Đại Cương Về Bệnh Tim Bẩm Sinh

Nguyễn Lân Hiếu
 Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật
hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh.
 Các bất thường về cấu trúc tim và mạch máu
lớn có thể xuất hiện đơn lẻ ngay sau sinh nhưng
cũng có thể nằm trong các hội chứng bất thường
bẩm sinh như Tuner, De George, Marfan…
 Để bắt đầu tìm hiểu về bệnh tim bẩm sinh
chúng ta cần nằm vững phân loại về giải phẫu và
sinh lý của các bệnh tim bẩm sinh nói chung để từ
đó đi sâu vào các chứng bệnh phức tạp với các tổn
thương phối hợp.
 Tuổi, cân nặng
 Quá trình mang thai và sinh nở
 Triệu chứng lâm sàng khiến BN đến viện: tím, viêm
phổi, chậm phát triển
 Các dấu hiệu bệnh lý toàn thân khác đi kèm
 Các dấu hiệu thực thể của bệnh tim bẩm sinh
 Các XN cận lâm sàng:
 XN khách quan: ĐTĐ, Xquang, CT Scanner, MRI
 XN chủ quan: Siêu âm tim
 Các triệu chứng và diễn biến của bệnh luôn có “logic”
 Diễn biến tự nhiên của bệnh luôn là kim chỉ nan để
quyết định chẩn đoán và điều trị
 Khi các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng không phù
hợp với diễn biến tự nhiên của bệnh  CẦN XEM LẠI
ĐIỀU 1
 Hiện nay có rất nhiều cách phân loại bệnh tim
bẩm sinh khác nhau (Ai nhớ thế nào cũng được)
 Tuy nhiên (theo cách nhớ của tôi) cách phân loại
dựa trên dấu hiệu lâm sàng tím và mức độ tưới

máu phổi (tăng, bình thường hay giảm) được coi
là phương pháp phân loại thông dụng nhất và
được áp dụng rộng rãi.
Tưới máu phổi
Không tím
Có biểu hiện tím
Tăng
TBS có shunt trái phải:
TLT, TLN, ODM, thông
sàn nhĩ thất
TBS có tổn thương trộn
máu: Đảo gốc ĐM, thân
chung ĐM, TMP đổ lạc
chỗ
Bình thường
BS có tổn thương tắc
nghẽn: hẹp eo ĐMC,
hẹp van ĐMC
Bệnh cơ tim
Giảm
Hẹp van ĐMP nhẹ đến
vừa
Bệnh TBS có hẹp van
ĐMP kèm theo tổn thương
ở vách ngăn tim: Tứ
chứng Fallot, bệnh
Ebstein, teo van 3 lá
Các nguyên tắc về huyết động học trong bệnh TBS
Có 4 nguyên tắc về thay đổi huyết động trong sinh
bệnh học các bệnh nhân TBS là:

(1) Thông thương giữa các buồng thất hoặc/và các
đại động mạch
(2) Thông thương giữa các buồng tâm nhĩ, hệ TM
(3) Các tổn thương tắc nghẽn
(4) Các tổn thương hở các van tim.
 Ngoài ra tăng áp động mạch phổi vừa là hậu
quả của các bất thường huyết động nói trên
vừa là yếu tố làm thay đổi chính các bất
thường huyết động này và làm nặng hơn
tình trạng lâm sàng và cận lâm sàng của
bệnh nhân
 Nguyên tắc quan trọng nhất là xác định vị
trị, kích thước chỗ thông thương giữa 2 tâm
thất (ví dụ TLT phần quanh màng, phần cơ,
phần buồng nhận…) hay giữa các mạch máu
lớn (ví dụ ÔĐM, cửa sổ phế chủ…)
 Hướng của luồng thông và mức độ dòng
chảy qua lỗ thông (lưu lượng shunt) phụ thuộc
vào kích thước của lỗ thông, sức cản của đại
tuần hoàn và lưu lượng máu tại phổi.
 Đối với các bệnh nhân có lỗ thông lớn tại
tầng thất hay tầng đại động mạch, mức độ và
hướng của dòng shunt sẽ còn phụ thuộc và sức
cản của hệ mạch phổi và hệ mạch đại tuần
hoàn.
 Khi kích thước lỗ thông lớn gần bằng hoặc
lớn hơn đường kính của gốc động mạch chủ, lúc
này áp lực tâm thu của đại tuần hoàn và tiểu tuần
hoàn sẽ cân bằng nhau (lỗ thông lúc này sẽ cân
bằng áp lực và không có dòng shunt qua)

