SINH LÝ BỆNH NỘI TIẾT
ThS. Lê Ngọc Anh
MC TIấU
1. Trỡnh bày khái quát vai trò tuyến nội tiết,
cơ chế rối loạn chức nng tuyến nội tiết.
2. Trỡnh bày nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh
một số bệnh thường gặp của tuyến giáp,
thượng thận.
3. Trỡnh bày vai trò của hormon trong cơ chế
thích nghi đề kháng của cơ thể.
4. Nêu các biểu hiện, nghiệm pháp phân biệt
ưu/thiểu nng tuyến nội tiết.
1. tương tác các tuyến nội tiết
Các hormon có tác dụng hiệp đồng:
Cortisol, adrenalin, GH hiệp đồng trong gây tăng glucose
huyết;
adrenalin và thyroxin trong sản nhiệt...
Các hormon đối kháng:
Khi cắt tuỵ sẽ gây tiểu đường, nếu đồng thời cắt cả thượng
thận tiểu đường sẽ rất nhẹ.
ƯU NĂNG
RỐI LOẠN NỘI TIẾT
NHƯỢC NĂNG
RL. CHỨC NĂNG
2. CÁC CƠ CHẾ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI TIẾT
Mức 1
Mức 2
Mức 3
TKTW
(Dưới đồi, yên)
Các tuyến
nội tiết
Dịch cơ thể
(vận chuyển)
Gan, cơ quan
(chuyển hóa)
RL. từ trung ương
RL. tổng hợp/bài tiết
RL. sau bài tiết
Cơ quan đích
(tiếp nhận)
Gan-Thận
(hủy, đào thải)
2. CÁC CƠ CHẾ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI TIẾT
2.1. Rối loạn điều hòa trung ương
- Tổn thương vùng dưới đồi hoặc tuyến yên
- Rối loạn cơ chế điều hòa ngược (feedback): Do tăng/
giảm ngưỡng kích thích của các neuron vùng dưới đồi với
các hormon tuyến đích. VD: Bệnh Cushing
2. CÁC CƠ CHẾ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI TIẾT
2.2. Rối loạn sản xuất/bài tiết hormon
Nguyên nhân ‘tại tuyến” và “ngoài tuyến”
“tại tuyến”: Bệnh lý tại tuyến, không chịu tác động của
nguồn kích thích
“ngoài tuyến”: Do tác động quá mạnh/yếu từ ngoài
tuyến. VD: Dùng Corticoid tuyến thượng thận
Rối loạn chức năng tuyến: Do sai sót hệ enzym tổng hợp
Rối loạn tốc độ hình thành và bài tiết hormon: Thay đổi độ
nhạy cảm của tuyến với sự điều hòa thần kinh và thể dịch
Thiểu năng tương đối và tuyệt đối:
Tương đối: Nhu cầu hormon ↑ không đáp ứng đủ
Tuyệt đối: Nồng độ hormon thấp hơn giới hạn
2. CÁC CƠ CHẾ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI TIẾT
2.3. Rối loạn sau bài tiết hormon
Rối loạn vận chuyển hormon:
Dạng gắn với protein: vận chuyển, không bị phân hủy.
Dạng tự do: có hoạt tính (∼2%)
Có kháng thể chống hormon
Rối loạn tác động lên cơ quan đích:Thiếu thụ thể tiếp nhận
Rối loạn chuyển hóa, phân hủy hormon
3. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HỆ DƯỚI ĐỒI - YÊN
3. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HỆ DƯỚI ĐỒI – YÊN
3.1. Thiểu năng thùy trước tuyến yên
3. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HỆ DƯỚI ĐỒI – YÊN
3.1. Thiểu năng thùy trước tuyến yên
Thiểu năng hoàn toàn:
Thực nghiệm: RL chuyển hóa, điều hòa nội tiết toàn cơ thể.
Trước dậy thì: Lùn, không chín sinh dục, thiểu năng tuyến
giáp, giảm chuyển hóa và đề kháng.
Trưởng thành: Gầy mòn, teo tuyến nội tiết, teo cơ và nội
tạng… (do thiếu GH và ACTH).
Suy giảm từng loại hormon
3. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HỆ DƯỚI ĐỒI – YÊN
3.1. Ưu năng thùy trước tuyến yên
Chứng khổng lồ:
Do tăng tiết quá mức GH (Growth hormon)
Cơ chế: Tăng đồng hóa trong cơ thể, tăng tổng hợp
protein tăng phân hủy lipid, tăng đường huyết.
Biểu hiện: Cơ thể phát triển quá cỡ, không cân đối.
Bệnh Cushing: tăng tiết ACTH thượng thận tăng tiết
cortisol và các glucocorticoid khác.
3. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HỆ DƯỚI ĐỒI – YÊN
3.1. Rối loạn thùy sau tuyến yên
Thừa ADH (Vasopressin)
Gây giữ nước trong cơ thể.
Có vai trò quan trọng trong vô niệu phản xạ.
