Bài giảng suy tuyến thượng thận

SUY TUYẾN THƯỢNG THẬN
PGS.TS. NGUYỄN PHÚ ĐẠT


NGUYÊN NHÂN GÂY
SUY THƯỢNG THẬN
1. Trẻ sơ sinh:
- Chấn thương sản khoa
- Xuất huyết tuyến thượng thận
- Thiếu hụt ACTH
- Tăng sản thượng thận bẩm sinh thiếu
21Hydroxylase thể mất muối


NGUYÊN NHÂN GÂY
SUY THƯỢNG THẬN
2. Trẻ em ngoài thời kỳ sơ sinh:
- Nhiễm trùng: Nhiễm trùng huyết (Não mô
cầu)- HC Friderichsen -Waterhouse.
- Suy vùng dưới đồi- tuyến yên
- Cắt bỏ 2 tuyến thượng thận
- Do ngừng đột ngột liệu pháp điều trị steroid.
- Suy vỏ thượng thận mạn tính Addison


RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN DẬY THÌ
(Puberty disorder)
PGS.TS. NGUYỄN PHÚ ĐẠT


MỤC TIÊU

1. Trình bày nguyên nhân gây chậm dậy thì?
2. Trình bày nguyên nhân gây dậy thì sớm?
3. Trình bày tiếp cận chẩn đoán dậy thì sớm ?


ĐỊNH NGHĨA

Dậy thì là giai đoạn biệt hóa giới tính lớn
nhất, thể hiện bằng sự bắt đầu hoạt động
của tuyến sinh dục bài tiết hormon và sinh
giao tử, dẫn đến những sự thay đổi về thể
chất, tâm lý, sự trưởng thành các chức
năng sinh dục.


RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN DẬY THÌ
Chậm dậy thì:
- Trẻ trai ≥ 14 tuổi
- Trẻ gái ≥ 13 tuổi
Chưa phát triển các dấu hiệu sinh dục phụ
Dậy thì sớm:
- Trẻ trai ≤ 9 tuổi
- Trẻ gái ≤ 8 tuổi
Đã phát triển các dấu hiệu sinh dục phụ


1. NGUYÊN NHÂN GÂY CHẬM DẬY THÌ
1.1. RL thể tạng về tăng trưởng và dậy thì:
- Chậm dậy thì kèm chậm tăng trưởng
- Chậm dậy thì đơn thuần

1.2. Chậm dậy thì do hormon hướng sinh dục
(Gonadotropin)
- Đơn thuần:
+ HC Kallmann
- Suy tuyến yên tự phát.


1. NGUYÊN NHÂN CHẬM DẬY THÌ
- Tổn thương hệ thần kinh TƯ (U não)
- Rối loạn chức năng và các hội chứng
+ Prader Willi ( Bất thường NST 15)
+ Laurence Moon Biedl
+ Bệnh mạn tính, SDD
+ Bệnh nội tiết, chuyển hoá …


1. NGUYÊN HÂN GÂY CHẬM DẬY THÌ
1.2. Chậm dậy thì không do hormon hướng
sinh dục ( Gonadotropin) Hypergonadotropin
+ Klinefelter (47 XXY)
+ HC tế bào Sertoli
+ Phì đại tinh hoàn
+ HC Turners ( 45 XO)
+ Nguyên nhân khác


2. NGUYÊN NHÂN GÂY DẬY THÌ SỚM

2.1. Dậy thì sớm thực:
Tăng tiết Gonadotropin

Có sự chín của cơ quan sinh dục
- Nguyên nhân tổn thương thần kinh trung
ương
- Không rõ nguyên nhân


2. Nguyên nhân gây dậy thì sớm
( Harmatoma)


2. Nguyên nhân gây dậy thì sớm
( Harmatoma)


Dậy thì sớm thưc (Harmatoma)


Dậy thì sớm thưc (Harmatoma)


Trẻ gái 4 tuổi DTS thực vô căn


Trẻ gái 4 tuổi DTS thực vô căn


2.NGUYÊN NHÂN GÂY DẬY THÌ SỚM
2.2. Dậy thì sớm giả
Phát triển đặc tính sinh dục
Không tăng tiết Gonadotropin

Không có chín cơ quan sinh dục
Dậy thì sớm giả đòng giới:
- U buồng trứng trẻ gái
- U tinh hoàn trẻ trai, TSTTBS trẻ trai
Dậy thì sớm giả khác giới: TSTTBS ở trẻ gái


Trẻ trai 10 tuổi bị U tuyến thượng thận phải


Trẻ trai 10 tuổi bị U tuyến Thượng thận phải



Trẻ gái 3 tuổi McCune Albright


Trẻ gái 3 tuổi (McCune Albright)


Trẻ gái, 7 tuổi,
NST 46,XX;
TSTTBS thể nam hoá đơn
thuần: Prader typ IV.


2. NGUYÊN NHÂN GÂY DẬY THÌ SỚM

2.3. Dậy thì sớm một phần ( Không hoàn toàn)
- Vú to đơn thuần

- Lông mu đơn thuần
- Kinh nguyệt đơn thuần