TEO ĐƯỜNG MẬT

PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

2013

TEO ĐƯỜNG MẬT
I.

-

II.

ÐẠI CƯƠNG
Teo đường mật là hậu quả của quá trình viêm tiến triển ống mật trong và ngoài gan
gây xơ hóa, bít tắc đường mật và xơ gan ứ mật thứ phát.
Là nguyên nhân ngoại khoa gây vàng da ứ mật thường gặp nhất ở trẻ nhũ nhi và cần
phẫu thuật bán khẩn.
Đây là bệnh lý có chỉ định ghép gan cao nhất ở trẻ em
Cơ chế bệnh sinh : chưa rõ, tần xuất 1/16.000 trẻ sinh sống.
Các dạng teo đường mật

LÂM SÀNG
- Bệnh sử
Sau sinh, trẻ vàng da tăng dần, tiêu phân bạc màu và nước tiểu sậm màu, tổng trạng
chung của trẻ thường tốt, tăng cân tốt ít nhất là trong tháng đầu.
- Khám lâm sàng
Bệnh nhân đến sớm có tam chứng: vàng da, gan to, phân bạc màu
Bệnh nhân đến trễ hơn thường có các dấu hiệu biến chứng của vàng da ứ mật kéo
dài: bao gồm lách to, cổ chướng (gợi ý tăng áp cữa) và xuất huyết (Xuất huyết não,
xuất huyết tiêu hóa..do kém hấp thu vitamin K)
Lưu ý : Cần quan sát màu phân khi khám bệnh mỗi ngày.

III. CẬN LÂM SÀNG
1. Xét nghiệm máu
Công thức máu
SGOT, SGPT, Billirubin (trực tiếp, gián tiếp), GGT
Chức năng đông máu, Albumin/máu
Ure, creatinin.
2. Xét nghiệm hình ảnh
- Siêu âm bụng gan mật (thực hiện sau nhịn đói 4 giờ): tìm các dấu hiệu gợi ý teo
đường mật (không thấy túi mật hay túi mật rất nhỏ sau nhịn bú) và các dị tật bẩm
sinh khác đi kèm: đa lách..

1


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

- Chụp đường mật có cản quang: thực hiện khi mổ thám sát, đánh giá hình dạng và
sự thơng của cây đường mật. Giúp xác định có teo đường mật hay khơng.
3. Sinh thiết gan : gợi ý chẩn đốn teo đường mật trong 90% trường hợp.
IV. CHẨN ĐỐN
1. Chẩn đốn xác định
Cần chẩn đốn sớm để điều trị phẫu thuật hiệu quả. Mọi trường hợp vàng da sơ sinh
kéo dài hơn 2 tuần cần được đánh giá và loại trừ teo đường mật.
Chẩn đốn dựa trên biểu hiện lâm sàng và hỗ trợ bởi các xét nghiệm trên.
Chẩn đốn xác định : Mổ thám sát và chụp đường mật có cản quang trong lúc mổ.
2. Chẩn đốn phân biệt
Các ngun nhân nội khoa gây vàng da ứ mật sơ sinh như : hội chứng Alagille, viêm
đường mật xơ hóa, thiếu a1 –antitrypsin, bệnh xơ nang, PFIC

ĐIỀU TRỊ
Ngun tắc điều trị
Phẫu thuật Kasai giúp phục hồi lưu thơng mật
Điều trị nội khoa sau mổ và các biến chứng
Ghép gan
Điều trị
Phẫu thuật Kasai (Hepatoportoenterostomy)
Phẫu thuật Kasai có thể phục hồi lưu thơng mật, thường tạm thời (trẻ có thể hết vàng
da hoặc khơng). Thời điểm phẫu thuật liên quan chặt chẽ tiên lượng (tốt nhất trước 8
tuần tuổi). Do đó nên hội chẩn sớm với BS khoa ngoại tất cả các trường hợp nghi ngờ
teo đường mật.
Phẫu thuật Kasai thành cơng: trẻ hết vàng da (bilirubin/máu < 2 mg/l) 6 tháng sau
phẫu thuật. Nếu Bilirubin/máu < 2 mg/l sau phẫu thuật 3 tháng : tiên lượng thành cơng.
- Điều trị nội khoa sau phẫu thuật
Thuốc lợi mật
Ursodeoxycholic acid (UDCA) : 15-30 mg/kg/ngày
Hỗ trợ dinh dưỡng
Tăng cung cấp năng lượng 150% so với trẻ bình thường cùng tuổi . Protein 3- 4
g/kg/ngày ở trẻ nhũ nhi và 2- 3 g/kg/ngày ở trẻ nhỏ. Bổ sung glucose polymers và
MCTs (medium chain triglyceridel) giúp cung cấp năng lượng nhiều hơn
Nên đặt sonde mũi-dạ dày ở trẻ chậm tăng cân và/hoặc có đường cong tăng trưởng
kém, khơng khuyến cáo mở dạ dày ni ăn.
Bổ sung các Vitamins tan trong mỡ
Tất cả trẻ teo đường mật còn vàng da su mổ cần bổ sung các vitamin tan trong mỡ.
Khi trẻ hết vàng da và lượng vitamin đã bù đủ, trẻ có thể chuyển sang liều multivitamins chuẩn, tuy nhiên cần tiếp tục theo dõi thường quy nồng độ các vitamin trong
máu của trẻ.
Vitamin
Liều
điều
trị Liều bổ sung khi thiếu

