RỐI LOẠN điều hòa THÂN NHIỆT

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

I-

SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU

A. ĐỊNH NGHĨA

Thiếu máu là tình trạng ↓ dưới mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu
thông trong tuần hoàn.
B. CÁC CHỈ SỐ
1Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)


𝐂𝐒𝐍𝐒 =

𝐇𝐛′

𝐇𝐛

𝐇𝐂′
𝐇𝐂

= 𝟎. 𝟖𝟓 − 𝟏. 𝟏𝟓

Thiếu máu nhược sắc

Thiếu máu đẳng sắc

Thiếu máu ưu sắc

CSNS < 0,85

CSNS = 0,85 -1,15

CSNS > 1,15

2


MCV – Thể tích trung bình hồng cầu (mean corpuscular volume)
𝐇𝐜𝐭
𝐌𝐂𝐕 =
∗ 𝟏𝟎 = 𝟖𝟎 − 𝟏𝟎𝟓𝐟𝐥.
𝐇𝐂
Đánh giá kích thước hồng cầu.

Thiếu máu hồng cầu nhỏ

Thiếu máu hồng cầu bình thường

MCV < 80 fl
MCV = 80 – 105 fl
3MCH – Số lượng Hb trung bình trong hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin)
𝐇𝐛

𝐌𝐂𝐇 = ∗ 𝟏𝟎 = 𝟐𝟕 − 𝟑𝟐.
𝐇𝐂

Thiếu máu nhược sắc

Thiếu máu đẳng sắc

MCH < 27 pg
MCH = 27 – 32 pg
4- MCHC – Nồng độ Hb trung bình trong hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin concentration)
𝐇𝐛

𝐌𝐂𝐇𝐂 =
∗ 𝟏𝟎𝟎 = 𝟑𝟎 − 𝟑𝟓𝐠/𝐝𝐋.
𝐇𝐜𝐭

Thiếu máu hồng cầu lớn

MCV > 105 fl

Thiếu máu ưu sắc

MCH > 32 pg

Thiếu máu nhược sắc

Thiếu máu đẳng sắc

MCHC < 30 g/dl

MCHC = 30 – 35 g/dl

Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

1


C. PHÂN LOẠI THIẾU MÁU
1- Thiếu máu do chảy máu

a. Thiếu máu cấp




do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, …
thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào
Mất 30-40% thể tích máu  sốc mất máu.

b. Thiếu máu mãn





2-

Mất máu ít nhưng kéo dài do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm giun móc
thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ
tủy ↑ sinh hồng cầu
hồng cầu nhỏ, nhược sắc, đa hình dạng, đa màu sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn nhân

sắt huyết thanh ↓.
Thiếu máu do vỡ hồng cầu – thiếu máu tán huyết – thiếu máu dung huyết

a. Do bản thân hồng cầu bị bệnh

-i- Rối loạn màng hồng cầu
một)
Bệnh hồng cầu hình cầu

Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ.

Cơ chế:
 lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ thấm natri thiếu ATP  hồng cầu phình ên và vỡ.
 màng hồng cầu nhám do tác động qua lại một cách bất thường giữa protein màng với ATP và calcium

bệnh nhân cần được cắt lách.
hai)
Hemoglobin niệu về đêm

Đặc điểm:
 Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn
 Về đêm nước tiểu có hemoglobin.

Cơ chế: ↓ hô hấp về đêm, pH máu thấp  màng hồng cầu ↑ nhạy cảm với bổ thể
ho ạt hóa theo con đường tắt

ly giải màng hồng cầu.

-ii- Rối loạn tạo hemoglobin

một)
Rối loạn gen điều hòa
Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi 
 Bệnh -Thalassémie
 HbF (2, 2):
bào thai
 HbA (2, 2): sau sinh
 Có hai dạng bệnh là 0-Thalassémie và β+Thalassémie.
 Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gò má dô, mắt sếch,
gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia.

Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi 
 Bệnh  -Thalassémie
 Hb Bart (4): trẻ chết trong bào thai
 HbH (4): vẫn sống được.


Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

2


hai)

Rối loạn gen cấu trúc




Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị trí acid amin trong cấu trúc bậc 1
Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS):
HbA (2, 2)-6 GAA-Glutamin  HbS (2, 2)-6 GUA-Valin.

Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến dạng hình liềm, dễ kết dính và gây tắc
mạch.
ba)

Thiếu men

Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
 Bình thường, người thiếu men không bị vỡ hồng cầu hoặc bị vỡ rất ít
 Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất oxy hóa mạnh (thuốc điều trị sốt rét,
sulfamid, ...) + không được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH2  Hb sẽ biến tính
thành thể hème, không hòa tan và gắn vào mặt trong của hồng cầu.
 Chất oxy hóa mạnh cũng gây tổn thương trực tiếp màng hồng cầu
 Xảy ra những cơn tán huyết vừa và nặng.
 Gen mang mầm bệnh nằm trên NST X  nam giới thường bị bệnh hơn.

