Bài giảng giải phẫu bệnh bệnh tim bẩm sinh

BỆNH TIM BẨM SINH (TBS)
Mục tiêu:
1. Mô tả được các tổn thương hình thái học cơ
bản của các bệnh TBS thường gặp: Thông liên
thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, tứ
chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động
mạch chủ
2. Giải thích được các rối loạn huyết động học và
nêu lên mối liên quan chính giữa các tổn
thương giải phẫu bệnh với lâm sàng một số
bệnh TBS thường gặp.


ĐẠI CƯƠNG VỀ TBS

Bệnh TBS là danh từ chỉ những bất thường về giải
phẫu ở tim và các mạch máu lớn, do những sai sót
trong quá trình tạo phôi, thường không rõ nguyên
nhân(hơn 90%)


Tỷ lệ mắc bệnh và tiên lượng bệnh:

- Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ mới đẻ sống. Tỷ lệ
mắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết. Theo thống
kê của các tác giả ở nhiều nước, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung
bình khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh

- Về tiên lượng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính:
loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm.

BỆNH NGUYÊN:
Nguyên nhân của bệnh TBS không được biết rõ trong khoảng
90% trường hợp. Nhiều yếu tố môi trường và di truyền được
coi là nguyên nhân chính của bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm
sắc thể, virut, hoá chất và bức xạ.

HẬU QUẢ VỀ LÂM SÀNG:
Những bất thường về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm sinh được
chia làm hai loại chính: thông hoặc tắc.


- Thông liên nhĩ (CIA)
TBS thông từ trái - Thông liên thất (CIV)
sang phải (Tím tái - Còn ống động mạch
- Khuyết vách ngan nhĩ thất
muộn
TBS
THÔNG

TBS
TẮC

- Tứ chứng Fallot
- Chuyển chỗ các động mạch
lớn
TBS thông từ phải
- Thân chung động mạch
sang trái (Tím tái
- Teo van ba lá

sớm)
- Thông tĩnh mạch phổi bất
thường hoàn toàn
- Hẹp động mạch chủ
- Hẹp động mạch phổi
- Hẹp và teo động mạch chủ


TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN
LOẠI TBS

GPB
- Lỗ thứ phát(90%) và
thường là đơn thuần

CIA

- Lỗ nguyên phát(5%)

LS
Tăng lưu lượng máu ở
động mạch phổi gây
phì đại tim phải

- Khuyết xoang tĩnh
mạch(5%)
- 70% là phối hợp, 30%
là đơn thuần
CIV

- 90% là ở vị trí phần
màng và thường đơn
độc còn 10% là ở phần
cơ và thường có nhiều
lỗ nhỏ

Phụ thuộc rất nhiều
vào vị trí và kích thước
của lỗ thông. Các lỗ
nhỏ thường được đóng
một cách tự phát
(50%)


CIV: PHẦN MÀNG


CIV


TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN
LOẠI TBS

GPB

LS

- Đa số là đơn
- Tiếng thổi liên tục
Còn ống động thuần(95%)

- Các viêm nhiễm
mạch
- Chiều dài ống thông từ đường hô hấp
một vài mm-1 cm

Khuyết vách
ngăn nhĩ thất

- Vách nhĩ – thất đóng
không hoàn toàn và sự
hình thành không đầy
đủ của các van 2 và 3
lá.
- Khuyết có thể một
phần hay hoàn toàn.

- Trên 1/3 trường
hợp có hội chứng
Down
- Bệnh có thể điều
trị bằng phẫu thuật




TBS THÔNG TỪ PHẢI SANG TRÁI - TÍM TÁI SỚM
LOẠI TBS
Fallot VI

GPB

LS

1.Hẹp ĐM phổi

Hậu quả LS phụ thuộc
(III: 1+CIA+4
2.ĐM chủ lệch vào mức độ hẹp của ĐM
phổi và đây cũng là mục
phải
V: Fallot4+CIA)
tiêu của việc điều trị phẫu
3.CIV cao
thuật
4.Dày thất phải
động mạch chủ
Chuyển
chỗ xuất phát từ thất
các động mạch phai, động mạch
lớn
phổi xuất phát từ
thất trái.