Góp phần tăng trương lực mạch, tăng nhẹ huyết áp.
Thiếu ADH: Bệnh đái tháo nhạt
Tổn thương vùng dưới đồi hoặc con đường liên hệ
dưới đồi tuyến yên.
Bài tiết nhiều nước tiểu: 3 - 8 l/24h; khát và giảm HA
Thiểu năng giả.
4. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN GIÁP
4.1. Suy giáp
4. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN GIÁP
4.1. Suy giáp
Thực nghiệm: Chứng suy mòn do tuyến giáp
Cắt tuyến ở tuổi càng nhỏ bệnh lý càng nặng.
Chậm lớn, sinh dục không phát triển, rối loạn mọi dạng
chuyển hóa và dinh dưỡng.
• Nhu cầu oxy chỉ còn 60 – 70%.
• Giảm thân nhiệt.
• Giảm glucose, tăng cholesteron máu.
Lười vận động, khó hình thành các PXCĐK.
4. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN GIÁP
4.1. Suy giáp
Người:
Nguyên nhân thường gặp: Dinh dưỡng thiếu iod.
Bẩm sinh: Chứng đần độn; người lớn: Chứng phù niêm.
Đặc trưng:
• RL hoạt động TK cao cấp: học tập, phản xạ… ĐẦN
• RL dinh dưỡng: Tầm vóc, sinh trưởng...
• Chuyển hóa các chất giảm.
• Béo bệu, kém linh hoạt, ít muốn vận động
Bướu giáp địa phương.
4. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN GIÁP
4.2. Ưu năng giáp: Ngộ độc tuyến giáp - Basedow
Do hàm lượng hormon tuyến giáp quá nhiều
Bệnh nguyên:
Chấn thương tâm thần với các yếu tố tiền đề nhiễm khuẩn…
Bệnh tự miễn: LATS (IgG) gắn vào thụ thể của TSH
Cơ chế: RL chức năng ty lạp thể phosphoryl oxy hóa
Năng lượng chuyển thành nhiệt.
Biểu hiện:
• Tuyến giáp to, mắt lồi.
• Tăng chuyển hóa, tăng tạo nhiệt, tim nhanh, tăng PX
• Gầy mòn.
5. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN
5. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN
5. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN
5.1. Thiểu năng vỏ
Suy thượng thận cấp diễn
Thực nghiệm: 1-3 ngày, yếu cơ, chán ăn, nôn, ỉa lỏng
• Chết sớm do mất Na (thiếu Aldosteron)
• Muộn hơn: kém phản ứng, hạ thân nhiệt, dễ nhiễm
khuẩn, nhiễm độc (thiếu glucocorticoid)
Chuyển hóa: Cạn kiệt glycogen, giảm tân tạo glucose;
tăng phân hủy acid nhân, protein tăng Nitơ máu/tiểu.
Giảm KLTH, nhịp tim giảm HA
RL chuyển hóa muối nước:
• Mất Na+ Đầu tiên đa niệu, sau thiểu niệu, vô niệu
• “Ngộ độc nước”: ứ nước nội bào.
• Tăng K+ ngoại bào độc cho tim.
5. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN
5.1. Thiểu năng vỏ
Suy thượng thận mạn tính: Bệnh Addison
Nguyên nhân: nhiễm khuẩn, teo thượng thận, điều trị kéo
dài bằng hormon tuyến mất nguồn kích thích.
Biểu hiện:
• Suy kiệt cơ thể, nhanh mệt mỏi
• RL tiêu hóa,
• Hạ HA,
• Nhiễm sắc tố da do corticotropin
• Chuyển suy thượng thận cấp: Các tác nhân gây
stress: lạnh, chấn thương, nhiễm khuẩn…
5. RỐI LOẠN CHỨC NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN
5.2. Ưu năng vỏ
Tiết nhiều cortisol:
Phân biệt: (dựa vào ACTH)
• Bệnh Cushing: U tuyến yên/ RL điều hòa từ dưới đồi.
• Hội chứng Cushing: U bản thân tuyến.
Biểu hiện: Tăng cân, teo cơ chi dưới (phù áo khoác),
tăng HA, tăng cortisol trong máu/nước tiểu.
Tiết nhiều glucocorticoid: Béo, tích mỡ nhiều ở thân và mặt;
loạn dưỡng cơ, xương, khớp; tích đọng glycogen glucose
máu tăng…
Tiết nhiều aldosteron (Hội chứng Conn): Gây giữ Na+ và
nước tăng HA; mất K+ và Cl- nhược cơ.
6. HORMON VÀ RL THÍCH NGHI TRONG CƠ CHẾ
ĐỀ KHÁNG CHUNG
BÁO ĐỘNG
Pha sốc
HỘI CHỨNG
THÍCH NGHI
Pha chống sốc
ACTH,
corticosteroi
d
ĐỀ KHÁNG
(3 giai đoạn)
Đề/kh tích cực
Adrenaline
Đề/kh thụ động Glucocorticoid
SUY KIỆT