyển vị
đại động mạch kèm tăng áp ĐM phổi, hẹp eo
ĐMC
ÂM THỔI
•
Âm thổi vô tội
•
Âm thổi bệnh lý
Âm thổi vô tội
Xảy ra ở 75% trẻ sơ sinh
VD:
Hẹp ĐM phổi (PPS) thoáng qua
Ống ĐM đang đóng
Hở ba lá thoáng qua
Các bệnh tim bẩm sinh không tím

Trẻ hồng (luồng thông T P)

Luồng thông T  P gây giãn thất T, suy tim và tăng
áp ĐM phổi

Tăng áp ĐMP gây dày thât P, suy tim P, khi đó thất
T bớt giãn

VD: Patent Ductus Arteriosus (PDA) – Còn ống ĐM
Ventricular Septal Defect (VSD) – Thông liên thất
Atrial Septal Defect (ASD) – Thông liên nhĩ
Coarctation of the Aorta – Hẹp eo ĐMC
Trẻ tím (luồng thông T  P)

Luồng thông phải trái gây giảm bão hòa Oxy và tím
trung tâm.

Máu tĩnh mạch đi từ tim phải qua tim trái, không qua
phổi nên không được trao đổi khí.

Máu này lưu thông trong động mạch gây tím.

Ví dụ:
–
Tứ chứng Fallot (TOF)
–
Chuyển vị đại ĐM (TGA)
–
Thân chung ĐM (TA)
–

Teo van ba lá
Các bệnh tim bẩm sinh có tím
Thông liên nhĩ (ASD)

Lỗ thông ở vách liên nhĩ

Máu từ nhĩ trái qua lỗ TLN vào trộn với máu nhĩ P

Chiếm 4-10% TBS

Hậu quả: Tăng gánh tâm trương thất P tăng thể tích máu lên
phổi sung huyết phổi và tăng áp ĐM phổi, Nhiễm trùng hô
hấp tái đi tái lại
•
20% tự đóng trong năm đầu.
•
Nếu không tự đóng: bít dù hoặc phẫu thuật trước tuổi
đến trường để tránh BC tăng áp phổi.
Thông liên nhĩ (ASD)
Đóng bằng dụng cụ nội mạch
Amplatzer Septal Occluder
Đóng bằng dụng cụ nội mạch
CardioSEAL Occluder