Thiếu men
pyruvat kinase
 thiếu ATP
 hồng cầu thấm
natri và kéo theo
nước gây vỡ hồng cầu.

Fe++
gan
Heme

Hb
Nhân porphyrin
bilirubin → vàng da
Globin



b. Do yếu tố ngoài hồng cầu









Nhiễm độc
Nhiễm ký sinh trùng và vi khuẩn
Yếu tố cơ học
Van tim nhân tạo
Đông máu nội mạch rải rác
Bỏng nặng
Truyền dịch với dung môi nhược trương
Huyết tương có kháng thể kháng hồng cầu.
Từ ngoài đưa vào







Kháng thể do cơ thể tự sinh

Truyền nhầm nhóm máu.
Truyền nhóm máu O nguy hiểm.
Khác nhóm máu ABO giữa mẹ và con.
Yếu tố Rhesus: mẹ Rh-, con Rh+.




Tự kháng thể nóng.
Từ kháng thể lạnh.

c. Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết




Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào
Tủy xương ↑ sinh với nhiều hồng cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc
Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu ↑, vàng da nhẹ và sắt huyết thanh ↑.

Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

3

3-

Thiếu máu do ↓ sinh sản hồng cầu
Suy ↓ về chất lượng
↓ tổng hợp ADN (↓ sự
↓ tổng hợp Hb
phân bào)

Đặc điểm

Suy ↓ về số lượng

 thiếu máu đẳng sắc,
 số lượng hồng cầu ↓,
 hồng cầu lưới ↓,
 tủy nghèo tế bào.

 thiếu máu ưu sắc và
hồng cầu khổng lồ
 bệnh thiếu máu ác tính
Biermer
 bệnh thiếu máu giả ác
tính
 số lần phân bào ↓
 tổng hợp Hb bình
thường.

 hồng cầu nhỏ
 thiếu máu nhược sắc

Nguyên nhân

Biểu hiện

 phân bào vẫn bình
 suy tủy ↓ 3 dòng
thường
(chuyển hóa, bạch cầu, tiểu
 tổng hợp Hb ↓.
cầu).
 suy tủy chỉ ↓ một dòng
hồng cầu.
 cốt hóa tủy xương,
 do thiếu vitamin B12 và  thiếu protid, thiếu sắt
 di căn của u ác tính,
và nhân porphyrin
acid folic
 ngộ độc thuốc và hóa
chất,
 suy thận mạn,
 kháng thể chống tiền
nguyên hồng cầu.
D. NHỮNG BIỆN PHÁP THÍCH NGHI CỦA CƠ THỂ KHI BỊ THIẾU MÁU
1- Phân bố lại máu

Co mạch ngoại vi, dồn máu về: não, tim, gan thận, phổi, …
2- ↑ cung lượng tim
3- ↑ hô hấp
4- ↓ ái lực của Hb đối với oxy tại mô


thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho ái lực của Hb đối với oxy ↓.

thiếu oxy, kích thích hồng cầu ↑ chuyển hóa tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb
giải phóng oxy.
5- ↑ tận dụng oxy tại mô
6- ↑ sinh ở tủy

↑ sản xuất gấp 7-8 lần erythropoietin → ↑ sinh + ↑ trưởng thành hồng cầu → ↑ hồng cầu lưới +
hồng cầu đa sắc + kích thước lớn.

II-

SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU

A. NHỮNG TRẠNG THÁI ↑ GIẢM BẠCH CẦU CÓ HỒI PHỤC
1

Chỉ số chuyển nhân (CSCN)
Dùng để đánh giá bạch cầu hạt dòng tủy.



CSCN =

%bạch cầu non
%bạch cầu già

 CSCN = 0,03 - 0,08 : bình thường
 CSCN < 0,03

+ công thức bạch cầu chuyển phải
Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

+ tủy đáp ứng xấu
 CSCN > 0,08
4


+ công thức bạch cầu chuyển trái

2-

+ tủy đáp ứng tốt

Những trạng thái ↑ ↓ bạch cầu có hồi phục
GIẢM

↑

Bạch cầu
ưa acid

Bạch cầu trung tính

 viêm cấp như nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm
ruột thừa, nhiễm trùng huyết),
 thấp khớp cấp,
 viêm đa khớp,

 nhồi máu cơ tim,
 viêm thận cấp,
 giai đoạn đầu bệnh bạch cầu,
 chảy máu cấp,
 tán huyết cấp,
 nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều ít,
 hút thuốc,
 sử dụng cortisol, …
 nhiễm ký sinh trùng (giai đoạn ấu trùng qua
phổi),
 dị ứng,
 suyển,
 chàm,
 bệnh Hodgkin, …
 ho gà,
 quai bị,
Lymphocyte
 sởi
 các bệnh mãn tính như lao, giang mai,
 thời kỳ lành bệnh của nhiễm trùng mũ cấp
 nhiễm trùng mãn như lao,
 thời kỳ hồi phục của nhiễm trùng mũ cấp.