(uống)

V.
1.
2.
-

2


PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG 2

Vitamin
A

Vitamin
D

Vitamin
E
Vitamin
K

2013

Liquid vitamin A, Liquid vitamin A 5000 IU/ ngy (ung), kim
3000 IU/ ngy
tra nng sau 1 thỏng hay 50,000 IU (IM)
mi thỏng trong 2 thỏng, kim tra nng sau
1 thỏng

Cholecalciferol
Cholecalciferol hay ergocalciferol 1200-4000
hay
IU/ ngy (ung) kim tra nng sau 1 thỏng.
ergocalciferol,
Hoc 1,25 OH2D, 0.05-0.2 àg/kg/ngy kim tra
800 IU/ngy
1,25 OH2D trong mỏu 1 thỏng sau
25
IU/kg/ngy
(dng tan trong
nc)
Vitamin K1, 2,5
mg 2 ln mi
tun, cú th tng
n 5.0 mg mi
ngy

50 IU/kg/ngy (dng tan trong nc), kim tra
nng sau 1 thỏng
Nu INR >1.5 and 1.8: dựng 5 mg vitamin K1
ung mi ngy v/hoc 2-5 mg vitamin K (IM)
1 ln, kim tra PT/INR sau 1- 2 ngy.

Phũng nga nhim trựng ng mt
Nhim trựng ng mt l bin chng rt thng gp, phn ln bnh nhõn b ớt nht
mt t trong 2 nm u i vỡ bt thng gii phu hc v ng vi khun quai
roux. Dựng khỏng sinh d phũng nhim trựng ng mt trong nm u sau m.
Khỏng sinh iu tr nhim trựng ng mt : Cha cú ng thun v khỏng sinh tt
nht cho nhim trựng ng mt. iu tr theo kinh nghim bao gm : (1) n tr liu

vi beta-lactam/c ch beta-lactamase (2)Dựng Metronidazole & cephalosporin th h 3
(3) n tr liu vi carbapenem ( Imipenem, Meropenem) (4) Metronidazole &
fluoroquinolone (ciprofloxacine hoc levofloxacin).
iu tr tng ỏp tnh mch ca (TMC): xy ra 2/3 tr sau phu thut ni mt
rut, thm chớ nhng tr lu thụng mt c hi phc hon ton. Gõy bin chng
nguy him xut huyt tiờu húa do v dón tnh mch thc qun. Cn theo dừi cỏc du
hiu tng ỏp lc TMC trờn lõm sng v siờu õm Doppler mch mỏu o khỏng lc h ca.
Cõn nhc ch nh ni soi tiờu húa trờn tỡm dón tnh mch ca. (Xem bi tng ỏp lc
TMC)
- Ghộp gan
Phng phỏp iu tr thớch hp cho bnh nhõn teo ng mt, ch nh khi phu
thut Kasai tht bi, cú bin chng suy gan mt bự, tr SDD nng, nhim trựng ng
mt tỏi phỏt dự ung khỏng sinh d phũng, XHTH
VI.

VII.

TIấU CHUN NHP VIN
Tt c cỏc trng hp vng da mt cha loi tr teo ng mt cn c nhp
vin.
HNG DN THN NHN
3


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

2013

Thân nhân cần được thông tin đầy đủ về bệnh teo đường mật và hợp tác theo dõi
bệnh nhi sau mổ : uống thuốc đầy đủ, tái khám theo hẹn tại phòng khám tiêu hóa.

Sau phẫu thuật Kasai, bệnh nhân cần khám lại ngay : Sốt, vàng da tăng thêm, bụng
to thêm, ói máu hoặc tiêu phân đen.

4