T.L phụ thuộc vào mức độ
hòa trộn máu , thiếu o xy
ở mô và khả năng duy trì
tuần hoàn hệ thống của
thất phải. Khi có sự kết
hợp thông phải-trái thì TL
tốt hơn

TBS TẮC
LOẠI TBS
HẸP ĐỘNG
MẠCH CHỦ

HẸP ĐỘNG
MẠCH PHỔI
( teo động mạch
phổi có vách liên
thất nguyên vẹn)

GPB

LS

- Thể trước ống hay
thể bào thai, hẹp ở
trước ống động mạch

- Tăng áp lực tâm
thu dẫn đến phi đại
thất trái.

- Thể sau ống "người
lớn" là thể hay gặp

hơn

- Tùy theo vị trí hẹp
mà có các biểu
hiện khác nhau

Thuộc loại tương đối
Phụ thuộc vào mức
phổ biến, có thể đơn
độ hẹp, thường có
độc hoặc phối hợp với phi đại thất phải.
các TBS khác.



TBS TẮC
LOẠI TBS
THÂN CHUNG
ĐỘNG MẠCH

GPB

- động mạch chủ và
phổi chỉ có 1 thân
chung.
- Bệnh thường phối
hợp với nhiều dị tật
khác.
TEO VAN BA LÁ: -Thiểu sản Thất phải,
do sự phân chia

CIA, khuyết vách liên
không đều ống nhĩ thất.
thất làm van hai lá - Có thể đơn thuần
rọng hơn bình
hoặc phối hợp với
thường
chuyển chỗ các động
mạch lớn

LS
Tím tái ngay từ
khi mới sinh và tỷ
lệ tử vong cao
ngay từ những
ngày đầu, tháng
đầu
Tím tái ngay từ
khi mới sinh và tỷ
lệ tử vong cao
ngay từ những
ngày đầu, tháng
đầu



CÂU HỎI:
1.Trình bày đại thể thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống
động mạch? Nêu lên các rối loạn huyết động cơ bản
và đối chiếu với lâm sàng?

2.Trình bầy đại thể của Fallot IV? Nêu các rối loạn huyết
động của Fallot IV và đối chiếu với lâm sàng?

3. Trình bày đại thể của hẹp động mạch chủ, hẹp động
mạch phổi? Nêu các rối loạn huyết động cơ bản của
từng loại và đối chiếu với lâm sàng?


THẤP TIM
Mục tiêu:
1. Mô tả được các tổn thương GPB ở tim do thấp tim .

2. Giải thích được mối liên quan chính giữa các tổn thương
GPB với lâm sàng của thấp tim.


ĐỊNH NGHĨA:
Thấp tim là hậu quả của một bệnh nhiễm liên cầu khuẩn bêta
tan huyết nhóm A vùng hầu họng, là một bệnh toàn thân, bệnh
của mô liên kết gây tổn thương nhiều bộ phận (tim, khớp, da,
thần kinh..) nhưng tổn thương tim là nguy hiểm nhất vì có thể
gây tử vong.


THẤP TIM CẤP:
ĐẠI THỂ:
Cơ tim: Nhạt màu, chất tim nhẽo, mặt cắt loang lổ ( có nhiều
ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt...trên nền hồng nhạt
của cơ tim)
Nội tâm mạc: Có nhũng hạt nhỏ, chủ yếu trên bề mặt các lá

van(2&3 lá), đk:1-2mm(mụn cóc), thay đổi màu sắc theo thời
gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt.
Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt(có dịch) và cũng có thể
có các hạt
Tổn thương ngoài tim: Da( ban đỏ, các nốt)/ Khớp(viêm
xưng khớp có tính chất di chuyển)/ Phổi/Thận/Thần kinh...