Siêu âm tim dò phế chủ

Dò phế chủ
(Cửa sổ phế chủ)
BS. ĐÀO HỮU TRUNG
2
ĐẠI CƯƠNG
•
Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt
TP. Hiếm. T/S 0,3% trong các bệnh TBS. Nam >
nữ (3/1)
•
Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử vong khoảng 15
tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm
và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt.
3
Aorticopulmonary septal defect
a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem
b. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may
occur as in ventricular septal defect o wide patent ductus arteriosus
4
Phôi thai học – giải phẫu học
•
Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn
chia ĐMC – ĐMP. Tuy nhiên nằm trong một vò trí,
nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động mạch
chung khác với nguyên nhân phôi thai học khuyết tật
vách phế chủ.
•
Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong 20%
trường h p- liên quan đến tầng mào thần kinh (neural ợ
crest) – đồng thời các tổn thương phối hợp cũng khác
đối với dò phế chủ.

5
6
Phôi thai học – giải phẫu học
•
Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường kính 5 -30mm
thông thương tù bờ trái trên ĐMC với bờ phải ĐMP nằm
trên van Sigma từ vài mm đến 2cm.
•
Luôn luôn có 2 lỗ van Sigma
•
Thường 2 ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP cùng một nơi
hiếm hơn từ 2 nơi khác nhau.
•
50% các trường hợp có tổn thương phối hợp :
- Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : như còn ống ĐM, hẹp
eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A, B, T4F, ĐMP-P
xuoó©t phát từ ĐMC
- Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh như hẹp ĐMC,
Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP
7
Diagrammtic representation of aortopulmonary window
localisation according to the modified Richardson’s
classification
8
LESIONS ASSOCIATED WITH
AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES)
Lesion Number
Secundum atrial septal defect 5
Patent ductus arteriosus* 4
Ventricular septal defect 4

Interrupted aortic arch 3
Double-outlet right ventricle 3
Tetralogy of Fallot 2
Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2
Hypoplastic left ventricle 2
Right aortic arch 2
Peripheral pulmonary stenosis 2
Partial anomatous pulmonary vencus return 1
Coarctation of the aorta1
Anomatous right subclavian artery 1
* Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic
arch or coarctation of the aorta
9
Sinh lý bệnh
•
Dò phế chủ gây Shunt quan trọng giữa ĐMC – ĐMP
•
Cao áp phổi sớm và bệnh lý tắc nghẽn ĐMP tiến rất
nhanh
•
Tăng áp thể tích thất trái do tăng gánh trương tâm từ
luồng hồi lưu trong ĐMC (#hở ĐMC)
Các hiện tượng này tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và
tình trạng kháng lực tuần hoàn phổi. Khi kháng lực ĐMP
tăng dần, hậu quả là tăng gánh trương tâm thất trái, cu i ố
cùng sẽ trở thành tăng thu tâm thất phải
10
Lâm sàng
Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên và tùy thuộc
kích thước lỗ dò

Thể nhũ nhi :
•
80% các trường hợp. Có triệu chứng sớm ngay trong
thời kỳ này
•
Bệnh cảnh lâm sàng giống như còn ống ĐM nặng với
nhòp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy tim ứ huyết, âm
thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ trái xương ức (thấp hơn
và qua phải nhiều hơn so với còn ống ĐM)
•
Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh cảnh
11
Lâm sàng
B. Thể trẻ lớn
•
15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu quả huyết
động học và cơ năng trung bình. Bệnh cảnh tương tự như
trong còn ống ĐM lưu lượng trung bình.
Âm thổi thường nghe là âm thổi liên tục hoặc 2 thì
•
Xquang – ECG đều như ống ĐM
•
Chẩn đoán phân biệt : M = TLT + Hở ĐMC
C. Thể người trẻ
Rất hiếm, thể bò “lãng quên” diễn tiến tự nhiên như tất cả
các bệnh TBS có Shunt TP với bệnh cảnh suy tim toàn bộ,
suy tim phải
12
Cận Lâm sàng
•

Xquang : Tim lớn (thất trái). Tăng tuần hoàn phổi
•
ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT
•
Siêu âm : Góp phần chẩn đoán. Có thể thay thế thông tim
hay quang mạch đồ
* Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho thấy có 2
bộ máy van, 2 lỗ van Sigma, vách liên thất nguyên vẹn (loại
trừ thân ĐMC)
* Cạnh ức trục ngang (PSSX) : Khảo sát thành ĐMC
ĐMP, khuyết tật nằm ở ĐMC lên và thân ĐMP. Nhó trái
và ĐMC dãn. Vách LT tăng động
* Thượng ức : Bổ sung cho các mặt cắt trên để khảo sát và
chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên đồng thời khẳng đònh
sự toàn vẹn của cung ĐMC.
13
14
15
Điều trò
•
Điều trò nội khoa có tính cách tạm thời trong
giai đoạn suy tim bội nhiễm phổi
•
Phẫu thuật phải thực hiện sớm trước khi có xảy
ra bệnh lý ĐMP tắc nghẽn, khi phát hiện tổn
thương
16
Historical review of surgical management in
congenital aortopulmonary window
1952 Simple ligation (Gross)

1953 Division with following suturing (Scott)
1957 Repair of the defect under the visual control using
bypass (Cooley)
1961 Total correction in type III (Armer)
1966 Patching through pulmonary artery (Putnam)
1968 Transaortic direct closure (Wright)
1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall)
1978 “Sandwich” patch closure (Johansson)
1989 U-shaped felt strip technique (Schmid)
1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa)
1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer)
17
Taứi lieọu tham khaỷo
1. J. Kachaner et al. Cardiologie pediatrique.
Flammarion 1991, p. 215-219
2. N. H Silverman. Pediatric Echocardiography.
William and Wilkins 1993. p. 416-419, 523-525