 nhiễm trùng Gr- ,
 nhiễm vi rút,
 suy dinh dưỡng,
 thiếu vitamin B12,
acid folic,...





giai đoạn đầu của nhiễm trùng mủ cấp
sau khi dùng ACTH hoặc cortisol



dùng ACTH



nhiễm trùng huyết

Monocyte

Phân loại

Đặc điểm

B. BỆNH BẠCH CẦU – UNG THƯ MÁU
1- Đặc điểm của bệnh bạch cầu
Quá sản

Dị sản

Loạn sản

 Tế bào sinh sản của một dòng
sản sinh một cách vô tổ chức, sản
xuất tràn lan, lấn áp các dòng khác

không chịu sự kiểm soát của các
cơ chế điều hòa như trong bệnh
bạch cầu bạch cầu dòng tủy.

 Sản sinh những tế
bào phát triển không
bình thường.

 Tế bào ác tính phát triển và
xâm lấn các cơ quan: gan, lách 
khối u nội tạng.
 Dòng bạch cầu khác ↓, hồng cầu
↓, tiểu cầu ↓  3 hội chứng:
 hội chứng nhiễm trùng
 hội chứng thiếu máu
 hội chứng chảy máu

 Quá sản về số lượng: số lượng
bạch cầu ↑ hay ↓.
 Quá sản về chất lượng:
nguyên tủy bào ở máu ngoại vi.

 Phát triển không
có sự hài hòa giữa
nhân và bào tương.
 Nhân phát triển bất
thường.
 Nhân trong giai
đoạn phân chia.

Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

5


2-

Định tên và xếp loại bệnh

a. Tổ chức bạch cầu bị bệnh




Bạch cầu dòng tủy.
Bạch cầu dòng lympho.
Bạch cầu dòng mono.

b. Tiến triển của bệnh
CẤP TÍNH
 khoảng trống bạch huyết.
 Quá sản tế bào non đầu dòng, ít biệt hóa, không có
khả năng trưởng thành.
 Bệnh bạch cầu dòng tủy: quá sản nguyên tủy bào
(chiếm 60%), tiền tủy bào, tủy bào, hậu tủy bào,
bạch cầu múi rất ít.

KINH – MẠN TÍNH

 không có khoảng trống bạch huyết
 Quá sản trong tất cả các giai đoạn trong quá trình
phát triển của một dòng tế bào  trong máu và trong
tủy xương có đủ các loại tế bào từ đầu dòng đến tế bào
đã biệt hóa.

c. Số lượng bạch cầu ở máu ngoại vi




Bình thường.
↓.
Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thể ↑ bạch cầu.

III-

SINH LÝ BỆNH TIỂU CẦU




↑ nhiều (>50 000/mm3).
↑ vừa (10 000-50 000/mm3).

1Thay đổi về số lượng

=200 000-400 000 tiểu cầu/mm3.

↑ (> 400.000/mm3) phối hợp với sự ↑ fibrinogen gây đông máu, viêm tắc mạch.


↓ (< 50.000/mm3):
 Gây ra:
+ máu khó đông,
+ thành mạch kém co thắt khi cầm máu,
+ cục máu không co,
+ thường có biến chứng chảy máu dưới da và niêm mạc
 Nguyên nhân:
+ suy tủy,
+ nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng,
+ bệnh bạch cầu cấp,
+ nhiễm phóng xạ,...
2Thay đổi về chất lượng

a.Đặc điểm.




số lượng tiểu cầu vẫn bình thường nhưng hình thái thay đổi
nhiều tiểu cầu chưa hoàn chỉnh, nguyên sinh chất có lổ hỏng, có hạt bất thường và cở khổ không đều
xét nghiệm máu, số lượng tiểu cầu bình thường nhưng thời gian chảy máu kéo dài

b. Các bệnh liên quan





bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann

rối loạn tính bám dính tiểu cầu (bệnh Von Willebrand)
khiếm khuyết chức năng tiểu cầu do thuốc hoặc bệnh
rối loạn chức năng tiểu cầu do ↑ uré huyết

Sinh lý bệnh – miễn dịch

Trần Trung Trực

6