 Khi kích thước lỗ thông nhỏ hơn đường kính
của gốc động mạch chủ, mối tương quan giữa sức
cản của đại tuần hòa và tiểu tuần hoàn sẽ quyết
định hướng của dòng shunt. Lúc này sẽ có chênh
lệch áp lực tâm thu giữa 2 bên của lỗ thông, dòng
shunt sẽ đi từ nơi có áp lực cao sang nơi có áp lực
thấp hơn (ví dụ tâm thất trái sang tâm thất phải)

By quality
1. Pulmonary click
2. Aortic click
3. Tricuspid click
4. Mitral click
By location
Intensity
 I/VI
 II/VI
 III/VI

 IV/VI
 V/VI
 VI/VI
 Murmur = audible
turbulence
 Normal
 Abnormal
 Thrill = palpable
turbulence
 Never normal

Definitions Reviewed
Timing in Cycle
 Systolic ejection
 Early systolic
 Midsystolic
 Holosytolic
 Continuous
 Diastolic decrescendo
 Middiastolic
Location Quick DDX
Phía trước
chỗ “thủng”
Phía sau
chỗ
“thủng”
Vị trí lỗ
“thủng”
 Sự chênh lệch áp lực giữa nhĩ trái và nhĩ phải
là không nhiều, chính vì vậy chênh lệnh áp lực
giữa các buồng nhĩ không phải yếu tố quyết định
để xác định mức độ dòng shunt qua lỗ thông. Mức
độ dòng shunt qua lỗ thông sẽ phụ thuộc vào mức
độ giãn nở của tâm nhĩ và tâm thất. Chính vì vậy
có nhiều trường hợp lỗ thông không lớn nhưng
mức độ dòng shunt lớn do độ đàn hồi của tâm nhĩ
phải giảm nhiều.
 TIẾNG THỔI TRONG BỆNH THÔNG LIÊN NHĨ???

 Các biểu hiện tổn thương tắc nghẽn thường liên
quan đến dấu hiệu tăng áp lực phía trước chỗ hẹp
hơn là biểu hiện giảm áp lực, thiếu máu dưới chỗ
hẹp. Ví dụ như tăng huyết áp trong hẹp eo ĐMC.
 Ở trẻ em, tổn thương tắc nghẽn thường gây phì
đại các thành tim hơn là làm giãn các buồng tim.
Áp lực sẽ tăng trong buồng tim ở gần với vị trí tắc
nghẽn nhất và dẫn đến phì đại buồng tim này. Ví
dụ như phì đại thất trái trong bệnh hẹp van ĐMC.
 Ngược lại với tổn thương tắc nghẽn mà hậu
quả gây ra là phì đại các thành tim, phản ứng của
tổn thương hở van tim sẽ gây quá tải thể tích và
sẽ làm giãn các buồng tim. Các dấu hiệu chủ yếu
của bệnh là các buồng tim giãn to. Ví dụ như Hở
van hai lá bẩm sinh gây giãn các buồng tim bên
trái.
 Đây là các tổn thương bẩm sinh với bệnh
cảnh lâm sàng tím sớm.
 Nó có thể nằm trong 2 bệnh cảnh sinh
bệnh học là:
 Nhiều máu lên phổi (ví dụ như đảo gốc động
mạch, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn,
thân chung động mạch
 Ít máu lên phổi đi kèm với các luồng thông
trong tim (ví dụ như tứ chứng Fallot, bất
thường Ebstein).
 Cá biệt trường hợp teo van ĐMP với TLT,
tuần hoàn phổi và mức độ tim của bệnh nhân
phụ thuộc vào hệ thống tuần hoàn bàng hệ
chủ phổi.